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关于下丘脑综合征第一页，本课件共有79页Endocrine glands第二页，本课件共有79页主要内容主要内容 神经内分泌疾病一般特点神经内分泌疾病一般特点神经内分泌疾病一般特点神经内分泌疾病一般特点 下丘脑离断综合征下丘脑离断综合征下丘脑离断综合征下丘脑离断综合征 下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经 下丘脑性性早熟下丘脑性性早熟下丘脑性性早熟下丘脑性性早熟 失母爱综合征失母爱综合征失母爱综合征失母爱综合征 下丘脑综合征下丘脑综合征下丘脑综合征下丘脑综合征第三页，本课件共有79页下丘脑下丘脑高级植物神经中枢高级植物神经中枢高级内分泌中枢第四页，本课件共有79页第五页，本课件共有79页下丘脑的功能下丘脑的功能 垂体功能性腺活动体温调节食欲控制水的代谢第六页，本课件共有79页下丘脑神经下丘脑神经 胆碱能性 多巴胺能性肾上腺素能性同一解剖位点上显示不同神经递质化学染色 第七页，本课件共有79页下丘脑分泌激素下丘脑分泌激素刺激垂体释放激素刺激垂体释放激素刺激垂体释放激素刺激垂体释放激素抑制性激素抑制性激素抑制性激素抑制性激素作用于垂体后叶作用于垂体后叶作用于垂体后叶作用于垂体后叶促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素释放激素促甲状腺激素释放激素（TRHTRH）催乳素抑制因子（催乳素抑制因子（催乳素抑制因子（催乳素抑制因子（PIFPIF）血管加压素（血管加压素（血管加压素（血管加压素（VPVP）促黄体激素释放激素促黄体激素释放激素促黄体激素释放激素促黄体激素释放激素（LHRHLHRH）生长激素抑制激素（生长激素抑制激素（生长激素抑制激素（生长激素抑制激素（SSTSST）抗利尿激素（抗利尿激素（抗利尿激素（抗利尿激素（ADHADH）促卵泡激素释放激素促卵泡激素释放激素促卵泡激素释放激素促卵泡激素释放激素（FSHRHFSHRH）生长激素释放激素生长激素释放激素生长激素释放激素生长激素释放激素(GHRH(GHRH）促皮质激素释放激素促皮质激素释放激素促皮质激素释放激素促皮质激素释放激素（CRHCRH）催乳素释放因子（催乳素释放因子（催乳素释放因子（催乳素释放因子（PRFPRF）第八页，本课件共有79页下丘脑疾病下丘脑疾病垂体功能障碍垂体功能障碍 神经精神和行为异常神经精神和行为异常自主神经调节失调自主神经调节失调代谢失衡代谢失衡第九页，本课件共有79页先天性先天性先天性先天性生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）、促黄体激素（LHLH）和促卵）和促卵）和促卵）和促卵泡激素（泡激素（泡激素（泡激素（FSHFSH）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征）缺乏、性幼稚色素性视网膜炎性发育不全综合征（Laurence-Moon-BiedIe syndrome)Laurence-Moon-BiedIe syndrome)肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂体颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂体颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂体颅咽管瘤、松果体瘤、脑膜瘤、视交叉神经胶质瘤、其它颅内肿瘤、垂体鞍上肿瘤鞍上肿瘤鞍上肿瘤鞍上肿瘤感染感染感染感染脑炎、结核病、梅毒脑炎、结核病、梅毒脑炎、结核病、梅毒脑炎、结核病、梅毒 肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿结节病、结节病、结节病、结节病、朗格汉斯组织细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多症、朗格汉斯组织细胞增多症、多系统性肉芽肿多系统性肉芽肿多系统性肉芽肿多系统性肉芽肿血管病变血管病变血管病变血管病变颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓塞、颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓塞、颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓塞、颈动脉或颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血、垂体卒中、脑动脉硬化、脑栓塞、脑溢血脑溢血脑溢血脑溢血 