第十五章造血系统疾病pt-课件教学教材.ppt

第十五章造血系统疾病pt-课件造血系统疾病造血系统疾病教学重点与教学难点教学重点与教学难点重重点点:缺缺铁铁性性贫贫血血、营营养养巨巨幼幼细细胞胞贫贫血血的的病病因、临床表现、诊断及治疗因、临床表现、诊断及治疗。难难点点:缺缺铁铁性性贫贫血血的的发发病病机机制制 贫贫血血的的实实验验室室改变改变教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学教学手段：多媒体教学小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点造血特点造血特点分为胚胎造血期和生后造血分为胚胎造血期和生后造血1 1、中胚叶造血期、中胚叶造血期第第3 3周开始，第周开始，第6 6周减退周减退,卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。卵黄囊、血岛细胞分化为原始有核红细胞。2 2、肝脾造血期、肝脾造血期肝造血自胚胎第肝造血自胚胎第6 6周开始，周开始，4-54-5月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位月时最活跃，是胚胎中期主要造血部位,脾造血在胎儿脾造血在胎儿8 8周以后开始。周以后开始。小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点胎儿胎儿5 5个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生个月后，肝脏造血逐渐减少，约于出生时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能时停止造血，但脾脏制造淋巴细胞的功能可维持终身。可维持终身。3 3、骨髓造血期、骨髓造血期自胎儿自胎儿4 4个月起骨髓出现造个月起骨髓出现造血活动，血活动，6 6个月后成为造血的主要器官。个月后成为造血的主要器官。生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血1 1、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。、骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。(1)(1)出生后头几年出生后头几年所有骨髓均为红骨髓，全所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血部参与造血,骨髓的潜在造血功能差骨髓的潜在造血功能差,较易较易发生骨髓外造血。发生骨髓外造血。生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血(2)5(2)57 7岁开始岁开始长骨中的造血组织逐渐被黄长骨中的造血组织逐渐被黄骨髓代替骨髓代替,18,18岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、岁后仅限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）和长骨的骺端。黄骨髓有潜在造血功能长骨的骺端。黄骨髓有潜在造血功能,当造当造血需要增加时血需要增加时,可重新转变为红骨髓恢复造可重新转变为红骨髓恢复造血功能，故年长儿、成人较少出现骨髓外血功能，故年长儿、成人较少出现骨髓外造血。造血。生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血2 2、骨髓外造血、骨髓外造血正常情况下正常情况下,出生出生2 2个个月后月后,骨髓外造血停止骨髓外造血停止,当婴幼儿遇到当婴幼儿遇到感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞感染、贫血、溶血、骨髓受异常细胞浸润时浸润时,因骨髓造血储备能力小因骨髓造血储备能力小,生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血生后造血：分为骨髓造血和骨髓外造血肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的肝脏和淋巴结可随时恢复到胎儿时期的造血状态造血状态,此时肝脾淋巴结可肿大此时肝脾淋巴结可肿大,血象血象可出现有核可出现有核RBCRBC和幼稚粒细胞和幼稚粒细胞,此为小儿此为小儿造血器官的一种特殊反应造血器官的一种特殊反应,称为称为“骨髓骨髓外外造血造血”,当病因去除后又可恢复正常造当病因去除后又可恢复正常造血。血。