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癫痫癫痫概述概述PPT2 WHO的定义是的定义是“癫痫是多种病因的慢性脑部疾病，癫痫是多种病因的慢性脑部疾病，其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。”临临床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内脏功能紊乱，或可兼而有之。脏功能紊乱，或可兼而有之。一、概念一、概念3癫癎发作癫癎发作 是指脑部是指脑部神经元异常过度放电神经元异常过度放电引起的突然的、引起的突然的、短暂的短暂的症状或体征症状或体征（可有多种发作表现），（可有多种发作表现），多有自限性多有自限性 （是一种临床症状）（是一种临床症状）癫痫癫痫癫痫发作癫痫发作4癫癎综合征癫癎综合征在癫癎这一大组疾病中,某些类型可以确定为独立的疾病类型，称之为癫癎综合征 如:West综合征,Lennox-Gastaut综合征等癫痫发作病理生癫痫发作病理生理基础理基础:脑神经脑神经元异常过度放电元异常过度放电,因脑病变因脑病变&放电放电起源部位不同起源部位不同癫痫发作可表现癫痫发作可表现运动运动感觉感觉意识意识精神精神行为行为&自主自主神经等功能异常神经等功能异常癫痫并非独立的癫痫并非独立的疾病疾病,而是一组疾而是一组疾病或综合征病或综合征 概念概念6二、病二、病 因因特发性癫癎：与遗传因素有较密切关系症状性癫癎：与脑内器质性病变或代谢障碍密 切关联 隐源性癫癎：未能证实有脑内病变或代谢异常 但很可能为症状性者2010年ILAE（国际抗癫痫联盟）（国际抗癫痫联盟）新建议 提出用“遗传性”、“结构性/代谢性”和“未知的病因”三个术语代替特发性、症状性和隐源性 7三、癫癎的分类ILAE提出的两套分类系统：癫癎发作的国际分类（1981年）癫癎综合征的国际分类（1989年）随着对癫癎研究的不断深入，在2001、2010年ILAE又分别对癫癎发作，癫癎综合征的分类提出了新的建议和补充。8（一）癫癎发作的国际分类癫癎发作的国际分类 1.局灶性发作（1）单纯局灶性发作（2）复杂局灶性发作（3）局灶性发作继发 全面性发作根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类根据临床发作表现和脑电图特征进行的分类2.2.全面性发作全面性发作（1 1）失神发作）失神发作（2 2）肌阵挛发作肌阵挛发作（3 3）阵挛性发作阵挛性发作（4 4）强直性发作）强直性发作（5 5）强直强直-阵挛发作阵挛发作 （6 6）失张力发作失张力发作 3.3.不能分类的癫癎发作不能分类的癫癎发作 9（二）癫癎综合征的国际分类癫癎综合征的国际分类结合患病年龄、病因、发作表现、脑电图、预后等方面的综合材料所进行分类。确定为独立的疾病类型-癫癎综合征。自1989年至2010年的临床研究总结，现已确定30多种癫癎综合征，每个综合征都具有自身的特点。10四、临床特点 癫癎发作癫癎发作1.1.局灶性发作局灶性发作（focal seizures）(1)单纯局灶性发作 1）局灶性运动发作 面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动（头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作）112）局灶性感觉发作躯体感觉发作-中央后回 针刺感 麻木感 本体和空间知觉异常等特殊感觉发作 视幻觉 颜色 闪光 结构性等 -枕叶巨状回 听幻觉 蜂鸣声 锣鼓声 噪音等-颞上回后部 嗅觉 难闻的气味 味觉 酸甜苦辣咸杏仁核杏仁核-海马海马-额叶顶盖区额叶顶盖区 123）自主神经性发作极少有单独的自主神经性发作，多为其他发作形式的先兆或伴随症状。