机械压迫机械压迫机械压迫机械压迫各种原因的脑积水各种原因的脑积水各种原因的脑积水各种原因的脑积水医源性医源性医源性医源性放射治疗、神经外科手术放射治疗、神经外科手术放射治疗、神经外科手术放射治疗、神经外科手术 创伤创伤创伤创伤颅脑外伤颅脑外伤颅脑外伤颅脑外伤 功能性功能性功能性功能性神经性呕吐神经性呕吐神经性呕吐神经性呕吐/多食多食多食多食/厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾上厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾上厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾上厌食、闭经、阳萎、长期靶腺功能低下（甲状腺，肾上腺）腺）腺）腺）下丘脑疾病病因下丘脑疾病病因第十页，本课件共有79页临床表现临床表现垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌节律缺失垂体激素分泌节律缺失垂体激素分泌节律缺失垂体激素分泌节律缺失青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常内分泌功能异常内分泌功能异常下丘脑症状下丘脑症状肥胖肥胖睡眠异常睡眠异常厌食与消瘦厌食与消瘦体温调节障碍体温调节障碍水平衡调节障碍水平衡调节障碍其他：神经精神其他：神经精神第十一页，本课件共有79页临床表现临床表现内分泌功能异常内分泌功能异常垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足垂体柄损伤垂体柄损伤垂体柄损伤垂体柄损伤尿崩症、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾上尿崩症、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾上尿崩症、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾上尿崩症、伴有高泌乳素血症的性腺功能低下、甲状腺功能减退，肾上腺皮质功能减退、生长激素（腺皮质功能减退、生长激素（腺皮质功能减退、生长激素（腺皮质功能减退、生长激素（GHGH）分泌减少）分泌减少）分泌减少）分泌减少本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下，本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下，本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下，本组疾病相应的垂体激素的基础测定与动力学试验均表现为分泌低下，给于适量的释放激素，可呈现良好的反应给于适量的释放激素，可呈现良好的反应给于适量的释放激素，可呈现良好的反应给于适量的释放激素，可呈现良好的反应垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多垂体激素分泌过多CRHCRH分泌过量分泌过量分泌过量分泌过量-柯兴病柯兴病柯兴病柯兴病GHRHGHRH分泌过多分泌过多分泌过多分泌过多-肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症肢端肥大症GnRHGnRH分泌增多分泌增多分泌增多分泌增多-垂体促性腺激素（垂体促性腺激素（垂体促性腺激素（垂体促性腺激素（GnGn）-真性青春期性早熟真性青春期性早熟真性青春期性早熟真性青春期性早熟先天性囊性纤维性骨炎综合征（先天性囊性纤维性骨炎综合征（先天性囊性纤维性骨炎综合征（先天性囊性纤维性骨炎综合征（Albright syndrome)Albright syndrome)可合并性早熟可合并性早熟可合并性早熟可合并性早熟TRHTRH分泌增多分泌增多分泌增多分泌增多-下丘脑性甲状腺机能亢进症下丘脑性甲状腺机能亢进症下丘脑性甲状腺机能亢进症下丘脑性甲状腺机能亢进症激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常ACTHACTH分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失；分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失；分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失；分泌的日节律可因某些下丘脑疾病和柯兴综合征的影响而消失；其他有日节律分泌的激素其他有日节律分泌的激素其他有日节律分泌的激素其他有日节律分泌的激素GHGH和和和和PRLPRL和按月节律分泌的激素和按月节律分泌的激素和按月节律分泌的激素和按月节律分泌的激素LHLH与与与与FSHFSH均