神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断教学内容.ppt

神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断第一章第一章 绪绪 论论一、神经病学一、神经病学（Neurology）-简介是一门临床二级学科，是从内科学中派生的学科。属神经科学的一个分支。是当前医学科学中令人关注的热点学科。神经科学神经科学（Neuroscience）基础学科：神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经病理学、神经生物化学、神经免疫学、神经遗传学、神经流行病学和神经药理学等。临床学科：神经病学(神经内科)、神经外科学(脑外科)、精神病学(精神科）、神经心理学等。神经病学与其他学科联系神经病学与其他学科联系独立学科：神经外科、儿童神经病学、围产期神经病学、新生儿神经病学、老年神经病学等。分支学科：神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、神经影像学、实验神经病学、神经生物学及分子生物学等。神经病学与临床各科都有广泛联系。神经病学与精神病学神经病学与精神病学神经病学和精神病学是两门不同的学科。神经系统疾病的主要临床症状为运动、感觉和反射障碍。精神疾病则主要是由于大脑高级功能紊乱导致的情感、意志、行为和认知等精神活动障碍。在神经系统疾病中，如病变累及大脑时，常常有精神症状。一、神经病学一、神经病学（Neurology）-简介是研究神经系统疾病（包括中枢神经系统和周围神经系统）和肌肉疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。神经系统疾病占主要内容。神经系统神经系统(Nervous system)中枢神经系统：脑、脊髓。主管分析综合内外环境传来的信息并做出反应。周围神经系统：脑神经、脊神经。主管传导神经冲动。人类的语言、记忆、思维、判断、推理等高级神经功能活动，以及随意运动和感觉等均由神经系统管理和支配。二、神经病学的目标二、神经病学的目标人类死亡的四大原因人类死亡的四大原因：心血管病心血管病 肿瘤肿瘤 脑血管病脑血管病 老年变性病老年变性病二、神经病学的目标二、神经病学的目标神经病学的总体目标：神经病学的总体目标：发发展展神神经经科科学学，提提高高对对疾疾病病的的认认识识水水平平，及及时时对对疾疾病病进进行行合合理理的的诊诊断断，尽尽可可能能针针对对病病因因恰恰当当治治疗疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率。提高治愈率，降低死亡率和致残率。二、神经病学的目标二、神经病学的目标神经病学临床诊断需要几个步骤：神经病学临床诊断需要几个步骤：1 1、识别功能缺损、识别功能缺损2 2、识别神经系统已经受影响的部位（、识别神经系统已经受影响的部位（定位诊断定位诊断）3 3、确定最可能的病因（、确定最可能的病因（定性诊断定性诊断）二、神经病学的目标二、神经病学的目标 血管病血管病 感染感染 肿瘤肿瘤 外伤外伤 变性疾病变性疾病 自身免疫自身免疫 遗传遗传 中毒中毒 先天发育障碍先天发育障碍 营养和代谢障碍等。营养和代谢障碍等。神经系统疾病的10大病因三、神经病学的特性三、神经病学的特性疾病的复杂性症状的广泛性诊断的依赖性疾病的严重性疾病的难治性四、神经系统疾病的诊断四、神经系统疾病的诊断首先，通过询问病史和体格检查获取详尽的临床资料然后，用神经解剖、神经生理等基础知识进行分析，初步确定病变的部位，即定位诊断最后，综合疾病的起病形式、演变过程，个人史、家族史，以及重要辅助检查结果等临床资料，做出临床性质诊断，即定性诊断。神经系统疾病的辅助检查神经系统疾病的辅助检查新新的的诊诊断断技技术术应应用用，尤尤其其是是许许多多无无创创性性检检查查为为临临床床诊诊断断提提供供了了有有力力的的手手段段和和极极大大的的便便利利，临临床床神神经经病病学学得得益益颇颇多多。如如CTCT、CTACTA、MRIMRI、MRAMRA、DSADSA、AEPAEP、VEPVEP、SEPSEP、ERPERP、EEGEEG、EMGEMG、TCDTCD、PETPET、SPECTSPECT等。等。脑脑脊脊液液检检查查在在诊诊断断中中具具有有独独特特的的作作用用，是是许许多多神神经经疾疾病病如如脑脑炎炎、脑脑膜膜炎炎和和多多发发性性硬硬化化等等必必需需的的常常规规检检查。查。神神经经介介入入放放射射治治疗疗学学和和 刀刀技技术术为为神神经经系系统统疾疾病病治治疗增添了新的手段。疗增添了新的手段。五、神经系统疾病的治疗五、神经系统疾病的治疗可可完完全全或或基基本本治治愈愈，如如脑脑膜膜炎炎、特特发发性性面面神神经经炎炎、营营养养缺缺乏乏性性疾疾病病、多多数数急急性性脑脑血血管管疾疾病病等等。及及时时确诊和采取特效或有效治疗至关重要。确诊和采取特效或有效治疗至关重要。