内科主治医师考试辅导专业实践能力第05章 神经内科系统.docx

神经内科系统系统单元细目一、神经系统病症1.头痛(1)紧张性头痛(2)偏头痛2.意识障碍3.癫痫*(1)特发性癫痫(2)病症性癫痫二、脑血管疾病1.缺血性(1)短暂性脑缺血发作(2)脑血栓形成(3)心源性脑梗死2.出血性(1)脑出血(2)蛛网膜下腔出血3.血管性痴呆三、脑变性疾病*1.共辗蛋白病(1)帕金森病(2)路易氏痴呆2. Tau蛋白病阿尔茨海默病3.运动神经元疾病(1)肌萎缩侧索硬化(2)进行性杼髓型肌萎缩四、周围神经疾病*1 ,颅神经疾病(1)面神经炎(2)原发性三叉神经痛2.脊神经疾病(1)格林巴利综合征(2)慢性炎性脱髓鞘性周围神经病3.糖尿病周围神经病(1)颅神经病(2)感觉神经病(3)交感神经病4.中毒性周围神经病(1)酒精中毒神经病(2)药物中毒性神经病5.遗传性周围神经病(1)遗传性运动感觉神经病1型(2)遗传性运动感觉神经病2型神经系统病症学第一节头痛临床分类1.原发性头痛偏头痛；紧张型头痛；丛集性头痛和其他三叉自主神经头痛；其他原发性头痛2.继发性头痛头颈部外伤引起的头痛；头颈部血管性病变引起的头痛；非血管性颅内疾病引起的头痛；四、蛛网膜下腔出血病因动脉瘤（最常见），动静脉畸形临床表现剧烈头痛+脑膜刺激征（6小时后出现）如出现动眼神经麻痹病症，提示后交通动脉瘤或颅内血肿（上睑下垂、瞳孔扩大、外斜视）再出血为常见死因辅助检查 和诊断早期CT发现蛛网膜下腔或脑室出血无禁忌症，头痛12小时后腰穿检查脑脊液为血性急诊治疗卧床休息，监测血压、瞳孔、昏迷程度。如果恶化，复查头颅CT。反复作神经系统检查，预防性给予软化大便的药物。外科手术：夹闭动脉瘤能够防止再出血，是无病症或少病症患者的最好方法（W2级）。 副作用是有开颅后癫痫。如果有手术的可能，即刻血管造影检查药物治疗：小心控制严重的高血压、头痛使用止痛药、卧床加镇静到46周、保持适 当脱水。血管痊挛采取尼莫地平口服或静脉点滴，可以改善预后五、血管性痴呆病因脑血管病皮质下动脉硬化性：假性延髓麻痹、步态不稳、尿失禁，脑白质弥漫疏松 性病变，皮质不受累多发性梗死性：反复屡次突发脑卒中所致类型关键部位梗死性：单个或数个小面积梗死分水岭梗死性：大脑前、中、后动脉供血交界区长期低灌注，皮质性失语、 记忆减退、失用症伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）： 遗传性血管病临床表现与诊断脑血管病病史+Hachinski缺血量表27分 无人格改变，病情呈波动性，有自知力鉴别诊断1 .与阿尔茨海默病鉴别：Hachinski缺血量表W4分、 进行性加重、无自知力2 .Pick病 影像学可见额题叶萎缩。3 .路易体痴呆神经系统无定位体征治疗病因治疗认知病症治疗：多奈哌齐、美金刚对症治疗：抑郁及精神病症例题男，77岁。晨起四肢乏力。1小时前 行走中跌倒，不能起立。体检：意识清楚，只能以眼球上下运动 示意。双侧周围性面瘫，张口伸舌和吞咽不能，留置鼻饲。四肢肌力0级，腱反射亢进，双侧Babinski征 阳性。感觉无异常。脑梗死部位在A.中脑B.脑桥基底部C.内囊后肢D.丘脑底部E.基底节区正确答案B患者，男性，55岁，脑动脉硬化症病史4年，突感眩晕、呕吐、言语不清。查体：声音嘶哑、吞咽困 难、言语含混，左眼裂小、瞳孔小、水平眼震、左面部右半身痛觉减退，左侧指鼻试验不准，诊断A.左侧大脑前动脉血栓形成B.右侧颈内动脉血栓形成C.左侧颈内动脉血栓形成I).右侧小脑后下动脉血栓形成E.左侧小脑后下动脉血栓形成正确答案E男性，55岁，诊断心房颤抖3年，突然发生命名物困难。两周来共发生过5次，每次持续215秒。查 体无神经系统异常。脑CT无异常。L可能的诊断是A.脑动脉瘤B.脑血栓形成C.脑出血D.脑血管畸形E.短暂性脑缺血发作正确答案E2.