儿童风湿性疾病(hangzhou).ppt

儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病何晓琥何晓琥风湿性疾病风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病包括包括100100余种与关节或有关肌肉骨骼综合余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要但有重要区别区别，包括：，包括：父母在患儿的护理方面起主要作用父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响性及其预后有重要影响风湿性疾病分类风湿性疾病分类全身结缔组织疾病（全身结缔组织疾病（JIAJIA、SLESLE、皮肌炎、硬皮、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）病、血管炎综合征等）感染性感染性代谢性代谢性内分泌性内分泌性神经病性神经病性骨及软骨疾病骨及软骨疾病血液病及肿瘤血液病及肿瘤先天异常先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死肌肉骨骼创伤及骨坏死其他其他幼年型特发性关节炎幼年型特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)幼年特发性关节炎的分类幼年特发性关节炎的分类 （国际抗风湿病联盟（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)ILAR,2003)全身型全身型JIAJIA多关节炎型（多关节炎型（RFRF阴性）阴性）多关节炎型（多关节炎型（RFRF阳性）阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎 JIA与美国和欧洲分类的比较与美国和欧洲分类的比较 美国美国（ACR）欧洲欧洲（ULAR）ILAR 幼年类风湿关节炎 （JRA）幼年慢性关节炎 （JCA）幼年特发性关节炎 （JIA）全身型 全身型 全身型 多关节炎型 多关节炎型(RF)多关节炎型(RF)幼年类风湿关节炎 多关节炎型(RF+)少关节炎型 少关节炎型 少关节炎型 持续型 扩展型 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎 幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎 其他关节炎JIAJIA与成人与成人RARA的不同点的不同点有几种不同的起病类型有几种不同的起病类型全身性疾病较常见全身性疾病较常见主要为大关节受累主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结类风湿因子常阴性和罕见皮下小结 临临 床床 表表 现现 全身型全身型(Systemic JIA)发热发热 弛张热弛张热皮疹皮疹 随体温升降而出现或消退随体温升降而出现或消退关节症状关节症状肝脾及淋巴结肿大肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎胸膜炎及心包炎神经系统症状神经系统症状 全身型全身型JIA症状症状%弛张热弛张热 100100类风湿皮疹类风湿皮疹 9595肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 8585胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060腹痛腹痛 2020白细胞明显增多白细胞明显增多 8585严重贫血严重贫血 4040类风湿因子类风湿因子 0 0 抗核抗体抗核抗体 0 0发热期间关节炎发热期间关节炎/关节痛关节痛/肌痛肌痛 100100迟发性关节炎迟发性关节炎 9090色素膜炎色素膜炎 0 0多关节型多关节型(Polyarticular JIA)受累关节受累关节5 5个以上，女孩多见。个以上，女孩多见。类风湿因子阳性组类风湿因子阳性组 发病年龄发病年龄 8 8岁岁以上以上 类风湿因子阴性组类风湿因子阴性组 发病年龄发病年龄 各年龄各年龄组组少关节型少关节型(Oligoarticular JIA)受累关节受累关节4 4个以下，女孩多见个以下，女孩多见 发病年龄发病年龄 25岁岁 关节炎关节炎 持续型持续型 扩展型扩展型 病程病程6 6个月后发个月后发 展为多关节炎（展为多关节炎（20%20%）虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎JIA前四种亚型临床表现的比较前四种亚型临床表现的比较 分 型性别发病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后全身型男性60%28岁 任 何 关 节 RF(-)ANA(-)发热、皮疹25%严重关节炎多关节型 RF(-)女性 90%28岁 任 何 关 节RF(-)ANA(+)25%少1015%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%8 岁 任 何关 节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎少关节型女性80%5岁少数大关节ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎1020%视力障碍幼年类风湿关节炎诊断标准幼年类风湿关节炎诊断标准 （美国）（美国）1 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2 2个或更个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高发病年龄在发病年龄在1616岁以下岁以下病程在病程在6 6周以上周以上起病最初起病最初6 6月的临床表现确定类型：月的临床表现确定类型：a.a.