虽虽不不能能根根治治，但但可可完完全全控控制制或或缓缓解解症症状状及及病病情情进进展展，如如癫癫痫痫、PDPD、MSMS、偏偏头头痛痛等等。应应采采用用有有效效药药物物及及措措施施，尽尽量量控控制制疾疾病病进进展展，减减轻轻病病人人残残疾疾程程度。度。目目前前尚尚无无有有效效治治疗疗方方法法的的疾疾病病，如如恶恶性性肿肿瘤瘤、神神经经变变性性性性疾疾病病、神神经经遗遗传传性性疾疾病病等等。应应采采取取适适当当的对症和支持疗法，并精心护理。的对症和支持疗法，并精心护理。六、神经病学的学习方法六、神经病学的学习方法重视病史采集、神经系统检查法、基本操作技能如腰椎穿刺等基本功训练。理论联系实际。基础和临床结合起来学习，掌掌握握神经系统疾病独特的定位诊断和定性诊断方法，熟熟悉悉神经系统常见疾病和危重疾病的诊断及治疗原则。七、神经病学的发展和现状七、神经病学的发展和现状神经系统疾病谱的变化：世界人口老龄化，使得老年变性病和脑血管疾病增多，疾病谱发生了显著改变。神经系统疾病诊断手段的变化：分子生物学、神经影像学和其他相关学科发展，使得神经系统疾病的诊断发生根本性的改变。神经系统疾病治疗技术的变化：神经介入、外科手术、立体定向技术、脑内组织移植和基因治疗等新的治疗手段大量进入临床。第二章第二章 神经系统的解剖、生理神经系统的解剖、生理 及病损的定位诊断及病损的定位诊断神经系统疾病的症状神经系统疾病的症状缺损症状缺损症状缺损症状缺损症状：如瘫痪、失语等如瘫痪、失语等刺激症状刺激症状刺激症状刺激症状：如痫样发作、神经痛等如痫样发作、神经痛等释放症状释放症状释放症状释放症状：如腱反射亢进、舞蹈症等如腱反射亢进、舞蹈症等断联休克症状断联休克症状断联休克症状断联休克症状：如如脑脑休休克克、脊脊髓髓休休克克。休休克克期期过过后后，多多逐逐渐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。第一节第一节 中枢神经中枢神经大脑半球：额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶、边缘叶内囊基底神经节间脑：丘脑、下丘脑、上丘脑脑干：中脑、脑桥、延髓小脑脊髓第二节第二节 脑与脊髓的血管脑与脊髓的血管脑血管部分将在脑血管疾病中重点讲授。脊髓血管部分不再讲授。第三节第三节 脑神经脑神经 脑神经共脑神经共1212对。对。第三节第三节 脑神经脑神经脑神经共脑神经共1212对。对。脑神经按功能分：脑神经按功能分：感觉神经：第感觉神经：第、对对 运动神经：第运动神经：第、对对 混合神经混合神经：第：第、对对第第、对对脑脑神神经经核核在在中中脑脑，第第、对在桥脑，第对在桥脑，第、对在延髓。对在延髓。除除第第对对和和第第对对核核的的下下部部外外，其其余余脑脑神神经经运运动动核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。一、嗅神经一、嗅神经（）解解解解剖剖剖剖生生生生理理理理：鼻鼻粘粘膜膜内内的的嗅嗅细细胞胞 嗅嗅神神经经（嗅嗅丝丝）嗅嗅球球 嗅嗅束束外外侧侧嗅嗅纹纹嗅嗅觉觉中中枢枢（颞颞叶叶的的钩钩回回、海海马马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）；回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）；内内侧侧嗅嗅纹纹、中中间间嗅嗅纹纹胼胼胝胝体体下下回回及及前前穿穿质质（与与嗅嗅觉觉的的反射联络有关）。反射联络有关）。临临临临床床床床症症症症状状状状：嗅嗅中中枢枢病病变变不不出出现现嗅嗅觉觉丧丧失失，但但可可有有幻幻嗅嗅发发作作 ；嗅嗅沟沟病病变变压压迫迫嗅嗅球球、嗅嗅束束可可引引起起嗅嗅觉觉丧丧失失；一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致。一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致。二、视神经二、视神经解剖生理解剖生理解剖生理解剖生理:视网膜的视杆细胞和视锥细胞视网膜的视杆细胞和视锥细胞双极神经细胞双极神经细胞 神经节细神经节细胞胞 视乳头视乳头视神经视神经视交视交叉叉大部分视束纤维大部分视束纤维外侧膝外侧膝状体状体 内囊后肢内囊后肢视辐射视辐射枕叶视皮质中枢（距状裂两侧枕叶视皮质中枢（距状裂两侧的楔回和舌回，即的楔回和舌回，即纹状区纹状区）。）。视网膜的视杆细胞和视锥细胞视网膜的视杆细胞和视锥细胞视神经视神经视交叉视交叉视束视束上上丘臂丘臂中脑上丘和顶盖前区中脑上丘和顶盖前区双侧动眼神经副核（双侧动眼神经副核（E-WE-WE-WE-W核核）动眼神经动眼神经瞳孔扩约肌（瞳孔瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路）光反射通路）。二、视神经二、视神经临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：视视力力障障碍碍与与视视野野缺缺损损（见图）（见图）临临床床上上常常根根据据视视觉觉径径路路受受损损的的视视力力障障碍碍或或不不同同类类型型的的视视野野缺缺损损而而确确定定病病变变的的部部位位，具具有有很很大大的的定位诊断价值定位诊断价值。