营养性维生素d缺乏性佝偻病教学文案.ppt
营养性维生素D缺乏性佝偻病维生素维生素D的生理与调节的生理与调节1、维生素、维生素D的正常代谢与调节的正常代谢与调节脂溶性类固醇衍生物脂溶性类固醇衍生物(secosteroids)uVit.D2麦角骨化醇麦角骨化醇calciferol:植物中植物中uVit.D3胆骨化醇胆骨化醇cholecalciferol：人体、动物皮肤中人体、动物皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外脱氢胆固醇经紫外线的光化学作用转变而成线的光化学作用转变而成没有生物活性没有生物活性肝肝25-羟化酶羟化酶25-羟维生素羟维生素D肾肾1-羟羟化化酶酶1，25(OH)2D很强生物活性很强生物活性自身反馈调节自身反馈调节血钙、磷浓度及甲状旁腺素血钙、磷浓度及甲状旁腺素(PTH)、降钙素、降钙素(CT)的的调节调节u血血CaPTH分泌增加，促进分泌增加，促进1,25-(OH)2D3的生成；的生成；u血血Ca，CT分泌，抑制肾小管羟化生成分泌，抑制肾小管羟化生成1,25-(OH)2Du血血P直接促进肾内直接促进肾内25-OHD羟化生成羟化生成1,25-(OH)2D u血血P 则抑制其合成则抑制其合成2、维生素、维生素D的生理功能的生理功能促进肠道钙、磷吸收促进肠道钙、磷吸收促进肾小管对钙、磷的重吸收促进肾小管对钙、磷的重吸收促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨；促进破骨细胞活动，使部位沉着，形成新骨；促进破骨细胞活动，使旧骨中骨盐溶解，运到血中的钙、磷增加，从旧骨中骨盐溶解，运到血中的钙、磷增加，从而使细胞外液中钙、磷浓度增高。而使细胞外液中钙、磷浓度增高。维生素维生素D的来源的来源母体母体-胎儿的转运胎儿的转运u胎儿通过胎盘从母体获得胎儿通过胎盘从母体获得食物中的维生素食物中的维生素Du外源性来源外源性来源皮肤的光照合成皮肤的光照合成u主要来源主要来源u皮肤中皮肤中7-脱氢胆固醇经紫外线照射脱氢胆固醇经紫外线照射内源性维生素内源性维生素D3病因病因围生期维生素围生期维生素D不足不足日照不足日照不足生长速度快生长速度快食物中补充维生素食物中补充维生素D不足不足疾病影响疾病影响发病机理发病机理维生素维生素D缺乏缺乏吸收吸收Ca、P血血Ca 甲状旁腺甲状旁腺PTH分泌分泌PTH分泌不足分泌不足破骨细胞作用加强破骨细胞作用加强骨重吸收增加骨重吸收增加钙正常或偏低钙正常或偏低肾小管重吸收肾小管重吸收P减少减少低血低血P细胞外液钙细胞外液钙/磷浓磷浓度不足度不足骨矿化受阻骨矿化受阻佝偻病佝偻病血钙不能血钙不能恢复正常恢复正常手足抽搦症手足抽搦症临床表现临床表现 1、初期、初期(早期早期)：6月，月，3月以内多见月以内多见u神经兴奋性增高：激惹、烦闹、多汗、夜惊神经兴奋性增高：激惹、烦闹、多汗、夜惊u无骨骼病变，骨骼无骨骼病变，骨骼X线可正常线可正常/钙化带稍模糊钙化带稍模糊u25-(OH)D3，PTH，血，血Ca，P，ALP正常正常/稍稍高高头颅头颅u6月：方颅月：方颅胸部胸部u佝偻病串珠佝偻病串珠(rachitic rosary)u1岁左右：鸡胸、岁左右：鸡胸、漏斗胸，赫氏漏斗胸，赫氏沟沟(Harrison groove)脊柱四肢脊柱四肢u手足镯手足镯u膝内翻膝内翻(“O”型型)膝外翻膝外翻(“X”型型)u脊柱畸形、全脊柱畸形、全身肌肉松驰身肌肉松驰2、活动期、活动期(激期激期)血生化血生化u血清钙稍低，其余血清钙稍低，其余指标改变更加明显指标改变更加明显X线线u长骨钙化带消失长骨钙化带消失u干骺端毛刷样、杯干骺端毛刷样、杯口样改变口样改变u骨骺软骨盘增宽骨骺软骨盘增宽u骨质稀疏，骨皮质骨质稀疏，骨皮质变溥变溥3、恢复期、恢复期u临床症状体征减轻临床症状体征减轻/消失消失u血钙、磷恢复正常血钙、磷恢复正常uALP12月后降至正常月后降至正常uX片出现不规则钙化线，片出现不规则钙化线，钙化带致密增厚，骨骼软钙化带致密增厚，骨骼软骨盘骨盘2岁以后岁以后u骨骼畸形骨骼畸形u无临床症状、血生化正常无临床症状、血生化正常uX线骨骼干骺端病变消失线骨骼干骺端病变消失与佝偻病体征相同而病因不同鉴别与佝偻病体征相同而病因不同鉴别低血磷抗维生素低血磷抗维生素D佝偻病佝偻病u性连锁遗传，常染色体显性性连锁遗传，常染色体显性/隐性遗传隐性遗传u肾小管重吸收磷、肠道吸收磷牵制性原发性缺陷肾小管重吸收磷、肠道吸收磷牵制性原发性缺陷u血血Ca正常，血正常，血P，尿，尿Pu一般治疗剂量维生素一般治疗剂量维生素D治疗无效治疗无效远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒u远曲小管泌氢不足，尿中丢失远曲小管泌氢不足，尿中丢失Na、K、Ca多，多，继发甲旁亢继发甲旁亢u骨骼畸形显著，代谢性酸中毒骨骼畸形显著，代谢性酸中毒u血血Ca、P，常有低血钾症状，常有低血钾症状维生素维生素D依赖性佝偻病依赖性佝偻病u常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传u型型1-1-羟化酶缺陷，羟化酶缺陷，型型1,25(OH)1,25(OH)2 2D D受体缺受体缺陷陷u严重佝偻病体征严重佝偻病体征u型高氨基酸尿症，型高氨基酸尿症，型型 脱发脱发肾性佝偻病肾性佝偻病u慢性肾功能障碍致钙磷代谢紊乱慢性肾功能障碍致钙磷代谢紊乱u血血CaCa,血血P，甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺功能亢进肝性佝偻病肝性佝偻病u25-OHD生成障碍生成障碍治疗治疗口服为主口服为主50100g(20004000IU)或或 1,25-(OH)2D3 0.5 2.0 g一月后改一月后改预预防量防量 400IU/日日重症、无法口服可肌注重症、无法口服可肌注维维生素生素D2030万万IU/次，三月次，三月后改后改预预防量防量加加强强营营养、添加其他食物、养、添加其他食物、户户外活外活动动、补补充充钙剂钙剂预防预防 关键是确保每日获得维生素关键是确保每日获得维生素D400IU围生期围生期u孕母户外活动，含孕母户外活动，含 丰富营养素食物丰富营养素食物u适量补充维生素适量补充维生素D800IU/日日婴幼儿期婴幼儿期u户外活动户外活动 (生后生后23周周)，12hu适量维生素适量维生素D补充补充u早产、双胎、低出生体重儿生后早产、双胎、低出生体重儿生后2周，周，VitD800IU/日日3 月月后改预防量后改预防量u足月儿生后足月儿生后2周，周，VitD400IU/日日至至2岁岁此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢
