周围神经疾病(1).ppt

周周 围围 神神 经经 疾疾 病病 南方医院神经内科南方医院神经内科 黄振华黄振华【定义定义】原发于周围神经系统的结构或功能原发于周围神经系统的结构或功能上的障碍上的障碍目目 的的 要要 求求了解：了解：解剖解剖 分类分类 病理病理掌握：掌握：临床表现临床表现 诊断诊断 鉴别鉴别 治疗治疗 重点掌握：重点掌握：格林格林巴利综合征巴利综合征 面神经炎面神经炎 三叉神经痛三叉神经痛其它：其它：桡、尺、正中神经麻痹桡、尺、正中神经麻痹桡、尺、正中神经麻痹桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛坐骨神经痛、枕神经痛、肋间神经痛 神神 经经 系系 统统中枢神经系统中枢神经系统 CNS 周围神经系统周围神经系统 PNS脑神经脑神经 (除除、)脊神经脊神经周围自主神经周围自主神经 脑脑 脊髓脊髓 嗅、视神经嗅、视神经 华勒变性华勒变性 轴突变性轴突变性 神经元变性神经元变性 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘病病 理理 变变 化化 轴突变性轴突变性 恢复慢而不完全恢复慢而不完全脱髓鞘性脱髓鞘性 恢复快而可完全恢复快而可完全症症 状状 学学感觉障碍感觉障碍运动障碍运动障碍腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失自主神经障碍自主神经障碍格林格林巴利综合征巴利综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain-Barre SyndromeGBS【定义定义】是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反应为病理特点的自身免疫性疾病。反应为病理特点的自身免疫性疾病。【病因病因 发病机制发病机制】不清不清 感染感染:病毒病毒 (CMV EBV HBV HIV)(CMV EBV HBV HIV)空肠弯曲菌空肠弯曲菌 (CJ)(CJ)疫苗接种疫苗接种目前认为是一种自身免疫性疾病目前认为是一种自身免疫性疾病分子模拟机制分子模拟机制病因病机分子模拟机制病因病机分子模拟机制认为：GBS的发病是由于病原体某些组由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。【病病病病 理理理理】脱髓鞘脱髓鞘脱髓鞘脱髓鞘 小血管炎症细胞浸润小血管炎症细胞浸润小血管炎症细胞浸润小血管炎症细胞浸润【临床表现临床表现】1.1.病前感染史病前感染史 1 13 3周周 胃肠道、上呼吸道胃肠道、上呼吸道 疫苗接种疫苗接种2.2.急（亚急）性起病，单相病程急（亚急）性起病，单相病程 无缓解-复发3.3.四肢对称性弛缓性瘫痪四肢对称性弛缓性瘫痪 严重者严重者-呼吸麻痹呼吸麻痹 主要死因4 4.可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常）可有手套、袜子样感觉丧失（感觉异常）末梢型感觉障碍5.5.可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫可有颅神经损害：运动性，双侧周围性面瘫6.6.自主神经损害自主神经损害 无括约肌功能损害 【临床分型临床分型】1.1.经典吉兰经典吉兰巴雷综合征巴雷综合征 (AIDP)(AIDP)2.2.急性运动轴索性神经病急性运动轴索性神经病 (AMAN)(AMAN)3.3.急性运动感觉轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN)(AMSAN)4.4.FisherFisher综合征综合征 (MFS)(MFS)三联征三联征三联征三联征：眼外肌麻痹：眼外肌麻痹：眼外肌麻痹：眼外肌麻痹 共济失调共济失调共济失调共济失调 腱反射消失腱反射消失腱反射消失腱反射消失 5.5.特殊：复发型特殊：复发型GBSGBS【辅助检查辅助检查】1.1.