主要累及的血管是A.基底动脉系B.椎动脉系C.颈内动脉系D.大脑后动脉E.大脑前动脉正确答案D3.最适宜的预防治疗是A.降纤酶B.低分子右旋糖酢C.丙戊酸钠D.胞二磷胆碱E.阿司匹林正确答案E男，59岁。突发剧烈头痛伴恶心呕吐2天，高血压病史10年，糖尿病史8年，吸烟30年，查体：神 志清，对答切题，右眼睑下垂，右眼球上下及内收不能，右侧瞳孔直径5nim,左侧瞳孔直径3nlln,右侧直接 对光反射消失，四肢肌力5级，腱反射消失，无感觉异常，病理征（一），颈抵抗（+ ）,该患者最可能 的诊断是A.糖尿病性动眼神经麻痹B.蛛网膜下腔出血C.脑桥梗死D.脑干脑炎E.海绵窦血栓形成正确答案B女性，55岁。高血压20年，不规律服药，某日晨起突发头痛，意识不清，30分钟后送到医院。体检: 昏迷，血压210/120mmHg：双眼向右侧凝视，左足外旋位。1最可能的诊断是A.晕厥B.脑出血C.脑血栓形成D.蛛网膜下腔出血E.心肌梗死正确答案B2 .最可能的病变部位是A.右侧脑干B.右侧半球外表C右侧半球深部D.左侧半球外表E.左侧半球正确答案C3 .辅助检查对明确诊断最有价值的是A.腰穿检查8 .脑电图检查D.头颅CT检查C.脑超声检查E.开颅探查正确答案D脑变性疾病一、帕金森（共辗蛋白病）病因黑质一纹状体通路变性，DA合成减少临床表现运动病症偏侧起病静止性震颤:首发肌张力增高:铅管样强直、齿轮样强直 运动减少:面具脸、写字过小症 姿势步态异常:慌张步态非运动病症先于运动障碍感觉障碍：嗅觉减退、睡眠障碍、麻木、疼痛 自主神经功能障碍：便秘、多汗、流涎精神障碍：抑郁、焦虑、痴呆、幻觉诊断中老年发病，缓慢进展至少一项：运动缓慢、静止性震颤、肌强直、姿势平衡障碍偏侧起病对左旋多巴治疗敏感鉴别诊断继发性帕金森综合征：有明确病因，如感染、药物、中毒、脑血管病、外伤等病史伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征：左旋多巴疗效差原发性震颤：无强直、少动、姿势障碍运动病症治疗早期65岁以前，无智能减退非麦角类DA激动剂：普拉克索、毗贝地尔、浪隐亭MAO-B抑制剂：司来吉兰金刚烷胺复方左旋多巴+COMT抑制剂（恩他卡朋）复方左旋多巴65岁以上，或伴智能减退首选复方左旋多巴必要时加DA激动剂、MAO-B抑制剂、COMT抑制剂中晚期复方左旋多巴非麦角类DA激动剂MAO-B抑制剂©COMT抑制剂非运动病症 治疗感觉障碍失眠：睡前加复方左旋多巴不安腿综合征：睡前加多巴胺激动剂自主神经功能 障碍便秘：停用抗胆碱药尿频：加奥昔布宁、假设碱 体位性低血压：米多君精神障碍如与帕金森药物有关：依次停用抗胆碱能药、金刚烷胺、司来吉兰或DA激动剂如调整药物无效:加用噬硫平、氯氮平病理路易小体临床表现帕金森综合征+波动性认知障碍+视幻觉_诊断二大病症先后1年内出现_鉴别诊断阿尔茨海默病:进行性加重血管性痴呆:突然起病，波动性，影像学可见梗死灶或出血灶 帕金森病痴呆:三大病症先后出现超过1年治疗改善认知：胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐 精神病症：奥氮平、氯氮平、喳硫平 运动病症：胆碱酯酶抑制剂（禁用左旋多巴,会加重视幻觉）痴呆：胆碱酶抑制剂如多奈哌齐、加兰他敏三、阿尔茨海默病（Tau蛋白病）病理改变神经炎性斑、神经元纤维缠结、神经元缺失、胶质增生临床表现轻度：近期记忆减退一一首发病症，人格和社会活动正常中度：记忆障碍继续加重，工作、学习知识、社会接触能力减弱视空间障碍、计算推理障碍、情感冷淡椎体系和椎体外系体征，EEG慢节律，CT正常或脑萎缩重度：完全缄默，四肢僵直,锥体束征，二便失禁鉴别路易体痴呆、血管性痴呆治疗改善认知功能:多奈哌齐、美金刚、毗拉西坦控制精神病症:抗抑郁药：氟西汀、帕罗西汀、西麟普兰、舍曲林等； 不典型抗精神病药物：利培酮、奥氮平、奎硫平等痴呆：胆碱酶抑制剂如多奈哌齐、加兰他敏男，71岁，2年来无诱因逐渐出现行动缓慢，行走时上肢无摆动，前倾屈曲体态。