第十一章 糖类代谢--王镜岩《生物化学》第三版笔记(完美打印版)brbk.docx

第十一章章 糖糖类代谢谢第一节 概述 一、特点点糖代谢可可分为分分解与合合成两方方面，前前者包括括酵解与与三羧酸酸循环，后后者包括括糖的异异生、糖糖原与结结构多糖糖的合成成等，中中间代谢谢还有磷磷酸戊糖糖途径、糖糖醛酸途途径等。糖代谢受受神经、激激素和酶酶的调节节。同一一生物体体内的不不同组织织，其代代谢情况况有很大大差异。脑脑组织始始终以同同一速度度分解糖糖，心肌肌和骨骼骼肌在正正常情况况下降解解速度较较低，但但当心肌肌缺氧和和骨骼肌肌痉挛时时可达到到很高的的速度。葡葡萄糖的的合成主主要在肝肝脏进行行。不同同组织的的糖代谢谢情况反反映了它它们的不不同功能能。二、糖的的消化和和吸收（一）消消化 淀粉是动动物的主主要糖类类来源，直直链淀粉粉由3000-4400个个葡萄糖糖构成，支支链淀粉粉由上千千个葡萄萄糖构成成，每224-330个残残基中有有一个分分支。糖糖类只有有消化成成单糖以以后才能能被吸收收。主要的酶酶有以下下几种：1.-淀粉酶酶 哺乳乳动物的的消化道道中较多多，是内内切酶，随随机水解解链内1，44糖苷键键，产生生-构型型的还原原末端。产产物主要要是糊精精及少量量麦芽糖糖、葡萄萄糖。最最适底物物是含55个葡萄萄糖的寡寡糖。2.-淀粉酶酶 在豆豆、麦种种子中含含量较多多。是外外切酶，作作用于非非还原端端，水解解-1，44糖苷键键，放出出-麦芽芽糖。水水解到分分支点则则停止，支支链淀粉粉只能水水解500%。3.葡萄萄糖淀粉粉酶存在在于微生生物及哺哺乳动物物消化道道内，作作用于非非还原端端，水解解-1，44糖苷键键，放出出-葡萄萄糖。可可水解-1，66键，但但速度慢慢。链长长大于55时速度度快。4.其他他-葡萄萄糖苷酶酶水解蔗蔗糖，-半乳乳糖苷酶酶水解乳乳糖。二、吸收收D-葡萄萄糖、半半乳糖和和果糖可可被小肠肠粘膜上上皮细胞胞吸收，不不能消化化的二糖糖、寡糖糖及多糖糖不能吸吸收，由由肠细菌菌分解，以以CO22、甲烷烷、酸及及H2形形式放出出或参加加代谢。三、转运运1.主动动转运小小肠上皮皮细胞有有协助扩扩散系统统，通过过一种载载体将葡葡萄糖（或或半乳糖糖）与钠钠离子转转运进入入细胞。此此过程由由离子梯梯度提供供能量，离离子梯度度则由NNa-KK-ATTP酶维维持。细细菌中有有些糖与与氢离子子协同转转运，如如乳糖。另另一种是是基团运运送，如如大肠杆杆菌先将将葡萄糖糖磷酸化化再转运运，由磷磷酸烯醇醇式丙酮酮酸供能能。果糖糖通过一一种不需需要钠的的易化扩扩散转运运。需要要钠的转转运可被被根皮苷苷抑制，不不需要钠钠的易化化扩散被被细胞松松驰素抑抑制。2.葡萄萄糖进入入红细胞胞、肌肉肉和脂肪肪组织是是通过被被动转运运。其膜膜上有专专一受体体。红细细胞受体体可转运运多种DD-糖，葡葡萄糖的的Km最最小，LL型不转转运。此此受体是是蛋白质质，其转转运速度度决定肌肌肉和脂脂肪组织织利用葡葡萄糖的的速度。心心肌缺氧氧和肌肉肉做工时时转运加加速，胰胰岛素也也可促进进转运，可可能是通通过改变变膜结构构。第二节 糖酵解解 一、定义义1.酵解解是酶将将葡萄糖糖降解成成丙酮酸酸并生成成ATPP的过程程。它是是动植物物及微生生物细胞胞中葡萄萄糖分解解产生能能量的共共同代谢谢途径。有有氧时丙丙酮酸进进入线粒粒体，经经三羧酸酸循环彻彻底氧化化生成CCO2和和水，酵酵解生成成的NAADH则则经呼吸吸链氧化化产生AATP和和水。缺缺氧时NNADHH把丙酮酮酸还原原生成乳乳酸。2.发酵酵也是葡葡萄糖或或有机物物降解产产生ATTP的过过程，其其中有机机物既是是电子供供体，又又是电子子受体。根根据产物物不同，可可分为乙乙醇发酵酵、乳酸酸发酵、乙乙酸、丙丙酸、丙丙酮、丁丁醇、丁丁酸、琥琥珀酸、丁丁二醇等等。二、途径径共10步步，前55步是准准备阶段段，葡萄萄糖分解解为三碳碳糖，消消耗2分分子ATTP；后后5步是是放能阶阶段，三三碳糖生生成丙酮酮酸，共共产生44分子AATP。总总过程需需10种种酶，都都在细胞胞质中，多多数需要要Mg22+。酵酵解过程程中所有有的中间间物都是是磷酸化化的，可可防止从从细胞膜膜漏出、保保存能量量，并有有利于与与酶结合合。1.磷酸酸化葡萄萄糖被AATP磷磷酸化，产产生6-磷酸葡葡萄糖。