医学专题梅尼埃病-meniere.pptx

梅尼埃病meniere s disease西安交通大学第二医院耳鼻咽喉科康全清郑国玺2021/7/19星期一1梅尼埃病meniere s disease一、Definition：menieresdisease是以膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、耳鸣、耳聋、耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。2021/7/19星期一2外耳中耳内耳 内耳在耳部的位置示意图 内耳(迷路):Inner ear(labyrinth)埋藏于颞骨岩部。结构复杂而精细 前庭 半规管 耳蜗2021/7/19星期一3椭园囊utricle:椭园囊斑macula utriculi 球 囊saccule:球囊斑macula sacculi 膜半规管 囊斑(位觉斑maculae staticae)切面示意图 膜囊断面示意图前庭感受器vestibular receptormembranous semicircular canals:囊腔囊斑壶腹嵴crista ampullaris2021/7/19星期一4 半规管断面示意图 壶腹嵴切面示意图终顶纤毛毛细胞支柱细胞 膜半规管 membranous semicircular canals 壶腹嵴 crista ampullaris膜半规管占骨半规管腔隙的1/42021/7/19星期一5 膜迷路:membranous labyrinth 在骨迷路内。膜迷路由相连通的膜管和膜囊组成。含听觉与位觉感受器。2021/7/19星期一6二、二、Classify：1.耳耳 蜗蜗 梅梅 尼尼 埃埃 病病(Cochlear menieresdisense)主症以波动感音神经聋和耳鸣2.前前庭庭梅梅尼尼埃埃病病(VestibularMenieresdisease)主症以发作性眩晕和而胀满感。2021/7/19星期一7三、三、Etiology and pathology（学说阶段）1耳蜗微循环障碍耳蜗微循环障碍 2内淋巴生成、吸收平衡失调内淋巴生成、吸收平衡失调 3免疫反应与自身免疫免疫反应与自身免疫 anomal 4膜迷路破裂膜迷路破裂2021/7/19星期一85其它学说：其它学说：内分泌功能障碍，病毒infectionpathology积水蜗管、球囊膨大前庭膜推向前庭阶。听毛cell支持cell螺旋器退行变性neverfibrinecell血管纹萎缩神经节cell内淋巴囊上皮皱褶变浅上皮cell退变囊壁纤维化2021/7/19星期一9四、四、Clinic manifestation 1.Dizziness突发旋转性Dizziness，持续数分钟数小时，伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白、血压下降。Features 不伴头疼，无意识障碍。2.Tinnitus 间歇或持续性3.Hearing loss单或双侧聋恢复下降恢复永久感音经性聋 4.复听复听diplacusis2021/7/19星期一10 眩晕-旋转的幻觉。人体空间定位平衡障碍，运动性或位置性的幻觉，感觉自体或周围物体沿一定的方向或平面旋转。旋转的陀螺旋转的陀螺2021/7/19星期一11一个观众站在题为一个观众站在题为眩晕眩晕的画前的画前同心圆-画家对眩晕的表现2021/7/19星期一12五、五、Diagnosis and differential diagnosis 2021/7/19星期一13 1Examination 发作伴有自发性水平眼震1)Hearing评价初次发作，听力正常多次发作，感音神经性聋2021/7/19星期一14 2)前庭功能检查初次发作，可正常多次发作，前庭功能减退或丧失3)甘油试验glycerinetest确基准听阈禁食2小时50甘油2.43.0kg隔1小时测听。结果 2501000Hz气导听改善将15db为阳性提示 耳聋系迷路积水引起，处于波动性，部分可逆新阶段。4)影像学检查表现正常有助differentialdiagnosis2021/7/19星期一152Differential dignosis1)突发性聋：中、重、全聋，耳鸣、眩晕、恶心、呕吐。2)前庭神经元炎：突发眩晕，但无耳鸣、耳聋。3)良性阵发性位置性眩晕(benginparoxysmalpositionalvertigo)：反复发作，但无耳鸣、耳聋、眩晕发作与头位改变有关。