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新疆医科大学第一附属医院新疆医科大学第一附属医院 心力衰竭科心力衰竭科 疑难病例讨论疑难病例讨论 病例摘要病例摘要l患者，男性患者，男性，3030岁，岁，维吾尔族维吾尔族l以以“反复心慌、胸闷反复心慌、胸闷4 4年，加重年，加重1 1周周”为主诉为主诉入院入院。l现现病病史史：4 4年年前前无无明明显显诱诱因因出出现现心心慌慌、胸胸闷闷不不适适，中中度度活活动动及及劳劳累累时时较较明明显显，同同时时伴伴有有乏乏力力、出出汗汗等等不不适适，就就诊诊于于自自治治区区人人民民医医院院，心心脏脏超超声声提提示示：全全心心腔腔扩扩大大、左左室室壁壁运运动动减减弱弱、EF24%,EF24%,诊诊断断为为扩扩张张性性心心肌肌病病，给给予予相相关关对对症症处处理理后后症症状状缓缓解解后后出出院院。此此后后患患者者间间断断发发作作上上诉诉胸胸闷闷气气短短症症状状，多多次次就就诊诊于于新新疆疆煤煤矿矿总总医医院院，但但4 4年年来来未未正正规规口口服服药药物治疗物治疗。病例摘要病例摘要l1 1周周前前再再次次出出现现心心慌慌、胸胸闷闷、气气短短、咳咳嗽嗽、咳咳痰痰，伴伴有有全全身身乏乏力力、出出汗汗、休休息息后后症症状状缓缓解解不不明明显显，就就诊诊于于当当地地医医院院，对对症症处处理理后后，症症状状稍稍缓缓解解后后出出院院。4 4天天前前就就餐餐时时突突发发双双上上肢肢抽抽搐搐，就就诊诊于于我我院院急急诊诊科科，心心脏脏超超声声提提示示：左左房房增增大大、左左室室腔腔扩扩大大，左左室室壁壁运运动动减减弱弱，以以下下后后壁壁为为著著，左左心心功功能能不不全全，二二尖尖瓣瓣关关闭闭不不全全（轻轻度度），右右房房、右右室室增增大大，肺肺动动脉脉增增宽宽，轻轻度度肺肺动动脉脉压压增增高高。诊诊断断为为“扩扩张张型型心心肌肌病病 心心功功能能IIIIII级级 心心律律失失常常；频频发发室室早早、短短阵阵室室速速、低低钾钾血血症症，低低钙钙血血症症、肺肺部部感感染染”，给给予予补补钾钾、补补钙钙对对症症处处理理后后症症状状缓解，仍有全身乏力缓解，仍有全身乏力感。感。病例摘要病例摘要l既既往往史史：患患者者有有反反复复四四肢肢麻麻木木、手手足足抽抽搐搐4 4年年，20102010年年3 3月月1111日日入入院院查查血血钙钙：1.35 1.35 mmol/Lmmol/L，给给予予口口服服、静静脉脉补补钙钙等等对对症症处处理理，次次日日查查血血钙钙1.40 1.40 mmol/L,3mmol/L,3月月 1616日日 出出 院院 前前 查查 血血 钙钙 1.50 1.50 mmol/Lmmol/L；此此后后患患者者反反复复发发生生四四肢肢抽抽搐搐，麻麻木木等等症状，查血钙均较低症状，查血钙均较低。否认高血压、糖尿病、血脂紊乱病史。否认高血压、糖尿病、血脂紊乱病史。l个人史：无个人史：无吸烟、饮酒史。吸烟、饮酒史。入院查体入院查体l双双肺肺呼呼吸吸音音清清，未未闻闻及及干干湿湿性性啰啰音音，心心脏脏叩叩诊诊心心浊浊音音界界扩扩大大，心心率率8080次次/分分，律律齐齐，未未闻闻及及病病理性杂音。腹部查体无异常。双下肢无水肿理性杂音。腹部查体无异常。双下肢无水肿。面神经叩击试验（面神经叩击试验（ChvostekChvostek征）：阳性征）：阳性 束臂加压试验（束臂加压试验（TrousseauTrousseau征）：阳性征）：阳性辅助检查辅助检查急诊急诊B超超辅助检查辅助检查既往心脏既往心脏B超超LALALVLVEF%EF%20102010年年3月月40406767242420112011年年6月月34345454212120122012年年3月月363670702929（煤矿总医院）辅助检查辅助检查心电图心电图辅助检查辅助检查急诊头颅急诊头颅CT辅助检查辅助检查动态心电图动态心电图辅助检查辅助检查动态血压动态血压辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查指指标标1月月10日日1月月11日日1月月12日日1月月13日日1月月14日日1月月15日日1月月16日日1月月19日日钙钙1.291.231.451.681.431.641.471.8无机磷无机磷1.61.921.281.611.92钾钾2.283.013.804.544.544.794.78镁镁0.540.460.710.820.86甲状旁腺激素甲状旁腺激素15.8616.4315.89BNP1709降降钙钙素原素原0.1白白细细胞胞10.09D-二聚体二聚体116425-羟羟基基维维生素生素D3辅助检查辅助检查甲状旁腺彩超甲状旁腺彩超辅助检查辅助检查腹部腹部B超超辅助检查辅助检查双下肢血管双下肢血管B超超辅助检查辅助检查骨密度骨密度辅助检查辅助检查泌尿系泌尿系B超超给予治疗给予治疗l入入院院后后给给予予开开博博通通12.5mg 12.5mg 一一天天三三次次，后后改改用用洛洛汀汀新新10mg 10mg qdqd。