齐鲁医学消化道类癌与类癌综合征1.pptx
消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征消化道类癌与类癌综合征钟 世 顺2021/7/27 星期二1类癌类癌（CarcinoidCarcinoid，1907 Oberndorfer1907 Oberndorfer ）是起源于神经内分泌细胞的肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤n生长缓慢n低度恶性n可发生于全身，消化道占85%左右n发病率低：1-4/10万（Hiripi等统计）n预后较好2021/7/27 星期二2消化道类癌的分布消化道类癌的分布n食管至直肠均可发生n国外:阑尾最多n国内:直肠最多 多位于距肛8cm以内n可发生于任何年龄 以40-60岁多见2021/7/27 星期二3 不同胚胎起源类癌的特征不同胚胎起源类癌的特征 前前 肠肠 中中 肠肠 后后 肠肠部位部位食管、胃、近端食管、胃、近端十二指肠、胰腺十二指肠、胰腺十二指肠远端、空回肠十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肝升、横结肠、阑尾、肝脏脏降、乙结肠、直降、乙结肠、直肠肠嗜银嗜银大多阴性大多阴性阳性阳性大多阴性大多阴性5-HT较低较低高高无无5-HTP常见常见少见少见无无类癌综合征类癌综合征常有（不典型）常有（不典型）最常见（典型）最常见（典型）一般无一般无转移转移常见常见较少较少常见常见2021/7/27 星期二4类癌的组织形态学特点类癌的组织形态学特点典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或单发或单发或单发或多发多发多发多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。2021/7/27 星期二5消化道类癌的免疫组化和实验室检查消化道类癌的免疫组化和实验室检查免疫组化：免疫组化：免疫组化：免疫组化：神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（NSENSE）、囊泡突出素（）、囊泡突出素（）、囊泡突出素（）、囊泡突出素（SynaptophysinSynaptophysin）呈阳性，）呈阳性，）呈阳性，）呈阳性，多种胺和肽类激素如多种胺和肽类激素如多种胺和肽类激素如多种胺和肽类激素如5-HT5-HT、血管活性肠肽（、血管活性肠肽（、血管活性肠肽（、血管活性肠肽（VIPVIP）、）、）、）、胰多肽（胰多肽（胰多肽（胰多肽（PPPP）、酪酪肽（）、酪酪肽（）、酪酪肽（）、酪酪肽（PYYPYY）、促肾上腺皮质激素）、促肾上腺皮质激素）、促肾上腺皮质激素）、促肾上腺皮质激素（ACTHACTH）等免疫反应阳性。日本）等免疫反应阳性。日本）等免疫反应阳性。日本）等免疫反应阳性。日本Soga Soga 复习文献统计复习文献统计复习文献统计复习文献统计了了了了1 011 1 011 例胃类癌，其中例胃类癌，其中例胃类癌，其中例胃类癌，其中261 261 例曾行免疫组化检测，阳例曾行免疫组化检测，阳例曾行免疫组化检测，阳例曾行免疫组化检测，阳性率性率性率性率嗜鉻颗粒蛋白嗜鉻颗粒蛋白嗜鉻颗粒蛋白嗜鉻颗粒蛋白AA 为为为为58/6558/65（89.2%89.2%）、）、）、）、NSENSE 为为为为48/748/7（68.6%68.6%）、）、）、）、5-5-羟色胺羟色胺羟色胺羟色胺为为为为61/12861/128（47.7%47.7%）。免疫）。免疫）。免疫）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。实验室检查：实验室检查：实验室检查：实验室检查：血清血清血清血清5-H T5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素、血浆铬粒素、血浆铬粒素A(CgA)A(CgA)及尿及尿及尿及尿5-5-羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸(5-HIA A)(5-HIA A)的测定的测定的测定的测定2021/7/27 星期二6消化道类癌的临床表现消化道类癌的临床表现临床症状常与肿瘤的原发部位有关n食管：吞咽困难n胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血n小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔n阑尾：酷似阑尾炎n结肠：大便习惯改变和血便2021/7/27 星期二7类癌综合征类癌综合征n 极少数病人以类癌综合征为突出表现n类癌综合征的发生率：4%n有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。气管痉挛和心瓣膜病变等征象。气管痉挛和心瓣膜病变等征象。气管痉挛和心瓣膜病变等征象。2021/7/27 星期二8肝内胆道系统肝内胆道系统2021/7/27 星期二9类癌危象类癌危象n是类癌综合征的严重合并症n尿5-HIAA可骤然升高n临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常2021/7/27 星期二10类癌危象的处理类癌危象的处理n生长抑素及类似物是控制类癌危象的主要方法nSS显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关2021/7/27 星期二11消化道类癌的诊断消化道类癌的诊断n需依据主要症状、实验室检查需依据主要症状、实验室检查(包括血清包括血清5-H T、血浆铬粒素、血浆铬粒素A(CgA)及尿及尿5-羟吲羟吲哚乙酸哚乙酸(5-HIA A)的测定、内镜下表现的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断。