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律均可因下丘脑疾病失去分泌的固有节律青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常青春期发育异常下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌下丘脑后部的疾病能消除对垂体分泌GnGn的抑制作用，导致青春期性早的抑制作用，导致青春期性早的抑制作用，导致青春期性早的抑制作用，导致青春期性早熟熟熟熟下丘脑疾病也可引起青春期延缓下丘脑疾病也可引起青春期延缓下丘脑疾病也可引起青春期延缓下丘脑疾病也可引起青春期延缓第十二页，本课件共有79页垂体激素分泌不足垂体激素分泌不足 尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症 伴有高伴有高伴有高伴有高PRLPRL的性腺功能低下的性腺功能低下的性腺功能低下的性腺功能低下 甲状腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退甲状腺功能减退 肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退肾上腺皮质功能减退 生长激素（生长激素（生长激素（生长激素（GHGH）分泌减少）分泌减少）分泌减少）分泌减少第十三页，本课件共有79页激素节律性分泌失常激素节律性分泌失常ACTHGH PRLLH与FSH第十四页，本课件共有79页下丘脑性肥胖下丘脑性肥胖 腹正中核的饱食中枢失去功能腹正中核的饱食中枢失去功能 肥胖可以是本症突出的和唯一的表现肥胖可以是本症突出的和唯一的表现肥胖可以是本症突出的和唯一的表现肥胖可以是本症突出的和唯一的表现 过度肥胖的病人体重持续增加过度肥胖的病人体重持续增加过度肥胖的病人体重持续增加过度肥胖的病人体重持续增加 原因不明原因不明原因不明原因不明第十五页，本课件共有79页Prade-Willi综合征综合征 核型为核型为核型为核型为15q11-q1315q11-q13缺失缺失缺失缺失 下丘脑功能异常下丘脑功能异常下丘脑功能异常下丘脑功能异常 显著肥胖显著肥胖显著肥胖显著肥胖 多食多食多食多食 糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病 表情迟钝表情迟钝表情迟钝表情迟钝 性腺功能低下性腺功能低下性腺功能低下性腺功能低下 小手小脚小手小脚小手小脚小手小脚第十六页，本课件共有79页下丘脑性厌食与消瘦下丘脑性厌食与消瘦 腹外侧核饮食中枢受损腹外侧核饮食中枢受损腹外侧核饮食中枢受损腹外侧核饮食中枢受损 厌食厌食厌食厌食 消瘦消瘦消瘦消瘦 恶液质恶液质恶液质恶液质 肌肉无力肌肉无力肌肉无力肌肉无力 毛发脱落毛发脱落毛发脱落毛发脱落 重症还可伴发垂体前叶功能减退重症还可伴发垂体前叶功能减退重症还可伴发垂体前叶功能减退重症还可伴发垂体前叶功能减退第十七页，本课件共有79页下丘脑性睡眠异常下丘脑性睡眠异常发作性睡病发作性睡病发作性睡病发作性睡病每次发作持续数分钟至数小时不等每次发作持续数分钟至数小时不等每次发作持续数分钟至数小时不等每次发作持续数分钟至数小时不等难以抗拒难以抗拒难以抗拒难以抗拒深睡眠症深睡眠症深睡眠症深睡眠症可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，可持续睡眠数天至数周，可叫醒进食，排尿，而后又入睡而后又入睡而后又入睡而后又入睡发作性嗜睡贪食症发作性嗜睡贪食症发作性嗜睡贪食症发作性嗜睡贪食症可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖可持续睡眠数小时至数天，醒后贪食，多肥胖夜间顽固性失眠夜间顽固性失眠夜间顽固性失眠夜间顽固性失眠-第十八页，本课件共有79页体温调节障碍体温调节障碍 低体温较高体温多见低体温较高体温多见 多取决于环境温度的影响多取决于环境温度的影响 对寒冷缺乏正常的代偿机制对寒冷缺乏正常的代偿机制对寒冷缺乏正常的代偿机制对寒冷缺乏正常的代偿机制 高体温对退热药无效高体温对退热药无效高体温对退热药无效高体温对退热药无效第十九页，本课件共有79页水平衡的调节障碍水平衡的调节障碍 视上核受损可致尿崩症视上核受损可致尿崩症视上核受损可致尿崩症视上核受损可致尿崩症 下丘脑口渴中枢受累下丘脑口渴中枢受累下丘脑口渴中枢受累下丘脑口渴中枢受累可引起液体摄入减少可引起液体摄入减少可引起液体摄入减少可引起液体摄入减少脱水脱水脱水脱水血清钠、氯升高血清钠、氯升高血清钠、氯升高血清钠、氯升高 补足液体和抗利尿激素可纠正补足液体和抗利尿激素可纠正补足液体和抗利尿激素可纠正补足液体和抗利尿激素可纠正第二十页，本课件共有79页下丘脑性其他临床表现下丘脑性其他临床表现 头痛与视野缺损头痛与视野缺损头痛与视野缺损头痛与视野缺损 行为异常行为异常行为异常行为异常 