血象特点血象特点(一一)RBC)RBC数数,Hb,Hb数数(二二)WBC)WBC数及分类数及分类(三三)Pt)Pt与成人相似与成人相似(150-350)10(150-350)109 9/L/L(四四)Hb)Hb种类种类正常人正常人RBCRBC内含有三种内含有三种血红蛋白血红蛋白:成人型成人型HbHb（HbAHbA1 1、HbAHbA2 2）；胎儿）；胎儿型型HbHb（HbFHbF）成人的成人的HbHb：HbAHbA1 1（95%95%）、）、HbAHbA2 2（2-3%2-3%、HbF2%HbF2%）血象特点血象特点HbFHbF：胎儿期：胎儿期HbAHbA1 1：出生时出生时30%30%；6-126-12月月95%95%HbAHbA2 2：出生时出生时1%;121%;12月月2-3%2-3%了解了解HbHb变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有变化，对某些遗传性溶血性贫血的诊断有一定意义。一定意义。（五）血容量（五）血容量-小儿血容量相对较成人多小儿血容量相对较成人多 新生儿：占体重新生儿：占体重10%,85ml/kg10%,85ml/kg成人成人:占占6-8%,60-80ml/kg6-8%,60-80ml/kg血象特点血象特点小儿贫血小儿贫血定义定义:指外周血中单位容积内指外周血中单位容积内RBCRBC和和HBHB量低于量低于正常正常.世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁HbHb限于限于110g/L110g/L 6 61414岁岁HbHb限于限于120g/L120g/L 程度程度:依据外周依据外周HbHb或或RBCRBC数分为轻、中、重、数分为轻、中、重、极极 重重.贫血程度贫血程度贫血程度贫血程度Hb(g/L)Hb(g/L)分类分类轻度轻度 HbHb90 g/L 90 g/L 中度中度Hb Hb 60 g/L 60 g/L 重度重度Hb Hb 30 g/L 30 g/L 极重度极重度Hb 30 g/L Hb 94,MCHC94,MCHC94 32 32-38(94 32 32-38(正常正常)病因：病因：VitB12VitB12、叶酸缺乏、叶酸缺乏贫血的形态分类贫血的形态分类 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正细胞性贫血正细胞性贫血 80-94 28-32 32-38病因：再障、急性失血性贫血、溶血病因：再障、急性失血性贫血、溶血小细胞低色素小细胞低色素 80 28 30 80 28 30 性贫血性贫血病因：缺铁、感染性、地中海贫血病因：缺铁、感染性、地中海贫血小儿贫血的诊断要点小儿贫血的诊断要点贫血实际上不是一个疾病贫血实际上不是一个疾病,而是一种症状和综而是一种症状和综合征，诊断分为二步合征，诊断分为二步 (1)(1)有无贫血和程度有无贫血和程度;(2)(2)查明贫血的性质和原因查明贫血的性质和原因,才能进行有效才能进行有效合理的治疗。对贫血患儿必须详细询问病合理的治疗。对贫血患儿必须详细询问病史史,全面体格检查和实验室检查。全面体格检查和实验室检查。小儿贫血诊断要点小儿贫血诊断要点发病年龄发病年龄:小儿时期的贫血多具有年龄特点小儿时期的贫血多具有年龄特点,新生儿新生儿溶血病溶血病;2-3;2-3个月个月生理性生理性;婴儿期婴儿期营养性、溶血性、感染性营养性、溶血性、感染性;学龄前、学龄期学龄前、学龄期造血系统疾病造血系统疾病(再障、再障、白血病白血病)、慢性失血、慢性失血;小儿贫血诊断要点小儿贫血诊断要点病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状:起病急、进展快起病急、进展快(溶溶血、失血血、失血)、慢、慢(营养性、慢性失血营养性、慢性失血)黄疸、黄疸、HbHb尿尿溶血溶血,骨骼疼痛骨骼疼痛白血病或白血病或其他骨髓浸润性疾病其他骨髓浸润性疾病.个人史个人史:着重喂养史着重喂养史(方式、食物质、量、方式、食物质、量、添加辅食添加辅食),),生长发育史、慢性失血多有生生长发育史、慢性失血多有生长发育障碍长发育障碍,籍贯籍贯(地中海贫血、地中海贫血、G-6-PDG-6-PD缺缺乏均在南方乏均在南方).).小儿贫血诊断要点小儿贫血诊断要点家族史家族史:与遗传有关的贫血与遗传有关的贫血(球形球形RBCRBC增多症、增多症、地中海贫血、蚕豆病等常有阳性家族史地中海贫血、蚕豆病等常有阳性家族史)。全面体检的基础上特别注意其生长发育、营全面体检的基础上特别注意其生长发育、营养、皮肤黏膜养、皮肤黏膜(黄疸、苍白、出血黄疸、苍白、出血),),指甲、指甲、头发、肝、脾、淋巴结头发、肝、脾、淋巴结.小儿贫血诊断要点小儿贫血诊断要点根据病史及体格检查选择必要的实验室检查根据病史及体格检查选择必要的实验室检查,由简由简繁。繁。所有贫血病人所有贫血病人:RBC.Hb.RBC:RBC.Hb.RBC形态形态,WBC+DC,WBC+DC、PtPt、Ret,Ret,对大多数贫血可作出初步诊断或对大多数贫血可作出初步诊断或提供进一步诊断的线索。