周围神经疾病剖析.ppt
周围神经疾病 滨医附院神经科 郑麒Friday,December 16,20221三叉神经痛2【概念】三叉神经痛三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。特发性病因不是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。特发性病因不明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。所致。3【病理】三叉神经感觉根活检发现：三叉神经感觉根活检发现：神经节细胞消失；神经节细胞消失；神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚；神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚；轴索变细或消失。轴索变细或消失。部分病例可发现颅后窝异常小血管团压迫三叉神经根或部分病例可发现颅后窝异常小血管团压迫三叉神经根或延髓外侧。延髓外侧。4【临床表现】1.多见于中老年人，40岁以上起病占70%80%，女性较多，约为男性的23倍。疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区，第2、3支最常见，多为单侧单侧性，性，极少三支同时受累极少三支同时受累。表现历时短暂的电击样、电击样、刀割样或撕裂样剧痛刀割样或撕裂样剧痛，每次数秒至12分钟，突发突止，通常无预兆，间歇期完全正常间歇期完全正常。疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发，称为扳机点扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面色憔悴和情绪低落。5【临床表现】2.严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐痛性抽搐（tic douloureux）。可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。严重者昼夜发作，夜不成眠或睡后痛醒。6【临床表现】3.病程可呈周期性，每次发作期为数日、数周或数月，缓解期数日至数年。病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈。神经系统检查通常无阳性体征。7【诊断及鉴别诊断】1.诊断 根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，不难确诊。2.本病须注意与以下疾病鉴别：1)多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤可出现继发性三叉神经痛，表现面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等，常合并其他脑神经麻痹。年轻患者的典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。8【诊断及鉴别诊断】2)本病易误诊为牙痛，有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加剧。X线检查有助于鉴别。3)舌咽神经痛舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛，位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。9【诊断及鉴别诊断】4)蝶腭神经痛蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上颚及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，无扳机点。发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。5)鼻窦炎：鼻窦部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可以确诊。10【诊断及鉴别诊断】6)非典型面痛非典型面痛（atypical facial pain）：疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效。7)颞颌关节病：主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。11【治疗】1.药物治疗 特发性三叉神经痛首选药物治疗，抗痫药物治疗有效，有人认为三叉神经痛是一种周围性癫痫样放电。抗痫药物：卡马西平：常首选，起始剂量0.1g口服，3次/日；常用剂量0.6g/日，最大剂量1.0g/日；疼痛停止后逐渐减量，采用最小有效维持量，一般为0.60.8g/日；有效率约70%，孕妇忌用；苯妥英钠：0.1g口服，3次/日，可逐渐加至0.6g/日；氯硝西泮：68mg/日口服，40%50%的病例能完全控制，25%明显缓解。12【治疗】氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/日，常用剂量3040mg/日。维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。剂量为10003000g，肌肉注射，每周23次，连用48周为一疗程。哌咪清（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第14天，4mg/d，第59天，6mg/d，第1014天，8mg/d，第14天以后，12mg/d，均分为2次服。13【治疗】2.封闭疗法 服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，使之发生变性，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。3.经皮半月神经节射频电凝疗法 经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至6575,维持1分钟。选择性破坏节后无髓鞘传导痛温觉的细纤维，保留有髓鞘传导触觉的粗纤维，疗效达90%以上。但可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%28%，重复应用仍有效。14【治疗】4.手术治疗 传统方法是三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果为目前首选。近年来推崇微血管减压术，近期疗效可达80%以上，并发症包括听力减退或丧失，面部感觉减退，滑车、外展、面神经暂时性麻痹等。-刀和X-刀治疗也有一定的疗效。15特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy)17【概念概念】l特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹或Bell麻痹麻痹（Bell palsy）是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。以往也称为面神经炎，俗称“吊斜风”或“吊线风”。18【病因及病理病因及病理】v面神经炎的病因未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿，则可导致面神经受压。激发的因素可有风寒、病毒感染（如带状疱疹）的自主神经不稳致神经营养血管收缩缺血而毛细管扩张，神经缺血水肿，也可发生于Guillain-Barre综合征。19【病因及病理病因及病理】v面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。20【临床表现临床表现】1.本病可发生于任何年龄，男性略多。