反应放能能，在生生理条件件下不可可逆（KK大于3300）。由由己糖激激酶或葡葡萄糖激激酶催化化，需要要Mg22+或MMn2+。己糖糖激酶可可作用于于D-葡葡萄糖、果果糖和甘甘露糖，是是糖酵解解过程中中的第一一个调节节酶，受受6-磷磷酸葡萄萄糖的别别构抑制制。有三三种同工工酶。葡葡萄糖激激酶存在在于肝脏脏中，只只作用于于葡萄糖糖，不受受6-磷磷酸葡萄萄糖的别别构抑制制肌肉的的己糖激激酶Kmm=0.1mMM，肝脏脏的葡萄萄糖激酶酶Km=10mmM，平平时细胞胞中的葡葡萄糖浓浓度时55mM，只只有进后后葡萄糖糖激酶才才活跃，合合成糖原原，降低低血糖浓浓度，葡葡萄糖激激酶是诱诱导酶，胰胰岛素可可诱导它它的合成成。6-磷酸葡葡萄糖也也可由糖糖原合成成，由糖糖原磷酸酸化酶催催化，生生成1-磷酸葡葡萄糖，在在磷酸葡葡萄糖变变位酶的的催化下下生成66-磷酸酸葡萄糖糖。此途途径少消消耗1个个ATPP。6-磷酸葡葡萄糖由由葡萄糖糖6-磷磷酸酶催催化水解解，此酶酶存在于于肝脏和和肾脏中中，肌肉肉中没有有。2.异构构由6-磷酸葡葡萄糖生生成6-磷酸果果糖反应中间间物是酶酶结合的的烯醇化化合物，反反应是可可逆的，由由浓度控控制。由由磷酸葡葡萄糖异异构酶催催化，受受磷酸戊戊糖支路路的中间间物竞争争抑制，如如6-磷磷酸葡萄萄糖酸。戊戊糖支路路通过这这种方式式抑制酵酵解和有有氧氧化化，pHH降低使使抑制加加强，减减少酵解解，以免免组织过过酸。3.磷酸酸化 66-磷酸酸果糖被被ATPP磷酸化化，生成成1，66-二磷磷酸果糖糖由磷酸果果糖激酶酶催化，是是酵解的的限速步步骤。是是别构酶酶，四聚聚体，调调节物很很多，AATP、柠柠檬酸、磷磷酸肌酸酸、脂肪肪酸、DDPG是是负调节节物；果果糖1，66-二磷磷酸、AAMP、AADP、磷磷酸、环环AMPP等是正正调节物物。PFFK有三三种同工工酶，AA在心肌肌和骨骼骼肌中，对对磷酸肌肌酸、柠柠檬酸和和磷酸敏敏感；BB在肝和和红细胞胞中，对对DPGG敏感；C在脑脑中，对对ATPP和磷酸酸敏感。各各种效应应物在不不同组织织中浓度度不同，更更重要的的是其浓浓度变化化幅度不不同，如如大鼠在在运动和和休息时时ATPP含量仅仅差0.8ugg/g肌肌肉，不不能改变变PFKK活力，而而磷酸肌肌酸浓度度变化大大，效应应也大。4.裂解解生成33-磷酸酸甘油醛醛和磷酸酸二羟丙丙酮由醛缩酶酶催化，有有三种同同工酶，AA在肌肉肉中，BB在肝中中，C在在脑中。平平衡有利利于逆反反应，由由浓度推推动反应应进行。生生成西弗弗碱中间间物。5.异构构 DHHAP生生成磷酸酸甘油醛醛DHAPP要转变变成磷酸酸甘油醛醛才能继继续氧化化，此反反应由磷磷酸丙糖糖异构酶酶催化，平平衡时磷磷酸甘油油醛占110%，由由于磷酸酸甘油醛醛不断消消耗而进进行。受受磷酸和和磷酸缩缩水甘油油竞争抑抑制。以以上反应应共消耗耗2分子子ATPP，产生生2分子子3-磷磷酸甘油油醛，原原来葡萄萄糖的33，2，11位和44，5，66位变成成1，22，3位位。6.氧化化 G-3-PP+NAAD+H3PPO4=1，33-DPPG+NNADHH+H+由磷酸甘甘油醛脱脱氢酶催催化，产产物是混混合酸酐酐，含高高能键（111.88千卡）。反反应可分分为两部部分，放放能的氧氧化反应应偶联推推动吸能能的磷酸酸化反应应。酶是是四聚体体，含巯巯基，被被碘乙酸酸强烈抑抑制。砷砷酸盐与与磷酸竞竞争，可可产生33-磷酸酸甘油酸酸，但没没有磷酸酸化，是是解偶联联剂。NNAD之之间有负负协同效效应，AATP和和磷酸肌肌酸是非非竞争抑抑制剂，磷磷酸可促促进酶活活。肌肉收缩缩开始的的几秒，磷磷酸肌酸酸从200mM下下降到110-55mM，使使酶活升升高；随随着乳酸酸的积累累，ATTP抑制制增强，酶酶活下降降。7.放能能 1，33-DPPG+AADP=3-磷磷酸甘油油酸+AATP由磷酸甘甘油酸激激酶催化化，需MMg。是是底物水水平磷酸酸化，抵抵消了消消耗的AATP。8.变位位 3-磷酸甘甘油酸变变成2-磷酸甘甘油酸由磷酸甘甘油酸变变位酶催催化，需需镁离子子。DPPG是辅辅因子，可可由1，33-二磷磷酸甘油油酸变位位而来。机机理是DDPG的的3位磷磷酸转移移到底物物的2位位。DPPG无高高能键，可可被磷酸酸酶水解解成3-磷酸甘甘油酸。