双手有震颤，双侧 肢体肌张力增高。无智能和感觉障碍，无锥体束损害征。1 .最可能的诊断是A.帕金森病B.扭转痉挛C.阿尔茨海默（Alzheimer）病D.肝豆状核变性E.脑动脉硬化正确答案A2 .选择最适当的治疗药物是A.安坦8 .维生素EC.丙快苯丙胺D.溟隐亭E.复方左旋多巴正确答案E患者女性，79岁，五年前逐渐出现记忆力减退，表现为丢三落四，尤以近记忆力减退明显，逐渐出现 远记忆力减退，反响迟钝，重读言语。近六个月来病症加重，行为异常，表情冷淡有时身边亲人均不认识, 查体及检查未见全身疾病，该患者首先考虑什么疾病A.阿尔茨海默病B.年龄相关记忆障碍C.血管性痴呆D.麻痹性痴呆E.帕金森病正确答案工运动元神经病病理改变神经元胞质内具有泛素化包涵体临床表现延髓麻痹：（舌咽、迷走、副神经、舌下神经） 吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑肌萎缩性脊髓侧索硬化：从双下肢开始上运动神经兀体征：肌张力增高呈痉挛性 腱反射亢进下运动神经元损害：肌肉萎缩、肌束颤抖 不伴感觉障碍1给' IF进行性肌萎缩:脊髓前角细胞损害，下运动神经元瘫痪体征确诊肌电图治疗利鲁噗周围神经病临床表现治疗特发性面神经麻痹（面 神经炎）患侧表情肌瘫痪额纹消失、眼裂闭不全鼻唇沟变浅、口角下垂、鼓腮漏气舌前2/3味觉减退耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹，称为Ramsay Hunt综合征（X）糖皮质激素 B族维生素 理疗、护眼、 康复 抗病毒治疗（X）三叉神经痛单侧面部电击样剧痛 由触发点引起（扳机点） 突发突止卡马西平B族维生素封闭治疗射频电凝治疗微血管减压术吉兰巴雷综合征临床表现诊断标准急性炎性脱髓鞘发病前有呼吸道或消化道感染史对称缓和性瘫痪：双下肢开始，逐渐加前驱感染病症脑脊液蛋白细胞别离现象重死因一呼吸肌麻痹性多发神经病电生理检查：远端运动神经传导潜伏期延长、传导速 度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波 形离散(AIDP)脑神经受累一一双侧面瘫（最常见）感觉障碍轻（袜套样），腓肠肌压痛自主神经病症：皮肤潮红、发作性面红、出汗、心动过速、手足肿胀及营养障碍临床表现诊断标准急性运动轴索性神经病运动脑神经纤维和脊神经前根及 运动纤维轴索病变呼吸道和肠道感染等前驱病症， 空肠弯曲菌对称性和缓和性肌无力，无感觉 aa神经电生理检查提示：纯运动神经受1，并以运动神经轴索损害明显(AMAN)急性运动感觉轴索性神以广泛神经根和周围神经的运动 与感觉纤维的轴索变性为主 肌无力伴感觉障碍、自主功能障神经电生理检查提示感觉和运动神经经病（AMSAN）轴索损害明显a=Miller Fisher 综合征眼肌麻痹、共济失调和腱反射消 失病症+脑脊液蛋白细胞别离(MFS)治 疗（1）一般治疗1）抗感染：大环内酯类抗生素治疗胃肠道空肠弯曲菌感染；2）呼吸道管理；3）营养支持；4）对症治疗及并发症的防治（2）免疫治疗1）丙种球蛋白静脉注射:丙种球蛋白静脉注射（IVIg） , 0.4g/kg,连续应用5天；2）血浆置换;3）糖皮质激素：国内外仍有争议。（3）神经营养维生素B1、维生素B6、维生素&2ATP细胞色素C（4）康复治疗慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）临床表现1 .病症进展超过2个月，无前驱病症，慢性进展或缓解一复发。2 .