妇产科晋升副主任医师病例分析专题报告汇编3篇.docx

于供血胎儿体重的70%,4例供血胎儿均存活且无心衰发生。9例无心胎儿体重大于供血胎儿的70%, 3例供血胎儿发生心 衰，其中2例死亡，本组心衰发生率33.3%。共对3例进行 了随访1年，发育未见明显异常。双胎之一无心畸形又称双 胎反向动脉灌注序列(TRAPS),为妊娠期少见畸形，表现 为心脏缺如或有心脏结构而无功能，多见于单绒毛膜多胎妊 娠，为单绒毛膜妊娠的1%,占妊娠胎儿的1/35000,其畸形 原因与无心畸形胎儿本身及胎盘动脉吻合支有关4。研究 胎盘病理常发现正常胎儿与畸形胎儿间存在动脉-动脉吻合 和(或)静脉-静脉吻合，但畸形的因果关系未明确，目前 以“双胎反向动脉灌注”为主流观点。由于胎儿之间存在吻 合支，供血胎可直接为无心胎提供氧合的血液，血供自无心 胎脐动脉流入，经骼内动脉，优先供给无心胎下半身，后流 至上半身，最后自脐静脉回流至供血胎。所以无心胎的下半 身接受的营养物质和氧气较上半身多，导致其骨盆和下肢发 展的更成熟，去饱和的血液逆流至无心胎的上半身和头部， 其心、脑、肺等器官及组织发育受到抑制，因而导致严重畸 形。因供血胎儿脐动脉流出的血液是静脉血，含氧量及营养 物质都极低，所以无心畸形胎可出现严重缺氧、水肿和淋巴 水囊瘤。对于供血胎儿，由于其为无心胎儿供血，心脏负荷 加重而容易出现心力衰竭，假设未及时发现，供血胎儿的病死 率高达50%70%5。TRAPS的产前诊断依据是超声示典型的10“一胎无明显心脏结构或无胎心搏动”。有报道最早诊断时 间为11周6。建议妊娠n13+6周时行胎儿颈项透明层(NT) 厚度，确定绒毛膜性并排除严重胎儿畸形。治疗方式根据孕 周及胎儿发育情况而异。研究说明，多数患者在妊娠早期或 中期确诊并积极实施宫内治疗可改善胎儿预后。TRAPS的治 疗包括产前干预、终止妊娠及期待治疗。孕早期可选择激光 消融术；对于妊娠1827周的病例，目前的治疗目的是闭塞 无心胎的脐带，激光光凝、双极电凝术和射频消融术均有报 道7,而期待治疗也是一种选择。Moore等8认为，受血 胎儿体重与供血胎儿体重之比25%时，可考虑保守治疗，包 括期待观察，也可采用药物对结构正常的供血胎出现的心衰、 羊水过多等并发症对症处理。1990年Moore等8对49例双 胎无心胎儿的病例分析发现，无心胎儿体重超过正常胎儿体 重70%时，正常胎儿心衰的概率高达30%o本文的文献回顾， 受血胎儿体重大于供血胎儿的70%的有9例，胎儿心衰率为 33. 3%,与既往报道结果相接近。本例患者妊娠24周即诊断 为TRAPS,观察到正常胎儿静脉导管：PI： 1.08, RI： 0. 76； 畸形胎儿皮肤水肿，AC： 37. 4cm (皮肤厚5.lcm),不符合 期待治疗指征。孕31周时超声提示正常胎儿心衰表现，提 示预后不良。分娩结局与孕期彩超声像相符，证实了产前彩 超对TRAPS的诊断方面特异性较高。本例另一个难点表达在 患者妊娠晚期合并重度子痫前期。本例高龄孕妇，妊娠期糖11 尿病增加了胎儿畸形、羊水增多的风险。由于羊水过多，子 宫张力异常增高，出现早产病症。考虑到既往剖宫产术病史, 且畸形胎异常增大，阴道试产风险不可预测，患者接受剖宫 产手术治疗。