下丘脑腹外侧核及视前区病变下丘脑腹外侧核及视前区病变下丘脑腹外侧核及视前区病变下丘脑腹外侧核及视前区病变行为与精神异常行为与精神异常行为动作减少行为动作减少终日静坐不动终日静坐不动伴有定向力障碍伴有定向力障碍喜怒无常喜怒无常幻觉幻觉 植物神经症状植物神经症状植物神经症状植物神经症状多汗或少汗多汗或少汗手足发绀手足发绀瞳孔散大或缩小瞳孔散大或缩小或两侧大小不等或两侧大小不等血压不稳血压不稳第二十一页，本课件共有79页下丘脑疾病诊治四大要素下丘脑疾病诊治四大要素诊治关键诊治关键病变部位病变部位病变原因病变原因内分泌功能内分泌功能社会社会心理学评估心理学评估第二十二页，本课件共有79页诊断要点诊断要点内分泌常规检查内分泌常规检查内分泌常规检查内分泌常规检查性腺性腺肾上腺肾上腺甲状腺甲状腺垂体功能垂体功能动态功能试验动态功能试验X线头颅平片线头颅平片气脑气脑脑血管造影脑血管造影头颅头颅CT头颅头颅MRI脑脊液细胞学测定脑脊液细胞学测定脑电图脑电图脑脊液生化检查脑脊液生化检查定位及病因检查定位及病因检查第二十三页，本课件共有79页治疗策略治疗策略病因治疗病因治疗病因治疗病因治疗 肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗肿瘤可采用外科手术切除或放射治疗对感染应选用相应的抗生素治疗对感染应选用相应的抗生素治疗对感染应选用相应的抗生素治疗对感染应选用相应的抗生素治疗特殊治疗特殊治疗特殊治疗特殊治疗 替代或补充治疗替代或补充治疗替代或补充治疗替代或补充治疗乳溢症可用溴隐亭乳溢症可用溴隐亭乳溢症可用溴隐亭乳溢症可用溴隐亭精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠精神症状者可用安定、鲁米那或苯妥英钠第二十四页，本课件共有79页垂体离断综合征垂体离断综合征第二十五页，本课件共有79页垂体离断综合征部位垂体离断综合征部位 垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道垂体柄是下丘脑与垂体之间的联系通道 第二十六页，本课件共有79页垂体离断综合症病因垂体离断综合症病因 先天性先天性先天性先天性发病率低发病率低发病率低发病率低垂体发育过程中遗垂体发育过程中遗垂体发育过程中遗垂体发育过程中遗传基因突变（传基因突变（传基因突变（传基因突变（V2RV2R）围生期损伤围生期损伤围生期损伤围生期损伤缺氧缺氧缺氧缺氧后天性后天性创伤创伤创伤创伤肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤空鞍综合征空鞍综合征空鞍综合征空鞍综合征白血病白血病白血病白血病感染感染感染感染自身免疫自身免疫自身免疫自身免疫原因不明原因不明原因不明原因不明第二十七页，本课件共有79页对垂体的影响对垂体的影响 取决于损伤部位取决于损伤部位结节漏斗部结节漏斗部近垂体端近垂体端临床表现临床表现-依据下丘脑内分泌激素缺乏而表现出相应靶腺功能障碍依据下丘脑内分泌激素缺乏而表现出相应靶腺功能障碍第二十八页，本课件共有79页下丘脑性三相综合征下丘脑性三相综合征发生垂体发生垂体发生垂体发生垂体离断后的离断后的离断后的离断后的7-107-10天内天内天内天内约近半数约近半数约近半数约近半数患者出现患者出现患者出现患者出现糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素缺乏时该现缺乏时该现缺乏时该现缺乏时该现象可减轻象可减轻象可减轻象可减轻永久性中枢性永久性中枢性尿崩尿崩多尿多尿尿量减少尿量减少ADHADH外释外释组织不可修复组织不可修复持续持续ADH第二十九页，本课件共有79页下丘脑性闭经下丘脑性闭经第三十页，本课件共有79页下丘脑性闭经下丘脑性闭经 精神神经因素精神神经因素精神神经因素精神神经因素 颅内器质性病变颅内器质性病变颅内器质性病变颅内器质性病变 慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病 肥胖性生殖无能营养不良症肥胖性生殖无能营养不良症肥胖性生殖无能营养不良症肥胖性生殖无能营养不良症（FrolichFrolich综综综综合征）合征）合征）合征）药物影响药物影响药物影响药物影响 任何原因所致任何原因所致GnRH缺乏或降低缺乏或降低第三十一页，本课件共有79页心因性月经失调心因性月经失调 精神类疾病精神类疾病精神类疾病精神类疾病 过度运动过度运动过度运动过度运动*假孕假孕假孕假孕 神经性厌食神经性厌食神经性厌食神经性厌食内啡肽样物质增多或内啡肽样物质增多或活性升高活性升高内啡肽受体阻断剂纳洛内啡肽受体阻断剂纳洛酮可诱导排卵酮可诱导排卵第三十二页，本课件共有79页垂体功能检查垂体功能检查 垂体垂体垂体垂体LHRHLHRH兴奋试验：兴奋试验：兴奋试验：兴奋试验：LHRH100gLHRH100g，静滴，静滴，静滴，静滴4h4h，在静滴前及其后，在静滴前及其后，在静滴前及其后，在静滴前及其后0.50.5、0.750.75、1 