不同程度的肢体无力，多数呈对称性，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失,伴有深、浅感觉异常脑脊液蛋白一细胞别离电生理检 查神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散治疗1 .皮质类固醇 为CIDP首选治疗药物。2 .静脉注射用丙种球蛋白可加用小剂量泼尼松或其他免疫抑制剂如环磷酰胺口服。3 .血浆交换4 .免疫抑制药 其他治疗无效时给予免疫抑制剂治疗。常用药物包括环磷酰胺、硫噗喋 吟和环抱素Ao5 .神经营养B族维生素营养神经治疗。6 .对症治疗 严重神经痛不能耐受者可以加用卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等。7 .康复治疗早期开始神经功能康复锻炼预防肌肉萎缩和关节挛缩。糖尿病神经病临床 表现糖尿病性 多发性 周围神经 g1.远端原发性感觉性周围神经病最常见类型自下向上进展很少涉及上肢粗有髓纤维受累：深感觉障碍,出现行走不稳，易跌倒 细有髓纤维受累：痛性周围神经病或痛温觉缺失,出现 发自肢体深部的钝痛、刺痛或烧灼样痛，夜间尤著2.自主神经病症心律失常、体位性低血压；糖尿病胃轻瘫症、腹泻、便秘；泌尿生殖系统可有 阳痿、尿潴留。还可有排汗异常、瞳孔改变、糖尿病足等其他自主神经病症。3.肌无力较轻或无，一般无肌萎缩，腱反射减低或消失糖尿病性脑神经单神经病动眼神经麻痹最为常见单神经病其次为展、滑车、面神经和三叉神经糖尿病性 自主神经 叁心血管系统：心律失常、体位性低血压；消化系统：糖尿病胃轻瘫症、腹泻、便秘；泌尿生殖系统：阳痿、尿潴留。排汗异常、瞳孔改变、糖尿病足等其他自主神经病症.有确定的糖尿病，即符合糖尿病的诊断标准。1 .四肢或双下肢有持续性疼痛和（或）感觉障碍。诊断标 准治疗3,一侧或双侧 趾振动觉减退。4 .双踝反射消失。5,主侧（即利手侧）腓神经传导速度低于同年龄组正常值的1倍标准差。6.此外F波和H反射的测定以及单纤维肌电图可为近端和亚临床期的糖尿病周围神经病的诊断提供线索L对症治疗疼痛病症：口服苯妥英钠、卡马西平。疼痛伴有焦虑病症：阿普噗仑或阿米替林顽固性的神经痛：口引噪美辛和吐罗昔康。糖尿病胃肠轻瘫综合征：多潘立酮（吗丁琳）。低张性神经膀胱：新斯的明肌内或皮下注射加用诺氟沙星预防和治疗泌尿系感染2 .病因治疗（1）控制糖尿病:治疗和预防糖尿病周围神经病的根本原那么。（2）肌醇治疗。（3）免疫抑制治疗：人血丙种球蛋白连用5天,然后用泼尼松,至少3个月，用时应增 加胰岛素和降糖药的用量密切监测血糖中毒性神经病（酒精和药物中毒）临床表现治疗酒精中毒性周长期大量饮酒史下肢开始，逐渐向近端对称进展的感觉和运动障碍停止饮酒B族维生素治疗围神 经病足底有灼痛或麻木、发热感以及腓肠肌痉挛性疼痛四肢末端深浅感觉减退，肌无力及肌萎缩，远端重于近端，下肢 重于上肢中毒性神经病（毒物、药物接触史+感觉和运动障碍）停止接触毒物和 药物B族维生素治疗工业毒物：丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正丁基甲酮、氯 丙烯。有机磷农药药物：异烟脱、吠喃妥因、长春新碱四肢对称性手套、袜套样深浅感觉障碍，伴四肢远端肌力减退， 跟腱反射减退或消失二甲氨基丙庸：排尿困难和阳痿有机磷及碑中毒：迟发性神经病，2周后发病遗传性运动感觉性神经病临床表现I型10岁前发病，步态异常，下肢外观倒挂的酒瓶状II型成年期发病，马蹄内翻足，高足弓in型（了解）婴儿期发病，3岁前; 学步晚，行走力弱IV型（了解）1030岁起病，下肢无力、感觉障碍 伴心肌损害、耳聋、嗅觉丧失 血清植烷酸水平增高面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除触发点外无阳性体征，常见于A.特发性面神经麻痹B.典型偏头痛C.病症性癫痫D.面肌抽搐E.