4)药物性前庭耳蜗损害病人提示耳毒性药物史。2021/7/19星期一165)亨特氏综合征(Huntssyndrome)耳部带状疱疹和周围性面瘫。6)迷路瘘管或迷路炎化脓性中耳炎，中耳手术或外伤史。7)耳硬化症 8)非化脓性中耳炎。9)听神经瘤CTMRI。10)其它椎基底动脉供血不足急性心血管疾病暴发性脑炎。2021/7/19星期一173 Diagnosis1)反复发作旋转性眩晕，无意识丧失 2)感音神经性耳聋3)间歇性或持续性Tinnitus 4)耳胀满感5)排除其它可引起眩晕的疾病。2021/7/19星期一18六、六、Treatment2021/7/19星期一19 1发作期对症处理发作期对症处理急诊处理抗组胺药 晕海宁50mg扑尔敏4mg50葡萄糖40ml静脉注射维生素B6100mg补液补液严重呕吐时，给支持疗法。2021/7/19星期一202间歇期药物治疗间歇期药物治疗 无特效剂）血管扩张剂）抗组胺剂）中效或弱效利尿剂）钙离子拮抗剂）前庭功能破坏剂链、庆直接注射鼓室）维生素类 ）中成药。2021/7/19星期一21耳聋及其防治2021/7/19星期一22l耳聋(hearing loss)是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害(hearing impairment)的总称，程度较轻的耳聋也称重听 （hard of hearing)，显著影响正常社交能力减退称聋（deafness），因双耳听力障碍(hearing handicap)不能以言语进行正常社交者成为聋哑或聋人。2021/7/19星期一23耳聋分类：传导性聋(conductive hearing loss)；感音神经性聋(sensorineural hearing loss)；混合型聋(mixed hearing loss)2021/7/19星期一24耳聋分级：WHO 1980年公布的标准(500HZ、1000HZ、2000HZ 的平均听阈)与我国1986年残疾标准：听力损失(dB)耳聋程度 等级 25dB A 2640dB 轻度聋 B 4155dB 中度聋 C(2级重听)5670dB 中重度聋 D(1级重听)7190dB 重度聋 E(2级聋)91 dB 极度聋 F(1级聋)2021/7/19星期一25耳聋特征：1突发性聋与进性性聋 2器质性聋与功能性聋 3先天性聋与后天性聋 4耳聋与语言 5耳聋与全身疾病2021/7/19星期一26第一节 传导性聋 (conductive hearing loss)经空气径路传导的声波，受到外 耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳 的声能减弱，致使不同程度听力减 退者称为传导性聋。2021/7/19星期一27传导性聋传导性聋：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在3060dB之间，一般低频听力损失较重。传导性聋传导性聋2021/7/19星期一28病因：1炎症 2.外伤 3.异物或其他机械性阻塞 4畸形 治疗：1病因治疗 2鼓膜修补术或各型鼓室成型术 3选配适宜的助听器 2021/7/19星期一29第二节 感音神经性聋 (sensorineural hearing loss)内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神节、听神经或听觉中枢的器质性病变均可阻碍声音的感受与分析或影响声音的传递，由此引起的听力减退或听力丧失称为感音神经性聋。2021/7/19星期一30感音神经性聋感音神经性聋：听力曲线呈渐降型或陡降型，高频听力损失较重，骨导曲线与气导曲线接近或互相吻合。感音神经性聋感音神经性聋2021/7/19星期一31 病因及临床表现：1.遗传性聋（hereditary hearing loss)由于基因或染色体异常等遗传缺陷引起听 器发育异常而导致的听力障碍。（1）先天性（conginital)遗传性聋（2）获得性先天性遗传性聋 （acquired conginital)2021/7/19星期一322.非遗传性聋先天性聋（onhereditary conginital hearing loss)由妊娠期母 体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染、产伤和核黄疸 梅毒、艾滋病 耳毒性药物 2021/7/19星期一33 3非遗传性获得性感音神经性聋 (acquired onhereditary sensorineural)(1)突发性耳聋(sudden sensorineural hearing loss)a.