及影像学方法进行诊断。n多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好好n在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。n当出现类癌综合征时，诊断则较容易。当出现类癌综合征时，诊断则较容易。2021/7/27 星期二12内镜下表现内镜下表现n形态多样、大小不一n可分为三种类型：n息肉样肿块n黏膜下肿块n癌样溃疡2021/7/27 星期二13息肉样肿块息肉样肿块n有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡2021/7/27 星期二14黏膜下肿块（最多见）黏膜下肿块（最多见）n呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡2021/7/27 星期二15癌样溃疡癌样溃疡癌样溃疡癌样溃疡n常为边缘堤状隆起的溃疡常为边缘堤状隆起的溃疡 2021/7/27 星期二16超声内镜表现超声内镜表现n目目的的：明明确确肿肿块块起起源源层层次次与与浸浸润润深深度度，有有利于治疗方案的选择利于治疗方案的选择n消化道类癌超声内镜特征：（消化道类癌超声内镜特征：（1）病灶呈病灶呈低回声结节，（低回声结节，（2）病灶内部回声均匀，）病灶内部回声均匀，（3）病灶边界清，（）病灶边界清，（4）早期病变位于黏）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。膜深层或黏膜下层。2021/7/27 星期二17直肠类癌的超声内镜表现直肠类癌的超声内镜表现2021/7/27 星期二18影像学检查影像学检查n腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45%55%。2021/7/27 星期二19PET-CTPET-CTn因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通PET-CT 检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵2021/7/27 星期二20SRSSRSn生长抑素受体显像(SRS)是近年发展起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达80%90%，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达。2021/7/27 星期二21治疗治疗n根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法2021/7/27 星期二22nn直径直径5mm5mm的息肉样类癌，的息肉样类癌，可活检钳直接钳除可活检钳直接钳除nn息肉样类癌（直径息肉样类癌（直径5-5-1010mmmm）或明显突向腔内的黏）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径膜下肿块（直径 5mm5mm ），），抬举征阳性，可行内镜下圈抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术套切除术2021/7/27 星期二23nn直径直径10mm10mm的有蒂息肉样的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除肌层浸润，也可行息肉摘除术术2021/7/27 星期二24nn直径直径10mm10mm的宽基底息肉的宽基底息肉样及扁平隆起的黏膜下肿块型样及扁平隆起的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估黏膜下层类癌，超声内镜评估黏膜下层是否完整，若是否完整，若黏膜下层完整，黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗术治疗2021/7/27 星期二25nn已经发生转移的类癌和晚期已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术类癌宜采取外科手术+化疗化疗+生长抑素的综合治疗。生长抑素的综合治疗。nn肝转移：手术切除、射频消肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞融、肝动脉结扎或栓塞2021/7/27 星期二26nn放疗对控制类癌没有多大帮放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移助，但类癌发生脑或骨转移或造成脊髓压迫后，放疗仍然或造成脊髓压迫后，放疗仍然是标准治疗方法。是标准治疗方法。2021/7/27 星期二27nn激素类似物的治疗有较好的效果激素类似物的治疗有较好的效果激素类似物的治疗有较好的效果激素类似物的治疗有较好的效果 生长抑素及其类似物可以抑制多种神经生长抑素及其类似物可以抑制多种神经生长抑素及其类似物可以抑制多种神经生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和生长生长生长生长2021/7/27 星期二28预后预后类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类局部浸润、远处转移及是否发生类局部浸润、远处转移及是否发生类局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人一癌综合征、外科手术范围、病人一癌综合征、外科手术范围、病人一癌综合征、外科手术范围、病人一般情况等多种因素。般情况等多种因素。般情况等多种因素。般情况等多种因素。2021/7/27 星期二292021/7/27 星期二30