多关节型：多关节型：受累关节受累关节55个个 b.b.少关节型：少关节型：受累关节受累关节44个个 c.c.全身型：全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他风湿性疾病除外其他风湿性疾病鉴鉴 别别 诊诊 断断以以高热、皮疹高热、皮疹等全身症状为主者：等全身症状为主者：全身感染：全身感染：败血症、结核、病毒感染败血症、结核、病毒感染 恶性病：恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤其他恶性肿瘤以以关节受累关节受累为主者：为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节风湿热、化脓性关节炎、关节 结核、创伤性关节炎结核、创伤性关节炎与其他与其他风湿性疾病合并关节炎风湿性疾病合并关节炎相鉴别：相鉴别：SLESLE、MCTDMCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）治治 疗疗治疗原则治疗原则控制病变的活动度，减轻或消除关节疼控制病变的活动度，减轻或消除关节疼 痛和肿胀痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力恢复关节功能及生活与劳动能力 治治 疗疗(一一)药物治疗药物治疗 1.一线药物一线药物 即非甾体类抗炎药，即非甾体类抗炎药，亦称为亦称为速效抗炎止痛剂速效抗炎止痛剂 治治 疗疗(1)(1)阿司匹林阿司匹林 剂量剂量：80100mg/kg/d，不超过不超过3g/d，分分34次口服。次口服。副作用副作用：胃肠道反应、胃出血，胃肠道反应、胃出血，肝功能损害及肾功能损害肝功能损害及肾功能损害 过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头喉头 水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支 气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等 治治 疗疗(2)(2)布洛芬布洛芬 剂量剂量：2030mg/kg/d 副作用副作用：胃部不适、失眠、血尿、胃部不适、失眠、血尿、尿糖（尿糖（+）、听力障碍、视力减弱和）、听力障碍、视力减弱和 色弱色弱(3)(3)萘普生萘普生 剂量剂量：1015mg/kg/d，分两次口服，分两次口服。治治 疗疗(4)(4)双氯芬酸钠（扶他林）双氯芬酸钠（扶他林）剂量：剂量：13mg/kg/d 副作用：副作用：恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿皮疹和水肿 (5)(5)消炎痛消炎痛 剂量：剂量：13mg/kg/d 副作用：副作用：头晕、头痛和胃肠道反应。可引头晕、头痛和胃肠道反应。可引 起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。大剂量还可引起肝功能衰竭大剂量还可引起肝功能衰竭 治治 疗疗普威（尼美舒利）普威（尼美舒利）对环氧化酶抑制作对环氧化酶抑制作 用强。用强。剂量：剂量：50100mg/次，23次/日。副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、腹痛、水肿、皮疹等。腹痛、水肿、皮疹等。治治 疗疗 2.2.二线药物二线药物 应及早使用这类药物。应用这类药物至应及早使用这类药物。应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长，故又出现临床疗效之间所需时间较长，故又称称慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药。这类药物可影响异常免疫功能和改变病这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者情的进展。近年来认为在患者尚未发生尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，可以控制骨病变的加重，治治 疗疗慢作用抗风湿药慢作用抗风湿药 改变病情抗风湿药改变病情抗风湿药 抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等公藤等 细胞毒药物细胞毒药物 甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A A、硫唑嘌、硫唑嘌呤等呤等 治治 疗疗二线药物二线药物（1 1）羟氯喹）羟氯喹 剂量剂量：56.556.5mg/kg/dmg/kg/d，不超过，不超过0.250.25g/dg/d,分分1212次服用。疗程次服用。疗程3 3个月个月至至1 1年年。副作用副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力：视网膜炎、白细胞减少、肌无力 和肝功能损害。应定期检查。和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊，白细胞当视力模糊，白细胞4 4 x 10 x 109 9/L/L 和和肝区疼痛时，应立即停药。肝区疼痛时，应立即停药。治治 疗疗 （2 2）柳氮磺吡啶）柳氮磺吡啶 剂量剂量：5050mg/kg/dmg/kg/d。服药。