重症肌无力新进展精.ppt

重症肌无力新进展重症肌无力新进展1第1页，本讲稿共13页发病机理发病机理2第2页，本讲稿共13页 诊断要点诊断要点1.每日波动性每日波动性2.病态疲劳性病态疲劳性3.新斯的明试验阳性新斯的明试验阳性3第3页，本讲稿共13页治疗进展1.抗胆碱酯酶（抗AchE）剂 机理 用法 副作用2.胸腺切除术 机理 方法 疗效70%90%（有效率）缓解率 3年65%；6年80%副作用4第4页，本讲稿共13页伴胸腺瘤的MG手术问题 缺点 （1）术后AchRab增多，病情恶化，达3 年之久 （2）术后危象高达33%52%（3）术中死亡率4.9%（4）术后远期疗效病不理想，10年 存活率20%48%5第5页，本讲稿共13页远期存活率远期存活率作者作者 杂志杂志 例数例数 5年年 10年年 疗法疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术手术石井升石井升 胸部外科胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术手术仓重仓重 胸部外科胸部外科1993，46：61 20 78.6%手术手术张志庸张志庸 中华肿瘤中华肿瘤1994，16：375 49 65.4%50%手术手术丛志强丛志强 中华神经免疫中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术非手术丛志强丛志强 中华神经中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异6第6页，本讲稿共13页 远期存活质量远期存活质量作者作者 杂志杂志 例数例数 完全缓解完全缓解 药物缓解药物缓解 疗法疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术手术大内大内 胸部外科胸部外科1993，46：48 56 12.5%35.7%手术手术 石井升石井升 胸部外科胸部外科1993，46：54 13 0 （有效（有效50%）手术手术仓重仓重 胸部外科胸部外科1993，46：61 20 21.1%（有效（有效63.2%）手术手术杨明山杨明山 中华神经中华神经1999，32：347 124 20.2%19.4%手术手术丛志强丛志强 中华神经免疫中华神经免疫1999，6：96 52 15.4%55.8%非手术非手术丛志强丛志强 中华神经中华神经1999，32：296 84 36.9%44%非手术非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异7第7页，本讲稿共13页对伴胸腺瘤的对伴胸腺瘤的MG的对策的对策1、2期胸腺瘤：期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 3、4期胸腺瘤：期胸腺瘤：手术彻底切除手术彻底切除+免疫抑制疗法免疫抑制疗法 胸腺瘤对MG有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！8第8页，本讲稿共13页 3.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 机理机理 疗效疗效 方法方法 副作用副作用9第9页，本讲稿共13页4.化学免疫抑制剂 （1）环磷酰胺 间断冲击疗法 1520mg/Kg/次 ，每周一次 总量 10g，90%有效；30g，100%有效 副作用 （2）硫唑嘌呤 13mg/kg/d，成人150200mg/d 有效率 98%当剂量150mg/d无复发，100mg/d时有复发，而 50mg/d则多复发。副作用 （3）环孢菌素 26mg/Kg/d 口服 ，2周后改善，16月最大 改善 副作用10第10页，本讲稿共13页5.放射疗法放射疗法（1）胸腺放疗）胸腺放疗 机理机理 方法方法 副作用副作用（2）全身放疗）全身放疗 10cGY/次，周次，周2次，共次，共5次，总量次，总量100cGY（3）脾放疗）脾放疗 100cGY/d*10天天 隔隔3周周 再给第再给第2疗程疗程11第11页，本讲稿共13页6.血液疗法（1）血浆置换疗法 每次200ml，隔日1次，34次为1疗程 有效率94%。12周改善，持续12个月 36.8致死性副作用（2）丙种球蛋白疗法 0.20.4/kg/d *5天 34天开始改善，10天左右最大改善，持续12个月 副作用 高龄，高粘，心脑血管病慎用12第12页，本讲稿共13页（3）换血疗法）换血疗法 300400ml 每周每周12次次 健康人健康人T细胞细胞+MG血中血中-AchRab合成减少合成减少 健康人健康人T细胞培养液的上清液细胞培养液的上清液+MG血中血中-AchRab合成减少合成减少 MG是难治之症，又是可治之症，只要尽早治疗，恰当处理，大多可改善，半数可治愈。13第13页，本讲稿共13页