小儿脑瘫的治疗方法.ppt

常崇旺唐都医院神经外科功能神经外科功能神经外科 现代神经外科的一门分支学科，手术方法：现代神经外科的一门分支学科，手术方法：切除、毁损、电刺激（切除、毁损、电刺激（DBS、SCS）、组织移）、组织移植、微血管减压等。植、微血管减压等。治疗范围：功能性脑疾病治疗范围：功能性脑疾病q运动障碍性疾病（帕金森病、原发性震颤、肌张力障碍、舞蹈症）q癫痫q难治性精神病（强迫症、抑郁症、焦虑症、双相情感障碍等）q疼痛（脊柱手术失败后顽固性疼痛、癌性疼痛、幻肢痛）q精神活性物质依赖（药物依赖、酒精依赖）q小儿脑瘫、外伤性痉挛瘫、家族性截瘫 出生前至出生后1个月内 非进行性脑损伤 中枢性运动障碍及姿势异常 伴有癫痫、智力低下、语言 和视觉障碍等小儿脑性瘫痪小儿脑性瘫痪(cerebral palsy)病因：病因：出生前、出生时、出生后一个月内，早产、窒息、低体重、母子血型不合、遗传等发病率：发病率：发达国家大约为2左右 我国约为155左右意义：意义：小儿致残的主要疾患 严重地影响小儿的生长发育、生活自理 和接受正常教育的能力脑瘫的病理脑瘫的病理大脑皮质萎缩，脑室扩大大脑皮质萎缩，脑室扩大脑室周围白质软化变性脑室周围白质软化变性神经细胞减少，胶质细胞增生神经细胞减少，胶质细胞增生基底节对称性的异常髓鞘形成基底节对称性的异常髓鞘形成脑沟回发育不良脑沟回发育不良运动功能障碍及姿势异常 足跖屈足跖屈 两腿呈剪刀状两腿呈剪刀状痉挛型：痉挛型：病变在锥体束系统，肌张力增病变在锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限高，肢体活动受限 被动运动阻力增高，有折刀样痉挛，腱反射亢进被动运动阻力增高，有折刀样痉挛，腱反射亢进 病理反射阳性病理反射阳性手足徐动型：手足徐动型：病变在基底核部位，肌张力变化不定病变在基底核部位，肌张力变化不定 运动意愿和运动结果不一致，有不随运动意愿和运动结果不一致，有不随意运动意运动 病理反射一般为阴性，常伴有构音障碍病理反射一般为阴性，常伴有构音障碍共济失调型：共济失调型：病变主要在小脑，平衡功能差，随意运动的病变主要在小脑，平衡功能差，随意运动的 协调性协调性差，伴有意向性震颤和眼球震颤差，伴有意向性震颤和眼球震颤 在运动中表现为低张力性在运动中表现为低张力性其他类型：其他类型：弛缓型以肌张力低下为主弛缓型以肌张力低下为主 强刚型表现运动阻力增强刚型表现运动阻力增高，铅管样强直高，铅管样强直 震颤型以肌肉出现静止震颤为主震颤型以肌肉出现静止震颤为主 a.单瘫 b.偏瘫 c.四肢瘫 d.截瘫 e.双瘫 f.重复偏瘫目的：目的：减轻致残后果减轻致残后果 改善功能改善功能 接受教育接受教育 生活自立生活自立原则：原则：早期综合早期综合 系统康复系统康复 适时手术适时手术 长期坚持长期坚持不能说话的要开口不能自理的要独立不能站立的站起来不能走路的走起来走的难看的走好看治疗目标治疗目标 干细胞移植干细胞移植 疗效待观察疗效待观察 脑营养药物脑营养药物 作用有限作用有限 高压氧高压氧 急性期有效急性期有效左旋多巴、安定、巴氯酚左旋多巴、安定、巴氯酚 改善改善20-50%20-50%矫形外科手术治疗矫形外科手术治疗 易复发易复发选择性脊神经后根切断术选择性脊神经后根切断术降低肌张力降低肌张力局部注射局部注射A A型肉毒毒素型肉毒毒素 1-31-3月解除痉挛月解除痉挛鞘内注射及穴位注射巴氯酚鞘内注射及穴位注射巴氯酚 解除痉挛解除痉挛中医理疗中医理疗 有效，作用有限有效，作用有限家庭康复治疗家庭康复治疗 坚持到坚持到1818岁岁PTPT、OTOT康复康复 改善轻度症状有效改善轻度症状有效矫形器治疗矫形器治疗 妨碍正常功能发育妨碍正常功能发育对因治疗对因治疗(修复脑损伤修复脑损伤)对症治疗对症治疗(改善症状改善症状)康复治疗康复治疗(改善脑发育、恢复功能改善脑发育、恢复功能)矫形手术矫形手术 肢体畸形，效果显著，肢体畸形，效果显著，1-3年复发年复发颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术颈总动脉周围交感神经网部分剥脱切除术 