服药1-21-2个月即可起效。个月即可起效。副作用副作用：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒 性肝炎和不育症。性肝炎和不育症。（3 3）甲氨蝶呤）甲氨蝶呤 剂量剂量：1010mg/mmg/m2 2，每周一次顿服。服药，每周一次顿服。服药3-123-12周即周即 可起效。可起效。副作用副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大 多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治 疗。疗。可持续应用可持续应用5-65-6年以上年以上。治治 疗疗（5 5）爱若华（来氟米特）爱若华（来氟米特）剂量剂量：成人：成人：20mg/日日。儿童：儿童：0.3-0.5mg/kg/日日。16岁以上：同成人。岁以上：同成人。副作用副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶：腹泻、瘙痒、转胺酶升高升高、脱发、脱发、皮疹等。皮疹等。治治 疗疗 3.3.糖皮质激素糖皮质激素 缺点缺点：只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止 关节破坏。关节破坏。长期使用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及长期使用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及 脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折 机会感染机会感染 青光眼及白内障青光眼及白内障 激素性糖尿病激素性糖尿病 治治 疗疗 激素治疗激素治疗JIAJIA的的适应症适应症：严重血管炎严重血管炎 多脏器损害多脏器损害 持续高热持续高热 严重贫血严重贫血 眼及中枢神经系统并发症眼及中枢神经系统并发症 治治 疗疗糖皮质激素的用法：糖皮质激素的用法：多关节型多关节型：对对一线一线和和二线药物二线药物未能控制的严重病未能控制的严重病儿，加用儿，加用小剂量强的松隔日顿服小剂量强的松隔日顿服，可使，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻，原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻，过着基本正常的生活。过着基本正常的生活。治治 疗疗激素的用法激素的用法 全身型全身型：若若发热发热和和关节炎关节炎未能为足量非甾体未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，类抗炎药物所控制时，可加服可加服强的松强的松每日每日0.51mg/kg（40mg/日）日），一次顿，一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制时即服或分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。逐渐减量至停药。治治 疗疗激素的用法激素的用法：少关节型：少关节型：不主张用激素不主张用激素全身治疗全身治疗，对，对单个关节单个关节如膝如膝关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，注入可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松醋酸氢化可的松混悬剂混悬剂。剂量根据关节大小而异，一般为。剂量根据关节大小而异，一般为 1030mg。每年每个关节内注射不超过每年每个关节内注射不超过4次。次。注射注射间隔为间隔为4 4周，负重关节周，负重关节812周周为宜。为宜。治治 疗疗激素的用法激素的用法 虹膜睫装体炎虹膜睫装体炎 轻者轻者可用可用扩瞳剂扩瞳剂及激素类眼药水点眼激素类眼药水点眼。对严重影响视力患者对严重影响视力患者，除局部注射激素外需，除局部注射激素外需 加用加用强的松强的松口服，先每日服，继以隔日顿服。口服，先每日服，继以隔日顿服。虹膜睫状体炎对强的松很虹膜睫状体炎对强的松很敏感敏感，无需服用大，无需服用大 剂量，一些患儿服用剂量，一些患儿服用2-4mg/日日，即能见效。，即能见效。治治 疗疗4.4.中药中药 雷公藤雷公藤 具有免疫作用，起效快，平均具有免疫作用，起效快，平均7 7 天天 （1-151-15天）可明显改善关节症状。天）可明显改善关节症状。常见副作用常见副作用：皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、闭经和不育症等。闭经和不育症等。由于副作用较大，儿童慎用。由于副作用较大，儿童慎用。中药制剂中药制剂 帕夫林、正清风痛宁、湿热痹冲剂及帕夫林、正清风痛宁、湿热痹冲剂及 尪尪痹冲剂等。痹冲剂等。治治 疗疗（二）一般疗法（二）一般疗法 应尽早采取应尽早采取综合疗法综合疗法。急性期应卧床休息，必要时加用急性期应卧床休息，必要时加用夹板夹板 固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。治治 疗疗（二）一般疗法（二）一般疗法 1.1.体育疗法和物理疗法体育疗法和物理疗法：非常重要，特别对活动期，非常重要，特别对活动期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。因关节疼痛而被迫卧床的患儿。在急性期，要进行理疗如：在急性期，要进行理疗如：热疗热疗 热水袋、电热褥及温水浴等；热水袋、电热褥及温水浴等；电疗电疗 超短波、频谱仪、直流电药物子导入；超短波、频谱仪、直流电药物子导入；光疗光疗 紫外线、红外线和日光疗法。