视网膜病.ppt

第十四章第十四章视网膜病视网膜病林安娟林安娟同济大学附属第十人民医院同济大学附属第十人民医院 眼科眼科学习要求掌握视网膜主要的临床病理改变及其意义。掌握主要的视网膜血管病、黄斑病、视网膜脱离等的临床表现和处理原则。了解视网膜色素变性及视网膜母细胞瘤的临床表现和处理原则。正常眼底视网膜由视网膜色素上皮和神经感觉层组成构成视功能的基础即膜样结构组织学上视网膜分为10层，这对出血、渗出等病变具有重要意义。概述（概述（1）v视网膜色素上皮是一单层结构，具有多种复杂的生理生化功能。Vit-A的转运和代谢、药物解毒、合成黑色素和细胞外基质，在视网膜与脉络膜之间选择性转运营养和代谢，色素屏障等环境维持作用血-视网膜外屏障（视网膜-脉络膜屏障）作用，促进视网膜和脉络膜的解剖粘着。概述（概述（2）v神经感觉层具有三类细胞-神经元、神经胶质和血管系统v视网膜内屏障由视网膜毛细血管构成概述（概述（3）视网膜病变类型v血管改变v循环障碍及并发症v神经组织变性v色素上皮细胞变性等视网膜病变类型视网膜病变类型（一）血循环障碍与视网膜缺血性病变v视网膜水肿-细胞内水肿、细胞外水肿v视网膜渗出-硬性、棉绒班v视网膜出血-深层、浅层、视网膜前、玻璃体出血v视网膜新生血管-大面积毛细血管闭塞、慢性缺血所致v与生长因子的生成与释放有关视网膜病变类型视网膜病变类型（二）视网膜色素上皮病变v色素改变-代谢障碍等原因而发生萎缩、变性、死亡或增生v脉络膜新生血管-RPE代谢产物集聚，局部炎症/玻璃体破裂可诱发脉络膜新生血管向内生长，达色素上皮层下/神经感觉层下v视网膜色素上皮增生-离开原位的RPE可游走、增生化生为成纤维细胞样细胞-分泌胶原，形成增殖膜。视网膜病变类型视网膜病变类型（三）神经组织病变v视网膜是大脑延伸的一部分，具有神经元和神经胶质。v神经元受损后，发生变性/死亡，不能再生。神经胶质具有增生和修复能力形成瘢痕。视网膜病的检查方法v常规方法：检眼镜、FFA、视觉电生理v其他方法：眼底图象分析系统是诊断视网膜病变的重要手段v细胞性水肿-视网膜动脉阻塞所致，理应也缺血，引起双极细胞、神经节细胞及神经纤维层水肿、混浊。v细胞外水肿-毛细血管的内皮细胞受损，血液成分渗漏，引起视网膜水肿常见眼底病专有名词（常见眼底病专有名词（1）v硬性渗出-因视网膜毛细血管病变，慢性水肿渗出，液体逐渐吸收后，在视网膜外丛状层遗留下的脂质沉着。检查见黄白色小点/或斑块，位于黄斑区呈星芒状/扇形。v棉绒班-呈灰白色棉花或线毛状斑块，是毛细血管前小动脉阻塞后，神经纤维层微小梗塞，轴浆运输阻断所致。常见眼底病专有名词（常见眼底病专有名词（2）v视网膜深层出血-位于外丛状层和内核层之间，检查呈圆点状。v浅层出血-位于神经纤维层，血液沿神经纤维走行排列，多呈线、条、火焰状。v视网膜前出血-浅层大量出血，血液集聚于视网膜内界膜与玻璃体后界膜之间，由于重力关系，检查时可见呈半月形，上方有一水平液面。v玻璃体出血-大量视网膜前出血/视网膜新生血管出血所致。