突然发生的非搏动性感音性听力丧失，常为中或重度。b.原因不明。c.可伴耳鸣。d.可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作。e.除第颅神经外无其它颅神经受损伤。f.单 耳发病居多。2021/7/19星期一34(2)药物性聋 (druginduced hearing loss；ototoxicity)：抗生素：氨基糖甙类：链霉素、庆大霉素、新霉素、妥布霉素。多肽类：万古霉素、多粘菌素。抗肿瘤药：氮芥、卡铂、顺铂。利尿药：速尿、利尿酸。水杨酸类，含砷剂，抗疟疾药，一氧化碳、酒精、烟草中毒等。2021/7/19星期一35l(noise-induced hearing loss)：指急性和慢性强声刺激损伤听器官而引起的听力障碍。早期典型听力曲线为4000Hz l“V”型下降。(3)噪声性聋2021/7/19星期一36(4)老年性聋(presbycusis)：为伴随 年龄老化而发生的听觉系统退行 性变导致的耳聋。(5)创伤性聋：头颅外伤、耳气压伤、或急、慢性声损伤导致内耳损害 而引起的听力障碍。2021/7/19星期一37(6)病毒或细菌感染性聋(vires or bacteria induced hearing loss)常见感染：流行性脑脊髓膜炎、流行性腮腺 炎、流行性感冒、耳带状疱疹、斑疹伤寒、猩红热、艾滋病、疟 疾、麻疹、风疹、水痘、梅毒等。2021/7/19星期一38(7)全身疾病相关性聋：高血压、动脉硬化、糖尿病、慢性肾炎与 肾衰、甲功低下、高血脂症、红 细胞增多症、多发性硬化等。2021/7/19星期一39(8)某些必须元素代翻障碍：碘、铁、锌、镁等。(9)自身免疫性内耳病(10)其他：耳蜗神经或脑干听觉径 路改变、耳蜗硬化症。2021/7/19星期一40诊断与鉴别诊断：病史，耳鼻部检查，听功能检查，前庭功能检查，咽鼓管功能检查，影像学及全身检查等。2021/7/19星期一41l预防预防 治疗治疗1.1.加强孕期、产期保健加强孕期、产期保健 1.1.药物治疗药物治疗2.2.加强老年保健加强老年保健 2.2.高压氧疗法高压氧疗法3.3.加强听力保健加强听力保健 3.3.人工耳蜗植入人工耳蜗植入4.4.避免使用而毒性药物避免使用而毒性药物 4.4.助听器选配助听器选配 5.5.听觉言语训练听觉言语训练2021/7/19星期一42第三节 混合性聋 (mixed hearing loss)中耳内耳病变同时存在，影响 声波传导与感受 所造成的听力障 碍称混合性聋。2021/7/19星期一43混混 合合 性性 聋聋2021/7/19星期一44第四节 功能性聋 (functional hearing loss)功能性聋又称心理性聋、非器质 性聋、癔症性聋、假性器质性聋、假性神经性聋、精神性聋等，由 精神心理因素引起。2021/7/19星期一45 临床表现：双耳突然或缓慢起病。有明显精神紊乱。耳蜗眼睑瞳孔反射消失。可伴外耳麻木。睡觉中耳聋仍存在。语音不因耳聋而改变。2021/7/19星期一46 回答问题刻板、缓慢。前庭功能正常。可伴视觉障碍。治疗效果之佳出人意外。治疗：以暗示疗法为主。2021/7/19星期一47第五节 伪聋 （malingering)伪聋即装聋，听觉系统无器质 性病变，听力正常。2021/7/19星期一48第六节 助听器选配 1助听器的类型：盒式助听器 眼镜式助听器 耳背式助听器 耳内式助听器 耳道式助听器2021/7/19星期一49 2.基本结构：部件：话筒、放大器、结收器、电源、音量开关。附件：音调调控、感应线圈、输 出限制装置、耳膜。2021/7/19星期一501986年年斯达克发明了CE第7代和头夹式电话听筒。斯达克利用其定制助听器的经验生产了世界上第一台定制式头夹电活听筒。头夹式电活听筒结合了一个定制耳模和一个轻型麦克风。2021/7/19星期一51 3.主要技术指标：最大声输出、最 大声增益、频率响应曲线、谐波 失真、等效输入噪声、感应线圈 灵敏度。2021/7/19星期一524.助听器的选配：(1)选配对象：(2)选配步骤：病史采集和听 力测试 初选助听器 调试助听器 助听器修形 讲授正确使用和维 护助听器的知识。2021/7/19星期一53谢谢！thank-you!2021/7/19星期一54