2022年执业医师考试儿科学要点-12 .docx
精选学习资料 - - - - - - - - - 第十四单元 小儿造血系统疾病第一节 小儿造血及血象特点一造血特点小儿造血可分为胚胎期造血和生后造血;1. 胚胎期造血:造血第一在卵黄囊显现,然后在肝,最终在骨髓;因而形成三个不同的造血期;1中胚叶造血期:在胚胎第 3 周开头显现卵黄囊造血,之后在中胚叶组织中显现广泛的原始造血成分;在胚胎第 6 周后,中胚叶造血开头减退;2肝脾造血期:自胚胎 68 周时开头,肝脏显现活动的造血组织,并成为胎儿中期的主要造血部位;胚胎第 8 周起,脾脏开始造血,胎儿 5 个月后,脾脏造红细胞和粒细胞功能逐步减退,至诞生时成为终生造血淋巴器官;此期胸腺与淋巴结也参加造血;3骨髓造血期:胚胎第 6 周时开头显现骨髓,但至胎儿 4 个月时才开头造血,并快速成为造血的主要器官,诞生 25 周后骨髓成为惟一的造血场所;2. 生后造血 1骨髓造血:诞生后主要是骨髓造血;婴儿期全部骨髓均为红骨髓,全部参加造血,以满意生长发育的需要;57 岁开头,脂肪组织黄髓逐步代替长骨中的造血组织,因此年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨,但黄髓仍有潜在的造血功能,当造血需要增加时,它可转变为红髓而复原造血功能;小,假如造血需要增加时,就会显现髓外造血;小儿在诞生后头几年缺少黄髓,故造血的代偿潜力2骨髓外造血:在正常情形下,骨髓外造血极少;诞生后,特别在婴儿期,当遇到发生各种感染性贫血或溶血性贫血等造血需 要增加时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,复原到胎儿时期的造血状态,而显现肝、脾和淋巴结肿大,同时外周血中可显现有核红 细胞或和稚嫩中性粒细胞; 答疑编号 500843140101:针对该题提问 正确答案 C 二血象特点 小儿各年龄期的血象有所不同,各有其特点;1. 红细胞数和血红蛋白量 促红细胞生成素特异性调剂红细胞的生成,其主要的作用是诱导干细胞分化为红细胞系;由于胎儿期处 于相对缺氧状态,促红细胞生成素合成增加,故红细胞数和血红蛋白量较高,诞生时红细胞数约5.0 7.0 × 10 12 L;血红蛋白量 约 150220g L,未成熟儿可稍低;生后随着自主呼吸的建立,血氧含量增加,促红细胞生成素削减,骨髓造血功能临时性降低,网 织红细胞削减;胎儿红细胞寿限较短,红细胞破坏较多生理性溶血;加之婴儿生长发育快速,血循环量快速增加等因素,红细胞 数和血红蛋白量逐步减低,至生后 23 个月时红细胞数降至 3.0 × 10 12 L 左右,血红蛋白量降至 100g L 左右,显现轻度贫血,称为 12 岁时达成人水平;“ 生理性贫血” ;“ 生理性贫血” 呈自限性经过,3 个月以后,红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加,至 例题:生理性贫血最明显的时间为生后 A.1 个月以内 B.2 3 个月 C.45 个月 D.6 个月 E.7 9 个月 答疑编号 500843140102:针对该题提问 名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页,共 9 页精选学习资料 - - - - - - - - - 正确答案 B 答案解析生理性贫血最明显的时间为生后 23 个月;2. 白细胞数与分类 1白细胞总数:初生时为15 20× 109L,然后逐步下降,1 周时平均为12× 109L;婴儿期白细胞数维护在10× 109/L 左右, 8 岁以后接近成人水平;例题:婴儿期白细胞总数维护在A.>20× 10 9L B.15× 10 9 L C.10× 10 9 L D.5× 10 9 L E.<5× 10 9 L 答疑编号 500843140103:针对该题提问 正确答案 C 答案解析婴儿期白细胞总数维护在 10× 10 9 L ;2白细胞分类:主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化;诞生时中性粒细胞约占 0.65 ,淋巴细胞约占 0.30 ; 随着白细胞总数的下降,中性粒细胞比例也相应下降,生后 46 天时两者比例约相等;至 12 岁时淋巴细胞约占 0.60 ,中性粒细胞约占 0.35 ,之后中性粒细胞比例逐步上升,至 46 岁时两者比例又相等; 7 岁后白细胞分类与成人相像;初生儿外周血中也可显现少量稚嫩中性粒细胞,但数天内消逝;例题:小儿末梢血中性粒细胞和淋巴细胞的比例相等的时间分别是A.1 3 天和 13 岁B.4 6 天和 46 岁C.79 天和 79 岁D.10 12 天和 1012 岁E.13 15 天和 1315 岁 答疑编号 500843140104:针对该题提问 正确答案 B 名师归纳总结 3. 