红红细胞中中有155-500%的11，3-DPGG转化为为DPGG，以调调节运氧氧能力。在在氧分压压较高的的肺泡，亲亲和力不不变，而而在组织织中亲和和力降低低，可增增加氧的的释放。9.脱水水生成磷磷酸烯醇醇式丙酮酮酸PEEP由烯醇酶酶催化，需需镁或锰锰离子。反反应可逆逆，分子子内能量量重新分分布，产产生一个个高能键键。F可络合合镁离子子，抑制制酶活，有有磷酸盐盐时更强强，可用用来抑制制酵解。10.放放能生成成丙酮酸酸和ATTP由丙酮酸酸激酶催催化，需需镁离子子，不可可逆。是是别构酶酶，F-1，66-2PP活化，脂脂肪酸、乙乙酰辅酶酶A、AATP和和丙氨酸酸抑制酶酶活。有有三种同同工酶，LL型存在在于肝脏脏中，被被二磷酸酸果糖激激活，脂脂肪酸、乙乙酰辅酶酶A、AATP和和丙氨酸酸抑制；A型存存在于脂脂肪、肾肾和红细细胞，被被二磷酸酸果糖激激活，AATP和和丙氨酸酸抑制；M型存存在于肌肌肉中，被被磷酸肌肌酸抑制制。丙酮酮酸激酶酶受激素素影响，胰胰岛素可可增加其其合成。三、能量量变化C6H112O66+2PPi+22ADPP+2NNAD+=2CC3H44O3+2ATTP+22NADDH+22H+2H22O有氧时22个NAADH经经呼吸链链可产生生6个AATP，共共产生88个ATTP；无无氧时生生成乳酸酸，只有有2个AATP。在在骨骼肌肌和脑组组织中，NNADHH进入线线粒体要要经过甘甘油磷酸酸穿梭系系统，在在细胞质质中由33-磷酸酸甘油脱脱氢酶催催化，将将磷酸二二羟丙酮酮还原生生成3-磷酸甘甘油，进进入线粒粒体后再再氧化生生成磷酸酸二羟丙丙酮，返返回细胞胞质。因因为其辅辅酶是FFAD，所所以生成成FADDH2，只只产生22个ATTP。这这样其还还原当量量（2HH+22e）被被带入线线粒体，生生成FAADH22，进入入呼吸链链，结果果共生成成6个AATP。其他组织织如肝脏脏和心肌肌等，通通过苹果果酸穿梭梭系统，在在苹果酸酸脱氢酶酶作用下下还原草草酰乙酸酸，生成成苹果酸酸，进入入线粒体体后再氧氧化生成成草酰乙乙酸。不不过草酰酰乙酸不不能通过过线粒体体膜，必必需经谷谷草转氨氨酶催化化生成天天冬氨酸酸和-酮戊戊二酸才才能返回回细胞质质。线粒粒体中苹苹果酸脱脱氢酶的的辅酶是是NADD，所以以可生成成3个AATP。四、丙酮酮酸的去去向1.生成成乙酰辅辅酶A：有氧时时丙酮酸酸进入线线粒体，脱脱羧生成成乙酰辅辅酶A，通通过三羧羧酸循环环彻底氧氧化成水水和COO2。2.生成成乳酸：乳酸菌菌及肌肉肉供氧不不足时，丙丙酮酸接接受3磷磷酸甘油油醛脱氢氢时产生生的NAADH上上的H，在在乳酸脱脱氢酶催催化下还还原生成成乳酸。LLDH有有5种同同工酶，AA4在骨骨骼肌，BB4在心心肌。AA4以高高速催化化丙酮酸酸的还原原，使骨骨骼肌可可在缺氧氧时运动动；H44速度慢慢并受丙丙酮酸抑抑制，所所以心肌肌在正常常情况下下并不生生成乳酸酸，而是是将血液液中的乳乳酸氧化化生成丙丙酮酸，进进入三羧羧酸循环环。骨骼骼肌产生生的大量量乳酸还还可由肝肝脏氧化化生成丙丙酮酸，再再通过糖糖的异生生转变为为葡萄糖糖，供骨骨骼肌利利用，称称为乳酸酸循环或或Colli氏循循环。3.生成成乙醇：在酵母母菌中，由由丙酮酸酸脱羧酶酶催化生生成乙醛醛，再由由乙醇脱脱氢酶催催化还原原生成乙乙醇。五、其他他单糖1.果糖糖：可由由己糖激激酶催化化形成66-磷酸酸果糖而而进入酵酵解。己己糖激酶酶对葡萄萄糖的亲亲和力比比果糖大大12倍倍，只有有在脂肪肪组织中中，果糖糖含量比比葡萄糖糖高，才才由此途途径进入入酵解。肝肝脏中有有果糖激激酶，可可生成11-磷酸酸果糖，再再被1-磷酸果果糖醛缩缩酶裂解解生成甘甘油醛和和磷酸二二羟丙酮酮，甘油油醛由三三碳糖激激酶磷酸酸化生成成3-磷磷酸甘油油醛，进进入酵解解。2.半乳乳糖：在在半乳糖糖激酶催催化下生生成1-磷酸半半乳糖（需需镁离子子），再再在1-磷酸半半乳糖尿尿苷酰转转移酶催催化下与与UDPP-葡萄萄糖生成成UDPP-半乳乳糖和11-磷酸酸葡萄糖糖，UDDP-半半乳糖被被UDPP-半乳乳糖4-差向酶酶催化生生成UDDP-葡葡萄糖。反反应是可可逆的，半半乳糖摄摄入不足足时可用用于合成成半乳糖糖。3.甘露露糖：由由己糖激激酶催化化生成66-磷酸酸甘露糖糖，被磷磷酸甘露露糖异构构酶催化化生成66-磷酸酸果糖，进进入酵解解。