维生素D缺乏性佝楼病新精选课件.ppt

关于维生素关于维生素D缺乏性缺乏性佝楼病新佝楼病新第一页，本课件共有53页定义：定义：维生素维生素D D缺乏佝偻病是由于儿童缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素体内维生素D D不足使钙、磷代谢紊乱，不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全着的长骨干骺端和骨组织矿化不全第二页，本课件共有53页 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损板同时受损 成人维生素成人维生素D D不足使成熟骨矿化不全，不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症则表现为骨质软化症(Osteomalacia)(Osteomalacia)第三页，本课件共有53页发病情况发病情况年龄：年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少儿，生长快、户外活动少地区：地区：北方患病率高于南方北方患病率高于南方流行现状：流行现状：发病率逐年降低，病情趋于发病率逐年降低，病情趋于轻度轻度第四页，本课件共有53页维生素维生素D的生理功能和代谢的生理功能和代谢l维生素维生素D的来源的来源l维生素维生素D的转运的转运l维生素维生素D的生理功能的生理功能l维生素维生素D代谢的调节代谢的调节 第五页，本课件共有53页维生素D的来源第六页，本课件共有53页日光皮肤合成日光皮肤合成VitD来源来源天然食物天然食物出生出生2周周含量少含量少主要来源主要来源第七页，本课件共有53页食物食物VitD的含量的含量母乳母乳 1 g/L牛奶牛奶 0.51g/L蛋蛋 1.75 g/100g黄油黄油 0.751.5g/100g三文鱼三文鱼 12.5 25g/100g强化食物强化食物VitDVitD含量含量ADAD强化奶强化奶 15 g/L 15 g/L (9.75g/660ml)(9.75g/660ml)婴儿配方奶婴儿配方奶 1 0g1 0g /100g/100g（758ml758ml）奶米粉奶米粉1 0g1 0g /100g/100g（4g4g /40/40（gdgd）*Vit D 1 g=40IU第八页，本课件共有53页Vitamin D Metabolism&Mineral Homeostasis 25-OHD24,25(OH)2D1,25(OH)2DCa PPTHVitD2UVLVitD37-DHCC第九页，本课件共有53页食物摄取食物摄取VitDVitD皮肤紫外线照射皮肤紫外线照射肝肝25-(OH)D25-(OH)D3 3肾肾1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D3 3维生素D D的活化 1-羟化酶2525羟化酶羟化酶 第十页，本课件共有53页维生素维生素D D生理功能：生理功能：l促促进进小小肠肠粘粘膜膜细细胞胞合合成成钙钙结结合合蛋蛋白白(CaBP)(CaBP)，增增加加肠道钙磷的吸收肠道钙磷的吸收l促进肾近曲小管对钙鳞的重吸收促进肾近曲小管对钙鳞的重吸收l与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟，促进骨重吸收 l 刺激成骨细胞刺激成骨细胞,促进骨样组织成熟和钙盐沉积促进骨样组织成熟和钙盐沉积第十一页，本课件共有53页VitD2,3自自身身反反馈馈自自身身反反馈馈VitD的的调节调节25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3第十二页，本课件共有53页低血钙低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节+PTH低血磷低血磷1,25-(OH)2 2D3 第十三页，本课件共有53页1,25-(OH)2 2D3 VitD的的调节调节高血钙高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的的调节调节高血磷高血磷+CT第十四页，本课件共有53页1.1.围产期缺乏围产期缺乏 母亲妊娠期营养不良、母亲妊娠期营养不良、肝肾疾病、腹泻、早产、双胎肝肾疾病、腹泻、早产、双胎 2.2.日照不足日照不足 空气污染、高楼遮挡、户外空气污染、高楼遮挡、户外 活动少、冬季寒冷活动少、冬季寒冷3.3.生长过快生长过快 以早产、双胎、低出生以早产、双胎、低出生体重儿多见体重儿多见病因病因第十五页，本课件共有53页病因病因 4.食物中补充不足食物中补充不足 人工喂养儿未及时添人工喂养儿未及时添加辅食，或辅食添加不正确有关加辅食，或辅食添加不正确有关 5.疾病影响疾病影响 肝肾严重损害致维生素肝肾严重损害致维生素D羟羟化障碍，慢性腹泻影响维生素化障碍，慢性腹泻影响维生素D吸收吸收 6.