血小板数:血小板数与成人相像,约为150300× 109L;第 2 页,共 9 页4. 血红蛋白的种类:构成血红蛋白分子的多肽链共有6 种,分别称为 、 、 、 、和 链;不同的血红蛋白分子是由不同的多肽链组成的;在胚胎、胎儿、儿童和成人的红细胞内,正常情形下可有6种不同的血红蛋白分子:胚胎期的血红蛋白为Gowerl22、Gower222和 Portland 22;胎儿期的血红蛋白为HbF22;成人血红蛋白即HbA22及 HbA2 22;血红蛋白 Gowerl 、Cower2 和 Portland在胚胎 12 周时消逝, 并为 HbF所代替; 胎儿 6 个月时 HbF占 0.90 ,而 HbA 仅占 0.05 0.10 ;- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 以后 HbA 合成增加,至诞生时 HbF占 0.70 ,HbA约占 0.30 ,HbA2<0.01 ;诞生后 HbF快速为 HbA 所代替, 1 岁时 HbF不超过 0.05 ,至 2岁时不超过 0.02 ;成人绝大部分为 HbA,约占 0.95 ,Hb A2占 0.02 0.03 ,HbF不超过 0.02 ;5. 血容量:小儿血容量相对较成人多,新生儿血容量约占体重的 10%,平均 300ml ;儿童约占体重的 8%10%;成人血容量占体重的 6% 8%;其次节 小儿贫血概述一贫血定义贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常;依据世界卫生组织WHO的资料, Hb 的低限值在 6 个月 6 岁者为 110gL,614 岁为 120gL,海拔每上升 1000 米,Hb 上升 4%,低于此值者为贫血;6 个月以下婴儿由于生理性贫血等因素,Hb变化较大,目前尚无统一标准;我国小儿血液会议暂定:新生儿期为贫血;例题:关于小儿贫血的诊断正确的选项是A.Hb 的低限值在 6 个月 6 岁者为 70gL B.Hb 的低限值在 6 个月 6 岁者为 80gL C.Hb 的低限值在 6 个月 6 岁者为 90gL D.Hb 的低限值在 6 个月 6 岁者为 100gL E.Hb 的低限值在 6 个月 6 岁者为 110gL 答疑编号 500843140105:针对该题提问 正确答案 E 二贫血分类Hb<145gL,1 4 个月时 Hb<90g L, 46 个月时 <100gL 者1. 贫血分度:依据外周血血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度:Hb从正常值下限90g L 属轻度, 60g L为中度, 30gL 为重度, <30gL 为极重度;新生儿 极重度;Hb为 144 120gL 属轻度 , 90gL 为中度, 60g L 为重度, <60gL 为2. 贫血病因分类:依据贫血发生的缘由分为红细胞或血红蛋白生成不足,红细胞破坏过多溶血性和失血性贫血三大类;1红细胞或血红蛋白生成不足1造血物质缺乏:如缺铁性贫血铁缺乏、巨幼细胞性贫血叶酸缺乏、维生素B12缺乏、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素 C 缺乏、蛋白质缺乏等;名师归纳总结 - - - - - - -第 3 页,共 9 页精选学习资料 - - - - - - - - - 2骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血;3其他:感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血、铅中毒等;2溶血性贫血:溶血性贫血可由红细胞内在反常或红细胞外在因素引起;1红细胞内在反常:红细胞膜结构缺陷:如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等;红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等;血红蛋白合成或结构反常:如珠蛋白生成障碍性贫血又称地中海贫血、血红蛋白病等;2红细胞外在因素:免疫因素:由被动获得性抗体引起者如 Rh、 A 或 B同种免疫性溶血性贫血、主动产生抗体者如自身免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等;非免疫性因素:如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC 等引起的溶血;3失血性贫血:包括急性失血性贫血及慢性失血性贫血;3. 