三叉神经痛正确答案区男，35岁。感冒1周后出现双下肢近 端无力。查体：双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，四肢腱反 射消失，手套袜子样痛觉减退，双腓肠肌压痛阳性。其原因最可能是A.急性脊髓炎B.脊髓压迫症C.周期性麻痹D.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病E.急性肌炎r正确答案l男性，20岁。四肢肌无力4天，无尿便障碍，无发热。查四肢肌力3级、四肢远端痛觉减退，腱反射弱, 无病理反射，腰穿正常。首先考虑的疾病是A.吉兰巴雷综合征B.脊髓灰质炎C.周期性瘫痪D.急性脊髓炎E.重症肌无力正确答案A男性，24岁。因四肢麻木、瘫痪9天入院，诊断为慢性吉兰巴雷综合征或慢性炎症性脱髓鞘性多神 经病(CIDP) o以下有关CI DP的描述，不正确的选项是A.发病后病症到达高峰的时间超过2个月B. 一般有前驱病症C.感觉和运动同时受累D.多有缓解复发E.周围神经病理检查可以发现慢性脱髓鞘改变正确答案B某一物质或某一物质戒断引起的头痛；感染引起的头痛；内环境紊乱引起的头痛；头颅、颈、眼、耳、鼻、鼻窦、牙齿、口或其他颜面部结构 病变引起的头痛或面痛；精神疾病引起的头痛3.脑神经痛、中枢和原发性面痛和其他头痛偏头痛临床表现L无先兆偏头痛（80%）反复发作、一侧或双侧额颗部疼痛，呈搏动性,伴恶心、呕吐、畏声、畏光、出 汗、全身不适、头皮触痛，与月经有关2.有先兆型偏头痛（10%）前驱病症：J卷怠、注意力不集中、打哈欠（发作前数小时至数日）。先兆:可逆的、局灶性神经系统病症，如视觉、感觉、言语和运动的缺损或刺激 病症。（头痛之前或头痛发生时）。头痛：一侧或双侧额双部或眶后部搏动性头痛,常伴有恶心、呕吐、畏声、畏光、 苍白或出汗、多尿、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。活动可使头痛加重，睡眠后 可缓解头痛，持续472小时，消退后常伴有疲劳、倦怠等，12日后常可好 转临床表现3.视网膜性偏头痛反复发生、完全可逆的、单眼视觉障碍,包括闪烁、暗点或失明，常伴偏头痛发 作，发作间期眼科检查正常4.常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征可视为偏头痛等位症，临床可见周期性呕吐、反复发作的腹部疼痛伴恶心、呕吐即腹性偏头痛、良性儿童期发作性眩晕。发作时不伴有头痛，随着时间的推移可发生偏头痛临床表现5.偏头痛并发症（1）慢性偏头痛:每月发作超过15天，连续3个月或以上,排除药物过量原因。（2）偏头痛持续状态：发作持续272小时,程度严重，但其间可有因睡眠或药 物应用获得的短暂缓解期。（3）无梗死的持续先兆:出现一种或多种先兆持续1周以上，多为双侧性。需 影像学排除脑梗死。（4）痛性脑梗死：先兆后出现影像学证实的脑梗死。（5）偏头痛诱发的痫性发作：先兆病症中或后一小时以内出现痫性发作_鉴别诊断丛集性头痛：发作时间固定，像定时钟一样紧张性头痛：头部紧箍感，肌肉压痛病症性偏头痛：有脑血管病、颅内肿瘤、感染等原发病TolosaHunt综合征（痛性眼肌麻痹）：单眼疼痛、头痛治疗发作期治疗非特异性止痛药：轻中度头痛非留体类抗炎药、阿片类药物特异性药物:麦角类制剂、曲普坦类药物预防性治疗8受体阻滞剂:普蔡洛尔、美托洛尔 钙离子拮抗剂:氟桂利嗪、维拉帕米 抗癫痫药:丙戊酸、托此酯、加巴喷丁 抗抑郁药:阿米替林5-HT受体拮抗剂:苯曝咤紧张性头痛临床表 现脸床最常见,无前驱病症；部位：不定，可为双侧、单侧、全头部、颈项部、双侧枕部、双侧颍部等；性质：持续性钝痛，呈头部紧箍感、压迫感或沉重感；可伴随：头昏、失眠、焦虑或抑郁等病症，也可出现恶心、畏光、畏声等病症。