通常急性起病，症状可于数小时或13日内达到高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。21【临床表现临床表现】2.患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球想上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征。鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧，因口轮匝肌瘫痪，使鼓腮和吹口哨漏气；因颊肌瘫痪可使食物滞留于患侧齿颊之间。多为单侧性，双侧多见于Guillain-barre综合征。22中枢性面瘫中枢性面瘫周围性面瘫（周围性面瘫（Bell麻痹）麻痹）23【临床表现临床表现】3.鼓索以上的面神经病变出现同侧舌前2/3味觉丧失；发出镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏；膝状神经节病变除有周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹，称Hunt综合征。图片24【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】本病通常根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需注意与以下情况鉴别：1.Guillain-Barr综合征可出现周围性面瘫，多为双侧性，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离现象是特征性表现。25【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】2.中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹，腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者有原发病史和特殊症状。颅后窝肿瘤或脑膜炎引起周围性面瘫起病缓慢，有原发病表现及其他脑神经受损。26【治疗治疗】1.急性期可口服皮质类固醇，可减轻面神经水肿、缓解神经受压和促进神经功能恢复。泼尼松，剂量为30mg/d，顿服或分2次口服，连续5天，随后在710天内逐渐减量。可用地塞米松1015 mg/d，710天。如系带状疱疹感染引起Hunt综合征可口服无环鸟苷（acyclovir）5 mg/kg，3次/d，连续710天。27【治疗治疗】2.维生素B1 100 mg、维生素B12500g，均1次/d肌肉注射。可促进神经髓鞘恢复。3.氯苯氨丁酸（baclofen）每次5 mg，3次/d口服，可逐渐增量至3040 mg/d，分3次服。可通过减低肌张力改善局部血液循环，但个别病人不能耐受副作用，如恶心、呕吐和嗜睡等。28【治疗治疗】4.理疗 急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射等有利于改善局部血液循环，消除神经水肿。恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。5.康复治疗 患侧面肌活动开始恢复时应尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次数分钟，辅以面部肌肉按摩。29【治疗治疗】6.手术疗法 病后2年内仍未恢复者可行面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，宜在严重病例试用。严重面瘫病人可行整容手术。7.预防眼部合并症 由于不能闭眼、瞬目使角膜长期暴露，易发生感染，可使用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。30【预后预后】1.不完全性面瘫起病13周后开始恢复，12个月内可望明显恢复或痊愈，年轻患者预后好。轻度面瘫无论治疗与否，痊愈率可达92%以上。受凉起病者、面瘫4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好。老年患者发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或心肌梗死者预后较差。31【预后预后】2.病后10天面神经出现失神经电位通常需3个月恢复。完全性面瘫病后1周内检查面神经传导速度可判定预后，如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30%或以上，可望2个月内恢复；如10%30%需28个月恢复，可能出现合并症；如仅10%或以下需612个月恢复，可伴面肌痉挛及连带运动等合并症。3233急性炎症性脱髓鞘性多发性神经急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病病34【概述概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)又称为Guillain-Barr综合征综合征（GBS），是可能与感染有关和免疫机制参与的急性（或亚急性）特发性神经病。35【流行病学流行病学】GBS的年发病率为0.61.910万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。我国尚无系统的流行病学资料，但发病年龄以儿童和青壮年多见。国外无明显季节倾向，我国GBS发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。36【流行病学流行病学】脱髓鞘型在美国较常见，偶可见到轴索变异型（急性运动感觉轴索型神经病）。我国华北常发生急性运动轴索型神经病（AMAN），CJ感染常与AMAN有关。37【病因及发病机制病因及发病机制】vGBS的确切病因不清，可发生感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ）感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85。38【病因及发病机制病因及发病机制】vCJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4和19型，我国以Penner19型最常见。CJ感染潜伏期为2472小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期2448小时，1周左右恢复，GBS常在腹泻脓便停止后发病，故分离CJ较困难。39【病因及发病机制病因及发病机制】v本病还可能与巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙性肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。v GBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。40【病因及发病机制病因及发病机制】v分子模拟分子模拟（molecular mimicry）机制认为，GBS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。4142【临床表现临床表现】1.多数患者病前14周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在12日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。43【临床表现临床表现】2.感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，震动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。44【临床表现临床表现】3.少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。