贫血形状分类:这种分类的基础是依据红细胞数、血红蛋白量和红细胞比容运算红细胞平均容积MCV、红细胞平均血红蛋白量 MCH和红细胞平均血红蛋白浓度MCHC的结果,将贫血分为四类,见表 21-18 ;第三节 养分性缺铁性贫血缺铁性贫血 IDA是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成削减,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白削减和铁剂治疗有效为特点的贫血;一病因1. 先天储铁不足:胎儿期最终 3 个月从母体获得的铁最多,如因早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母患严峻缺铁性贫血等均可使胎儿储铁削减;2. 铁摄入量不足:为导致缺铁性贫血的主要缘由;人乳、牛乳、谷物中含铁量均低,如不准时添加含铁丰富的辅食,就简单发生缺铁性贫血;3. 生长发育快:婴儿期生长发育较快,5 个月时和 1 岁时体重分别为初生时的2 倍和 3 倍;早产儿体重增加更快;随着体重增加,血容量也增加较快,如不准时添加含铁丰富的食物,就简单发生缺铁性贫血;婴儿特别是早产儿很简单缺铁;4. 铁的吸取障碍:食物搭配不合理可影响铁的吸取,慢性腹泻不仅铁的吸取不良,而且铁的排泄也增加;5. 铁的丢失过多:正常婴儿每天排出铁相比照成人多;每失血1ml 就缺失铁0.5mg,长期小量失血可致缺铁;以不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿,可能因对牛奶蛋白过敏而发生小量肠出血,每天失血约 性失血也是导致缺铁的常见病因;二临床表现 1. 缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段:0.7ml ;此外,肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等所致慢1铁削减期 ID :此阶段体内储备铁已削减,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未削减;2红细胞生成缺铁期IDE :此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未削减;3缺铁性贫血期IDA任何年龄均可发病,以 6 个月至 2 岁最多见; 起病缓慢,多不能确定发病时间,不少患儿因其他疾病就诊时才发觉患有本病;其临床表现随病情轻重而有不同;名师归纳总结 1一般表现:皮肤、黏膜逐步惨白,以唇、口腔黏膜及甲床最为明显;易疲乏无力,不爱活动;年长儿可诉头晕、眼前发黑、第 4 页,共 9 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 耳鸣等;2髓外造血表现:由于骨髓外造血反应,肝、脾可轻度肿大,年龄越小、病程越久、贫血越重,肝、脾大越明显;3非造血系统症状1消化系统症状:食欲减退,少数有异食癖 重者可显现萎缩性胃炎或吸取不良综合征;2神经系统症状:表现为烦躁担心或萎靡不振 3心血管系统症状:明显贫血时心率增快,如喜食泥土、墙皮、煤渣等;可有呕吐、腹泻;可显现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩;,年长儿常精神不集中,记忆力减退,智力多低于同龄儿;,严峻者心脏扩大,甚至可发生心力衰竭;4其他表现:因细胞免疫功能低下,常合并感染;指、趾甲可因上皮组织反常而显现反甲;三试验室检查1. 血象:血红蛋白降低比红细胞削减明显,呈小细胞低色素性贫血;外周血涂片可见红细胞大小不等,以小细胞为多,中心淡染区扩大;呈增生活跃,以中、晚幼红细胞增生为主;各期红细胞均较小,胞质少,边缘不规章,染色偏蓝,显示胞质成熟程度落后于胞核;粒细胞系、巨核细胞系一般无明显反常;3. 