脑脊液脑脊液 1 12 2周后出现特征性表现周后出现特征性表现 蛋白蛋白-细胞细胞 分离分离 （升高）（升高）（正常）（正常）至病后第至病后第3 3周蛋白增高最明显周蛋白增高最明显 肌电图肌电图发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义；脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓鞘病变 也可表现波幅异常，几周后可恢复；腓肠神经活检腓肠神经活检 发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为结果仅可作为诊断参考诊断参考。【诊断与鉴别诊断与鉴别】临床特点临床特点 +辅助检查辅助检查病前14周感染史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑脊液蛋白-细胞分离神经传导速度减慢、F波延迟。鉴别诊断脊髓灰质炎：起病发热，肌肉瘫痪节段性，脊髓灰质炎：起病发热，肌肉瘫痪节段性，可不对称，无感觉障碍，可不对称，无感觉障碍，CSFCSF蛋白和细胞均增蛋白和细胞均增多。多。急性脊髓炎：痉挛性截瘫，感觉平面，括约肌急性脊髓炎：痉挛性截瘫，感觉平面，括约肌障碍，障碍，CSFCSF蛋白和细胞轻度升高或正常。蛋白和细胞轻度升高或正常。重症肌无力重症肌无力 （MG MG 型）：可呈四肢弛缓性瘫，型）：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSFCSF正常。正常。周期性瘫痪：无感觉障碍和脑神经损害，周期性瘫痪：无感觉障碍和脑神经损害，CSFCSF正常，发作时血钾降低，补钾后症状迅速缓解。正常，发作时血钾降低，补钾后症状迅速缓解。鉴别诊断周围神经病变的鉴别诊断：1.炎性 2.中毒性周围神经病变 3.代谢性周围神经病变 4.自身免疫性周围神经病变 5.副肿瘤综合征 6.遗传性周围神经病变 治疗治疗辅助呼吸对症治疗预防并发症病因治疗康复治疗1.1.抢救呼吸麻痹抢救呼吸麻痹 气管切开气管切开 +辅助呼吸辅助呼吸 ICUICU（重症监护病房）（重症监护病房）2.2.对症支持治疗对症支持治疗3.3.防治并发症防治并发症 肺炎肺炎 褥疮褥疮 -抗生素抗生素 +护理护理 深静脉血栓形成深静脉血栓形成 肺栓塞肺栓塞 -弹力长袜弹力长袜 肢体挛缩肢体挛缩 -功能锻炼功能锻炼病因治疗目的：目的：是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。（1）血浆置换）血浆置换：可去除血浆中致病因子如抗体成份。（2）丙种球蛋白：已证实IVIG治疗AIDP是有效的，应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行（3）皮质激素：临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效；有争议。无效；有争议。康复治疗康复治疗康复治疗可进行被动或主动被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。思考：思考：1.GBS 1.GBS 的脑脊液检查有何特征的脑脊液检查有何特征？2.GBS 2.GBS 的诊断标准的诊断标准？治疗原则治疗原则？面面 神神 经经 炎炎（Bell麻痹麻痹）Bell palsy【病因病因 发病机制发病机制】不清不清不清不清 病毒感染病毒感染病毒感染病毒感染 或其他因素或其他因素或其他因素或其他因素 神经营养血管痉挛神经营养血管痉挛神经营养血管痉挛神经营养血管痉挛 缺血缺血缺血缺血 1.型单纯疱疹病毒（HSV-1）2.带状疱疹病毒 （Hunt综合征）3.其他:EB病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、腺病毒 等【病病 理理】面神经水肿面神经水肿 髓鞘脱失髓鞘脱失 轴突变性轴突变性面面 神神 经经 炎炎急性起病急性起病急性起病急性起病病初常有耳后疼痛病初常有耳后疼痛单侧周围性面神经瘫痪单侧周围性面神经瘫痪单侧周围性面神经瘫痪单侧周围性面神经瘫痪 一侧面部表情肌瘫痪一侧面部表情肌瘫痪一侧面部表情肌瘫痪一侧面部表情肌瘫痪Bell Bell 现象现象现象现象 思考：思考：周围性面瘫周围性面瘫 VSVS 中枢性面瘫中枢性面瘫 中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别中枢性面瘫与周围性面瘫的鉴别 