第三节 三羧羧酸循环环 一、丙酮酮酸脱氢氢酶复合合体（一)反反应过程程：5步步，第一一步不可可逆。1.脱羧羧，生成成羟乙基基TPPP，由EE1催化化。2.羟乙乙基被氧氧化成乙乙酰基，转转移给硫硫辛酰胺胺。由EE2催化化。3.形成成乙酰辅辅酶A。由由E2催催化。4.氧化化硫辛酸酸，生成成FADDH2。由由E3催催化。5.氧化化FADDH2，生生成NAADH。复合体有有60条条肽链组组成，直直径300nm，EE1和EE2各224个，EE3有112个。其其中硫辛辛酰胺构构成转动动长臂，在在电荷的的推动下下携带中中间产物物移动。（二)活活性调控控此反应处处于代谢谢途径的的分支点点，收到到严密调调控：1.产物物抑制：乙酰辅辅酶A抑抑制E22，NAADH抑抑制E33。可被被辅酶AA和NAAD+逆逆转。2.核苷苷酸反馈馈调节：E1受受GTPP抑制，被被AMPP活化。3.共价价调节：E1上上的特殊殊丝氨酸酸被磷酸酸化时无无活性，水水解后恢恢复活性性。丙酮酮酸抑制制磷酸化化作用，钙钙和胰岛岛素增加加去磷酸酸化作用用，ATTP、乙乙酰辅酶酶A、NNADHH增加磷磷酸化作作用。二、三羧羧酸循环环的途径径：8步步。曾经经怀疑第第一个组组分是其其他三羧羧酸，故故名三羧羧酸循环环。也叫叫Kreebs循循环。1.辅酶酶A与草草酰乙酸酸缩合，生生成柠檬檬酸由柠檬酸酸缩合酶酶催化，高高能硫酯酯键水解解推动反反应进行行。受AATP、NNADHH、琥珀珀酰辅酶酶A和长长链脂肪肪酰辅酶酶A抑制制。ATTP可增增加对乙乙酰辅酶酶A的KKm。氟氟乙酰辅辅酶A可可形成氟氟柠檬酸酸，抑制制下一步步反应的的酶，称称为致死死合成，可可用于杀杀虫剂。2.柠檬檬酸异构构化，生生成异柠柠檬酸由顺乌头头酸酶催催化，先先脱水，再再加水。是是含铁的的非铁卟卟啉蛋白白。需铁铁及巯基基化合物物（谷胱胱甘肽或或Cyss等）维维持其活活性。3.氧化化脱羧，生生成-酮戊戊二酸第一次氧氧化，由由异柠檬檬酸脱氢氢酶催化化，生成成NADDH或NNADPPH。中中间物是是草酰琥琥珀酸。是是第二个个调节酶酶，能量量高时抑抑制。生生理条件件下不可可逆，是是限速步步骤。细细胞质中中有另一一种异柠柠檬酸脱脱氢酶，需需NADDPH，不不是别构构酶。其其反应可可逆，与与NADDPH还还原当量量有关。4.氧化化脱羧，生生成琥珀珀酰辅酶酶A第二次氧氧化脱羧羧，由-酮戊戊二酸脱脱氢酶体体系催化化，生成成NADDH。其其中E11为-酮戊戊二酸脱脱氢酶，EE2为琥琥珀酰转转移酶，EE3与丙丙酮酸脱脱氢酶体体系相同同。机制制类似，但但无共价价调节。5.分解解，生成成琥珀酸酸和GTTP是唯一一一个底物物水平磷磷酸化，由由琥珀酰酰辅酶AA合成酶酶（琥珀珀酰硫激激酶）催催化。GGTP可可用于蛋蛋白质合合成，也也可生成成ATPP。需镁镁离子。6.脱氢氢，生成成延胡索索酸第三步氧氧化还原原反应，由由琥珀酸酸脱氢酶酶催化，生生成FAADH22。琥珀珀酸脱氢氢酶位于于线粒体体内膜，直直接与呼呼吸链相相连。FFADHH2不与与酶解离离，电子子直接转转移到酶酶的铁原原子上。7.水化化，生成成苹果酸酸由延胡索索酸酶催催化，是是反式加加成，只只形成LL-苹果果酸。8.脱氢氢，生成成草酰乙乙酸第四次氧氧化还原原，由LL-苹果果酸脱氢氢酶催化化，生成成NADDH。反反应在能能量上不不利，由由于草酰酰乙酸的的消耗而而进行。三、总结结（*）1.能量量情况：每个循循环产生生3个NNADHH，1个个FADDH2，11个GTTP，共共12个个ATPP。加上上酵解和和丙酮酸酸脱氢，每每个葡萄萄糖有氧氧氧化共共产生336-338个AATP。2.不对对称反应应四、回补补反应三羧酸循循环的中中间物是是许多生生物合成成的前体体，如草草酰乙酸酸和-酮戊戊二酸可可用于合合成天冬冬氨酸和和谷氨酸酸，卟啉啉的碳原原子来自自琥珀酰酰辅酶AA。这样样会降低低草酰乙乙酸浓度度，抑制制三羧酸酸循环。所所以必需需补充草草酰乙酸酸。1.丙酮酮酸羧化化：与AATP、水水和COO2在丙丙酮酸羧羧化酶作作用下生生成草酰酰乙酸。需需要镁离离子和生生物素。是是调节酶酶，平时时活性低低，乙酰酰辅酶AA可促进进其活性性。