铁代谢的检查1血清铁蛋白 SF: SF值可较灵敏地反映体内贮铁情形,在缺铁的 ID 期即已降低; 答疑编号 500843140106:针对该题提问 正确答案 B 答案解析缺铁性贫血早期最牢靠的依据是血清铁蛋白降低; 2红细胞游离原卟啉FEP:红细胞内缺铁时原卟啉不能完全与铁结合成血红素,血红素削减又反馈性地使原卟啉合成增多,因此未被利用的原卟啉在红细胞内积累,致使 FEP值增高; 当 FEP>0.9 mol L50 g dl 即提示红细胞内缺铁;如 SF值低、 FEP增高而未显现贫血,是缺铁 IDE 期的典型表现; 3血清铁 SI 、总铁结合力TIBC和转铁蛋白饱和度TS:这三项检查是反应血浆中铁含量,通常在 IDA 期才显现反常;缺铁性贫血时 SI 降低、 TIBC 增高、 TS降低; SI <9.010· 7 mol L 5060 g dl 有意义, TIBC>62.7 molL35%g dl 意义, TS<15%有诊断意义;4. 骨髓可染铁:骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检,缺铁时细胞外铁粒削减,红细胞内铁粒细胞数亦削减,如 <15%提示细胞内铁削减贮存铁削减;四治疗和预防1. 治疗:主要原就为去除病因及补充铁剂;1一般治疗:加强护理,保证睡眠,防止感染,如伴有感染者应积极掌握感染,含铁丰富的食物;重度贫血患者应留意爱护心脏功能;适当添加2去因疗法:对饮食不当者应合理支配饮食,订正不合理的饮食习惯和食物组成;此外,应掌握慢性失血,如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形等;3铁剂治疗:以口服铁剂为主,选用二价铁盐制剂,较易吸取;常用制剂有硫酸亚铁含元素铁 200,富马酸亚铁含元素铁 33%、葡萄糖酸亚铁含元素铁 12%、琥珀酸亚铁含元素铁 35%等;口服铁剂的剂量以元素铁运算,一般为每日 4 6mgkg,每日分 3 次,一次量不应超过元素铁 1.5 2mg kg; 最好于两餐之间服药,既削减对胃黏膜的刺激,又有利于吸取;同时口服维生素C能促进铁的吸取;牛奶、茶、咖啡、抗酸药等与铁剂同服,均可影响铁的吸取;名师归纳总结 赐予铁剂治疗后如有效,就于12 24 小时后细胞内含铁酶活性开头复原,精神症状减轻,食欲好转;网织红细胞数于用药2 3第 5 页,共 9 页天后开头上升, 5 7 天达高峰, 2 3周后下降至正常;治疗约 12 周后,血红蛋白逐步增加,通常于治疗34 周到达正常;如疗效中意,铁剂应连续服用至血红蛋白复原正常水平后连续服用铁剂68 周,以补足体内铁的贮存量;如口服铁剂3 周仍无效,血红蛋白的上升不足20gL,应考虑是否有诊断错误或有其他影响疗效的缘由;- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 4输红细胞:一般病例不需要;输注红细胞的适应证是:贫血严峻,特别是发生心力衰竭者;合并感染者;急需外科手术者; 贫血愈严峻, 每次输注量应愈少;Hb在 30gL 以下者, 应采纳等量换血方法;Hb 在 30 60gL 者,每次可输注浓缩红细胞46m1 kg;Hb在 60gL 以上者,不必输红细胞;2. 预防:做好卫生宣教工作,使家长熟悉到本病对小儿的危害性及做好预防工作的重要性;主要预防措施包括:做好喂养指导,提倡母乳喂养,准时添加含铁丰富且铁吸取率高的帮助食品,如瘦肉、血、内脏、鱼等,并留意合理搭配膳食;婴儿如以鲜牛乳喂养,必需经加热处理,以削减因过敏引起的肠道失血;婴幼儿食品牛奶制品、谷类制品等应加入适量铁剂进行强化;对早产儿、低诞生体重儿宜自 2 个月左右即赐予铁剂预防; 答疑编号 500843140107:针对该题提问 正确答案 B 答案解析婴幼儿食品牛奶制品、谷类制品等可加入适量铁剂进行强化;对早产儿,低体重儿宜自 2个月左右即赐予铁剂预防贫血;共用题干男婴,10 个月,母乳加米糕喂养, 未添加其他副食, 近 2 个月来患儿面色惨白,食欲减退, 肝脾轻度肿大, Hb 80gL,RBC 3.5 × 1012 答疑编号 500843140108:针对该题提问 正确答案 A 答案解析母乳加米糕喂养,未添加其他副食,铁摄入不足,Hb 80g/L ,RBC 3.5× 1012L, WBC正常符合养分性缺铁性贫血的特点; 答疑编号 500843140109:针对该题提问 正确答案 A 答案解析骨髓检查可明确诊断;12名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页,共 9 页精选学习资料 - - - - - - - - - 答疑编号 500843140110:针对该题提问 正确答案 A 答案解析维生素 c 可促进铁的吸取; 答疑编号 500843140111:针对该题提问 正确答案 C 答案解析网织红细胞上升是早期有效指标;第四节 养分性巨幼细胞性贫血养分性巨幼细胞贫血是由于 维生素 B12 或和叶酸缺乏 所致的一种大细胞性贫血;主要临床特点是:贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中显现巨幼红细胞、用维生素 B1212 答疑编号 500843140112:针对该题提问 正确答案 B 答案解析养分性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏叶酸和维生素 B12;12所致的巨幼细胞贫血的病因1摄入量不足:单纯母乳喂养的婴儿未准时添加辅食者,其乳汁中维生素 B12的含量极少,易导致婴儿发病;胎儿可通过胎盘获得维生素 B12,如孕妇在妊娠期间缺乏维生素 B12,新生儿诞生时贮存明显削减;婴儿贮存于肝内的维生素 B12,贮存量过低,而摄入不足就更易致病;长期偏食,仅进食植物性食物所致的维生素 B12缺乏可见于年长儿和成人;2需要量增加:新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快,维生素 B12 的需要量相应增加,如摄入量不足,就易致病;严峻感染时因维生素 B12的消耗增加,如摄入量不敷所需,亦可导致发病;3吸取和运输障碍:食物中的维生素 B12进入胃内,必需先与由胃底部壁细胞分泌的糖蛋白内因子结合,成为 B12- 糖蛋白复合物,然后在回肠末端被肠黏膜吸取,进入血循环,运输到肝内贮存;上述环节中的任何一部分反常均可引起维生素 B12 缺乏所致的巨幼细胞性贫血;2. 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因1摄入量不足:羊乳叶酸含量低,牛乳制品如奶粉、蒸发乳经加热等处理,所含叶酸遭破坏,故单纯用这类乳品喂养婴儿而不准时添加辅食,就易发生本症;由于胎儿可从母体得到叶酸并贮存于肝,故4 个月之内一般不会发病,此症的高峰年龄是4 7 个月;2需要增加:新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快,对叶酸需要量增加;3吸取不良:慢性腹泻、小肠病变等均可影响叶酸吸取而致缺乏;4药物作用:结肠内细菌含有叶酸,可被吸取以供人体之需,长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除,因而影响叶酸的供给;长期使用抗叶酸制剂如氨甲蝶呤及某些抗癫痫药如苯妥英钠、扑痫酮、苯巴比妥可导致叶酸缺乏;名师归纳总结 - - - - - - -第 7 页,共 9 页精选学习资料 - - - - - - - - - 5代谢障碍:先天性叶酸代谢障碍也可导致叶酸缺乏;二临床表现维生素 B12 和叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血多见于婴幼儿,以 6 个月 2 岁者多见,起病缓慢;1一般表现:多呈虚胖,或伴颜面轻度水肿,毛发稀疏发黄,严峻病例可有皮肤出血点或淤斑;2贫血表现:轻度或中度贫血者占大多数;皮肤蜡黄,睑结膜、口唇、指甲等处惨白,偶有轻度黄疸,疲乏无力;常伴有肝脾大;3精神、神经症状:患儿可显现烦躁担心、易怒等症状;维生素 B12缺乏者神经系统症状明显,可显现表情呆滞、目光发愣、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、不认亲人、智力发育、动作发育落后甚至退步;此外,重症病例仍可显现肢体、躯干、头部和全身不规章震颤,手足无意识运动,甚至抽搐、感觉反常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等;叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可有神经精神反常;4消化系统症状:常较早显现,如有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等;例题:男孩, 1 岁半;平日偏食,常有腹泻、咳嗽,已会独立行走,玩耍正常;近2 个月来面色苍黄,逗之不笑, 时有头部、肢体颤抖 , 不能独站;外周血象:血红蛋白100g/L ,红细胞 2.5 × 1012/L ,白细胞数4× 109 答疑编号 500843140113:针对该题提问 正确答案 D 答案解析发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现;红细胞降低较血红蛋白明显,中性粒细胞分叶过多是其血象特点;三试验室检查1. 