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磷酸戊糖途径蚕豆病缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶u6-磷酸葡萄糖脱氢酶在糖代谢中有什么重要作用？u蚕豆病的生化机制如何？磷酸戊糖途径小 结01.什么是磷酸戊糖途径?02.磷酸戊糖途径有哪些反应过程？03.磷酸戊糖途径的的意义是什么?糖的有氧氧化一、磷酸戊糖途径的概念二、磷酸戊糖途径的过程u磷酸戊糖途径是指由6-磷酸葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。*细胞定位：胞液*反应过程可分为二个阶段 第二阶段：基团转移反应阶段 第一阶段：氧化反应阶段 生成磷酸戊糖、NADPH+H+及CO2（1）6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸葡萄糖酸内酯NADP+NADPH+H+CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)不可逆CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHHOHO6-磷酸葡萄糖(2)6-磷酸葡萄糖酸内酯转变为6-磷酸葡萄糖酸葡萄糖葡萄糖 CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-磷酸葡萄糖酸内酯OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-磷酸葡萄糖酸H H2 2O O内酯lactonase(3)6-磷酸葡萄糖酸转变为5-磷酸核酮糖COCO2 2OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHOHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHONADPH+H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-磷酸葡萄糖酸OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸核酮糖OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH（4）磷酸戊糖的异构化磷酸戊糖同分异构化生成5-磷酸木酮糖和5-磷酸核糖HOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH5-磷酸核糖异构酶OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸木酮糖差向酶OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH5-磷酸核酮糖（5）磷酸戊糖通过转酮及转醛反应生成酵解途径的中间产物6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛磷酸戊糖途径反应简图6-磷酸葡萄糖脱氢酶三、磷酸戊糖途径的调节 肝脏中的各种戊糖途径的酶中以6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性 最低，所以它是戊糖途径的限速酶，催化不可逆反应步骤。受细胞内 NADPH 的调节，6-磷酸葡萄糖脱氢酶对NADP+有 高度特异性，NADPH/NADP+比率过高时，会抑制该酶的活性。四、磷酸戊糖途径的生理意义（1）为核苷酸的生成提供核糖；（2）产生NADPH作为供氢体参与多种代谢反应。NADPH是体内许多合成代谢中氢原子的提供者；u如脂肪酸、胆固醇 NADPH是谷胱甘肽还原酶的辅酶；u还原型谷胱甘肽u抗氧化u维持红细胞膜结构的完整性 NADPH是加单氧酶体系的组成成分。u肝的生物转化磷酸戊糖途径与溶血性贫血:一些具有氧化作用的外源性物质如蚕豆、抗疟药、磺胺药等NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+2GSH2GSHGSSHGSSH磷酸戊糖途径G6PDGSSHGSSH溶血小结小 结1.磷酸戊糖途径的概念2.磷酸戊糖途径的过程3.磷酸戊糖途径的生理意义考考你 蚕豆病的生化机制？