2.PEEP+ CO22+GDDP=草草酰乙酸酸+GTTP 由磷酸酸烯醇式式丙酮酸酸羧化激激酶催化化，需MMn2+，在脑脑和心脏脏中有这这个反应应。3.由天天冬氨酸酸转氨生生成草酰酰乙酸，谷谷氨酸生生成-酮戊戊二酸，异异亮氨酸酸、缬氨氨酸、苏苏氨酸和和甲硫氨氨酸生成成琥珀酰酰辅酶AA。五、乙醛醛酸循环环六、许多多植物和和微生物物可将脂脂肪转化化为糖，是是通过一一个类似似三羧酸酸循环的的乙醛酸酸循环，将将2个乙乙酰辅酶酶A合成成一个琥琥珀酸。此此循环生生成异柠柠檬酸后后经异柠柠檬酸裂裂解酶催催化，生生成琥珀珀酸和乙乙醛酸，乙乙醛酸与与另一个个乙酰辅辅酶A缩缩合产生生苹果酸酸，由苹苹果酸合合成酶催催化。然然后与三三羧酸循循环相同同。第四节 磷酸戊戊糖途径径 一、作用用在细胞胞质中进进行（一)产产生NAADP，为为生物合合成提供供还原力力，如脂脂肪酸、固固醇等。NNADPPH还可可使谷胱胱甘肽维维持还原原态，维维持红细细胞还原原性。（二)产产生磷酸酸戊糖，参参加核酸酸代谢（三)是是植物光光合作用用中从CCO2合合成葡萄萄糖的部部分途径径二、途径径（一)氧氧化阶段段：生成成5-磷磷酸核酮酮糖，并并产生NNADPPH1. 葡葡萄糖-6-磷磷酸在葡葡萄糖-6-磷磷酸脱氢氢酶作用用下生成成6-磷磷酸葡萄萄糖酸内内酯，并并产生NNADPPH。是是此途径径的调控控酶，催催化不可可逆反应应，受NNADPPH反馈馈抑制。2. 被被6-磷磷酸葡萄萄糖酸内酯酶酶水解，生生成6-磷酸葡葡萄糖酸酸。3. 在在6-磷磷酸葡萄萄糖酸脱脱氢酶作作用下脱脱氢、脱脱羧，生生成5-磷酸核核酮糖，并并产生NNADPPH。（二)分分子重排排，产生生6-磷磷酸果糖糖和3-磷酸甘甘油醛1. 异异构化，由由磷酸戊戊糖异构构酶催化化为5-磷酸核核糖，由由磷酸戊戊糖差向向酶催化化为5-磷酸木木酮糖。2. 转转酮反应应。5-磷酸木木酮糖和和5-磷磷酸核糖糖在转酮酮酶催化化下生成成3-磷磷酸甘油油醛和77-磷酸酸景天庚庚酮糖。此此酶也叫叫转酮醇醇酶，需需TPPP和镁离离子，生生成羟乙乙醛基TTPP负负离子中中间物。3. 转转醛反应应。7-景天庚庚酮糖与与3-磷磷酸甘油油醛在转转醛酶催催化下生生成4-磷酸赤赤藓糖和和6-磷磷酸果糖糖，反应应中酶分分子的赖赖氨酸氨氨基与酮酮糖底物物生成西西弗碱中中间物。4. 转转酮反应应。4-磷酸赤赤藓糖与与5-磷磷酸木酮酮糖在转转酮酶催催化下生生成6-磷酸果果糖和33-磷酸酸甘油醛醛。5. 总总反应为为：3核糖-5-磷磷酸=22果糖-6-磷磷酸+甘甘油醛-3-磷磷酸如细胞中中磷酸核核糖过多多，可以以逆转反反应，进进入酵解解。第五节 糖醛酸酸途径 一、意义义（一)解解毒：肝肝脏中的的糖醛酸酸有解毒毒作用，可可与含羟羟基、巯巯基、羧羧基、氨氨基等基基团的异异物或药药物结合合，生成成水溶性性加成物物，使其其溶于水水而排出出。（二)生生物合成成：UDDP-糖糖醛酸可可用于合合成粘多多糖，如如肝素、透透明质酸酸、硫酸酸软骨素素等。（三)合合成维生生素C，但但灵长类类不能。（四)形形成木酮酮糖，可可与磷酸酸戊糖途途径相连连。二、过程程（一)66-磷酸酸葡萄糖糖转化为为UDPP-葡萄萄糖，再再由NAAD连接接的脱氢氢酶催化化，形成成UDPP-葡萄萄糖醛酸酸。（二)合合成维生生素C：UDPP-葡萄萄糖醛酸酸经水解解、还原原、脱水水，形成成L-古古洛糖酸酸内酯，再再经L-古洛糖糖酸内酯酯氧化酶酶氧化成成抗坏血血酸。灵灵长类动动物、豚豚鼠、印印度果蝙蝙蝠不能能合成。（三)通通过C55差向酶酶，形成成UDPP-艾杜杜糖醛酸酸。（四)LL-古洛洛糖酸脱脱氢，再再脱羧，生生成L-木酮糖糖，然后后与NAADPHH加氢生生成木糖糖醇，还还原NAAD+生生成木酮酮糖，与与磷酸戊戊糖途径径相连。第六节 糖的异异生 一、意义义（一)将将非糖物物质转变变为糖，以以维持血血糖恒定定，满足足组织对对葡萄糖糖的需要要。人体体可供利利用的糖糖仅1550克，而而且储量量最大的的肌糖原原只供本本身消耗耗，肝糖糖原不到到12小小时即全全部耗尽尽，这时时必需通通过异生生补充血血糖，以以满足脑脑和红细细胞等对对葡萄糖糖的需要要。（二)将将肌肉酵酵解产生生的乳酸酸合成葡葡萄糖，供供肌肉重重新利用用，即乳乳酸循环环。二、途径径 基本是酵酵解的逆逆转，但但有三步步不同：（一)由由丙酮酸酸生成磷磷酸烯醇醇式丙酮酮酸1. 