常见眼底病专有名词（常见眼底病专有名词（3）视网膜前出血、渗出、出血视网膜血管病v视网膜动脉阻塞-中央、分支、毛细血管前小动脉、眼缺血综合征v视网膜静脉阻塞-中央、分支v视网膜血管炎-特发性视网膜血管炎（Eales病）vCoast病-又名视网膜毛细血管扩张症v糖网病v高血压视网膜病变v其他-大动脉瘤、母斑病视网膜中央动脉阻塞central retinal artery occlusionv病因-常为筛板水平的动脉粥样硬化栓塞所致，中央动脉内有粥样硬化斑下出血、血栓形成、痉挛和夹层动脉瘤，栓子占20%。v临床表现-突然发生无痛性完全失明，患眼瞳孔直接光反射消失，间接光反射存在，后极部视网膜水肿，黄斑区出现樱桃红斑（脉络膜桔红色反光），视网膜动脉变细。数周后视网膜水肿消失，但视盘苍白，视网膜萎缩，血管变细呈白线。视网膜中央动脉阻塞（黄斑樱桃红）视网膜中央动脉阻塞（黄斑樱桃红）v治疗 急救 降眼压：压迫眼球、前房穿刺、口服乙酰唑胺 吸氧：95%O2及CO2 混合气体 扩张血管：亚硝酸异戊酯/硝酸甘油含片其他：皮质激素、阿司匹林 治疗原发病视网膜分支动脉阻塞branch retinal artery occlusionv病因-血栓形成/栓塞是主要原因 栓子的来源：颈内动脉胆固醇栓子 大血管动脉硬化的血小板栓子v临床表现-受累动脉的供应区梗塞，视网膜呈灰白色水肿混浊，相应区视野缺损。v治疗-对因治疗，发作时压迫眼球，促使栓子进入周边部位，减少小梗塞。视网膜毛细血管前小动脉阻塞precapillary retinal arteriolev病因-糖尿病、高血压、血管炎、胶原血管病、白血病等v病理及表现-视网膜小动脉急性阻塞，抑制神经纤维层的轴浆转运，出现梗塞。表现为棉絮斑。约1/4视盘大小，灰白色边界不清，57周消退，视力/视野受损v治疗-对因治疗眼缺血综合征ocular ischemic syndromev病因-慢性严重的颈动脉阻塞/眼动脉阻塞 引起v临床表现-视力逐渐丧失，眶区疼痛 视网膜动脉变细，静脉扩张、出血、微动脉瘤、新生血管v检查-FFA脉络膜充盈延迟，动静脉期延长、血管着色 2/3出现虹膜新生血管，1/2眼压升 高，1/2睫状体灌注不良眼压下降v治疗-颈动脉内膜切除术 虹膜新生血管伴眼压升高，行广泛视网膜光凝视网膜中央静脉阻塞（CRVO）central retinal vein occlusionv病因-筛板或其后水平的视网膜中央静脉阻塞，大多血栓形成与视网膜中央动脉粥样硬化压迫有关，压迫使血流受阻，内皮损伤，血栓形成。相关血管病有高血压、动脉硬化、糖尿病等。v另外影响血管壁，引起凝血机制和血粘度高原因也与本病有关。视力多明显下降。眼底特征-各象限视网膜静脉扩张、迂曲，视网膜内出血、水肿，视盘水肿。视网膜中央静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞CRVO表现v分型：非缺血型和缺血型非缺血型-视网膜静脉扩张、迂曲较轻，出血轻度视盘/黄斑水肿，视力下降不明显，FFA视网膜循环时间延长，毛细血管渗漏，少有无灌注区。缺血型-占大多数，视网膜出血/水肿，静脉扩张，常见棉絮斑。FFA毛细血管无灌注区。发病3-4个月60%以上出现虹膜新生血管。v治疗-系统性病 非缺血型，无特殊疗法。缺血型-光凝无灌注区。视网膜分支静脉阻塞（BRVO）v病因-动静脉交叉处，动静脉增厚对静脉压迫最常见原因，其他同CRVO。v表现-视力下降，受累静脉区内视网膜表层出血、水肿、棉絮斑，阻塞静脉扩张、迂曲，日久伴动脉狭窄、有鞘，最常见颞上侧，鼻侧支阻塞少见。