药物影响：糖皮质激素有对抗维生素药物影响：糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用，苯巴比妥苯妥英钠可对钙的转运作用，苯巴比妥苯妥英钠可使肝细胞微粒体氧化酶活性增强使维生使肝细胞微粒体氧化酶活性增强使维生素素D和和25羟羟D分解为无活性的代谢产物分解为无活性的代谢产物第十六页，本课件共有53页发病机理发病机理小肠小肠Ca、P吸收吸收PTH调节调节迟钝，迟钝，PTH低血钙不能恢复低血钙不能恢复 继续继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH破骨细胞破骨细胞 作用作用骨重吸收骨重吸收血钙恢复血钙恢复成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ）骨样组织堆积（骨样组织堆积（Rickets）肾重吸收肾重吸收P低血磷低血磷细胞外液细胞外液(Ca、P浓度不足浓度不足)骨正常矿化受阻骨正常矿化受阻VitD血钙血钙第十七页，本课件共有53页骨骺骨骺骨松质骨松质骺板骺板骨膜骨膜骨皮质骨皮质第十八页，本课件共有53页增殖层增殖层肥大层肥大层退化层退化层正正常常骨骨干干骺骺端端生生长长板板模模式式图图第十九页，本课件共有53页长骨干骺端病理改变长骨干骺端病理改变正常正常VitD缺乏缺乏钙化钙化骨小梁骨小梁类骨质类骨质第二十页，本课件共有53页病理变化病理变化第二十一页，本课件共有53页 必须有维生素必须有维生素D D缺乏的高危因素缺乏的高危因素 可以维生素可以维生素D D缺乏的发病机理解释临缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变床表现与血生化改变临床表现临床表现：主要表现为生长最快部位的骨骼改变，主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变第二十二页，本课件共有53页 佝偻病的骨骼改变常在维生素佝偻病的骨骼改变常在维生素D D缺乏后数缺乏后数月出现；围生期维生素月出现；围生期维生素D D不足的婴儿佝偻病骨不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早骼改变出现较早 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能 第二十三页，本课件共有53页非特异性神经精神症状非特异性神经精神症状(参考依据参考依据):):多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等烦闹、汗多刺激头皮而摇头等血生化改变血生化改变:X X线：正常或钙化线稍模糊线：正常或钙化线稍模糊 血清血清25-(OH)D25-(OH)D3 3下降下降PTHPTH升高升高血钙下降、血磷降低血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高碱性磷酸酶正常或稍高初期（早期）初期（早期）第二十四页，本课件共有53页 活动期（激期）活动期（激期）生长最快部位的骨骼改变生长最快部位的骨骼改变 6 6月月 以骨样组织堆积表现为主以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚镯手脚镯 widening of wrists and ankles 方方 颅颅 caput quadratum 前囟宽大前囟宽大 wide open anterior fontanels,Secondary Hyperparathyroidism第二十六页，本课件共有53页肋骨串珠肋骨串珠手镯、脚镯手镯、脚镯方颅方颅第二十七页，本课件共有53页鸡胸鸡胸 (pigeon breast deformity)赫氏沟赫氏沟(Harrisons groove)O、X腿腿（bowlegs）萌牙迟萌牙迟（eruption of teeth：delayed）全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降全身肌肉松弛，肌张力、肌力下降第二十八页，本课件共有53页鸡胸鸡胸赫氏沟赫氏沟O型腿（膝内翻）型腿（膝内翻）X型腿（膝外翻）型腿（膝外翻）第二十九页，本课件共有53页血生化改变血生化改变:血清血清25-(OH)D25-(OH)D3 3显著下降显著下降PTHPTH显著升高显著升高血钙稍低血钙稍低血磷显著降低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高碱性磷酸酶显著升高第三十页，本课件共有53页X线线:长骨钙化带消失长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样、杯口状改变干骺端呈毛刷样、杯口状改变骨骺软骨盘增宽（骨骺软骨盘增宽（2mm2mm）骨质稀疏，骨皮质变薄骨质稀疏，骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折可有骨干弯曲畸形或青枝骨折第三十一页，本课件共有53页正常上肢正常上肢长骨长骨X线线佝偻病上肢佝偻病上肢长骨长骨X线线第三十二页，本课件共有53页正常下肢正常下肢长骨长骨X线线佝偻病下肢佝偻病下肢长骨长骨X线线第三十三页，本课件共有53页恢恢 复复 期期 以上任何期经日光照射或治疗后，临以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失床症状和体征逐渐减轻或消失 X线：治疗线：治疗2323周后出现不规则钙化线，骨周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常骺软骨盘逐渐恢复正常血生化改变血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常；：血钙、磷逐渐恢复正常；碱性磷酸酶约需碱性磷酸酶约需1 1 2 2月降月降 至正常水平至正常水平第三十四页，本课件共有53页逐渐恢复正常逐渐恢复正常恢复正常恢复正常第三十五页，本课件共有53页后遗症期后遗症期多见于多见于2 2岁以后的儿童岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形不同程度的骨骼畸形 血生化：完全恢复正常血生化：完全恢复正常第三十六页，本课件共有53页膝膝外外翻翻畸畸形形第三十七页，本课件共有53页诊断诊断 正确的诊断必须依据维生素正确的诊断必须依据维生素D