表现为头痛、上腹不适、上升感、呕吐、肠鸣、苍白、潮红、竖毛等134）精神症状性发作 很少单独出现，多见于复杂局灶性发作过程中。表现为恐惧、暴怒、欣快、梦样状态、陌生感、似曾相识感、视物变大或变小、人格解体感、幻觉或错觉起源于边缘系统颞顶枕叶交界14 （2 2）复杂局灶性发作）复杂局灶性发作从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍从单纯局灶性发作开始，继之意识障碍起始既有意识丧失伴精神行为异常的发作起始既有意识丧失伴精神行为异常的发作自动症（非惊厥性）自动症（非惊厥性）15自动症 是在意识混浊下的不自主动作，其无目的性、不合时宜，事后不能回忆典型（颞叶内侧）自动症：咂嘴、咀嚼、吞咽、舔唇等口部动作 或手无目的摸索、解衣扣等16过度运动自动症：（额叶内侧辅助运动区）躯干及四肢大幅度不规则的运动，常在睡眠中发作，持续时间短暂，数秒至数十秒，常频繁成簇发作17（3 3）局灶性发作继发性全面性发作）局灶性发作继发性全面性发作单纯局灶性发作单纯局灶性发作全面性发作全面性发作复杂局灶性发作复杂局灶性发作全面性发作全面性发作单纯局灶性发作单纯局灶性发作复杂局灶性发作复杂局灶性发作全面全面性发作性发作 EEG（脑电图）局灶性放电迅速扩展为双侧同步全局灶性放电迅速扩展为双侧同步全面性发放面性发放18附：2001年、年、2010年ILAE癫痫发作分类的建议取消单纯局灶性发作和复杂局灶性发作的分法主张用发作时的损伤程度来描述局灶性发作 发作时没有意识和知觉损害，伴有运动或自主神经成分，大致相当于单纯局灶性发作 发作时有意识和知觉损害大致相当于复杂部分性发作。先兆：在局灶运动性发作或演变为全面性发作之前，出现的主观感觉或精神症状称之为先兆，先兆通常可以回忆，其特征可提示发作的起源19 神经元异常过度放电始于双侧半球网络中（同步放电）并迅速扩布的发作（EEG双侧广泛发放）多数有意识障碍，并可以是首发症状 运动症状呈双侧性2 2、全面性发作全面性发作 generalized seizure20 1 1）典型失神）典型失神 起病突然，无先兆，两眼凝视，突然停止正在进行的活动，持续数秒钟后意识恢复发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆，过度换气可诱发其发作 （典型失神亚分类包括 仅有愣神、伴阵挛、伴强直、伴失张力、伴自动症、伴自主神经成分）2010年年ILAE简化了典型失神的亚分类，提出肌阵挛失神发作；眼睑肌阵挛 （1）失神发作失神发作 absence seizures21失神发作的起、止均较典型失神缓慢肌张力改变也比典型失神更明显，不属于良性癫癎,多见于有广泛脑损害的患儿如 Lennox-Gastaut 综合征 2)不典型失神22发作为突然、短暂、似触电状的肌肉收缩,可单个发作，亦可连续的发作。常累积颈部、躯干、四肢近端 肌阵挛也可见于非癫癎的情况 如脊髓疾病，小脑共济失调，锥体外系疾病,正常人睡眠时也可出现（EEG正常)（2）肌阵挛发作肌阵挛发作 myoclonic seizures23发作时意识丧失，肢体、躯干及面部肌肉呈节律性抽动（无强直成分），频率减少时抽动的幅度不变EEG发作期：10Hz以上快活动和慢波 有时棘慢复合波 发作间期：为棘慢或多棘慢复合波（3）阵挛性发作阵挛性发作 clonic seizures24 发作时全身肌肉强烈收缩，伴意识丧失，固定于某种姿势，如头眼偏斜、双上肢屈曲或伸直、呼吸暂停及发绀、或呈角弓反张状持续520秒或更长（4）强直性发作 Tonic seizures25 强直期：全身骨骼肌强直性收缩，可有尖叫一声，突然跌倒，意识丧失，呼吸暂停与发绀，瞳孔散大，四肢躯干强直，持续数秒至数十秒进入阵挛期 阵挛期：全身反复、短促的猛烈屈曲性阵挛，可伴有尿便失禁 发作后状态：昏睡，逐渐醒来过程中可有自动症、头痛、疲乏 发作前可有先兆（5）强直阵挛发作 tonic clonic seizures26全身或躯体某部分的肌张力突然、短暂性丧失，而引起姿势的改变，表现头下垂、肩或肢体突然下垂、屈髋屈膝或跌倒。