1、1.51.5、2 2、4h4h各取血各取血各取血各取血2ml2ml测定血中测定血中测定血中测定血中LHLH含量含量含量含量(RIA)(RIA)的变化的变化的变化的变化 正常情况下在滴注后正常情况下在滴注后正常情况下在滴注后正常情况下在滴注后303045min45min时上升，时上升，时上升，时上升，606090min90min下降，在下降，在下降，在下降，在2 24h4h内内内内第二次上升，可维持第二次上升，可维持第二次上升，可维持第二次上升，可维持4h4h 结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭结果判定：有第一次上升反应，但无第二次上升现象，表明垂体功能衰竭 在滴注后在滴注后在滴注后在滴注后2 24h4h出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性出现延迟反应，提示下丘脑受损，垂体有惰性 LHRHLHRH反复刺激反应：反复刺激反应：反复刺激反应：反复刺激反应：LHRHLHRH长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予长期缺乏，垂体呈惰性状态时，给予LHRH 100gLHRH 100g，肌注，肌注，肌注，肌注，1 1d d，连续，连续，连续，连续5d5d；或静滴；或静滴；或静滴；或静滴7h7h，1 1d d，连续，连续，连续，连续3d3d 治疗后治疗后治疗后治疗后LHLH反应恢复，提示病变在下丘脑反应恢复，提示病变在下丘脑反应恢复，提示病变在下丘脑反应恢复，提示病变在下丘脑 其他检查：其他检查：其他检查：其他检查：基础基础基础基础FSHFSH，LHLH，PRL PRL 其他内分泌功能其他内分泌功能其他内分泌功能其他内分泌功能*HCGHCG与与与与LHLH有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查有免疫交叉反应，应避免在排卵期抽血检查第三十三页，本课件共有79页下丘脑源性性早熟下丘脑源性性早熟第三十四页，本课件共有79页下丘脑源性性早熟下丘脑源性性早熟特发性：病因不明特发性：病因不明下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴过早起动性腺轴过早起动 病因分类病因分类Albright综合征综合征骨纤维结构不良伴性早熟骨纤维结构不良伴性早熟神经源性：脑部器质性病变神经源性：脑部器质性病变下丘脑下丘脑-垂体垂体-性腺轴功能亢进性腺轴功能亢进第三十五页，本课件共有79页神经源性性早熟神经源性性早熟灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤 灰结节是下丘脑性中枢灰结节是下丘脑性中枢 性中枢组织增殖性异常 可自主产生促性腺激素释放激素 病变小而无脑瘤症状病变小而无脑瘤症状 可通过测定血清中性激素水平诊断可通过测定血清中性激素水平诊断第三十六页，本课件共有79页神经源性性早熟神经源性性早熟松果体肿瘤松果体肿瘤 松果体有抑制促性腺激素释放的作用松果体有抑制促性腺激素释放的作用 肿瘤破坏松果体的抑制作用可导致性早熟肿瘤破坏松果体的抑制作用可导致性早熟 大多发生在男孩大多发生在男孩 松果体肿瘤发生钙化颅骨摄片可见钙化点松果体肿瘤发生钙化颅骨摄片可见钙化点第三十七页，本课件共有79页松果体松果体分泌褪黑素（分泌褪黑素（分泌褪黑素（分泌褪黑素（MLTMLT）与睡眠有关与睡眠有关与睡眠有关与睡眠有关 近日节律：褪黑素合成分泌呈近日节律：褪黑素合成分泌呈近日节律：褪黑素合成分泌呈近日节律：褪黑素合成分泌呈24h24h周期性变化，高峰值在夜晚周期性变化，高峰值在夜晚周期性变化，高峰值在夜晚周期性变化，高峰值在夜晚 月节律：女性血中月节律：女性血中月节律：女性血中月节律：女性血中MLTMLT波动与月经周期同波动与月经周期同波动与月经周期同波动与月经周期同步，月经来潮时步，月经来潮时步，月经来潮时步，月经来潮时MLTMLT升高至排卵前升高至排卵前升高至排卵前升高至排卵前5 5倍左右，倍左右，倍左右，倍左右，排卵前排卵前排卵前排卵前LHLH达高峰达高峰达高峰达高峰MLTMLT水平则降到最低，水平则降到最低，水平则降到最低，水平则降到最低，MLTMLT下降对排卵可能起下降对排卵可能起下降对排卵可能起下降对排卵可能起“允许允许允许允许”作用作用作用作用 年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的的的的 显著的节律特点显著的节律特点第三十八页，本课件共有79页褪黑素褪黑素 抗氧化抗氧化 抗谷氨酸兴奋毒性抗谷氨酸兴奋毒性 调节凋亡基因表达调节凋亡基因表达 可防止神经组织中的细胞凋亡可防止神经组织中的细胞凋亡 预防老年性痴呆预防老年性痴呆 