手足徐动、共济失调型手足徐动、共济失调型30%有效有效 功能性选择性脊神经后根切断术功能性选择性脊神经后根切断术(FSPR)痉挛型，阶段性降低肌张力痉挛型，阶段性降低肌张力 功能性选择性外周神经缩窄术（功能性选择性外周神经缩窄术（FSPN）痉挛型，局部性降低肌张力痉挛型，局部性降低肌张力选择性脊神经前根切断术（选择性脊神经前根切断术（SAR）僵直型，提高护理质量僵直型，提高护理质量1978年年Fasano首先报告采用首先报告采用SPR手术治疗痉挛手术治疗痉挛性脑瘫性脑瘫1991年徐林在国内首先报导在腰骶段多节段全年徐林在国内首先报导在腰骶段多节段全椎板切除术式行椎板切除术式行SPR手术手术选择性脊神经后根切断术选择性脊神经后根切断术(SPR)SPR手术阻断-环路和a-僵直径路示意图智商智商50%年龄在年龄在3 岁以上岁以上,体质较好体质较好术后能配合功能训练者术后能配合功能训练者无张力障碍和尚未作过其他矫形手术者无张力障碍和尚未作过其他矫形手术者智能智能 50%或四岁前不会坐或者或四岁前不会坐或者8岁前不会扶站岁前不会扶站僵直表现为主僵直表现为主,肌张力低下肌张力低下,肌力差肌力差,运动功能不运动功能不良良手足徐动、震颤、共济失调和扭转痉挛手足徐动、震颤、共济失调和扭转痉挛有重度的固定挛缩畸形者有重度的固定挛缩畸形者有心、肺、肾发育畸形者有心、肺、肾发育畸形者脊柱严重畸形和脊柱不稳脊柱严重畸形和脊柱不稳腰骶段腰骶段SPRSPR方法方法 限制性切除L2L5的棘突和椎板保留各椎间小关节（开窗法和跳跃法）鉴别并分离L2S1脊神经前后根，将脊神经后根分成小束神经阈值测定仪电刺激诱发双下肢痉挛，确定阈值，切断阈值较高的神经束支；多导肌电图连续术中记录使手术更为科学客观，克服主观经验的盲目性，提高疗效降低并发症。卧床卧床1-2周周地塞米松地塞米松510mg，肌注或静滴，肌注或静滴，4天天加强肢体的功能训练加强肢体的功能训练术前：术前：双下肢肌张力双下肢肌张力IIIIV级，关级，关节活动明显受限，行走困难。节活动明显受限，行走困难。术后：术后：下肢肌张下肢肌张力力I级，行走正常级，行走正常病例二术前：术前：双下肢肌张力双下肢肌张力IIIIV级，关节僵硬，级，关节僵硬，不能行走不能行走术后：术后：下肢肌张力下肢肌张力I级，级，关节活动明显改善，关节活动明显改善，能自行缓步能自行缓步病例三术前：术前：双下肢肌张力双下肢肌张力IV级，级，关节明显受限，交叉腿不能关节明显受限，交叉腿不能自行站立及行走。自行站立及行走。术后：术后：下肢肌张力下肢肌张力III级级，能正常行走，步态正，能正常行走，步态正常，能跑步常，能跑步SPR“选择选择”含义1.临床病例的选择2.神经节段的选择3.神经阈值的选择SPR与矫形手术关系与矫形手术关系SPR整体解除痉挛是功能改善的基础，畸形矫正是必要的补充SPR在先，矫形在后，顺序不宜颠倒(1)行跳跃式限制性椎板切除行跳跃式限制性椎板切除(2)手术关键在于准确测出各神经后根的刺激阈值手术关键在于准确测出各神经后根的刺激阈值(3)麻醉的关键问题是肌松药的合理使用麻醉的关键问题是肌松药的合理使用,既要使电刺既要使电刺激脊神经后根时肌松药作用基本消失激脊神经后根时肌松药作用基本消失,使神经对电刺激使神经对电刺激敏感敏感,又要使电刺激脊神经后根时又要使电刺激脊神经后根时,不致产生大的肢体不致产生大的肢体活动活动,而影响神经刺激阈值测定而影响神经刺激阈值测定(4)在手术方法上在手术方法上,我们根据患者不同症状我们根据患者不同症状,采用不同平面采用不同平面,不不同神经后根切断比例的方法同神经后根切断比例的方法,平面从平面从L2S1,切断比例为切断比例为20%50%。不同神经后根切除比例是对髋、膝、踝、足痉挛程。不同神经后根切除比例是对髋、膝、踝、足痉挛程度而言度而言(5)手术的疗效要待术后手术的疗效要待术后0.50.51 年才能确切体现年才能确切体现,且有痉挛复且有痉挛复发的可能发的可能,术后坚持长期的正确的康复训练是保证疗效防止复术后坚持长期的正确的康复训练是保证疗效防止复发的关键。发的关键。