二、视神经二、视神经临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：视力障碍与视野缺损视力障碍与视野缺损 （1 1）视神经损害：同侧视力下降或全盲。）视神经损害：同侧视力下降或全盲。视神经视神经炎炎：视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点）；：视力障碍及中央部视野缺损（中心暗点）；视乳头水肿视乳头水肿（高颅压所致）：周边部视野缺损及生理盲点扩大；（高颅压所致）：周边部视野缺损及生理盲点扩大；癔症癔症：重度周边视野缺损，称为：重度周边视野缺损，称为管状视野管状视野。（2 2）视交叉损害）视交叉损害 视交叉正中部视交叉正中部：双眼颞侧部偏盲，常见于垂体瘤、颅咽管瘤或其他鞍内：双眼颞侧部偏盲，常见于垂体瘤、颅咽管瘤或其他鞍内 肿瘤压迫等；肿瘤压迫等；整个视束整个视束：全盲，常见于垂体瘤卒中；：全盲，常见于垂体瘤卒中；视视交交叉叉外外侧侧部部：同同侧侧眼眼鼻鼻测测视视野野缺缺损损，常常见见于于颈颈内内动动脉脉严严重重硬硬化化压压迫迫视视神神 经外侧部；经外侧部；（3 3）一侧视束损害一侧视束损害：双眼对侧视野同向性偏盲，常见于颞叶肿瘤向内侧压迫；：双眼对侧视野同向性偏盲，常见于颞叶肿瘤向内侧压迫；（4 4）视视辐辐射射损损害害：视视辐辐射射全全部部受受损损，出出现现双双眼眼对对侧侧视视野野的的同同向向性性偏偏盲盲，见见于于基底节区脑血管病；部分视辐射受损出现象限盲。基底节区脑血管病；部分视辐射受损出现象限盲。二、视神经二、视神经临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：视乳头异常视乳头异常 （1 1）视视乳乳头头水水肿肿：常常见见于于高高颅颅压压，颅颅内内压压增增高高影影响响视视网网膜膜中中央央静静脉脉和和淋淋巴巴的回流。的回流。（2 2）视视神神经经萎萎缩缩：表表现现为为视视力力减减退退或或消消失失，瞳瞳孔孔扩扩大大，对对光光反反射射减减弱弱或或消消失失。原原发发性性表表现现为为视视乳乳头头苍苍白白而而边边界界鲜鲜明明，筛筛板板清清楚楚可可见见，常常见见于于视视神神经经直直接接受受压压、球球后后视视神神经经炎炎、多多发发性性硬硬化化及及变变性性疾疾病病等等；继继发发性性表表现现为为视视乳乳头头苍苍白白，但但边边界界模模糊糊，不不能能窥窥见见筛筛板板，常常见见于于视视乳乳头头水水肿肿及及视视神神经经乳乳头头炎炎的晚期。外侧膝状体和视辐射的病变不出现视神经萎缩。的晚期。外侧膝状体和视辐射的病变不出现视神经萎缩。二、视神经二、视神经思考题：患者，女，30岁，进行性视力下降3月余。体检左侧视力0.1，右侧视力眼前指数，瞳孔大小正常，对光反射稍迟钝，眼底视乳头苍白、边界清晰，其病变部位在何处？一患者主诉看右侧视野范围缩小，体检双侧右侧视野范围缩小，瞳孔大小及对光反射正常，其病变部位在视觉通路何处？三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：三三对对神神经经又又称称眼眼球球运运动动神神经经，均均为为运运动动性性神神经经，但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。动动眼眼、滑滑车车神神经经起起自自中中脑脑上上、下下丘丘；展展神神经经起起自脑桥展神经核。自脑桥展神经核。动动眼眼神神经经支支配配：上上睑睑提提肌肌、上上直直肌肌、下下直直肌肌、内内直直肌肌、下下斜斜肌肌；瞳瞳孔孔括括约约肌肌、睫睫状状肌肌。滑滑车车神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：一、一、一、一、眼肌麻痹眼肌麻痹根据损害部位不同分四种情况：根据损害部位不同分四种情况：分周围性（核下性）分周围性（核下性）核性核性 核间性核间性 核上性。核上性。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经1、周围性眼肌麻痹：动眼神经麻痹：完全损害时出现全眼肌麻痹，表现为上下垂，眼球向上、内、下活动受限，瞳孔散大，光反射及调节发射消失，伴有复视。常见于：颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤 三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经1、周围性眼肌麻痹：滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见。表现为眼球向外下方活动减弱，下视是出现复视。展神经麻痹：眼球向外活动不能，内斜视，伴有复视。常见于：鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑脚肿瘤或糖尿病。