视网膜分支静脉阻塞v分型-非缺血型和缺血型v预后-广泛缺血引起视网膜新生血管及黄斑水肿v治疗-寻找病因，治疗原发病。如有血管炎症-糖皮质激素黄斑持续水肿/无灌注区/新生血管-光凝 玻璃体积血/视网膜脱离-玻璃体手术/眼内光凝视网膜血管炎retinal vasculitisv表现：视网膜血管周围浸润，血管壁增厚形成白鞘。常动脉、静脉同时被侵及。特发性视网膜血管炎-静脉周围炎 以双眼周边部小血管闭塞，复发性玻璃体出血视网膜新生血管为主要特征。v治疗：对因治疗。对特发性视网膜血管炎早期试用皮质激素。持久玻璃体出血/牵引性网脱-玻璃体手术/眼内光凝术视网膜静脉周围炎的白鞘视网膜毛细血管扩张症（Coats病）v特点-好发于男性儿童，为单眼，病因不明，无遗传性v表现-视力障碍，发现白瞳症才就诊。检查：毛细血管扩张扭曲，静脉扩张，微动脉瘤，毛细血管梭形膨胀，呈囊状或球形，无灌注及渗出性网脱。同时大片黄白色脂质胆固醇结晶，黄斑可有硬性渗出。v治疗：毛细血管扩张-光凝 网脱-复位术v鉴别：视网膜母细胞瘤、家族性渗出性视网膜病变、早产儿视网膜病变等。糖尿病性视网膜病变（DRP）diabetic retinopathyv概述：糖尿病是以糖代谢紊乱为主的全身疾病我国人群发病率为1%居世界发病第二大国，糖尿病引起的眼部并发症很多，其中DRP是糖尿病最严重的并发症，其发生率与糖尿病的病程、发病年龄、遗传因素和控制情况有关。视网膜微循环的异常是DRP的基础v病理改变：毛细血管内皮细胞的基底膜增厚、周细胞丧失、毛细血管自动调节功能失代偿内皮细胞屏障功能损害，血液成分渗出，毛细血管闭塞。v临床表现：由于广泛的视网膜缺氧缺血，引起视网膜水肿和新生血管形成。其中黄斑囊样水肿和新生血管引起的并发症如玻璃体积血和牵引性视网膜脱离是造成视力下降或丧失的主要原因。单纯单纯性性DRPv 眼底表现：视网膜微动脉瘤是临床上最早出现的、DRP体征视网膜内出血（斑点状、火焰状）硬性渗出（呈蜡黄色点、片状，常见于后极部）视网膜水肿。增殖前期增殖前期DRPv 随病程和视网膜缺血的发展，血管变化更为明显，动脉变窄，静脉迂曲；出现棉绒斑；视网膜内微血管异常，这些将预示有新生血管形成，也称增殖前期DRP。增殖性糖尿病视网膜病变主要标志是新生血管形成。新生血管位于视网膜表面，多数与玻璃体相粘连并长入玻璃体，这种粘连和新生血管膜收缩，能引发牵引性视网膜脱离。新生血管还是引起出血的主要原因，包括视网膜前出血和玻璃体出血。糖尿病视网膜病变糖网病（玻璃体出血、硬性渗出）v治疗：单纯性DRP应定期检查，控制血糖。对有广泛视网膜缺血、增殖前期病变应采用局部/广泛视网膜光凝治疗。增殖性糖尿病视网膜病变可采用广泛视网膜光凝玻璃体手术和眼内光凝视网膜脱离（RD）retinal detachmentv分类-原发性（裂孔性）牵拉性及渗出性（继发性）三类v病因-渗出性RD见于原田、葡萄膜炎、后巩膜炎等 牵拉性牵拉性RD指因增生性膜牵拉引起RD。常见于糖网病、视网膜静脉阻塞等视网膜缺血引起的新生血管膜的牵拉或眼球穿通伤引起眼内纤维组织增殖牵拉。裂孔性裂孔性RD 见于高度近视、眼外伤、老年人 发生在视网膜裂孔的基础上液化的玻璃体进入视网膜感觉层与色素上皮层之间，形成视网膜脱离。