（6）失张力发作 Atonic seizures27癫癎性痉挛：这种发作常见于婴儿痉挛，表现为点头、伸臂或屈肘、弯腰、踢腿或屈腿等动作，其肌肉收缩的整个过程大约13秒，发作常可成串出现。由于痉挛可在婴儿期后才发病，所以用癫癎性痉挛这一术语更恰当。是否应将痉挛分类为局灶性、全面性或两者兼有，目前尚不能确定3 3、不能明确的发作、不能明确的发作（2010年年ILAE提出提出）28多在1岁内起病，48月为高峰。病因 症状性或隐源性。临床特征：频繁的痉挛发作（成串）；特异性高峰失律EEG；精神运动发育迟滞或倒退。大多预后不良，属于难治性癫癎，惊厥难以控制可转变为Lennox-Gastaut综合征或其他类型发作。婴儿痉挛婴儿痉挛(infantile spasm)又称又称West综合征综合征29又称儿童期弥漫性慢棘-慢波（小发作变异型）癫痫性脑病起病年龄 114岁，35岁多见病因 症状性或隐源性多种形式的发作 强直性发作最多见，可有不典型失神、肌阵挛发作、失张力发作、强直-阵挛、局灶性发作等。智力发育落后，病程常为进行性EEG 背景活动异常，节律慢，1.52.5Hz慢-棘慢复合波，可局灶性、多灶性异常等 预后不良，治疗困难，病死率约4%7%Lennox-Gastaut 综合征综合征 (LGS)30五、癫癎的诊断力求弄清以下三个问题：1.判断是否为癫癎2.若系癫癎，应进一步确定其发作类型 或其归属的癫癎综合征3.尽可能地寻找病因 31鉴别诊断（一）晕厥（二）癔病发作（三）睡眠障碍（四）偏头痛（五）抽动障碍（六）其他 如屏气发作、儿童擦腿综合征轻度胃肠炎伴良性惊厥、维生素D缺乏性手足搐搦等均需与癫癎鉴别32五、癫癎的诊断临床（实用性/操作性）定义:1.至少两次、间隔超过24小时的非诱发性（或反射性）痫性发作2.一次的非诱发性（或反射性）发作，并且未来10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少60%）3.诊断为癫痫综合征33六、癫癎的治疗（一）癫癎治疗的目标：（一）癫癎治疗的目标：完全控制发作少或无药物不良反应尽量提高生活质量34（二）癫癎治疗的手段（二）癫癎治疗的手段病因治疗药物治疗 目前仍是治疗癫癎的主要手段手术治疗生酮饮食疗法 个体化治疗长期监控个体化治疗长期监控 严密观察不良反应严密观察不良反应 坚持长期规律治疗坚持长期规律治疗 掌握停药时机掌握停药时机&方法方法 确定是否用药确定是否用药 正确选择药物正确选择药物 尽量单药治疗尽量单药治疗 注意药物用法注意药物用法药物治疗药物治疗 药物治疗一般原则药物治疗一般原则首次发作未明病因首次发作未明病因发作间期发作间期1年年去除明显诱因前去除明显诱因前|1年中年中2次发作次发作|进行性脑部疾病者进行性脑部疾病者|EEG提示癫痫放电者提示癫痫放电者1.确定是否用药确定是否用药 不用药不用药用药用药药物治疗药物治疗 药物治疗一般原则药物治疗一般原则2.正确选择药物依据正确选择药物依据 癫痫发作类型癫痫发作类型癫痫癫痫&癫痫综合征类型癫痫综合征类型 药物治疗反应药物治疗反应:个体差异大个体差异大癫痫谱有交叉癫痫谱有交叉 综合考虑个体情况综合考虑个体情况全身状况全身状况耐受性耐受性&经济等经济等药物治疗药物治疗1.