预防帕金森病预防帕金森病预防帕金森病预防帕金森病 治疗脑损伤中风治疗脑损伤中风治疗脑损伤中风治疗脑损伤中风 癫痫的治疗癫痫的治疗癫痫的治疗癫痫的治疗 第三十九页，本课件共有79页神经源性性早熟（其他病因）神经源性性早熟（其他病因）炎症：脑炎、脑膜炎、梅毒感染炎症：脑炎、脑膜炎、梅毒感染 下丘脑部位及第三脑室附近肿瘤、神经胶质瘤、下丘脑部位及第三脑室附近肿瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤颅咽管瘤 创伤手术 常伴有第三脑室积水 晚期有颅内高压、视野缺损晚期有颅内高压、视野缺损第四十页，本课件共有79页特发性性早熟特发性性早熟 是性早熟中最常见的一种是性早熟中最常见的一种是性早熟中最常见的一种是性早熟中最常见的一种 多见于女孩，女：男约为多见于女孩，女：男约为多见于女孩，女：男约为多见于女孩，女：男约为4 4：1 1 有时呈家族性有时呈家族性有时呈家族性有时呈家族性 患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身患者在儿童时期生长较快，以后缓慢并比正常人身高矮，智力发育正常，有生育能力高矮，智力发育正常，有生育能力高矮，智力发育正常，有生育能力高矮，智力发育正常，有生育能力 激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期激素测定显示促性腺激素、性激素水平与一般正常青春期相同相同相同相同 尿尿尿尿17-17-酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育酮类固醇低下，肾上腺皮质尚未很好发育第四十一页，本课件共有79页Albright 综合征综合征该综合征有三组症状真性性早熟真性性早熟真性性早熟真性性早熟多发性纤维性骨结构发育不良多发性纤维性骨结构发育不良多发性纤维性骨结构发育不良多发性纤维性骨结构发育不良皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着 多发于女性，病因不明多发于女性，病因不明 骨改变可通过骨改变可通过X X线片显示，长骨假囊肿及斑状疏松，线片显示，长骨假囊肿及斑状疏松，并常局限于一侧肢体并常局限于一侧肢体 皮肤呈褐色色素沉着，分布不规则，与骨质病变同侧第四十二页，本课件共有79页症状与体征症状与体征症状与体征症状与体征神经系统病变神经系统病变神经系统病变神经系统病变视力障碍视力障碍视力障碍视力障碍颅内高压颅内高压颅内高压颅内高压癫痫癫痫癫痫癫痫瘫痪瘫痪瘫痪瘫痪内分泌系统症状内分泌系统症状肥胖肥胖肥胖肥胖毛发增多毛发增多毛发增多毛发增多性腺过早发育性腺过早发育性腺过早发育性腺过早发育实验室检查实验室检查GnRH、FSH、LH、T（E）升高）升高影像学检查影像学检查MRI肿瘤定位肿瘤定位GnRH激发试验对鉴别下丘脑性性早熟和其他原因所致性早熟有重要价值激发试验对鉴别下丘脑性性早熟和其他原因所致性早熟有重要价值下丘脑性性早熟的诊断下丘脑性性早熟的诊断第四十三页，本课件共有79页下丘脑性性早熟治疗下丘脑性性早熟治疗 GnRHaGnRHa（类似物）（类似物）戈那瑞林，曲普瑞林 0.1 mg*kg 每每4 wk4 wk肌内注射肌内注射1 1次次 原发病治疗原发病治疗 第四十四页，本课件共有79页母爱剥夺综合征母爱剥夺综合征第四十五页，本课件共有79页母爱剥夺综合征母爱剥夺综合征小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，导致小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，导致小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，导致小儿完全失去母爱发生严重情绪改变，使生长激素减少，导致生长、发育障碍的一种疾病生长、发育障碍的一种疾病生长、发育障碍的一种疾病生长、发育障碍的一种疾病胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿胰岛素低血糖刺激或精氨酸滴注试验时，均不能使病儿体内的生长激素的含量升高体内的生长激素的含量升高体内的生长激素的含量升高体内的生长激素的含量升高病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地恢复，病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地恢复，病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地恢复，病儿的环境得到改善之后，体内的生长激素就会迅速地恢复，身长也很快长高身长也很快长高身长也很快长高身长也很快长高此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