炎性肌纤维母细胞瘤影像表现.ppt

炎性肌纤维母细胞瘤公安县中医院炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是一种生物学谱系广泛、慢性炎症细胞为背景的、以梭形细胞增生为主的问叶源性肿瘤。IMT可发生在任何年龄人群的任何部位，易被误诊和漏诊。研究指出该病影像表现具有特征性，但是否与其病理分型、预后相关，尚不明确。CT图像上胸部IMT以实性密度为主，腹盆腔IMT则表现为比例不同囊实性混杂密度，囊实性成分占比与肿瘤大小无关。部分病灶内见点、细条或团块状钙化。所有病灶均未见出血及脂肪密度。腹盆腔肿瘤MRI整体上信号不均匀增强扫描后肺部肿瘤CT值可由35 HU增至70 HU。腹盆腔肿瘤动脉期瘤体表面呈花环样强化，内部囊实区不强化或轻度片絮状、团块样强化；静脉期强化范围、程度明显扩大、提高，接近同层同期主动脉腔内密度。胃窦及胆囊壁IMT在动脉期即呈现出明显不均匀强化。所有MR图像上亦表现为不均性、渐进性、持续强化的特点大体观：肿物均与周围结构粘连，形态不规则，切面呈灰白或灰黄色囊实性，局部区域呈结节状胶冻粘液样，偶见坏死组织，未见出血区，肿块整体质嫩。镜检：肥胖的肌成纤维母细胞片状、成团结节状或束带编织状散在分布。在间质粘液样水肿或胶原基质化区域背景下，梭形瘤细胞均未见明显核分裂象及异型性，大量炎细胞与其交错分布，如：浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等。另有少许镜下可见丰富的新生薄壁毛细血管。部分肿瘤局部区域出现砂砾样或粗大钙化免疫组化检查：所有肿瘤Ki一67均阳性表达，但细胞比例低于10；ALK及平滑肌机动蛋白(SMA)染色阳性率分别为875、938；波形蛋白(Vimentin)、Desmin、Calponin、S一100部分阳性；Dog一1、CD34、CK、CDll7均阴性表达。IMT临床症状、体征不典型且多表现为良性生物学行为，常被误认为是与局部慢性炎症相关的非特异性瘤样病变。2013年WHo将IMC明确定义为间叶组织来源的真性肿瘤。文献报道该病与EB病毒细菌等微生物感染、机体损伤后局部修复异常、激素治疗或放化疗等有关。IMT常为单发病变，少数位于腹腔者可呈多灶性生长。由于IMT属中间型肿瘤，临床需审慎甄别具有侵袭性的病变以便及时治疗。IMT分为三种亚型 I型粘液血管密集型，成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的问质组织中，伴有不等量炎性细胞；型梭形细胞丰富型，视野内以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞；型少细胞纤维型，好发于四肢软组织内，呈大片板形胶原纤维夹杂少许瘤细胞改变，局部可存在钙化或骨化。IMT的侵袭转移能力及复发率与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切相关，与瘤细胞数目比例(即病理亚型)无关。分裂异型的瘤细胞越少，则临床更多表现为良性生物学行为。若瘤内梭形细胞核异型性多，易误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等；若瘤内炎性细胞数目异常增多，则易与淋巴瘤混淆治疗与预后IMT人群约5出现转移，25出现复发象。IMT的复发转移可能与病灶无法被完全切除、累及浸润相邻重要器官、瘤细胞表达TP53等有关。尽管有学者指出经抗炎或激素治疗可使病灶缩小甚至消失，手术切除仍为临床首选最佳干预手段，术后一般无需再行放化疗巩固治疗。IMT在临床上少见但具有潜在恶性，细针穿刺病理活检易误漏诊。但cT能精准显示病灶的血供及解剖结构特征；MRI有助于评价病灶组成成分及预判病理分型。二者结合有利于提高良恶性倾向诊断的符合率，使IMT患者术前评估、治疗及随访方案的制定更加合理化。影像鉴别：腹盆腔肿瘤边缘局部脂肪间隙密度增高，邻近腹膜及肠壁有增厚、粘连；胸膜下者表现为幕状或刀切状与胸膜相贴。术中证实IMT与周围组织结构紧密难分离，该表现和IMT瘤内的炎性渗出、浸润密切相关，可作为IMT的特征性征象之一，与边界清楚的良性肿瘤或周围型肺癌的胸膜凹陷征相鉴别。CT上IMT瘤内的囊性水样低密度灶多呈不均匀延迟强化，实质上为病灶的粘液胶原化组织成分。有医生认为这是由于对比剂通过IMT瘤体内不成熟的新生肿瘤血管渗入间质，被血管外的大量纤维间隔阻挡、蓄积，从而使病灶整体呈延迟强化持续上升型。IMT多为惰性生长肿瘤，发生营养不良性坏死的机率更低。延迟强化模式及低坏死率的特征可与以大片坏死囊变为主、进展迅速的恶性肿瘤相鉴别。瘤内各组织学成分的多少影响着MRI信号强度的表达。病灶在T1WI上为不均匀低信号，在T2WI上则为等、稍高及高信号，瘤内间质水肿及粘液胶原变性所占比例越多信号越高，梭形细胞所占比例越多信号越低。有人指出IMT多见血管穿行或漂浮征，表现为增强扫描时瘤灶内可见少量明显强化的迂曲血管样影。部分病灶动脉期呈花环样强化，均由邻近动脉分支供血，如肝固有动脉、胃十二指肠、髂内动脉等。供血宿主动脉多包绕在瘤体表面，极少数被瘤体包埋、截断，亦未见淋巴结转移及静脉内瘤栓。结合镜下病理发现，该征象是瘤内束带状分布的新生肿瘤血管与壁周的大量炎性细胞协同潴留对比剂所致，而非肿瘤细胞包埋浸润了原宿主血管引起的改变。男，55岁，因“黑便3天”入院检查。a)上腹部横轴面CT平扫示胃窦部一大小约56mm46mm软组织肿块，边界不清，密度不均。中心可见低密度灶，另见小条状钙化灶；b)横轴面CT增强动脉期示病灶边缘明显花环状强化；c)横轴面CT增强静脉期示对比剂持续填充，呈渐进性不均匀强化；d)未经治疗，第二年横轴面CT平扫示病灶的大小、密度、形态均较前无明显变化男，43岁，因“右下腹包块进行性增大”入院。a)下腹部横轴面CT平扫示右下腹一大小约112mm80mm软组织肿块，形态不规则，边界不清晰，周围脂肪间隙内少量粟粒性结节和微结节灶，病灶与邻近肠管分界不清，周围肠管增厚、粘连；b)横轴面CT动脉期示病灶呈片絮状轻度强化；c)横轴面CT静脉期示病灶持续不均匀明显强化，周围结节灶强化方式与主病灶同步男，77岁，因“咳嗽、胸闷”入院。a)胸部横轴面CT平扫示气管主动脉弓层面偏右侧一大小约19mm15mm实性结节，与气管壁广基底相连；b)横轴面CT增强示病灶明显均匀强化