药物治疗一般原则药物治疗一般原则38抗癫癎药物分为：p广谱抗癫癎药 如丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦、唑尼沙胺等，各种类型发作均可选用，多在全面性发作或分类不明时选用p窄谱抗癫癎药 如卡马西平、奥卡西平、苯妥英等多用于局灶性发作或特发性全面强直阵挛发作p特殊药物 如促肾上腺皮质释放激素、氨己烯酸等用于婴儿痉挛或癫癎性脑病2.2.选择合适的药物选择合适的药物39按癫癎发作类型选药 局灶性发作 全面性发作 单纯局灶性发作 复杂局灶性发作 强直 强直 肌阵挛 失张力 失神 继发性全面性发作 阵挛 发作 发作 发作 发作 CBZ*、OXC*、PHT*、VPA VGB、GBP LTG ZNS VPA、LTG、TPM、ZNS、LEV、PB*ESMCBZ：卡马西平；：卡马西平；OXC：奥卡西平；：奥卡西平；PHT：苯妥英；苯妥英；GBP：加巴喷丁；加巴喷丁；VPA:丙戊酸；丙戊酸；LTG：拉莫三嗪；：拉莫三嗪；TPM：托吡酯；托吡酯；ZNS：唑尼沙胺；唑尼沙胺；VGB：氨已烯酸；氨已烯酸；LEV：左乙拉西坦；左乙拉西坦；ESM：乙琥胺；乙琥胺；PB 苯巴比妥苯巴比妥 （2 2）*对于肌阵挛发作、失神发作及失张力性发作不能选用对于肌阵挛发作、失神发作及失张力性发作不能选用（3 3）选药时根据个体情况，规避药物的主要不良反应）选药时根据个体情况，规避药物的主要不良反应40第一单药选择十分重第一单药选择十分重要，它带来无发作的要，它带来无发作的可能性最大可能性最大单药治疗无药物间相单药治疗无药物间相互作用，不良反应少互作用，不良反应少联合用药以联合用药以3 3种为种为宜宜发作控制发作控制47%新诊断的癫痫新诊断的癫痫第一单药第一单药第二单药第二单药难治性癫痫难治性癫痫合理联合治疗合理联合治疗外科治疗外科治疗联合用药联合用药2530%3.单药或联合用药 1015%发作控制发作控制发作控制发作控制13%41 药物代谢存在个体差异，因此用药应 从小剂量开始，逐渐增加剂量，直至达到 有效血药浓度或临床佳效为止一般经5个半衰期的服药时间可达该药的稳态血浓度4.4.用药剂量个体化用药剂量个体化42每日给药次数要视药物半衰期而定p减量和停药指征：完全控制发作25年或动态脑电图正常。减量至停药的过程须经612月。p停药后易复发因素：不规则服药、停药过早、EEG明显异常以及大脑功能障碍者。5.5.坚持长期规则服药坚持长期规则服药43 密切观察疗效与药物不良反应 针对所用药物主要副作用，定期监测血、尿常规，肝、肾功能等，尤其在用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，并且应监测血药浓度。药物起效较快,无明显副作用,通常不需TDM,苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近,可监测TDM 卡马西平监测意义次之 丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小每年应复查12次动态EEG 6.6.定期复查定期复查44癫癎持续状态（一）定义：凡一次癫癎发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过30分钟者，称为癫癎持续状态(status epilepticus,SE)（二）诱发因素 突然停药、药物中毒、感染或高热等45（三）癫癎持续状态的治疗原则p尽快控制发作p保持呼吸道通畅p保护脑和其它重要脏器功能,防治并发症p发作停止后给予抗癫癎药物以防复发Thank you 此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