神经此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神经此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神经此疾病的发病原因是由于过度的精神刺激，引起中枢神经系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或其他系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或其他系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或其他系统的快速和慢速代谢调节的紊乱，进而影响全身或其他器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致器官的快速和慢速代谢调节紊乱所致第四十六页，本课件共有79页下丘脑综合症下丘脑综合症第四十七页，本课件共有79页下丘脑综合征病因下丘脑综合征病因感染性疾患感染性疾患感染性疾患感染性疾患 病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻疹等疫苗接种引起的脑炎疹等疫苗接种引起的脑炎疹等疫苗接种引起的脑炎疹等疫苗接种引起的脑炎肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤先天性或遗传因素先天性或遗传因素先天性或遗传因素先天性或遗传因素kallmannkallmann综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良）综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良）综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良）综合征（生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良）肉芽肿性损害肉芽肿性损害肉芽肿性损害肉芽肿性损害网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤退行性病变退行性病变退行性病变退行性病变结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生血管损害血管损害血管损害血管损害脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮物理性因素物理性因素物理性因素物理性因素脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死脑代谢病脑代谢病脑代谢病脑代谢病CO2CO2麻醉、急性间隙发作性血卟啉病麻醉、急性间隙发作性血卟啉病麻醉、急性间隙发作性血卟啉病麻醉、急性间隙发作性血卟啉病药物影响药物影响药物影响药物影响氯丙嗪、利血平氯丙嗪、利血平氯丙嗪、利血平氯丙嗪、利血平功能性障碍功能性障碍功能性障碍功能性障碍因环境变化、精神创伤引起阳萎因环境变化、精神创伤引起阳萎因环境变化、精神创伤引起阳萎因环境变化、精神创伤引起阳萎第四十八页，本课件共有79页临床表现一（内分泌激素异常）临床表现一（内分泌激素异常）全部下丘脑释放激素缺乏全部下丘脑释放激素缺乏全部下丘脑释放激素缺乏全部下丘脑释放激素缺乏全部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质功全部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质功全部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质功全部垂体前叶功能降低、性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退能减退能减退能减退促性腺激素释放激素分泌失常促性腺激素释放激素分泌失常促性腺激素释放激素分泌失常促性腺激素释放激素分泌失常女性：亢进者性早熟女性：亢进者性早熟女性：亢进者性早熟女性：亢进者性早熟 减退者神经原性闭经减退者神经原性闭经减退者神经原性闭经减退者神经原性闭经男性：亢进者性早熟男性：亢进者性早熟男性：亢进者性早熟男性：亢进者性早熟 减退者肥胖、生殖无能、营养减退者肥胖、生殖无能、营养减退者肥胖、生殖无能、营养减退者肥胖、生殖无能、营养不良症、性发育不全、嗅觉丧失症群不良症、性发育不全、嗅觉丧失症群不良症、性发育不全、嗅觉丧失症群不良症、性发育不全、嗅觉丧失症群 