丙丙酮酸在在丙酮酸酸羧化酶酶作用下下生成草草酰乙酸酸此酶存在在于肝和和肾脏的的线粒体体中，需需生物素素和镁离离子。镁镁离子与与ATPP结合，提提供能量量，生成成羧基生生物素，再再转给丙丙酮酸，形形成草酰酰乙酸。此此酶是别别构酶，受受乙酰辅辅酶A调调控，缺缺乏乙酰酰辅酶AA时无活活性。AATP含含量高可可促进羧羧化。此此反应联联系三羧羧酸循环环和糖异异生，乙乙酰辅酶酶A可促促进草酰酰乙酸合合成，如如ATPP含量高高则三羧羧酸循环环被抑制制，异生生加快。2. 草草酰乙酸酸过膜：异生在在细胞质质中进行行，草酰酰乙酸要要转化为为苹果酸酸才能出出线粒体体膜，在在细胞质质中再氧氧化成草草酰乙酸酸。这是是由苹果果酸脱氢氢酶催化化的，同同时带出出一个NNADHH。因为为线粒体体中还原原辅酶多多，NAAD+/NADDH在细细胞质中中是5000-7700，线线粒体中中是5-8。3. 磷磷酸烯醇醇式丙酮酮酸羧化化激酶催催化草酰酰乙酸生生成PEEP。反反应需GGTP提提供磷酰酰基，速速度受草草酰乙酸酸浓度和和激素调调节。胰胰高血糖糖素、肾肾上腺素素、糖皮皮质激素素可增加加肝脏中中的酶量量，胰岛岛素相反反。总反应为为：丙酮酸+ATPP+GTTP+HH2O=PEPP+ADDP+GGDP+Pi+H+反应消耗耗2个高高能键，比比酵解更更易进行行。（二)果果糖二磷磷酸酶催催化果糖糖-1，66-二磷磷酸水解解为果糖糖-6-磷酸。需需镁离子子。是别别构酶，AAMP强强烈抑制制酶活，平平时抑制制酶活550%。果果糖2，66-二磷磷酸也抑抑制，AATP、柠柠檬酸和和3-磷磷酸甘油油酸可激激活。（三)66-磷酸酸葡萄糖糖水解，生生成葡萄萄糖。由由葡萄糖糖-6-磷酸酶酶催化，需需镁离子子。此酶酶存在于于肝脏，脑脑和肌肉肉没有。总反应为为：2丙酮酸酸+4AATP+2GTTP+22NADDH+22H+4H22O=葡葡萄糖+NADD+ +4ADDP+22GDPP+6PPi三、糖异异生的前前体（一)三三羧酸循循环的中中间物，如如柠檬酸酸、琥珀珀酸、苹苹果酸等等。（二)大大多数氨氨基酸是是生糖氨氨基酸，如如丙氨酸酸、丝氨氨酸、半半胱氨酸酸等，可可转变为为三羧酸酸循环的的中间物物，参加加异生。（三)肌肌肉产生生的乳酸酸，可通通过乳酸酸循环（CCorii循环）生生成葡萄萄糖 。反刍动物物胃中的的细菌将将纤维素素分解为为乙酸、丙丙酸、丁丁酸等，奇奇数碳脂脂肪酸可可转变为为琥珀酰酰辅酶AA，参加加异生。第七节 糖原的的合成与与分解一、分解解代谢（一)糖糖原磷酸酸化酶从从非还原原端水解解-1，44糖苷键键，生成成1-磷磷酸葡萄萄糖。到到分支点点前4个个残基停停止，生生成极限限糊精。可可分解440%。有有a,bb两种形形式，bb为二聚聚体，磷磷酸化后后生成有有活性的的a型四四聚体。bb也有一一定活性性，受AAMP显显著激活活。（二)去去分支酶酶：有两两个活性性中心，一一个是转转移酶，将将3个残残基转移移到另一一条链，留留下以-1，66键相连连的分支支点。另另一个活活性中心心起脱支支酶作用用，水解解分支点点残基，生生成游离离葡萄糖糖。（三)磷磷酸葡萄萄糖变位位酶：催催化1-磷酸葡葡萄糖生生成6-磷酸葡葡萄糖，经经1，66-二磷磷酸葡萄萄糖中间间物。（四)肝肝脏、肾肾脏、小小肠有葡葡萄糖66-磷酸酸酶，可可水解生生成葡萄萄糖，补补充血糖糖。肌肉肉和脑没没有，只只能氧化化供能。二、合成成：与分分解不同同（一)在在UDPP-葡萄萄糖焦磷磷酸化酶酶作用下下，1-磷酸葡葡萄糖生生成UDDP-葡葡萄糖，消消耗一个个UTPP，生成成焦磷酸酸（二)糖糖原合成成酶将UUDP-葡萄糖糖的糖基基加在糖糖原引物物的非还还原端葡葡萄糖的的C4羟羟基上。引引物至少少要有44个糖基基，由引引发蛋白白和糖原原起始合合成酶合合成，将将UDPP-葡萄萄糖加在在引发蛋蛋白的酪酪氨酸羟羟基上。糖糖原合成成酶a磷磷酸化后后活性降降低，称称为b，其其活性依依赖别构构效应物物6-磷磷酸葡萄萄糖激活活。（三)分分支酶合合成支链链。从至至少111个残基基的链上上将非还还原端77个残基基转移到到较内部部的位置置，形成成1，66键分支支。新的的分支必必需与原原有糖链链有4个个残基的的距离。分分支可加加快代谢谢速度，增增加溶解解度。