皮肌炎上课讲义.ppt

皮肌炎定义v是一种主要累及是一种主要累及皮肤和横纹肌皮肤和横纹肌的的自身免疫性自身免疫性结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。结缔组织疾病，以亚急性和慢性发病为主。v任何年龄均可发病。有儿童期和任何年龄均可发病。有儿童期和4060岁两岁两个发病高峰。个发病高峰。v男：女男：女1：2病因病因v遗传：遗传：HLA-DR3、HLA-DR52v感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人感染：儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒病毒 抗弓形虫抗弓形虫 IgM抗体抗体 v恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、恶性肿瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解鼻咽癌，肿瘤的有效控制病情缓解v免疫异常：抗免疫异常：抗Mi抗体、抗抗体、抗PM-1抗体、抗抗体、抗Jo-1抗体抗体 CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效细胞、免疫抑制疗法有效 临床表现临床表现v主要有皮肤和肌肉受累主要有皮肤和肌肉受累v1，皮肤表现，皮肤表现特征性表现：特征性表现：眶周紫红色斑：眶周紫红色斑：以双上睑为中心的水肿性紫红色以双上睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮；斑片，可累及面颊和头皮；Gottron疹：疹：指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；红色丘疹，对称分布，表面附着糠状鳞屑；皮肤异色症：部分患者面部皮肤异色症：部分患者面部、颈、上胸颈、上胸躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色躯干部在红斑鳞屑的基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血素沉着、点状色素脱矢、点状角化、毛细血管扩张等皮疹。管扩张等皮疹。Gottron丘征丘征双上眼睑紫红色水肿性红斑双上眼睑紫红色水肿性红斑面部、前胸面部、前胸V字区字区面部、头皮受累面部、头皮受累皮肤异色症皮肤异色症临床表现临床表现2，肌炎表现肌炎表现 主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，表现为表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。受累肌群的无力、疼痛和压痛。最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、最常累及的肌群为四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下颈部和咽喉部肌群，表现为举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。蹲、吞咽困难及声音嘶哑等。临床表现临床表现3，伴发恶性肿瘤伴发恶性肿瘤 20成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。成人合并恶性肿瘤，各种恶性肿瘤均可发生。4，其他表现，其他表现 非特征性非特征性辅助检查辅助检查1，实验室检查，实验室检查 血清肌酶：急性期有肌酸激酶血清肌酶：急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶、转氨酶(ALT,AST)升高，其中升高，其中CK、ALD特异性较高。特异性较高。肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。肌电图：受累肌肉表现为肌源性损害相。辅助检查辅助检查2，组织病理：皮肤病理无特征性；，组织病理：皮肤病理无特征性；v 肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变炎性病变。v 可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性等，晚期肌肉纤维化和萎缩。晚期肌肉纤维化和萎缩。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断依据：诊断依据：v典型皮损；典型皮损；v对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；v血清肌酶升高；血清肌酶升高；v肌电图为肌源性损害；肌电图为肌源性损害；v肌肉组织病理。肌肉组织病理。鉴别诊断：鉴别诊断：SLE、硬皮病，重症肌无力等。、硬皮病，重症肌无力等。治疗治疗1，一般治疗，一般治疗 休息，加强营养，避免日晒，休息，加强营养，避免日晒，积极排查肿瘤积极排查肿瘤2，糖皮质激素，糖皮质激素 选用不含氟的激素，初始剂量为泼尼松选用不含氟的激素，初始剂量为泼尼松0.51.5mg/（kg.d），危重者大剂量冲击治疗，），危重者大剂量冲击治疗，1015mg/d维持数年维持数年治疗治疗3，免疫抑制剂，免疫抑制剂 可与激素合用：环磷酰胺、雷公藤等可与激素合用：环磷酰胺、雷公藤等4，其他，其他 免疫球蛋白、转移因子免疫球蛋白、转移因子/羟氯喹等羟氯喹等5，外用药物外用药物治疗治疗 遮光剂、遮光剂、糖皮质激素糖皮质激素等等预后预后v多数患者经适当治疗可痊愈或缓解多数患者经适当治疗可痊愈或缓解v恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差恶性肿瘤、肺纤维化、心脏受累患者疗效较差此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