假性定位体征。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经1、周围性眼肌麻痹：三三对对神神经经合合并并损损害害常常见见，表表现现为为眼眼球球固固定定在在中中间间位位置置，不不能能向向各各方方向向运运动动，瞳瞳孔孔散散大大，对对光光及及调调节反射消失。节反射消失。常见于：海绵窦血栓或炎症、眶上裂综合征常见于：海绵窦血栓或炎症、眶上裂综合征三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经2、核性眼肌麻痹：脑干眼运动神经核损害。特点双侧眼球运动障碍脑干内邻近结构的损害分离性眼肌麻痹：动眼神经亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。常见于：脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经3、核间性眼肌麻痹：病变主要损害脑干的内侧纵束，故称内侧纵束综合征。多见于：脑干腔隙性梗死或多发性硬化三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经3、核间性眼肌麻痹：前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经4、核上性眼肌麻痹：由皮层或皮层下由皮层或皮层下由皮层或皮层下由皮层或皮层下侧视中枢侧视中枢侧视中枢侧视中枢病变所致，表现为双眼同病变所致，表现为双眼同病变所致，表现为双眼同病变所致，表现为双眼同向凝视障碍向凝视障碍向凝视障碍向凝视障碍 皮层侧视中枢（额中回后皮层侧视中枢（额中回后皮层侧视中枢（额中回后皮层侧视中枢（额中回后部）部）部）部）皮层下侧视中枢（脑桥外皮层下侧视中枢（脑桥外皮层下侧视中枢（脑桥外皮层下侧视中枢（脑桥外展旁核）展旁核）展旁核）展旁核）三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经4、核上性眼肌麻痹：临床上有临床上有3 3个特点个特点无复视；无复视；双眼同时受累：双眼同时受累：反射性运动仍保存，及患者双眼不能随意向一侧反射性运动仍保存，及患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。向该侧。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经4、核上性眼肌麻痹：皮层侧视中枢（额中回后部）破坏性病变（如脑出血）向病灶侧凝视刺激性病变（如癫痫）向病灶对侧凝视皮层下侧视中枢（脑桥外展旁核）眼球凝视障碍方向与皮层侧视中枢病变正好相反三、动眼三、动眼滑车、滑车、展神经展神经4、核上性眼肌麻痹：上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢Parinaud syndrome:皮质下中枢上丘（眼球垂直运动中枢）病变，如松果体瘤双眼向上垂直运动不能。动眼危象：上丘刺激性病变，如脑炎后帕金森综合征双眼发作性转向上方。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经临床症状：二临床症状：二临床症状：二临床症状：二、不同、不同、不同、不同眼肌麻痹导致的复视眼肌麻痹导致的复视复视：重影、双影、视物成双。当眼肌麻痹时，患侧眼轴偏斜，注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上不对称的刺激在中枢引起两个影像的冲动，患者则感到视野中有一实一虚两个影像。健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区，视物为实像（即真像）；有眼肌麻痹的患眼则使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上，视物为假像（即虚像）。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经临床症状：三临床症状：三临床症状：三临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变1、瞳孔大小瞳孔大小调节：副交感纤维（动眼神经）兴奋瞳孔缩小交感神经瞳孔扩大瞳孔散大：动眼神经损害阿托品中毒瞳孔缩小：交感眼交感神经损害（Honer综合征）有机磷农药或镇静剂中毒三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经临床症状：三临床症状：三临床症状：三临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变2、瞳孔光反射异常：反射通路：视网膜()视网膜()视神经、视交叉、视束中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后纤维瞳孔括约肌光反射减弱、消失视网膜、外侧膝状体之前的视觉传入通路病变动眼神经病变顶盖前区病变（调节反射存在）三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经临床症状：三临床症状：三临床症状：三临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变2、瞳孔光反射异常：视网膜视网膜视神经视神经动眼神经动眼神经光光反反射射径径路路E-W核核睫状神经节睫状神经节光反射的径路不经外侧膝状体，外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢损害，光反射不丧失，瞳孔不散大。