三、衍生生糖的合合成（一)GGDP-岩藻糖糖GlcGlcc-6-PFruu-6-PMann-6-PMann-1-PGDPP-MaanGDPP-岩藻藻糖（二)UUDP-葡萄糖糖胺Fru-6-PP葡萄糖糖胺-66-PNaccG-66-PNAccG-11-PUDPP-NaacG（三)CCMP-唾液酸酸UDP-NAccGN-乙乙酰神经经氨酸-9-磷磷酸N-乙乙酰神经经氨酸（唾唾液酸）CMP-唾液酸第八节 糖代谢谢的调节节一、酵解解的调节节三个酶。通通过能量量与生物物合成的的原料调调节。（一)磷磷酸果糖糖激酶是是限速酶酶。其调调节物有有：1. AATP是是底物，也也是负调调节物，可可被AMMP逆转转。当细细胞中能能荷（AATP/AMPP）高时时，酶对对6-磷磷酸果糖糖的亲和和力降低低。2. 柠柠檬酸是是三羧酸酸循环的的第一个个产物，其其浓度增增加表示示生物合合成的前前体过剩剩，可加加强ATTP的抑抑制作用用。3. 氢氢离子也也有抑制制作用，可可防止乳乳酸过多多引起血血液酸中中毒。4. 22，6-二磷酸酸果糖是是别构活活化剂，可可增加对对底物的的亲和力力。由磷磷酸果糖糖激酶22合成，在在果糖二二磷酸酶酶催化下下水解成成6-磷磷酸果糖糖。这两两个酶称称为前后后酶或双双功能酶酶，组成成相同，其其丝氨酸酸磷酸化化后起磷磷酸酶作作用，去去磷酸则则起激酶酶作用。（二)己己糖激酶酶控制酵酵解的入入口，因因为6-磷酸葡葡萄糖的的用处较较多，参参加磷酸酸戊糖途途径、糖糖醛酸途途径和糖糖原合成成等，所所以不是是关键酶酶，由产产物反馈馈抑制，磷磷酸果糖糖激酶活活性降低低则6-磷酸葡葡萄糖积积累，抑抑制己糖糖激酶活活性。（三)丙丙酮酸激激酶控制制出口。1. 11，6-二磷酸酸果糖起起活化作作用，与与磷酸果果糖激酶酶协调，加加速酵解解。2. 丙丙酮酸转转氨生成成丙氨酸酸，别构构抑制，表表示生物物合成过过剩。3. 其其三种同同工酶调调节不同同，肝脏脏的L型型同工酶酶受ATTP别构构抑制，且且有可逆逆磷酸化化。血糖糖低时被被级联放放大系统统磷酸化化，降低低活性，而而肌肉中中的M型型不受磷磷酸化调调节，血血糖低时时也可酵酵解供能能。A型型介于两两者之间间。二、三羧羧酸循环环的调控控由三个酶酶调控：柠檬酸酸合成酶酶、异柠柠檬酸脱脱氢酶和和-酮戊戊二酸脱脱氢酶。第第一步是是限速步步骤，受受底物浓浓度影响响和ATTP的抑抑制。AATP还还抑制异异柠檬酸酸脱氢酶酶，ADDP起激激活作用用。NAADH对对三种酶酶都抑制制。琥珀珀酰辅酶酶A与乙乙酰辅酶酶A竞争争，抑制制柠檬酸酸合成酶酶和-酮戊戊二酸脱脱氢酶。草草酰乙酸酸浓度低低，是影影响三羧羧酸循环环速度的的重要因因素。三、酵解解、三羧羧酸循环环与氧化化磷酸化化给高速酵酵解的细细胞氧气气，则葡葡萄糖消消耗减少少，乳酸酸堆积终终止，称称为巴斯斯德效应应。原因因是有氧氧时丙酮酮酸氧化化，产生生大量AATP，抑抑制酵解解和三羧羧酸循环环。三者者都由能能荷控制制。四、糖异异生和酵酵解的协协调（一)高高浓度的的6-磷磷酸葡萄萄糖抑制制己糖激激酶，促促进异生生。（二)酵酵解和异异生的控控制点是是6-磷磷酸果糖糖与1，66-二磷磷酸果糖糖的转化化。ATTP和柠柠檬酸促促进异生生，抑制制酵解。22，6-二磷酸酸果糖相相反，是是重要调调节物。（三)丙丙酮酸与与磷酸烯烯醇式丙丙酮酸的的转化，丙丙酮酸羧羧化酶受受乙酰辅辅酶A激激活，AADP抑抑制；丙丙酮酸激激酶被AATP、NNADHH和丙氨氨酸抑制制。（四)无无效循环环：由不不同酶催催化的两两个相反反代谢反反应条件件不同，一一个需要要ATPP参加，另另一个进进行水解解，结果果只是消消耗能量量，反应应物不变变，称为为无效循循环。可可用于产产热。五、糖原原代谢的的调节其分解与与合成主主要由糖糖原磷酸酸化酶和和糖原合合成酶控控制。二二者都受受可逆磷磷酸化调调节，效效果相反反。激素素通过ccAMPP促进磷磷酸化作作用，使使磷酸化化酶成为为a型（有有活性），合合成酶变变成b型型（无活活性）。合合成酶由由蛋白激激酶磷酸酸化。六、神经经和激素素对血糖糖的调节节血糖浓度度一般在在80-1200mg/1000ml，称称为葡萄萄糖耐量量。肾糖糖阈为1160-1800，血糖糖过多则则从尿排排出。