紫外线、红外线和日光疗法。推拿和按摩推拿和按摩 加强加强 锻炼锻炼 2.2.心理治疗心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心以增强他们的自信心。治治 疗疗（三）矫正手术（三）矫正手术 1.1.腱鞘切除术腱鞘切除术 2.2.滑膜切除术滑膜切除术 3.3.人工关节置换术人工关节置换术制定长期制定长期治疗计划治疗计划专业大夫专业大夫为病人及为病人及其父母讲其父母讲课和咨询课和咨询体育疗法体育疗法及及作业疗法作业疗法良好的良好的卫生习惯卫生习惯游游 泳泳及及锻锻 炼炼为关节活为关节活动受限定动受限定一套体操一套体操阿司匹林阿司匹林其它非固醇其它非固醇类抗炎药物类抗炎药物金金 制制 剂剂肾上腺皮质肾上腺皮质激激 素素免疫抑制剂免疫抑制剂及经验治疗及经验治疗骨科会诊骨科会诊夹夹 板板和和支支 架架瘢痕组织瘢痕组织松解术松解术滑膜切除术滑膜切除术关节置换术关节置换术定期眼科定期眼科检查检查阿托品和激阿托品和激素点眼治疗素点眼治疗虹睫炎虹睫炎眼科手术眼科手术疾病控制疾病控制满满 意意与附着点炎症相关的与附着点炎症相关的JIA Enthesitis Related JIA (ERA)与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎 (ERA)幼年类风湿关节炎少关节IIII型 （Pauciarticular JRA,type II）血清阴性附着点炎症和关节炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA）幼年强直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis,JAS）ERA包括以下三类包括以下三类：血清阴性附着点炎症和关节炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis,SEA）幼年类风湿关节炎少关节II型（Pauciarticular JRA，type II）幼年强直性脊柱炎（Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）ERAERA与与ASAS的不同点的不同点ERAERA包括足跟在内的外周关节受累较多；而成包括足跟在内的外周关节受累较多；而成人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。ERAERA持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。ERAERA多见发热、贫血和白细胞升高。多见发热、贫血和白细胞升高。临临 床床 特特 点点男孩多见，多于男孩多见，多于8 8岁以上起病。岁以上起病。四肢关节炎为首发症状，以下肢大关节四肢关节炎为首发症状，以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。如髋、膝、踝受累为多见。骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎的的X X线改变，而无症状和体征。线改变，而无症状和体征。临临 床床 特特 点点腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直，Schober试验试验5cm严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。胸椎受累时胸廓扩展受限呈强直状态。胸椎受累时胸廓扩展受限(1010膝关节过度伸展膝关节过度伸展1010保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于地面。地面。关节过度活动综合征关节过度活动综合征处理：处理：指导患者选择体育项目或体力活动，以确指导患者选择体育项目或体力活动，以确保多数患者的症状随年龄增长而改善保多数患者的症状随年龄增长而改善进行体育活动的患者可分别于活动前和活进行体育活动的患者可分别于活动前和活动后动后12小时预防性服用布洛芬以改善症状。小时预防性服用布洛芬以改善症状。反射性交感神经营养不良反射性交感神经营养不良 又称反射性神经血管营养不良又称反射性神经血管营养不良 多见于青少年女性有身心方面的病因，多见于青少年女性有身心方面的病因，如高度紧张、或家庭不和睦等如高度紧张、或家庭不和睦等背痛、多部位疼痛是常见的表现。背痛、多部位疼痛是常见的表现。与自主功能障碍密切相关与自主功能障碍密切相关原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征又称纤维织炎又称纤维织炎病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的病因不清，患儿常有睡眠不佳、恶劣的噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的易噪音环境、尖锐的家庭矛盾和内在的易于情绪等因素于情绪等因素全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、全身酸痛和触痛、僵硬感、醒后疲劳感、慢性头痛和肠激惹征常结伴出现慢性头痛和肠激惹征常结伴出现无组织病理学和血清学异常的证据无组织病理学和血清学异常的证据原发性纤维肌痛综合征原发性纤维肌痛综合征处理处理着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理着重寻找和解除引起紧张和焦虑在心理和生活方面的原因和生活方面的原因改变睡眠习惯改变睡眠习惯进行疾病教育以及改善体力状况进行疾病教育以及改善体力状况