4.自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。45【临床表现临床表现】5.GBS可有变异型，Griffin等（1996）根据临床、病理及电生理表现分为以下类型：急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，2448小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常更严重，预后差。46【临床表现临床表现】Fisher综合征：被认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失（ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。47【辅助检查辅助检查】1.脑脊液蛋白蛋白-细胞分离细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常，出现病后23周，但第1周正常。但少数病例CSF细胞数亦可达（2030）106/L。2.严重病例可出现心电图异常，常见窦性心动过速和T波改变，如T波低平，QRS波电压增高，可能为自主神经功能异常所致。48【辅助检查辅助检查】3.电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、失神经或轴索变性的证据。发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对诊断颇有意义。脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。但由于脱髓鞘病变节段性和斑点状特点，可能某一神经NCV正常，另一神经异常，因此早期应检查多根神经。49【辅助检查辅助检查】4.腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经损害为主，因此活检结果仅作诊断的参考。50【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】1.诊断 根据病前14周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟等可临床诊断。51翻页翻页【诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断】2.鉴别诊断低血钾型周期性瘫痪：详见下表脊髓灰质炎：多在发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。病后3周可见CSF蛋白-细胞分离现象，应注意鉴别。功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。单击此处单击此处52GBS低血钾型周期性瘫痪病病 因因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病病 程程急性或亚急性起病，进展不超过4周起病快，恢复快肢体瘫痪肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始，近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹可有无脑神经受损脑神经受损可有无感觉障碍感觉障碍可有（末梢型）及疼痛无脑脊液脑脊液蛋白蛋白-细胞分离细胞分离正常电生理检查电生理检查早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢EMG电位幅度降低，电刺激可无反应血血 钾钾正常低，补钾有效既往发作史既往发作史无常有返返回回53【治疗治疗】1.病因治疗血浆交换血浆交换（PE）：每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。54【治疗治疗】免疫球蛋白静脉滴注免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）：成人剂量0.4g/（kgd），连用5天，尽早或在出现呼吸肌麻痹前应用。临床试验比较IVIG、PE及二者合用的疗效无差异，推荐单一应用。55【治疗治疗】v禁忌证为先天性IgA缺乏，因Ig制剂含少量IgA，此类患者用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见副作用，减慢输液速度即可减轻。个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，后者可能与血液粘度增高有关；引起肝功能损害停药1个月即可恢复。56【治疗治疗】IVIG 和PE是AIDP的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管两种疗法的费用昂贵，PE需在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速进展病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。57【治疗治疗】皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可使用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用57天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，710天为一疗程。58【治疗治疗】2.辅助呼吸辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行气管内插管，一天以上不好转应气管切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。59【治疗治疗】3.对症治疗和预防并发症 重症病例应持续心电监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；60【治疗治疗】高血压可用小剂量受体阻滞剂，低血压可扩容或调整患者体位；穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；应用广谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；61【治疗治疗】保持床单平整和勤翻身，预防褥疮；及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；62【治疗治疗】不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入气管窒息；尿潴留可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；便秘可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；出现肠梗阻迹象应禁食，给予肠动力药如西沙必利；63【治疗治疗】疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时短期应用大剂量激素有效；及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。64【预后预后】本病为自限性，呈单相病程，多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发-缓解。70%75%的病人完全恢复，25%遗留轻微神经功能缺损，5%死亡，通常死于呼吸衰竭。65【预后预后】有前期空肠弯曲菌感染证据者预后较差，病理以轴所变性为主者病程较迁延且恢复不完全。高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的死亡率。END6667