三、动眼、滑车、展神经三、动眼、滑车、展神经思考题:一患者主诉右侧眼睑下垂、视物成双，体检：右侧眼睑下垂，眼球外展位，向内、向上、向下活动受限，瞳孔右大于左侧，对光反射消失，余（），病变部位在何处？一脑出血患者，双眼向左侧凝视，向右同向注视不能，伴右侧肢体瘫、中枢性面神经、舌下神经瘫痪，该患者属何种眼肌麻痹？损害的部位在何处？四、三叉神经四、三叉神经解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：三三叉叉神神经经为为混混合合性性神神经经，含含躯躯体体感感觉觉和和特特殊殊内内脏运动两种纤维。脏运动两种纤维。感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经四、三叉神经四、三叉神经解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：三三叉叉神神经经为为混混合合性性神神经经，含含躯躯体体感感觉觉和和特特殊殊内内脏运动两种纤维。脏运动两种纤维。运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌 反射：角膜反射反射：角膜反射 角角膜膜反反射射通通路路：角角膜膜触触觉觉冲冲动动三三叉叉神神经经眼眼支支三三叉叉神神经经节节三三叉叉神神经经脊脊束束核核网网状状结结构构两两侧侧面面神神经经核核两两侧侧面面神神经经支支配配两两侧侧眼眼轮轮匝匝肌（肌（闭眼反应闭眼反应）四、三叉神经四、三叉神经临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：三叉神经周围性损害：三叉神经周围性损害：刺激性症状：可引起刺激性症状：可引起三叉神经痛三叉神经痛。破破坏坏性性症症状状：出出现现同同侧侧面面部部感感觉觉障障碍碍，咀咀嚼嚼肌肌麻麻痹、张口下颌偏向患侧。痹、张口下颌偏向患侧。多多见见于于：三三叉叉神神经经节节带带状状疱疱疹疹病病毒毒感感染染、鼻鼻咽咽癌癌颅底转移、颅中窝脑膜瘤颅底转移、颅中窝脑膜瘤四、三叉神经四、三叉神经临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：三叉神经核性损害：三叉神经核性损害：感感觉觉核核：三三叉叉神神经经脊脊束束核核损损害害表表现现为为同同侧侧面面部部洋洋葱葱皮皮样样分分离离性性感感觉觉障障碍碍。特特点点：分分离离性性感感觉觉障障碍碍：痛、温觉缺失而；痛、温觉缺失而；洋葱皮样分布。洋葱皮样分布。常常见见于于：延延髓髓空空洞洞症症、延延髓髓背背外外侧侧综综合合征征和和脑脑干干肿肿瘤。瘤。运运动动核核：同同侧侧咀咀嚼嚼肌肌无无力力或或瘫瘫痪痪，并并可可伴伴肌肌萎萎缩缩，张口下颌偏向患侧。张口下颌偏向患侧。常见于：脑桥肿瘤。常见于：脑桥肿瘤。五、面神经五、面神经解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：面神经为混合性神经，有面神经为混合性神经，有4 4种主要成分。种主要成分。运运动动纤纤维维：主主要要支支配配面面肌肌运运动动。面面上上部部各各肌肌之之神神经经元元接接受受双双侧侧皮皮质质脑脑干干束束的的控控制制；面面下下部部各各肌肌之之神经元单独接受对侧皮质脑干束的控制。神经元单独接受对侧皮质脑干束的控制。一一般般内内脏脏运运动动纤纤维维：为为泪泪腺腺、舌舌下下腺腺、下下颌颌下下腺腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。特殊内脏感觉纤维：支配舌前特殊内脏感觉纤维：支配舌前2/32/3味蕾。味蕾。一一般般躯躯体体感感觉觉纤纤维维：鼓鼓膜膜、内内耳耳、外外耳耳、外外耳耳道道皮肤。皮肤。五、面神经五、面神经解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：面神经为混合性神经，有面神经为混合性神经，有4 4种主要成分。种主要成分。