不影 响日常生活与工作；体检：局部肌肉触痛或压痛点,颈肩部肌肉有僵硬感，捏压时肌肉感觉舒适治疗同偏头痛例题年轻女性。反复发作性头痛3年，每次发作前均有2小时左右烦躁，饥饿感，随之自觉出现一眼异彩, 持续约30分钟，缓解后出现头痛，头痛呈钻痛，搏动性，往往有恶心、呕吐，持续45小时后进入睡眠可 缓解。考虑为A.无先兆偏头痛B.偏头痛C.紧张型头痛D.低颅压性头痛E.颅内占位性病变正确答案B第二节意识障碍分类觉醒度下降嗜睡、昏睡、昏迷意识内容变化意识模糊 澹妄诊断感染性发热与颅内局灶或脑膜刺激病症,进一步作脑脊液检查 脑脊液化脓性、浆液性或血性：各型脑炎、脑膜炎脑脊液正常：颅外感染非感染性1.急性发病，有颅内局灶或脑膜刺激病症与高血压动脉硬化病史脑血管病CT、MRI2.发病较慢，有肾、肝、糖尿病、呼吸衰竭或心脏病者应该排除尿毒症、肝性脑病、糖尿病相关急性代谢并发症、低血糖、呼吸衰竭与肺性脑病及心源性昏迷一一肝、肾功能、血糖、血气分析排除以上后中毒、某些慢性内分泌代谢疾病危象发作（Addison病、Sheehan 病、黏液水肿与甲亢、水电解质酸碱平衡失调等）鉴别诊断精神抑制状态多见瘴症病人或受强烈精神刺激后突然发病卧床睡眠不动，闭目不语，呼之不醒，甚至给予痛觉刺激也无反响。 神经系统检查无明显异常,拨开其上眼睑可见眼球在转动,对选 动运动有抵抗性动作,阵发性发作与一过性病程，很强的暗示性 等为其独有特点木僵状态表现不语、不动、不吃，对强烈剌激不反响。有自主神经功能失调, 如尿潴留、体温低、流涎、发绡等。以其“蜡样屈曲”的特殊体位 为其独有特点。意识清醒,在木僵缓解后可回忆起发病期间所见所 闻的各种事情。常见精神分裂症、反响性精神病、痛症闭锁综合征由脑桥腹侧局限性病变导致双侧皮质脊髓束与皮质延髓束受损从 而导致四肢瘫痪、不能说话和吞咽。但病人意识清楚,能理解别人 的提问与语言，并以某种方式如睁闭眼来示意急诊处理病因治疗治疗原发病，消除诱因是根本治疗对症治疗1 .保护脑功能，改善脑代谢等药可适中选用。也可以米取低温保护 措施。2 ,控制脑水肿降低颅内压。3 .防治并发症第三节癫痫分类特发性癫痫脑部并无可解释病症的结构变化或代谢异常,而和遗传因素有密切 关系病症性癫痫1 .先天性疾病 遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水、染色体 异常等。2,产前和围产期疾病产伤、脑挫伤、出血等。3 .高热惊厥后遗症。4 .外伤颅脑损伤。5,炎性 各种细菌性脑膜炎、病毒性脑炎，脑寄生虫病感染等。各 种自身免疫性疾病伴随脑损害和中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。6 .中毒铅、汞、一氧化碳、乙醇中毒，全身性疾病如妊高征、尿 毒症等。7 ,颅内肿瘤8 .脑血管疾病9 .营养、代谢性疾病佝偻病、低血糖、糖尿病、甲状腺功能亢进 症、甲状旁腺功能减退和维生素Bg缺乏症等。10 .变性病阿尔茨海默病、Lewy小体病和皮克病等隐源性癫痫临床表现为病症性癫痫，但现有检查手段不能发现明确的病因分类临床表现治疗局部性发作单纯局部发作(1)局部运动性发作成人卡马西平 儿童 奥卡西平一侧某部位抽动杰克逊癫痫一一对侧中央前回运动区(2)局部感觉性发作一侧麻木、针刺、视听嗅味晕（3）自主神经性发作恶心、腹痛、尿意、便意、呃逆（4）精神性发作遗忘症、情感异常、错觉、幻觉老年人 加巴喷丁 拉莫三嗪复杂局部发作颍叶癫痫精神病症:瞪视不动自动症：游走、奔跑、搓手、吸吮、咀嚼伴意识障碍分类临床表现治疗全面性发 作全面强直一阵挛意识丧失，全身抽搐强直期、阵挛期、惊厥后期丙戊酸钠卡马西平托毗酯、拉莫三 嗪发作（最常见）失神发作（小发儿童两眼瞪视不动，手中物体掉落，事后立即清醒，继续乙琥胺丙戊酸拉美三嗪作）原先活动阵挛发作全身快速的肌抽搐肌阵挛发作短暂触电样肌肉收缩 