5 5%葡葡萄萄糖糖液液50ml+50ml+多多巴巴胺胺20mg+20mg+硝硝普普钠钠25mg25mg微微量量泵泵泵泵入入；5%5%葡葡萄萄糖糖注注射射液液250ml+250ml+正正规规胰胰岛岛素素4U+10%4U+10%氯氯化化钾钾7.5ml+257.5ml+25%硫硫酸酸镁镁10ml10ml，静静点点,同同时时间间断断利利尿尿、营营养养心心肌肌、稳稳定定细细胞胞膜膜及及口口服服补补钙钙(钙钙尔尔奇奇1 1片片BidBid，罗罗钙钙全全0.25ug 0.25ug tid)tid)补补钾钾等等治治疗疗，予予拜拜复复乐乐抗抗感感染染治治疗疗。后后症症状状明明显显改改善善，出出院院前前加加用用长长效效ACEIACEI及及阻阻滞滞剂剂、螺螺内内酯酯、万爽力，并嘱长期万爽力，并嘱长期口服钙尔奇和罗钙口服钙尔奇和罗钙全。全。l长期心内科、内分泌科随访。长期心内科、内分泌科随访。讨讨 论论l患者患者的确定诊断是什么？还需做哪些检查？的确定诊断是什么？还需做哪些检查？l进一步进一步治疗方案？使用利尿剂有何注意事项？治疗方案？使用利尿剂有何注意事项？讨讨 论论讨讨 论论l甲甲状状旁旁腺腺功功能能减减退退症症（甲甲旁旁减减）：由于甲状旁腺激素（PTH）分泌过少而引起的一种临床状态。特特点点：神神经经肌肌肉肉兴兴奋奋性性增增高高、低低钙钙血血症症、高磷血症及血清高磷血症及血清PTHPTH减少或不能测得。减少或不能测得。l甲甲状状旁旁腺腺功功能能减减退退性性心心肌肌病病：未及时发现和治疗的慢性甲状旁腺功能减退可因长期低钙、低镁血症而累及心血管系统，表现为心肌张力下降、心腔扩张、心律失常，可发生充血性心力衰竭，称为甲状旁腺功能减退性心肌病。讨讨 论论l手术手术后甲状腺旁腺功能低下后甲状腺旁腺功能低下在所有的甲旁减中，手术后甲旁减是最常见的。l特特发性甲状旁腺功能低下症发性甲状旁腺功能低下症为少见病，多呈散发性。约1/3的患者血中有甲状旁腺抗体，说明本病病因与自身免疫有关。病因病因讨讨 论论lPTH减少可直接减弱心肌收缩力减少可直接减弱心肌收缩力l低低钙、低血镁影响心肌纤维的兴奋钙、低血镁影响心肌纤维的兴奋-收缩耦收缩耦联。联。l低低钙影响心肌细胞的电生理特性，诱发心钙影响心肌细胞的电生理特性，诱发心律失常；律失常；l低低钙时钠排泄减少（肾小管对钠的重吸收钙时钠排泄减少（肾小管对钠的重吸收增加），钠水潴留可加重心脏负荷增加），钠水潴留可加重心脏负荷l低低镁导致心肌损害，使心功能受损镁导致心肌损害，使心功能受损发病机制发病机制讨讨 论论1.神经肌肉表现神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦。可有巴宾斯基征阳性，脑基底神经节钙化所致。部分病例可出现焦虑、烦躁、幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验（Chvostek征）和束臂加压试验（Trousseau征）阳性。2.外胚层组织营养变性外胚层组织营养变性表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。3.心血管系统表现心血管系统表现活动后心悸、气促、肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭，并有相应的症状、体征。临床表现讨讨 论论l血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，超过1.6mmol/L。l血清免疫活性甲状旁腺素（iPTH）明显降低或不能测得。l心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置。l超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。l胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。辅助检查辅助检查讨讨 论论 有手足抽搐反复发作史，Chvostek征及Trousseau征阳性。实验室检查血钙降低、血磷升高、血清PTH明显降低或不能测得，可以诊断原发性甲旁减。结合心脏受累的临床、心电图及超声心动图证据，可诊断甲旁减性心脏病。诊断诊断讨讨 论论l抗抗心衰治疗心衰治疗 洋地黄制剂仍有应用指征，但首先必须纠正低钙血症，否则洋地黄难以奏效。使用利尿药时首选氢氯噻嗪，补充镁离子纠正低镁血症亦有利于心衰的控制。l针对针对甲旁减的治疗甲旁减的治疗 包括补充钙剂，口服维生素D3、骨化三醇（罗钙全）。常用钙剂有葡萄糖酸钙、碳酸钙、氯化钙。新近有维生素D3/碳酸钙（钙尔奇D）等制剂可供选用。为尽可能降低肾结石发生率，治疗期间需监测血钙浓度。通常只需临床低钙血症缓解即可，血钙升至正常范围的低值或略低于正常值下限即可，由于高血磷难以纠正，血钙升高容易引起异位钙化，治疗期间注意测定尿钙排量，尿钙排量不要大于350mg/天。随血清钙升至2-2.3mmol/l,临床症状改善，心衰好转，EF增加，但心脏大小改善不明显。治疗治疗