外科医师医师晋升副主任（主任）医师例分析专题报告（颜面及双下肢水肿）.docx

外科医师晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰一例颜面及双下肢水肿，伴右腰背部钝痛病例分析患者，男，22岁，因”颜面部及双下肢水肿2周”于2015 年4月29日就诊于当地医院。2周前无明显诱因出现颜面及 双下肢水肿，伴右腰背部钝痛，呈间断性，无放射痛。无胸 闷、心悸。既往无高血压病史。当地医院查24 h尿蛋白定 量8. 32 (00.15) g,血白蛋白13.5 (4050) g/L,总蛋白 34 (6585) g/L,总胆固醇 6. 77 (2. 335. 17) mmol/L,三 酰甘油2. 01 (0.561.46) mmol/L,低密度脂蛋白3.37(1. 93. 12) mmol/L,尿素氮 9. 8 (2. 57. 1) mmol/L,肌酎 73 (44104) umol/L, al-微球蛋白 75 (1030) mg/L,乳 酸脱氢酶363 (109245) U/L,红细胞沉降率30 mm/1 h, 自身抗体阴性。当地医院超声检查示：右肾103 mm X 57 mm X 50 mm,左肾 Hl mm X 57 mm X 54 mm,形态正常，轮 廓清晰，包膜光滑，肾实质回声增强；肝脏、胆囊、胰腺、 脾脏未见异常；全身浅表淋巴结未发现明显肿大。胸、腹部 CT平扫无异常发现。诊断为肾病综合征并给予甲泼尼龙、利 尿及抗凝等治疗，症状无明显改善。5月3日行B超引导下 肾穿刺活检，病理学检查考虑为非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B 细胞性，非生发中心型。免疫组化：Mum-1 ( + )、CD20 ( + )、 Pax-5 ( + )、Ki-67 (约 90%+)、HBcAg (一)、HBsAg (一)、HMB45 （一）、Meland-A （一）、ALK （一）、EMA （一）、 Desmin （一）、CD43 （一）、CD3 （一）、CK （一）、CD10（）、S-100 （ ）、Vimentin （ ） o 患者为进一步治 疗转入我院。查体：全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊 未见异常。腹部平坦，无包块，肝脾未及肿大，右肾区轻叩 击痛，无移动性浊音。颜面及双下肢轻度水肿。完善骨髓穿 刺及活检无异常发现。复查胸部、腹部及盆腔CT平扫均无 异常发现。为明确诊断，肾脏病理切片送北京大学病理学系 会诊，同意原病理诊断。于5月22日给予EPOCH （依托泊普 50 mg/m2+长春新碱0. 4 mg/ni2+表阿霉素10 mg/m2,微量泵 持续96 h泵入，环磷酰胺750 mg/m2静脉滴注第5天，泼 尼松100 mg/d 口服第15天）方案化疗，因患者个人原因 未采用利妥昔单抗治疗，1个疗程后患者颜面及双下肢水肿 减轻，复查24h尿蛋白定量正常，肾功能恢复。2个疗程后 达完全缓解。目前患者已进行4个疗程化疗，仍为完全缓解 状态，一般情况良好。讨论原发肾脏恶性淋巴瘤（primary renal lymphoma, PRL） 是一种罕见的原发于肾脏的结外恶性淋巴瘤，起病隐匿，患 者多表现为腰背痛、消瘦、乏力、血尿和发热等症状，部分 患者可出现急性或慢性肾功能衰竭。影像学检查可以帮助鉴 别肾脏的实体肿瘤，但没有可以区分PRL与其他肿瘤的特征 性表现，确诊仍依赖病理学诊断。本例患者因颜面及下肢水 肿伴腰背部疼痛入院，腹部超声、CT却无明显异常发现，考 虑患者发现较早，淋巴瘤细胞尚未聚集形成肿块，或肾脏淋 巴瘤细胞弥漫浸润。而已有文献报道的PRL患者行超声、CT 等影像学检查均可发现肾脏肿块，这与文献报道的案例有所 不同，也给初步诊断带来困难。PRL进展迅速，晚期往往易 导致急性肾衰竭。PRL可侵犯中枢神经系统，治疗期间，给 予鞘内注射化疗药物可以达到预防和治疗中枢侵犯的目的。 PRL尚无标准的治疗方案，目前比较统一的看法是：双侧PRL 首选化疗，单侧孤立性肿块首选根治性切除后辅以化疗、放 疗，给予个体化维持治疗，以提高生存率。该患者肾脏没有 发现肿块，对侧肾脏未进行穿刺活检，肿瘤细胞有侵及对侧 肾脏可能，因此没有采取手术切除。考虑到年轻患者，治疗 愿望强烈，目前选择了单纯EPOCH方案化疗，下一步拟行自 体造血干细胞移植，其远期疗效有待进一步观察。