D缺乏的病缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼因、临床表现、血生化及骨骼X X线检查线检查“金标准金标准”：血生化与骨骼：血生化与骨骼X X线检查线检查25-25-（OH)DOH)D3 3水平最可靠（水平最可靠（11-60ng/ml)11-60ng/ml)第三十八页，本课件共有53页鉴别诊断鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、粘多糖病：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形、下肢畸形、脊柱畸形、胸廓扁平胸廓扁平，尿粘多糖测定诊断尿粘多糖测定诊断 与佝偻病类似的表现和体征与佝偻病类似的表现和体征第三十九页，本课件共有53页软骨发育不良：头大、前额突出、软骨发育不良：头大、前额突出、四肢短四肢短第四十页，本课件共有53页脑积水：头围与前囟进行性增大脑积水：头围与前囟进行性增大，前囟紧张，叩诊破壶音，双眼落日状第四十一页，本课件共有53页颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良第四十二页，本课件共有53页低血磷抗维生素低血磷抗维生素D D佝偻病佝偻病:遗传病。肾小管重吸收磷遗传病。肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。多发于及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。多发于1 1岁以后。血钙岁以后。血钙正常，血磷明显降低，尿磷增加正常，血磷明显降低，尿磷增加 远端肾小管性酸中毒远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进。骨骼畸钙，继发甲状旁腺功能亢进。骨骼畸形显著，身材矮小，有代酸、多尿、碱性尿，低钙低磷低钾，形显著，身材矮小，有代酸、多尿、碱性尿，低钙低磷低钾，高血氨高血氨 维生素维生素D D依赖性佝偻病依赖性佝偻病:常隐遗传，常隐遗传，型肾脏型肾脏1-1-羟化羟化酶缺陷，血酶缺陷，血2525（OH)OH)2 2D D3 3正常，高氨基酸尿症；正常，高氨基酸尿症；型靶器型靶器官官1,25-(OH)1,25-(OH)2 2D D受体缺陷，受体缺陷，1 1，2525（OH)OH)2 2D D3 3增高，脱发增高，脱发 其他病因导致的佝偻病其他病因导致的佝偻病第四十三页，本课件共有53页 肾性佝偻病：血钙低，血磷高，甲状旁腺功肾性佝偻病：血钙低，血磷高，甲状旁腺功能亢进能亢进 肝性佝偻病：血肝性佝偻病：血25（OH)D3降低，血钙降低，血钙降低降低第四十四页，本课件共有53页病史：无佝偻病的高危因素病史：无佝偻病的高危因素体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织 堆积的表现堆积的表现体格检查：一般好，生长发育正常体格检查：一般好，生长发育正常正常发育中的个体差异正常发育中的个体差异第四十五页，本课件共有53页头大头大:遗传性，头围生长速度正常遗传性，头围生长速度正常第四十六页，本课件共有53页下肢生理性弯曲：下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程正常下肢发育过程第四十七页，本课件共有53页牙萌出延迟：正常，遗传性牙萌出延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性前囟闭合延迟：正常，遗传性第四十八页，本课件共有53页一般治疗：一般治疗：VitDVitD制剂：以口服治疗为主制剂：以口服治疗为主钙补充：食物、钙补充：食物、CaCa制剂制剂治疗治疗：目的在于控制活动期，防止骨骼畸目的在于控制活动期，防止骨骼畸形形第四十九页，本课件共有53页 目的：目的：控制活动期控制活动期 ，防止骨骼畸形，防止骨骼畸形 原则：原则：1.1.口服维生素口服维生素D D为主为主 维生素维生素D 50gD 50g125 g125 g（2000IU2000IU5000IU5000IU）/d/d 持续持续4-64-6周，周，后改预防量后改预防量:1 1岁以下岁以下VitD 400IU/d VitD 400IU/d ；1 1岁以上岁以上600IU/d 600IU/d 2.2.补钙补钙3.3.辅助治疗辅助治疗第五十页，本课件共有53页预防预防 围生期围生期 ：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、：孕母应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素维生素D D以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补以及其它营养素的食物；妊娠后期适量补充维生素充维生素D D （800IU/d)婴幼儿期婴幼儿期 ：日光浴（户外活动）与适量补：日光浴（户外活动）与适量补 充维生素充维生素D D第五十一页，本课件共有53页补充维生素补充维生素D D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿早产儿、低出生体重儿、双胎儿:生后生后1 1周开始补充维生素周开始补充维生素D800IU/dD800IU/d，3 3个月后改预防量个月后改预防量 足月儿足月儿:生后生后2 2周开始补充维生素周开始补充维生素D 400IU/dD 400IU/d，至至2 2岁；夏季可暂停服用岁；夏季可暂停服用 钙剂：一般可不加服钙剂：一般可不加服第五十二页，本课件共有53页感感谢谢大大家家观观看看第五十三页，本课件共有53页