泌乳激素释放抑制因子（或释泌乳激素释放抑制因子（或释泌乳激素释放抑制因子（或释泌乳激素释放抑制因子（或释放因子）分泌失常放因子）分泌失常放因子）分泌失常放因子）分泌失常泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳-闭经综合征闭经综合征闭经综合征闭经综合征泌乳激素缺乏症泌乳激素缺乏症泌乳激素缺乏症泌乳激素缺乏症 促肾上腺皮质激素释放激素分促肾上腺皮质激素释放激素分促肾上腺皮质激素释放激素分促肾上腺皮质激素释放激素分泌失常泌失常泌失常泌失常肾上腺皮质增生型皮质醇增多症肾上腺皮质增生型皮质醇增多症肾上腺皮质增生型皮质醇增多症肾上腺皮质增生型皮质醇增多症 促甲状腺素释放激素分泌失常促甲状腺素释放激素分泌失常促甲状腺素释放激素分泌失常促甲状腺素释放激素分泌失常下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能亢进症下丘脑性甲状腺功能减退症下丘脑性甲状腺功能减退症下丘脑性甲状腺功能减退症下丘脑性甲状腺功能减退症生长激素释放激素（或抑制激生长激素释放激素（或抑制激生长激素释放激素（或抑制激生长激素释放激素（或抑制激素）分泌失常素）分泌失常素）分泌失常素）分泌失常亢进者肢端肥大症、巨人症亢进者肢端肥大症、巨人症亢进者肢端肥大症、巨人症亢进者肢端肥大症、巨人症减退者侏儒症减退者侏儒症减退者侏儒症减退者侏儒症抗利尿激素分泌失常抗利尿激素分泌失常抗利尿激素分泌失常抗利尿激素分泌失常亢进者抗利尿激素分泌过多症亢进者抗利尿激素分泌过多症亢进者抗利尿激素分泌过多症亢进者抗利尿激素分泌过多症减退者尿崩症减退者尿崩症减退者尿崩症减退者尿崩症第四十九页，本课件共有79页临床表现二（神经系统）临床表现二（神经系统）局部损害：局部损害：局部损害：局部损害：下丘脑下丘脑下丘脑下丘脑损害部位的征象损害部位的征象损害部位的征象损害部位的征象弥漫性损害：缺乏定弥漫性损害：缺乏定弥漫性损害：缺乏定弥漫性损害：缺乏定位体症位体症位体症位体症 第五十页，本课件共有79页嗜睡和失眠嗜睡和失眠嗜睡和失眠嗜睡和失眠下丘脑后部病变下丘脑后部病变下丘脑后部病变下丘脑后部病变大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠发作性睡病（发作性睡病（发作性睡病（发作性睡病（narcolepsynarcolepsy）深睡眠症（深睡眠症（深睡眠症（深睡眠症（ParasomniaParasomnia）发作性嗜睡强食症（发作性嗜睡强食症（发作性嗜睡强食症（发作性嗜睡强食症（Kleine-LevinKleine-Levin综综综综合征合征合征合征多食肥胖多食肥胖多食肥胖多食肥胖病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食中病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食中病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食中病变累及腹内侧核或结节部附近（饱食中枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖器官枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖器官枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖器官枢），病人因多食而肥胖，常伴生殖器官发育不良（称肥胖生殖无能营养不良症即发育不良（称肥胖生殖无能营养不良症即发育不良（称肥胖生殖无能营养不良症即发育不良（称肥胖生殖无能营养不良症即FrohlichFrohlich综合征）综合征）综合征）综合征）进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈及进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈及进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈及进行性肥胖，脂肪分布以面部、颈及躯干最显著，其次为肢体近端躯干最显著，其次为肢体近端躯干最显著，其次为肢体近端躯干最显著，其次为肢体近端皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或性皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或性皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或性皮肤细嫩，手指尖细伴骨骼过长或性早熟早熟早熟早熟智力发育不全或减退智力发育不全或减退智力发育不全或减退智力发育不全或减退尿崩症尿崩症尿崩症尿崩症顽固性厌食消瘦顽固性厌食消瘦顽固性厌食消瘦顽固性厌食消瘦病变累及下丘脑外侧，腹外侧核（摄食中病变累及下丘脑外侧，腹外侧核（摄食中病变累及下丘脑