中枢性面瘫中枢性面瘫 周围性面瘫周围性面瘫神经元神经元 上运动神经元上运动神经元 下运动神经元下运动神经元病病 灶灶 对侧对侧 同侧同侧面瘫范围面瘫范围 眼裂以下面肌瘫眼裂以下面肌瘫 全面肌瘫全面肌瘫味味 觉觉 正常正常 可有障碍可有障碍伴发症状伴发症状 常有，如偏瘫常有，如偏瘫 不一定不一定【治治 疗疗】肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 强的松强的松 用用12周周 减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛减轻水肿，抑制免疫，缓解疼痛 抗病毒剂抗病毒剂 阿昔洛韦阿昔洛韦+强的松强的松 治疗治疗 Hunt综合症综合症 疗程疗程 710天天 维生素维生素B族药物族药物 促进髓鞘的恢复，可予维生素促进髓鞘的恢复，可予维生素B1，维生素，维生素B12 康复康复 理疗理疗 针灸针灸 功能锻炼功能锻炼思考：思考：面神经炎面神经炎急性期急性期 的治疗关键是什么的治疗关键是什么 治疗关键：急性期尽早使用治疗关键：急性期尽早使用 三叉神经痛三叉神经痛限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发限于三叉神经一支（或二支）分布区内反复发作的短暂的剧痛作的短暂的剧痛疼痛部位疼痛部位疼痛部位疼痛部位 2 2 3 3起病起病起病起病疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击疼痛特点：反复发作，短暂，突发突止，电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛一般无神经系统阳性体征一般无神经系统阳性体征 可有可有扳机点扳机点扳机点扳机点 痛性抽搐痛性抽搐痛性抽搐痛性抽搐三叉神经痛三叉神经痛扳机点扳机点常在口角、鼻翼、颊部、常在口角、鼻翼、颊部、舌部，轻触即诱发舌部，轻触即诱发患者不敢刷牙，洗脸，患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情吃饭或谈话等，以至情绪低落绪低落诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 疼痛的部位、性质、面部扳机点，疼痛的部位、性质、面部扳机点，疼痛的部位、性质、面部扳机点，疼痛的部位、性质、面部扳机点，以及神经系统无阳性体征以及神经系统无阳性体征以及神经系统无阳性体征以及神经系统无阳性体征 继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛 牙痛：进食冷、热食物时发生牙痛：进食冷、热食物时发生牙痛：进食冷、热食物时发生牙痛：进食冷、热食物时发生 -别把不该拔的牙给别把不该拔的牙给别把不该拔的牙给别把不该拔的牙给拔了拔了拔了拔了！舌咽神经痛：咽部、外耳道，吞咽时发生舌咽神经痛：咽部、外耳道，吞咽时发生舌咽神经痛：咽部、外耳道，吞咽时发生舌咽神经痛：咽部、外耳道，吞咽时发生 颞颌关节病：咀嚼食物时，关节压痛颞颌关节病：咀嚼食物时，关节压痛颞颌关节病：咀嚼食物时，关节压痛颞颌关节病：咀嚼食物时，关节压痛 鼻窦炎鼻窦炎鼻窦炎鼻窦炎 治治 疗疗 药物：药物：药物：药物：是首选治疗是首选治疗是首选治疗是首选治疗 1 1、抗痫药物：抗痫药物：抗痫药物：抗痫药物：卡马西平卡马西平卡马西平卡马西平（首选首选首选首选）苯妥英钠苯妥英钠苯妥英钠苯妥英钠 氯硝安定氯硝安定氯硝安定氯硝安定 2 2、维生素维生素维生素维生素 B12B12封闭疗法封闭疗法封闭疗法封闭疗法 无水酒精、甘油无水酒精、甘油无水酒精、甘油无水酒精、甘油射频电凝疗法射频电凝疗法射频电凝疗法射频电凝疗法 经皮半月神经节经皮半月神经节经皮半月神经节经皮半月神经节手术：手术：手术：手术：显微血管减压术显微血管减压术显微血管减压术显微血管减压术 或三叉神经感觉根切除术或三叉神经感觉根切除术或三叉神经感觉根切除术或三叉神经感觉根切除术伽伽伽伽玛玛玛玛刀治刀治刀治刀治疗疗疗疗 思考：思考：思考：思考：三叉神经痛三叉神经痛三叉神经痛三叉神经痛 首选首选首选首选 什么治疗什么治疗什么治疗什么治疗？谢谢 谢谢 !