畸形胎儿由于水肿周径异常增大，娩出困难。 患者及家属对孕妇及胎儿面临的风险认识缺乏，未行合理诊 治，故而导致不良的妊娠结局。本例提醒我们完善孕期检查 及加强宣教的重要性，以防止此类不良事件的再次发生。参考文献略。12宫颈癌的治疗预后治疗根据临床分期、患者年龄、生育要求、全身情况、医疗 技术水平及设备条件等综合考虑制定适当的个体化治疗方 案。采用以手术和放疗为主、化疗为辅的综合治疗方案。手术治疔手术主要用于早期宫颈癌患者。常用术式有：全子宫切除术；次广泛全子宫切除术及盆 腔淋巴结清扫术；广泛全子宫切除术及盆腔淋巴结清扫术; 腹主动脉旁淋巴切除或取样。年轻患者卵巢正常可保存。对 要求保存生育功能的年轻患者，属于特别早期的可行宫颈锥 形切除术或根治性宫颈切除术。根据患者不同分期选用不同 的术式。放射治疗适用于：中晚期患者；全身情况不适宜手术的早期 患者；宫颈大块病灶的术前放疗；手术治疗后病理检查 发现有高危因素的辅助治疗。三.化疗主要用于晚期或复发转移的患者，近年也采用手术联合 术前新辅助化疗（静脉或动脉灌注化疗）来缩小肿瘤病灶及 控制亚临床转移，也用于放疗增敏。常用化疗药物有顺柏、 卡转1、紫杉醇、博来霉素、异环磷酰胺、氟尿喀唳等。预后与临床期别、病理类型等密切相关。有淋巴结转移者预 后差。宫颈腺癌早期易有淋巴转移，预后相对较差。总而言 之，早期治疗预后较好。预防1 ,普及防癌知识，开展性卫生教育，提倡晚婚少育。2 .重视高危因素及高危人群，有异常病症者及时就医。3 .早期发现及诊治宫颈上皮内瘤变，阻断宫颈浸润癌发 生。4 .健全及发挥妇女防癌保健网的作用，开展宫颈癌筛查, 做到早发现、早诊断、早治疗。宫颈微偏腺癌病例分析患者女，45岁。因反复月经周期缩短半年，于2015年 9月份在当地妇保院检查，发现盆腔包块（自诉约5cm大小）， 常规宫颈癌筛查未发现明确肿瘤病变，未予任何治疗，定期 行超声检查发现盆腔包块有增大趋势；自诉2015年10月当 地妇保院行宫颈4次活检，病理未提示癌变；10月份于我院 行PET-CT检查提示P-J综合征致小肠及结肠多发炎症、息 肉。自觉平素偶有下腹痛，呈阵发性胀痛，休息后好转，无 同房后不规那么阴道流血，既往月经规律，月经周期缩短后经 量及经期未变化。2016年4月5日入我院，彩超提示：宫腔内高回声，性 质待查，左侧卵巢无回声，左侧附件区迂曲管状无回声，输 卵管积液可能，盆腔偏右侧混合性包块；盆腔MR平扫+增强： 宫颈右后壁可见一团块状囊实性异常信号影，边界尚清，实 性局部呈混杂等T1信号影，T2WI抑脂序列显示高信号影， DWI呈混杂稍高信号，ADC值稍减低，Gd-DTPA增强后实性部 分呈不均匀强化，囊性局部未见强化，双侧附件区域均有囊 状长T1长T2信号影，边界尚清，增强后壁见较均匀强化, 其内未见强化，考虑宫颈癌并液化、坏死囊变，建议活检明 确；两侧附件区囊性占位，考虑卵巢囊肿可能；子宫底后壁 肌瘤；宫腔少量积液，盆腔少量积液。女性肿瘤相关抗原阴 性。妇检：外阴：已婚已产式；阴道：畅，少量血污；宫颈： 肥大，质硬，中度糜烂，下唇糜烂呈颗粒状，有触血；宫体： 前位，稍大，无压痛；附件：子宫后方偏右侧可触及一 5cm X7cm大小包块，边界欠清，活动度差，无压痛。左侧附件 区增厚，无压痛。