提供进一步诊断的线索。小儿贫血诊断要点小儿贫血诊断要点骨髓检查骨髓检查:直接了解骨髓造血情况。直接了解骨髓造血情况。其他其他:根据病人具体情况选择性进行根据病人具体情况选择性进行,如如RBCRBC脆性试验脆性试验,血红蛋白分析血红蛋白分析,RBC,RBC酶活力测定酶活力测定,抗人球蛋白试验。抗人球蛋白试验。治疗原则治疗原则1 1、去除病因、去除病因治疗贫血的关键。治疗贫血的关键。2 2、药物治疗、药物治疗如如FeFe剂剂,VitB12,VitB12、叶酸。、叶酸。3 3、输血疗法、输血疗法当贫血引起心功能不全或血红当贫血引起心功能不全或血红蛋白蛋白30g/LRBC,:Hb RBC,小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血、红细胞血、红细胞 大小不均，大小不均，以小细胞为主，中以小细胞为主，中心淡染区扩大心淡染区扩大.MCV(MCV(平均平均RBCRBC容量容量)80fl)80fl MCH(MCH(平均平均RBCRBC血红蛋白量血红蛋白量)36pg)36pg MCHC(MCHC(平均平均RBCRBC血红蛋白浓度血红蛋白浓度)31%)31%MCV.MCH.MCHC MCV.MCH.MCHC均均，WBC.Rt.RetWBC.Rt.Ret正常正常实验室检查实验室检查（二（二)有关铁代谢检查有关铁代谢检查血清铁蛋白血清铁蛋白反映体内铁储存情况较灵敏指反映体内铁储存情况较灵敏指标标,ID,ID期即已下降期即已下降,IDE,IDE、IDAIDA期下降更明显期下降更明显.诊断要点诊断要点 1 1、病史和表现。、病史和表现。2 2、血象：小细胞低色素性贫血。、血象：小细胞低色素性贫血。3 3、骨髓象：骨髓增生活跃，骨髓铁粒幼细胞减、骨髓象：骨髓增生活跃，骨髓铁粒幼细胞减少或消失，为缺铁的可靠诊断依据。少或消失，为缺铁的可靠诊断依据。4 4、血清铁测定：、血清铁测定：血清铁降低，血清铁降低，8.95Hb,:RBCHb,大细胞性贫血大细胞性贫血(MCV94fl,MCH32fl),(MCV94fl,MCH32fl),RBC RBC胞体大、中央淡染区不明显胞体大、中央淡染区不明显.WBC.WBC分叶增分叶增多多(5-7(5-7叶叶,核右移核右移),),这种分叶过多的现象可这种分叶过多的现象可出现在骨髓尚未出现巨幼出现在骨髓尚未出现巨幼RBCRBC之前之前,故具早故具早期诊断意义。血小板一般均减少。期诊断意义。血小板一般均减少。实验室检查实验室检查(二二)骨髓骨髓增生活跃增生活跃,以以RBCRBC增生为主增生为主,各期幼各期幼RBCRBC均出现巨幼变均出现巨幼变,可以确诊。可以确诊。诊断要点诊断要点年龄、喂养史、临床表现、血象、骨髓检查年龄、喂养史、临床表现、血象、骨髓检查是明确诊断的重要条件是明确诊断的重要条件,但必须在治疗前。但必须在治疗前。有条件还可测定血清有条件还可测定血清VitB12VitB12 (100mg/L),(100mg/L),叶酸的含量叶酸的含量(3ug/L)(3ug/L)。治疗治疗1 1、仅由、仅由VitB12VitB12缺乏所致贫血者单用缺乏所致贫血者单用VitB12VitB12治治疗疗0.5mg0.5mg1mg1mg一次性肌注一次性肌注,病儿血象很快恢病儿血象很快恢复正常复正常,开始治疗时不应同时给予叶酸开始治疗时不应同时给予叶酸,以以免加重免加重NSNS症状症状,但对但对VitB12VitB12治疗反应较差者治疗反应较差者,可加用或改用叶酸治疗。可加用或改用叶酸治疗。治疗治疗2 2、单用叶酸缺乏所致贫血者、单用叶酸缺乏所致贫血者,口服叶酸治疗口服叶酸治疗,5mg/,5mg/次次,Tid,Tid，疗程，疗程3-43-4周周,最好同时服用最好同时服用VitC.VitC.用用VitB12VitB12治疗治疗2-42-4天后天后,一般精神症状一般精神症状好转好转,Ret6-7,Ret6-7天时达高峰天时达高峰,约于约于2 2周时降至周时降至正常正常,RBC,RBC和和HbHb约于治疗约于治疗2 2周后开始升高周后开始升高.神神经系统症状消失较慢。经系统症状消失较慢。治疗与预防治疗与预防(一般治疗，去除病因一般治疗，去除病因,注意营养和护理注意营养和护理,防治防治感染感染,用镇静剂治疗震颤。用镇静剂治疗震颤。预防预防改善哺乳母亲的营养、婴儿及时添加辅食改善哺乳母亲的营养、婴儿及时添加辅食及时治疗肠道疾病及时治疗肠道疾病合理应用抗叶酸代谢的药物合理应用抗叶酸代谢的药物 作业及思考作业及思考简答题。简答题。1 1、小儿贫血程度分类？生理性贫血特点？、小儿贫血程度分类？生理性贫血特点？2 2、缺铁性贫血病因及外周血象特点？、缺铁性贫血病因及外周血象特点？3 3、巨幼性细胞贫血的临床表现及治疗？、巨幼性细胞贫血的临床表现及治疗？此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