局限或全身丙戊酸钠 拉莫三嗪失张力发作跪倒发作全身肌张力突然消失痴笑发作反复发作的痴笑、哭持续性先兆主观感觉、精神病症诊断要点确定是否为癫痫病史一一诊断主要依据脑电图检查判断癫痫类型根据临床表现判断癫痫病因区分特发性、病症性癫痫鉴别脑部和全身性疾病病症性癫痫首先排除代谢性疾病：低糖、低钙等探讨脑部疾病性质：CT/MRI、脑血管造影鉴别诊断全面强直阵挛发作与瘴症性抽搐（有无眼球转动）失神发作与晕厥鉴别（有无诱因）儿童癫痫和热性惊厥（有无高热）治疗要点预防措施：产伤、颅脑外伤、感染性疾病病因治疗：低糖、低钙、颅内肿瘤手术对症治疗：抗癫痫药物副作用:用药前血尿常规、肝肾功能检查每月复查血象、每季度做生化检查抗癫痫药物用药原那么剂量从最小剂量开始单药治疗优先使用单一首选药物合并用药难治性癫痫防止使用两种化学结构类似，毒副作用相似的药物服用方法苯妥英钠强碱，饭后服用夜间和清晨发作，用药可集中在下午和入睡前全面强直阵挛发作、单纯局部发作完全控制45年后失神发作完全控制6个月后治疗终止复查脑电图正常停药需缓慢减量复杂局部发作，需要长期小剂量维持癫痫持续状态全面强直阵挛发作持续5分钟以上首选地西泮1020nlM静注,后改为静滴每月复查血象、每季度做生化检查（13题共用题干）女性，24岁。两年来有发作性神志丧失，四肢抽搐，服药不规律，今日凌晨开始又有发作，意识一直 不清醒，来院后又有一次四肢抽搐发作。L首先应选用的药物是A.地西泮10mg静注B.苯妥英钠0. 25g肌注C.地西泮20mg肌注D.水合氯醛5ml灌肠E.苯巴比妥0. 5g肌内注射正确答案A2 .患者目前处于以下状态中的A.癫痫持续状态B.癫痫强直一阵挛发作C.单纯局部发作继全面性发作D.复杂局部发作继全面性发作E.癫痫发作后昏睡期正确答案A3.患者发作得到控制，清醒后应做的处理是A.调换其他抗癫痫药物B.询问近期服药情况嘱正规服药C.加大服药剂量嘱正规服药D.加用另一种抗癫痫药物E.停药观察一周后再考虑用药正确答案B脑血管疾病脑血管病概述缺血性脑血管短暂脑缺血发作(TIA)动脉粥样硬诊断要点：心源性(<24h)脑血栓形成动脉粥样硬疾病脑栓塞(起病最急)风心病1 .首先确定是否为脑卒中；感染性心内2.其次短时间内做CT/MRI,区别缺血性还膜炎是出血性；心房颤助3.最后确定病因出血性脑血管脑出血动脉粥样硬疾病合并高血压蛛网膜下腔出血脑动脉瘤血管性痴呆脑血管病史+痴呆一、短暂脑缺血发作(TIA)临床表现病症短暂，1小时，最长不超过24小时，不留后遗症颈内动脉系统：一过性单眼失明、视觉障碍发作性偏瘫或单瘫一过性失语(主侧半球受累)椎基底动脉系统：发作性眩晕、眼球震颤大脑后动脉一一视觉障碍小脑一一复视、共济失调脑干一过性缺血：跌倒发作，意识清楚，立即站立辅助检查CT/MRI正常治疗(1)抗血小板治疗：非心源性栓塞性TIA推荐单独应用阿司匹林(50325mg/d)或氯毗格雷(75mg/d)如卒中风险较高患者：1个月内采用小剂量阿司匹林(50150mg/d)联合氯毗 格雷(75mg/d)治疗(2)抗凝治疗：心源性栓塞性TIA：肝素、低分子肝素、华法林华法林治疗目标为国际标准化比值比(INR)到达23。频繁发作的TIA或椎基底动脉系统TIA,及对抗血小板治疗无效病例 人工瓣膜置换等卒中高风险：口服抗凝剂合并小剂量阿司匹林治疗二、脑血栓形成、脑栓塞临床表 现颈内动脉系统主干闭塞：同侧大脑半球前2/3梗死和基底节梗死。深昏迷、死亡大脑中动脉闭塞：对侧三偏、运动性失语(Broca失语)大脑前动脉交通支远端闭塞：对侧下肢运动、感觉障碍深穿支闭塞：对侧中枢性面瘫及舌瘫双侧大脑F前动脉闭塞：无动性缄默或欣快精神病症，双侧脑性瘫痪椎一基底动脉闭 塞大脑后动脉闭塞：对侧同向偏盲、视力减退、失语失读失写脑桥基底部梗死：闭锁综合征(只有眼球能转动)小脑后下动脉闭塞(延髓背外侧(Wallenberg)综合征)： (前共交火球)1 .眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核)2.交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核受损)3.同侧Horner征4.饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑(球麻痹)5.同侧共济失调辅助检查尽快完成CT/MRI怀疑脑栓塞需完善：心电图、超声心动图 怀疑颈动脉源性：颈动脉超声诊断与鉴别诊 断脑血栓形成：中老年病人，长期高血压史或合并糖尿病 突然发生偏身感觉和运动障碍，或伴有失语，意识多清楚3h内完成CT/MRI (2448h后头颅CT低密度梗夕匕灶)脑栓塞：骤然起病，出现脑部局灶体征。急性起病时可伴意识不清、抽搐等病症。 如合并心房颤抖或其他心脏疾病口寸应首先考虑脑栓塞的诊断"治疗：血压：收缩压200mmHg或舒张压110mmHg才需要降压；治疗血糖：超过10mmol/L应立即予以胰岛素治疗；对症处理1.脑血栓形成的特殊治疗(1)溶栓治疗：静脉溶栓4.5小时内、动脉溶栓6小时内可考虑。(2)抗血小板治疗：未溶栓者48小时内尽早服用阿司匹林(150325mg/d) , 2 周后按一级预防方案；溶栓患者24小时后服用;对阿司匹林过敏可选用氯哦格雷 代替；一般不建议阿司匹林和氯毗格雷联合应用。(3)抗凝治疗：一般不推荐急性期应用。(4)外科治疗：颅内压增高形成脑疝等严重情况需考虑治疗2.脑栓塞的治疗(1)感染性栓塞：应用抗生素，并禁用溶栓和抗凝治疗；(2)脂肪栓塞：肝素、5%碳酸氢钠及脂溶剂；(3)空气栓塞：高压氧治疗。(4)心源性脑栓塞：房颤、动脉夹层或高度狭窄：抗凝治疗；下肢深静脉血栓的栓子：抗血小板治疗；有抗凝指征治疗但无条件者：小剂量阿司匹林联合氯叱格雷治疗三、脑出血基底节区(内囊)：最常见部位 三偏、两眼向病灶侧凝视 小脑出血(1)眩晕呕吐、共济失调、步态不稳、颈项强直，后枕部疼痛。(2)如血肿向前破入IV脑室那么可累及脑桥中下部结构，出现一侧周围性面瘫及对 侧肢体瘫痪。(3)如出血量大那么颅内压明显增高脑叶出血：顶叶最多见，偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限偏盲临床表现枕叶出血, 颗叶出血, 额叶出血, 脑干出血:视野缺损Werniker失语、精神病症、对侧上象限偏盲、癫痫 偏瘫、尿便障碍、Broca失语、摸索和强握反射 脑桥出血最常见大量出血一一针尖样瞳孔、去大脑强直、四肢瘫、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、呕吐咖啡渣样胃内容物少量出血一一无意识障碍，交叉瘫，两眼向病灶侧凝视麻痹(一个半综合征：患侧水平凝视，对侧只能外展)辅助检查首选CT脑内有高密度病灶可确诊诊断中年以上病人，有高血压病史，多在情绪激动或活动中发病，突然头痛、呕吐及一侧肢体瘫痪，应考虑脑出血的诊断。头颅CT扫描确诊鉴别诊断应与其他原因导致脑出血鉴别肿瘤卒中：出血灶不规那么，重复MRI或CT检查口看到肿瘤病灶。脑静脉窦血栓形成常常可以发现伴随脑出血。脑栓塞在采取华法林治疗过程中因用药过量也可以出现脑出血急诊处理(1) 一般处理：急性期应绝对卧床,保持生命体征平稳。保持呼吸道通畅，如 痰分泌过多那么应行气管切开术。同时应用抗生素以防呼吸道和泌尿道感染。不能 进食者应给予鼻饲以保证营养，注意水电解质平衡。(2)降颅压：20%甘露醇或10%甘油静脉点滴，一般用57天。(3)调整血压：如血压过高应降低血压，以不低于平时血压为宜。(4)外科治疗：如基底节区血肿靠近外侧裂，在一般情况允许条件下可考虑手 术清除血肿。小脑出血较多时，一般情况允许时也可考虑外科手术清除血肿