既往史：近半年有6次肠镜下肠息肉摘除手术史；有P-J 综合征家族史；生育史：25岁时孕足月顺产一男 胎；月经史：平素月经规律，15, 34/30,无痛经。手术 及病理：全麻下行剖腹探查+全子宫切除+双附件切除术，术 中见宫体形态正常，颈管增粗，膨隆，约9cmX8cm大小， 质硬，右卵巢增大，约6cmX5cm大小，左输卵管增粗、迂 曲，约3cmX6cm大小，伞端闭锁，左卵巢、右输卵管未见 明显异常(图15)。病理检查示：镜下见分化良好的腺体呈簇状分布，有轻 到中度的核异型，局部呈乳头状生长，在间质内浸润性生长, 脉管内可见癌栓侵犯(图6)。免疫组织化学染色：瘤细胞 CEA (局部+)、P16 (-)、P53 (局部+)、EGFR (-)、VEGF (+ )、TOPO-II (局部+)、ERCC1 ( + )、Ki-67 ( + ) 30%。 病理诊断：宫颈微偏腺癌。 1 >3言总可见多发大小不替状依弓姮，环分小BBtt尖材0示低信号制.T；l抑AB序列才示意 佰号姮.状依学回看分.界限常.其可见实已庖分.*1号依循号.T泮I"后号男双示；«抬号能.：* 后灶不均匀化IB-i.s宫JK黠下可见一缘节状依号!.，二一4彩.餐后M修修化:左一用作区可见设曲臂代长r KT,信号彩后辿*珏化"凫炎 JB长长"佰号彩.*2后未见-化 «6 下JE分化命好” 4A七,办分子乳头状生长.在同层内浸漏性生长讨论宫颈微偏腺癌(MDA),又被称为恶性腺瘤(adenoma), 是宫颈癌的特殊类型，为分化良好的肿瘤，然而在生物学行 为上具有高度的侵袭性。该类肿瘤的发病率低，只占宫颈腺 癌的1%3队 平均发病年龄为40岁左右，本例为45岁，由 于早期容易误诊及漏诊，多数患者确诊时已是中晚期，错过 了最正确的治疗时间，预后较差。目前认为，子宫颈内腺体小 叶样增生(lobular endocervical glandular hyperplasia, LEGH)是子宫微偏腺癌的癌前病变。现有的报导认为，在宫颈微偏腺癌患者中，其免疫组化 的癌胚抗原(CEA)染色均为阳性或者局部阳性，本例符合。 目前宫颈微偏腺癌发病原因尚不明确，考虑可能与 peutz-jeghers综合征有关，因本例患者有P-J综合征家族 史，是皮肤粘膜黑斑合并有消化道息肉的常染色体显性遗传 性病变，魏云霞等也提到过这种可能性。MDA在临床上主要病症表现为白带稀薄，无异味，阴道 有大量的排液并且有不规那么流血病症，发生性行为后会出血 和腹部隐痛，但本例患者自觉平素偶有下腹痛，呈阵发性胀 痛，休息后好转，无明显阴道排液及不规那么流血病症，无同 房后不规那么阴道流血。故出现宫颈肿块在只有腹痛而无其它 临床表现的情况下也应考虑到宫颈微偏腺癌的可能。病理特 点：宫颈内可见大小不等囊腔；腺体核异型不显著，容易忽 略；细胞学上近乎良性的表现，但生物学行为具有高度的侵 袭性。治疗方面：以手术治疗为主，必要时辅以放化疗。Itoh等认为在超声、CT及MRI等影像学检查中，显示 该病特征最好的是MRI,所以首选MRI,其表现：宫颈可见 多发大小不等囊状信号影，局部小如针尖样，T1WI显示低信 号影，T2WI抑脂序列显示高信号影，囊状信号间有分隔，界 限清晰，另可见实性成分，T1WI呈等信号，T2WI抑脂序列 显示高信号影，DWI序列显示高信号影，ADC显示稍低信号 影，GD-DTPA增强后可见病灶不均匀强化。