血血糖低于于70或或过度兴兴奋可刺刺激延脑脑第四脑脑室“糖中枢枢”，引起起肝糖原原分解。下下丘脑可可分泌皮皮质释放放因子，作作用于肾肾上腺皮皮质，升升高血糖糖。影响响糖代谢谢的激素素有：1.胰岛岛素：由由胰岛细胞分分泌，促促进糖原原合成酶酶活性，诱诱导葡萄萄糖激酶酶合成，加加强磷酸酸果糖激激酶作用用。低血血糖效应应。2.肾上上腺素和和胰高血血糖素：通过ccAMPP激活糖糖原磷酸酸化酶，诱诱导肝中中磷酸烯烯醇式丙丙酮酸羧羧化激酶酶和果糖糖二磷酸酸酶的合合成，促促进异生生，升高高血糖。3.生长长激素：抗胰岛岛素，抑抑制糖原原分解和和葡萄糖糖氧化。促促肾上腺腺皮质激激素可阻阻碍肌糖糖原氧化化，促进进肝糖原原合成。4.甲状状腺素：促进糖糖的异生生和糖原原分解，增增加小肠肠对葡萄萄糖的吸吸收，升升高血糖糖。以上激素素都是水水溶性激激素，通通过cAAMP起起作用。第九节 光合作作用（课课本277章）17711年J. Prriesstlyy发现植植物能“净化被被燃烧的的蜡烛所所恶化的的空气”。后来来普里斯斯特利因因同情法法国革命命而被迫迫离开英英国。拉拉瓦锡发发现了氧氧化现象象和物质质不灭定定律，打打破了燃燃素假说说；荷兰兰人发现现植物在在阳光下下可以净净化空气气，在黑黑暗中会会恶化空空气。瑞瑞士人根根据物质质不灭定定律证明明光合作作用中有有水参加加；德国国人罗伯伯特f迈迈耶发现现能量守守恒定律律，指出出光合作作用是光光能转化化为化学学能的过过程。每每年光合合作用可可转化110177千卡自自由能，相相当于同同化10010吨吨碳。一、概述述（一)光光合细胞胞捕获光光能并转转化为化化学能的的过程，即即利用光光能将CCO2转转化为有有机物的的过程称称为光合合作用。绿绿色植物物以水为为电子供供体，放放出氧气气，光合合细菌以以H2SS等为供供体，不不放出氧氧气。（二)光光合作用用分为两两个阶段段，第一一阶段是是光反应应，由光光合色素素将光能能转变为为化学能能，并形形成ATTP和NNADPPH。第第二阶段段是暗反反应，用用ATPP和NAADPHH将COO2还原原为糖或或其他有有机物，不不需要光光。（三)叶叶绿体是是光合作作用的器器官，有有外膜和和内膜，膜膜上有光光合色素素。膜包包着基质质，其中中有暗反反应需要要的酶。细细菌无叶叶绿体。二、光反反应（一)光光系统1.光系系统I：7000nm激激活，产产生NAADPHH2. 光光系统III：6680nnm激活活，产生生O2（二)过过程：分分为两个个阶段1. PP6800吸收光光能，产产生强氧氧化剂，从从水中夺夺取电子子，通过过电子传传递链传传给质蓝蓝素（一一种铜蛋蛋白），同同时产生生质子梯梯度。2. 电电子从质质蓝素传传给P7700，再再吸收光光能，将将电子传传递给NNADPP+，并并提高质质子梯度度。（三)光光合磷酸酸化：依依赖质子子梯度，由由叶绿体体ATPP合成酶酶（CFFO-CCF1）合合成ATTP。根根据电子子传递方方式可分分为循环环式和非非循环式式。当NNADPP+不足足时，采采用非循循环式，不不放氧气气。三、暗反反应（一)三三碳途径径：生成成三碳中中间物1. 固固定：11，5-二磷酸酸核酮糖糖在二磷磷酸核酮酮糖羧化化酶（RRubiiscoo）催化化下与CCO2生生成2-羧基-3-酮酮-1，55-二磷磷酸核糖糖醇，然然后加水水分解为为2个33-磷酸酸甘油酸酸。Ruubissco占占叶绿体体总蛋白白的600，是是自然界界中含量量最丰富富的酶。2. 生生成葡萄萄糖：与与异生相相似，但但3-磷磷酸甘油油醛脱氢氢酶在叶叶绿体中中以NAADPHH为辅基基。3. 二二磷酸核核酮糖的的再生：一系列列转酮和和转醛反反应，与与戊糖途途径类似似。由66-磷酸酸果糖和和3-磷磷酸甘油油醛开始始，经四四碳、七七碳，生生成5-磷酸核核酮糖，在在磷酸核核酮糖激激酶催化化下生成成1，55-二磷磷酸核酮酮糖。4. 总总反应为为：6CO22+122H2OO+188ATPP+122NADDPH+12HH+ =C6H112O66+188ADPP+188Pi+12NNADPP+此过程需需8个光光子，按按波长6600nnm计算算，能量量为3881千卡卡，葡萄萄糖氧化化为可放放能1114千卡卡，所以以能量利利用率约约为300。（二)调调控：二二磷酸核核酮糖羧羧化酶是是别构限