五、面神经五、面神经 病损表现和定位诊断：1、区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫：周围性面瘫：系面神经运动核（核性）或面神经纤维（核下性）损害所致，患侧面肌全部瘫痪损害平面不同症状有所不同中枢性面瘫：系中央前回或皮质脑干束损害所致，只有对侧下部面肌瘫痪而无上部面肌瘫痪常伴同侧舌肌和肢体瘫痪五、面神经五、面神经 病损表现和定位诊断：病损表现和定位诊断：1 1、区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫：区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫：五、面神经五、面神经病损表现和定位诊断：病损表现和定位诊断：2 2、周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：区别面神经损害在区别面神经损害在脑干内脑干内或或脑干外脑干外 面面神神经经核核损损害害：表表现现：周周围围性性面面瘫瘫，常常伴伴有有外外展展神神经经麻麻痹痹，对对侧侧锥锥体体束束征征（Millard-GublerMillard-Gubler综综合合征征）。病病变在脑桥。常见于：脑干肿瘤和血管病。变在脑桥。常见于：脑干肿瘤和血管病。膝膝状状神神经经节节损损害害：表表现现：周周围围性性面面瘫瘫，舌舌前前2/32/3味味觉觉障障碍碍及及泪泪腺腺、唾唾液液腺腺分分泌泌障障碍碍（鼓鼓索索受受累累），可可伴伴有有听听觉觉过过敏敏（镫镫骨骨肌肌神神经经受受累累），耳耳后后部部剧剧烈烈疼疼痛痛，鼓鼓膜膜和和外外耳耳道道疱疱疹疹（HuntHunt综综合合征征）。见见于于：膝膝状状神神经经节疱疹病毒感染。节疱疹病毒感染。五、面神经五、面神经病损表现和定位诊断：病损表现和定位诊断：2 2、周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：区别面神经损害在颅腔内或颅腔外区别面神经损害在颅腔内或颅腔外 面面神神经经管管内内损损害害：表表现现：周周围围性性面面瘫瘫伴伴有有舌舌前前2/32/3味味觉觉障障碍碍及及唾唾液液腺腺分分泌泌障障碍碍（鼓鼓索索受受累累），如如伴伴有有听听觉过敏，则病变多在镫骨肌神经以上）。觉过敏，则病变多在镫骨肌神经以上）。茎乳孔以外病变：只表现为周围性面瘫茎乳孔以外病变：只表现为周围性面瘫六、前庭蜗（位听）神经六、前庭蜗（位听）神经 解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：属属特特殊殊躯躯体体感感觉觉性性神神经。经。内内耳耳螺螺旋旋器器上上毛毛细细胞胞蜗蜗神神经经脑脑桥桥蜗蜗神神经经前前后后核核外外侧侧丘丘系系下下丘丘及及内内侧侧膝膝状状体体内内囊囊、豆豆状状核核下下部部听听辐辐射射皮皮质质听听觉觉中枢（颞横回）中枢（颞横回）六、前庭蜗（位听）神经六、前庭蜗（位听）神经 解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：属属特特殊殊躯躯体体感感觉觉性性神神经。经。内内耳耳球球囊囊斑斑、椭椭圆圆囊囊斑斑、壶壶腹腹嵴嵴中中毛毛细细胞胞前前庭庭神神经经脑脑桥桥及及延延髓髓内内各各前前庭庭神神经经核核小小脑脑、前前庭庭脊脊髓髓束束、内侧纵束等内侧纵束等。六、前庭蜗（位听）神经六、前庭蜗（位听）神经临床症状：临床症状：临床症状：临床症状：蜗神经：蜗神经：耳耳聋聋：传传导导性性耳耳聋聋（外外耳耳或或中中耳耳疾疾病病，低低音音频频为为主主，无无眩眩晕晕）、神神经经性性耳耳聋聋（耳耳蜗蜗或或蜗蜗神神经经病病变变，高高音音频频为为主主，有有眩眩晕晕）、中中枢枢性性耳耳聋聋（双双侧侧蜗蜗神神经核或核上听觉中枢径路损害所致）经核或核上听觉中枢径路损害所致）耳耳鸣鸣：低低音音性性耳耳鸣鸣为为传传导导径径路路病病变变，高高音音性性耳耳鸣鸣为感音器病变。为感音器病变。六、前庭蜗（位听）神经六、前庭蜗（位听）神经临床症状：临床症状：前庭神经：眩晕：视物或自身旋转感，分周围性或中枢性。眼球震颤：注意眼震方向、程度、性质、快慢相、伴随症状等平衡失调：步态，Romberg征。七、舌咽、迷走神经七、舌咽、迷走神经 解剖生理：解剖生理：舌舌咽咽神神经经为为混混合合性性神神经经，包包含含5 5种种纤纤维维成成分分，与与味味觉觉、腮腮腺腺分分泌泌、耳耳后后皮皮肤肤感感觉觉、咽咽喉喉部部肌肌肉肉运运动动、颈动脉窦血压脉搏感受器控制等有关。颈动脉窦血压脉搏感受器控制等有关。迷走神经为迷走神经为混合性混合性神经，行程最长，分布范围最广。神经，行程最长，分布范围最广。舌舌咽咽神神经经和和迷迷走走神神经经彼彼此此邻邻近近，有有共共同同的的起起始始核核，功能上也有部分协同性，常同时受损。功能上也有部分协同性，常同时受损。七、舌咽、迷走神经七、舌咽、迷走神经 临床症状：临床症状：一侧受损：症状轻微。双侧受损：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；咽部感觉丧失；咽反射消失。一侧皮质延髓束受损，不引起舌咽及迷走神经麻痹症状，因该两神经核受双侧支配。两侧皮质延髓束受损才出现症状，称假性延髓麻痹，又称假性球麻痹。