新生儿溶血病-.ppt

新生儿溶血病新生儿溶血病概念n新生儿溶血病（hemolytic disease of newborn），指母-子血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血。病因n因母婴血型不合引起的抗原-抗体反应。父源性红细胞父源性红细胞血型抗原血型抗原抗体抗体被被致致敏敏黄疸黄疸贫血贫血肝脾肿大肝脾肿大水肿水肿单核单核-巨噬细巨噬细胞系统胞系统溶溶酶酶体体酶酶溶血溶血临床表现n1.黄疸黄疸：红细胞破坏n2.贫血贫血：红细胞破坏n3.肝脾肿大肝脾肿大：髓外造血，Rh溶血更常见n4.胎儿水肿胎儿水肿：当血红蛋白下降至40g/L以下时，由于严重缺氧，充血性心力衰竭，肾脏重吸收水盐增多，继发于肝功能损害的低蛋白血症等，可致胎儿水肿。诊断n1.存在母婴血型不合因素n2.黄疸出现早，进展快，程度重n3.溶血试验阳性诊断-辅助检查n血型n网织红细胞计数：上升；n红细胞形态：可见网织红细胞，有核红细胞，红细胞大小不等，可见球形红细胞及红细胞碎片；n胆红素：升高，以间接胆红素升高为主。Rh溶血病溶血病ABO溶血病溶血病母亲血型母亲血型Rh d/c/eO婴儿血型婴儿血型Rh D/C/EA/B诊断-辅助检查nCoombs试验试验：阳性提示红细胞已致敏，为确诊试验，Rh溶血病阳性率高，ABO溶血病阳性率低；n抗体释放试验抗体释放试验：为检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊试验，Rh和ABO溶血一般均为阳性；n游离抗体试验游离抗体试验：阳性提示血清中存在ABO或Rh血型抗体，有助于估计是否继续溶血及换血后的效果，不是确诊试验。鉴别诊断n1.生理性黄疸n2.感染所致黄疸n3.非血型物质抗体所致新生儿溶血性疾病（G6PD缺陷病/丙酮酸激酶缺陷病/遗传性球形红细胞增多症等）n4.肾病综合征n5.双胎输血综合征治疗n产前产前：n筛查母亲血型，若为O型血/RH阴性血，需进行父亲血型检查；n存在母胎血型不合者，需监测胎儿是否存在宫内溶血，必要时予以宫内治疗；n出生后及时转入新生儿病房；n前一胎有出现胆红素脑病/需换血治疗等情况的需特别注意。治疗n宫内治疗：宫内治疗：n提前分娩n宫内输血n孕母治疗性血浆置换/应用人免疫球蛋白n预防：预防：n仅限于RhD溶血，对象为未致敏RhD阴性母亲；n1.在分娩RhD阳性婴儿后72小时内接受RhDIgG（300ug）肌内注射；n2.妊娠28周注射1次，如果婴儿为RhD阳性，出生时再应用1此，如果出现任何可能增加胎母输血的事件（流产，穿刺，产前出血等），都需要额外注射。治疗n出生后监测方案：出生后监测方案：n出生时查脐血血型及胆红素；n监测胆红素（出生12小时内开始），每8-12小时进行一次评估；n若母亲分娩过溶血病新生儿，并有需要换血及出现胆红素脑病的病史，需特别注意监测胆红素；n严密随访，适时干预。治疗1.光疗光疗n适应症：血清胆红素适应症：血清胆红素12mg/dl（205umol/L），或），或达小时胆红素光疗曲线达小时胆红素光疗曲线n副作用：发热、皮疹、腹泻、核黄素减少、青铜症副作用：发热、皮疹、腹泻、核黄素减少、青铜症。治疗2.药物治疗：药物治疗：n应用人免疫球蛋白（0.5-1g/kg），可阻断网状内皮系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。n应用白蛋白（1g/kg），增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。治疗3.换血疗法（换血疗法（exchange transfusion）n作用：换出血中游离抗体和致敏的红细胞，减轻溶血；换出血中大量的胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。n一般用于严重的新生儿溶血病的治疗。治疗n换血指征：换血指征：1.产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素68umol/L，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；2.生后12小时内血清胆红素每小时上升12umol/L者；3.总胆红素达342umol/L者（达小时胆红素换血曲线）；4.已有胆红素脑病早期表现者；5.小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者，可适当放宽指征。足月儿黄疸光疗及换血标准时龄时龄(h)总血清胆红素水平总血清胆红素水平(mg/dl)考虑光疗考虑光疗光疗光疗光疗失败换血光疗失败换血换血加光疗换血加光疗2469121548912172072121520257215172225新生儿小时胆红素曲线高危因素高危因素：同族免疫性溶血，葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，窒息、显著的嗜睡、体温不稳定、败血症、代谢性酸中毒、低蛋白血症胎龄胎龄 35 周的光疗参考曲线周的光疗参考曲线胎龄胎龄 35 周的换血参考曲线周的换血参考曲线治疗n方法：方法：1.血源：血源：ABO溶血溶血者选用AB型血浆和O型红细胞的重组血；RH溶血溶血应选用RH系统与母亲相同，ABO系统与患儿同型的混合血；存在严重贫血和心力衰竭的病例可采用血浆减半的浓缩血。2.换血量：换血量：患儿血量的2倍（150-180ml/kg）治疗n同步匀速血液置换，过程在同步匀速血液置换，过程在3小时内小时内n换血过程中注意事项：换血过程中注意事项：n适当镇静n禁食水n暂停输液及光疗n监测血压n监测血糖n监测电解质、血常规、血气分析治疗n换血后处理：换血后处理：n1.继续蓝光照射并监测血清胆红素变化，必要时可根据换血指征再次换血n2.预防性使用抗生素防止感染，止血药物防止出血。n3.监测血常规/电解质/血气分析/血糖等。n4.观察有无抽搐/嗜睡/呼吸暂停/腹胀等情况。n一次换血后组织内胆红素可再回入血浆，加上骨髓或脾脏中致敏红细胞的分解及换入红细胞的衰老死亡，可使血浆胆红素再次升高或超过第一次换血前的浓度，根据换血指征可再次换血。治疗n换血的并发症换血的并发症:n血小板减少n感染n门静脉栓塞n坏死性小肠结肠炎n电解质紊乱n心律失常，心脏骤停n低血糖n酸碱失衡n脐静脉或门静脉穿孔n移植宿主疾病并发症-溶血性贫血n新生儿贫血新生儿贫血n出生时即存在，轻度溶血脐血Hb140g/L，中度溶血脐血Hb140g/L，重度则低于80g/L且常伴有水肿。n晚期贫血晚期贫血n部分患儿2-6周发生的明显贫血(Hb80g/L)n原因：血型抗体持续存在，继续溶血导致晚期贫血；EPO产生减少，造血反应迟钝。并发症-溶血性贫血n溶血性贫血的输血方法：溶血性贫血的输血方法：nABO溶血者选用O型洗涤红细胞nRh溶血选用ABO血型与患儿一致，Rh血型与母亲一致的红细胞并发症-胆红素脑病n警告期 n痉挛期 n恢复期n后遗症期n胆红素脑病一旦出现，多遗留神经系统后遗症，严重可导致新生儿死亡。n早期积极地干预，避免出现重度高胆红素血症，是预防胆红素脑病发生的唯一有效方法。谢 谢！