血象:呈大细胞性贫血,MCV>94fl ,MCH>32pg;红细胞数的削减比血红蛋白量的削减更为明显;外周血涂片可见红细胞大小不等,以胞体直径和厚度较正常为大和中心淡染区不明显的大红细胞多见;易见嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞;可见到巨幼变的有核红细胞;网织红细胞计数常削减,中性粒细胞数和血小板数常削减;中性粒细胞变大并有分叶过多现象;这种分叶过多现象可显现在骨髓尚未显现巨幼红细胞之前,因此有早期诊断的意义;此外,仍可见到庞大晚幼、庞大带状核中性粒细胞;名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页,共 9 页精选学习资料 - - - - - - - - - 2. 骨髓象:骨髓增生明显活跃,以红细胞系统增生为主,粒:红比值常倒置,各期幼红细胞均显现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而松,副染色质明显,显示细胞核的发育落后于胞质;并可见到大的、并有胞质空泡形成的中性粒细胞,核分叶过多;巨核细胞的核有过度分叶现象,庞大血小板;3. 血清维生素B12 检测:血清维生素B12正常值为 200800ng L,如 <100ngL 就提示缺乏维生素B12;4. 血清叶酸检测:血清叶酸正常值为四治疗和预防56 g L,如<3 g L 提示叶酸缺乏;1. 治疗:由于维生素 B12和叶酸缺乏的病因不尽相同,故治疗原就也各有差异;1维生素 B12 缺乏所致的巨幼细胞贫血的治疗1一般治疗:留意养分,加强护理,防治感染,准时添加辅食;2去除病因:对引起维生素 B12 缺乏的缘由应予去除;3肌注维生素 B12:维生素 B12 500 1000 g 一次肌注;或每次肌注 100 g,每周 23 次,连用数周,直至临床症状明显好转、血象复原正常为止;对于维生素 B12吸取缺陷所致的患者,应赐予长期肌注维生素 B12 的治疗,每月肌注 1mg;当有神经系统受累的表现时,可予每日 1mg,连续肌注两周以上;单纯维生素 B12缺乏时,不宜单用叶酸治疗,以免加剧精神神经症状;用维生素 B12治疗后 6 7 小时, 骨髓内巨幼红细胞即可转为正常幼红细胞,故骨髓检查必需在治疗前进行才有助于诊断;一般精神症状 24 天后好转,网织红细胞 24 天开头增加, 67 天时达高峰, 2 周后降至正常;精神神经症状大多复原较慢,少数患者需经数月后才完全复原;4对症治疗:肌肉震颤可用冷静剂治疗;重度贫血者可予输血;5预防性补钾:治疗初期,由于大量新生红细胞,使细胞外钾转移至细胞内,可引起低血钾,甚至发生低血钾性婴儿猝死,应预防性补钾;2叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血的治疗1一般治疗:留意养分,加强护理,防治感染,准时添加辅食;2去除病因:对引起叶酸缺乏的缘由应予去除;3叶酸治疗:叶酸口服剂量为每次 5mg,每日 3 次,连服数周至临床症状明显好转、血象复原正常为止;维生素 C 能促进叶酸利用,同时口服可提高疗效;服用叶酸后 1 2 天后,食欲好转,骨髓中巨幼红细胞转变为正常幼红细胞,但庞大中性晚幼粒细胞就可继续存在数天; 24 天网织红细胞增加,4 7 天达高峰;以后红细胞、血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加,2 6 周红细胞和血红蛋白复原正常;因使用抗叶酸代谢药物而致病者,可用亚叶酸钙治疗;对先天性叶酸吸取障碍者,口服叶酸的剂量需达每日 15 50mg方能维护正常造血需要;4输血治疗:重度贫血者可予输血;5预防性补钾:治疗初期,由于大量新生红细胞,使细胞外钾转移至细胞内,可引起低血钾,甚至发生低血钾性婴儿猝死,应预防性补钾;2. 预防:主要是改善哺乳母亲的养分,婴儿应准时添加辅食,年长儿要留意食物均衡,准时治疗肠道疾病,去除影响维生素 B12和叶酸吸取的因素;留意合理使用抗叶酸代谢药物;名师归纳总结 - - - - - - -第 9 页,共 9 页