七、舌咽、迷走神经七、舌咽、迷走神经八、副神经八、副神经解剖生理：解剖生理：副副神神经经为为运运动动性性神神经经，包包括括躯躯体体运运动动和和特特殊殊内内脏脏运运动两种纤维。动两种纤维。脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌；脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌；延延髓髓支支返返回回到到迷迷走走神神经经，构构成成喉喉返返神神经经支支配配声声带带运运动。动。八、副神经八、副神经临床症状：临床症状：副副神神经经受受损损时时出出现现胸胸锁锁乳乳突突肌肌及及斜斜方方肌肌瘫瘫痪痪、萎缩；萎缩；一一侧侧副副神神经经受受损损时时，可可出出现现患患侧侧肩肩下下垂垂、耸耸肩肩不能，头不能转向对侧。不能，头不能转向对侧。九、舌下神经九、舌下神经解剖生理：解剖生理：为为躯躯体体运运动动性性神神经经，发发自自延延髓髓的的舌舌下下神神经经核核，支支配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。临床症状：临床症状：双双侧侧受受损损时时，舌舌肌肌完完全全瘫瘫痪痪，不不能能伸伸舌舌，有有言言语语、吞吞咽咽困困难难，舌舌肌肌萎萎缩缩及及肌肌束束颤颤动动；一一侧侧受受损损时时，病病侧侧舌舌肌肌瘫瘫痪痪，伸伸舌舌时时舌舌尖尖偏偏向向患患侧侧，伴伴舌舌肌肌萎萎缩缩和和舌舌肌肌颤颤动动；一一侧侧中中枢枢性性舌舌下下神神经经麻麻痹痹时时，表表现现类类似似于于周周围围性性舌舌下下神神经经麻麻痹痹，但但无无舌舌肌肌颤颤动动及及萎缩。萎缩。第四节第四节 周围神经周围神经第五节第五节 肌肉肌肉 (自学内容自学内容)第六节第六节 运动系统运动系统u上运动神经元（锥体系统）u下运动神经元u锥体外系统u小脑系统运动传导径路运动传导径路特点：特点：1、两级神经元：上运动神经元为大脑皮质锥体细胞及其轴突，下运动神经元为脑神经躯体运动核与脊髓前角细胞及其发出的神经轴突。2、两条纤维束：皮质脊髓束与皮质脑干束运动传导径路运动传导径路功能：功能：1、支配骨骼肌的随意运动。皮质脊髓束支配躯干、四肢肌随意运动。皮质脑干束支配头部肌肉、眼肌、咽喉肌、舌肌与部分颈肌(胸锁乳突肌与斜方肌)的随意运动。2、上运动神经元的纤维大部分要交叉至对侧,形成大脑半球对躯体运动的交叉支配。一、上运动神经元瘫痪一、上运动神经元瘫痪上运动神经元的功能是发出和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪。上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层锥体运动细胞及传导纤维损害所致，表现为痉挛性瘫痪。急性休克期亦可表现为迟缓性瘫痪。一、上运动神经元瘫痪一、上运动神经元瘫痪上运动神经元各部位病变上运动神经元各部位病变时瘫痪的特点（定位诊断）时瘫痪的特点（定位诊断）皮质型：单瘫皮质型：单瘫内囊型：偏瘫内囊型：偏瘫脑干型：交叉瘫脑干型：交叉瘫脊髓型：截瘫脊髓型：截瘫二、下运动神经元瘫痪二、下运动神经元瘫痪下运动神经元包括：脊髓下运动神经元包括：脊髓前角前角细胞、脑神经细胞、脑神经运动核运动核及其发出的及其发出的神经轴突神经轴突。它是接受它是接受锥体系统锥体系统、锥体外系统锥体外系统和和小脑系统小脑系统各方面各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩。至运动终板，引起肌肉的收缩。下运动神经元损伤后可产生周围性（弛缓性）瘫痪。下运动神经元损伤后可产生周围性（弛缓性）瘫痪。二、下运动神经元瘫痪二、下运动神经元瘫痪下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点（定位诊断）下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点（定位诊断）脊髓脊髓前角前角细胞：节段性、弛缓性瘫痪无感觉障碍细胞：节段性、弛缓性瘫痪无感觉障碍 前根前根：节段性、弛缓性瘫痪，常同时损害后根而出：节段性、弛缓性瘫痪，常同时损害后根而出 现根性疼痛现根性疼痛 神经丛神经丛：累及一个肢体，可有运动、感觉、自主神：累及一个肢体，可有运动、感觉、自主神 经功能障碍，可伴有疼痛经功能障碍，可伴有疼痛 周围神经周围神经：对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套、袜：对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套、袜 套样感觉障碍及自主神经功能障碍。套样感觉障碍及自主神经功能障碍。