本例与魏云霞等 不同之处在于同时出现了粘膜下子宫肌瘤、卵巢囊肿及输卵 管积液。鉴别诊断：1）宫颈纳氏囊肿，可以单发也可以多发， MRI表现为囊状长T1长T2信号影，边缘光滑，DWI序列未 见弥散受限高信号，增强后囊壁及囊内容物均未见明显增强, 患者没有不适的临床病症，一般不需要治疗；2）子宫内膜 腺癌，多发生于绝经后妇女，可以出现阴道不规那么出血，少 数患者出现持续排液，常有坏死或溃疡形成，但较少出现囊 变；3） LEGH发生的部位相对较高，靠近子宫峡部，可出现 多囊性病灶，并且其伴有实性成分，属于良性病灶，基本上 恶变可能性不大。综上所述，宫颈肥大，在MRI影像表现上出现大小不等 囊腔并有实性成分，增强后不均匀强化，在宫颈细胞学涂片 甚至活检均呈阴性情况下仍不能完全排除宫颈微偏腺癌的可能，一旦疑诊，可行深部活检、宫颈搔刮术，必要时亦可 行宫颈锥切术确诊。双胎无心无脑畸形不良结局病例分析一、病例报道患者44岁，孕31+4周，孕4产2,孕早期无不良接触 史，未行规范产检及产前诊断。孕11周检查发现“2型糖尿 病”，空腹血糖波动于Immol/L,餐前及餐后血糖 均大于20mmol/L,胰岛素治疗后，空腹血糖控制在67mmol/L, 餐后2h血糖控制于1112mmol/L。孕24周首次行彩超提示 “双胎其一为双胎反向动脉灌注序列征（无头无心畸形）、 胎儿水肿（淋巴水囊瘤）、单脐动脉”，后动态观察双胎血 流变化（图1）,但拒绝进一步治疗。因不规律下腹痛3h急 诊入院。查体：血压 160/99mmHg （lmmIlg=0. 133kPa） o 水肿 （+）,身高158cm,体重80kg,体重指数：32kg/m。孕 晚期腹形，宫高38cm,腹围125cm。可触及不规律宫缩。宫 口未开。胎膜未破，先露S-3。尿蛋白：2+。既往：2016年 及4年前分别剖宫产分娩一男性活婴，健康。患者入院后行 剖宫产手术。术中见：非畸形胎儿羊水量多，色清，缓慢放 羊水3000m1。娩出一男性活婴（Apgar评分Iminl分，给予 气管插管，体重1800g,身长39cm）,胎儿娩出后出现心衰 病症，给予心肺复苏、肾上腺素、纳络酮等积极抢救失败， 于分娩后30min死亡。另一羊膜囊，见羊水量中，色清，可 触及畸形胎儿，胎儿全身水肿，呈多囊样改变，失去常态， 周径3540cm,胎儿难以正常娩出，行毁胎术，多部位穿刺 放出胎儿体内积水约500ml,胎体缩小，娩出畸形胎儿(图 2,体重2215g,身长27cm),术中由于双胎、羊水过多， 引发宫缩乏力；患者术中出血2000ml,术后进行了输血、抗 感染治疗后痊愈出院。图1彩超示双图2娩出畸形胎儿胎血流变化图二、讨论检索19802017年MEDLINE上有关双胎妊娠-无心无脑 畸形选择期待治疗的文献，含相关病例13例1-3。13例患 者均行超声发现“双胎反向动脉灌注”的血流图谱。发病平 均孕周22.8周，分娩平均孕周32. 6周。13例供血胎儿平均 体重(1678. 8±466. 66) g,受血无心胎儿平均体重(1905.5 ±1051.90) go存活率为84. 6%。其中4例无心胎儿体重低