血液科学生课件：急性白血病.ppt

急性白血病白血病：原发于造血系统的恶性肿瘤，是由于各种因素（多考虑环境污染、化学物质、射线、病毒感染等综合因素）导致干/祖细胞阶段出现突变、恶性增殖导致肿瘤细胞凋亡受限而出现浸润、影响骨髓正常造血功能的疾病。肿瘤细胞分泌的病理物质导致体内凝血、免疫等机制出现异常而出现出血、感染等症状。发病急、病情重！因此如果出现血常规检查白细胞、红细胞、血小板异常增高或减低；凝血功能异常或临床有不明原因发热、消瘦、出血、倦怠头晕等情况应至血液科就诊。急性白血病临床表现：起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。一、一、贫血贫血面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，与贫血严重程度相关。二、二、出血出血半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等。三、三、发热发热多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热，较高发热常提示继发感染。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等，严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染，以及真菌、病毒、原虫等感染。四、四、浸润浸润1、淋巴结和肝脾大 2、骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。3、皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病，激素治疗有效。可出现牙龈增生、肿胀。4、中枢神经系统白血病 以急淋较急非淋常见。常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。5、绿色瘤 又称粒细胞肉瘤，见于2%14%的急非淋，由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色，故称为绿色瘤(chloroma)，常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤，但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。M1、M2型多见。6、睾丸:浸润睾丸，在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大，急淋多于急非淋。7、其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道，但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见，可发生蛋白尿、血尿。诊断1.肝肾功能、凝血功能、电解质、心肌酶谱、三大常规、血型、心电图、B超（腹部、泌尿系、生殖系、心脏等）、胸片/胸部CT等，2.骨髓穿刺及活检检查，完善骨髓细胞形态学、骨髓病理、流式细胞仪（免疫表型）、染色体及相关基因（FISH/PCR方法）等检查明确诊断及了解分型。治疗：1.一般支持治疗：输血、抗感染、营养支持等2.白血病的治疗：诱导缓解阶段、巩固阶段、维持阶段。AML的治疗：一、诱导缓解：一般为经典的3+7方案（蒽环类药物3天+阿糖胞苷7天），在诱导缓解阶段应注意水化、碱化、护胃止呕，更应注意感染、出血及其它并发症的防治；在此阶段，得到完全缓解（complete remission,CR）及感染的彻底控制是主要目标！二、巩固化疗。进行移植者，在1-2个包括大剂量阿糖胞苷的化疗方案巩固后进入移植程序；不进行移植者，在1-4个包括大剂量阿糖胞苷的化疗方案巩固后进行维持或停药观察。针对不同的疾病应进行髓外白血病的预防（如针对M4/M5进行腰椎穿刺及鞘内化疗）。三、维持治疗，不进行移植者，巩固化疗后可选择不同方案的维持化疗，低危者经过4个大剂量化疗方案者亦可选择终止治疗，定期复查。本阶段目标主要是减低复发，争取治愈。ALL的治疗：根据治疗前的检查评估危险度，根据危险度进行个性化治疗。一、诱导缓解：经典VDLP/VDCP，Hyper-CVAD方案等；二、巩固化疗，包括大剂量甲氨蝶呤（MTX）、阿糖胞苷（Ara-C），注意应在缓解后巩固化疗前尽早进行腰椎穿刺及鞘内化疗预防中枢神经系统白血病；三、移植或维持治疗。