上、下运动神经元瘫痪特点上、下运动神经元瘫痪特点上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布瘫痪分布整个肢体为主整个肢体为主肌群为主肌群为主肌张力肌张力增高增高减低减低腱反射腱反射亢进亢进减弱或消失减弱或消失病理反射病理反射阳性阳性阴性阴性肌肉萎缩肌肉萎缩无或有轻度废用性萎缩无或有轻度废用性萎缩明显明显肌束颤动或肌束颤动或肌纤维颤动肌纤维颤动无无可有可有肌电图肌电图神经传导速度正常神经传导速度正常无失神经电位无失神经电位神经传导速度异常神经传导速度异常有失神经电位有失神经电位瘫痪类型及损害部位瘫痪类型及损害部位类类类类 型型型型特特特特 征征征征病病病病 损损损损 部部部部 位位位位单肢瘫单肢瘫单肢瘫单肢瘫皮质局部受损皮质局部受损偏身瘫偏身瘫偏侧面偏侧面、舌肢体、舌肢体对侧内囊对侧内囊交交叉叉瘫瘫WeberWeber病侧病侧动眼动眼、对侧上下肢、对侧上下肢一侧中脑一侧中脑Millard-Millard-GublerGubler病侧病侧展展、面、面、对侧上下、对侧上下肢肢一侧桥脑一侧桥脑JacksonJackson病侧病侧舌下舌下、对侧上下肢、对侧上下肢一侧延髓前内一侧延髓前内瘫痪类型及损害部位瘫痪类型及损害部位类类类类 型型型型 特特特特 征征征征病病病病 损损损损 部部部部 位位位位半切型半切型一侧病变平面下瘫一侧病变平面下瘫脊髓半侧脊髓半侧横贯型横贯型双侧病变平面下瘫双侧病变平面下瘫脊髓横贯脊髓横贯节段型节段型节段型软瘫节段型软瘫脊髓前角、前根脊髓前角、前根单肢型单肢型单肢多肌群单肢多肌群神经丛神经丛末梢型末梢型手套、袜套样瘫痪手套、袜套样瘫痪末梢神经末梢神经三、锥体外系统三、锥体外系统解剖生理：解剖生理：锥体外系统：锥体外系统：广广义义：是是指指锥锥体体系系统统以以外外影影响响和和控控制制躯躯体体运运动动的的所所有有运运动动神神经经核核和和运运动动传传导导束束。包包括括纹纹状状体体系统和前庭小脑系统。系统和前庭小脑系统。狭狭义义：主主要要指指纹纹状状体体系系统统，包包括括纹纹状状体体（尾尾状状核核及及豆豆状状核核；豆豆状状核核分分为为壳壳核核和和苍苍白白球球）、红红核、黑质、丘脑底核，总称基底核。核、黑质、丘脑底核，总称基底核。尾状核和壳核为尾状核和壳核为新纹状体新纹状体，苍白球为，苍白球为旧纹状体旧纹状体。三、锥体外系统三、锥体外系统解剖生理：解剖生理：纹状体系统纤维联系纹状体系统纤维联系三、锥体外系统三、锥体外系统解剖生理：解剖生理：锥体外系统锥体外系统主要通路：主要通路：纹纹状状体体-黑黑质质-纹纹状状体体环环路，路，皮皮质质-纹纹状状体体-丘丘脑脑-皮皮质质环路，环路，皮皮质质-桥桥脑脑-小小脑脑-皮皮质质环环路等。路等。三、锥体外系统三、锥体外系统 主要功能：主要功能：调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性运动，如：走路时两臂摇摆等联带运动、表情运动、防御反应和饮食动作等相互作用：不可分割。锥体外系使肌肉保持稳定协调，锥体系才能完成某些精确的随意运动；锥体外系对锥体系有一定的依赖性，如习惯性动作先有锥体系发动起来，再在锥体外系管理下完成。三、锥体外系统三、锥体外系统 损伤后临床表现：损伤后临床表现：静止性震颤：常见于静止性震颤：常见于PDPD患者。患者。肌强直：铅管样或齿轮样肌张力增高。肌强直：铅管样或齿轮样肌张力增高。舞蹈运动：常见于风湿性舞蹈病。舞蹈运动：常见于风湿性舞蹈病。手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。抽动症（抽动症（T Tic ic）：如儿童抽动）：如儿童抽动-秽语综合征。秽语综合征。变形性肌张力障碍（扭转痉挛）：如遗传病。变形性肌张力障碍（扭转痉挛）：如遗传病。偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。三、锥体外系统三、锥体外系统损伤后临床表现：损伤后临床表现：主主要要表表现现为为肌肌张张力力改改变变和和不不自自主主运运动动。有有两两种种类型类型 肌肌张张力力增增高高-动动作作减减少少：苍苍白白球球和和黑黑质质病病变变，代代表性疾病，帕金森氏病。表性疾病，帕金森氏病。肌肌张张力力减减低低-动动作作增增多多：尾尾状状核核和和壳壳核核病病变变，代代表性疾病，小舞蹈病等。表性疾病，小舞蹈病等。四、小四、小 脑脑解剖生理：解剖生理：解剖生理：解剖生理：大体：小脑位于颅后窝，有小脑蚓部、小脑半球。大体：小脑位于颅后窝，有小脑蚓部、小脑半球。内内部部结结构构：小小脑脑皮皮质质（灰灰质质）、小小脑脑髓髓质质（白白质质）。传传导导：大大脑脑皮皮质质通通过过额额桥桥束束、颞颞桥桥束束、脑脑桥桥小小脑脑束束支支配配小小脑脑；小小脑脑通通过过上上、中中、下下小小脑脑脚脚分分别别与与中脑、脑桥、延髓相连。中脑、脑桥、延髓相连。功功能能：与与肢肢体体和和躯躯干干平平衡衡，调调节节肌肌张张力力并并维维持持身身体姿势，执行精细动作等有关体姿势，执行精细动作等有关。四、小四、小 脑脑临床表现：临床表现：临床表现：临床表现：最最常常见见的的症症状状是是共共济济失失调调，还还可可出出现现肌肌张张力力减减低低、构构音音障障碍碍、动动作作性性震震颤颤或或意意向向性性震震颤颤、小小脑发作等。脑发作等。小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。小脑蚓部与小