形成裂孔的原因-内层视网膜萎缩形成裂孔（小圆孔）玻璃体液化，后脱离及在附着部位对视网膜向前牵拉形成（马蹄孔）或盖膜；90称巨大裂孔；发生在锯齿缘称锯齿缘离断。视网膜裂孔 裂孔主要发生在视网膜周边部（80%)和在变性的基础上发生。v表现-飞蚊症、闪光感、眼前黑影遮挡与网脱相对应，累及黄斑时视力明显下降，眼压偏低。检查时视网膜变为蓝灰色，不透明，隆起呈波浪状起伏，其上有暗红色视网膜血管，玻璃体有后脱离、液化，含烟尘样棕色颗粒，散瞳后可在周边找到视网膜裂孔。v治疗 原则是手术封闭裂孔（光/冷凝）。再根据视网膜脱离的情况，选择巩膜外垫压术、环扎术。复杂病例选择玻璃体手术，气体、硅油玻璃体腔内填充术，使视网膜复位。视网膜手术（巩膜外环扎）视网膜手术（巩膜外加压）玻璃体切割手术视网膜色素变性（RP）retinitis pigmentosa 属视锥、视杆营养不良的遗传性疾病（性连锁隐性常染色体隐/显性遗传，散发）v表现-夜盲出现于青春期，并逐渐加重。视野缩小，但中央视力长期保持，晚期可形成管状视野。眼底检查视网膜青灰色，变薄，色素紊乱、骨细胞样色素沉着，视盘腊黄色萎缩，动脉变细，玻璃体混浊，并发性白内障。视网膜色素变性视网膜色素变性的视野改变少数病例无骨细胞样改变，但周边视网膜和色素上皮萎缩。FFA-班驳状强荧光，大面积强烈透见荧光ERG、EOG波形变小或消失，暗适应延长v治疗-营养素及抗氧化剂-VitA、E 治疗白内障视网膜母细胞瘤（RB）retinoblastoma 儿童常见的眼原发性眼内恶性肿瘤，为常染色体显性遗传病。v表现-50%以上儿童出现白瞳症而被家长发现。少数因视力障碍，眼红痛青光眼而发现。v检查-视网膜上有圆形/椭圆形边界不清的黄白色隆起的肿块，肿块表面有视网膜血管扩张/出血/网脱，肿瘤团块可播散于玻璃体/前房，形成混浊、积脓，肿瘤长大眼内压升高的表现，还可穿破眼球壁。转移-视神经/球壁孔道眼内/眶内/淋巴管/血循环v诊断-除根据表现外，超声波、CT显示眼内、眶内实质性病变、钙化灶及眶骨壁改变v治疗-大多数情况摘取眼球，以挽救儿童的生命。高血压性视网膜病变hypertensive retinopathyv分为级级：血管收缩、变窄，在动静脉交叉处透过动脉看不到其下的静脉血柱级：主要为动脉硬化，动脉反光增强，呈铜丝或银丝状，动静脉交叉处静脉有压迹级：主要为渗出，可见棉绒斑、硬性渗出、出血及广泛微血管改变级：级改变加视盘水肿高血压眼底病变高血压眼底病变第三节 黄斑病v中心性浆液性视网膜病变（CSC）v年龄相关性黄斑变性v黄斑囊样水肿v黄斑和色素上皮营养不良v黄斑裂孔v黄斑视网膜前膜中心性浆液性脉络膜视网膜病变central serous chorioretionopathy 多见于20-45岁男性，为自限性疾病v病因-视网膜色素上皮的泵功能不足/屏障功能损害，使视网膜感觉层浆液性脱离。v表现-黑影、视物变形（小、远），视力下降，可用凸透镜部分矫正。眼底黄斑可见圆形反光轮，光发射消失。FFA黄斑有荧光素渗漏点荧光斑v治疗-自愈，远离黄斑渗漏点可作光凝。中心性浆液性视网膜炎年龄相关性黄斑变性（AMD）50岁以上常见致盲性眼病，分干性和湿性二型v干性（萎缩性、非新生血管性）有玻璃疣和RPE异常改变v湿性（渗出性、新生血管性）玻璃疣等引起Bruch膜损害，能诱发脉络膜毛细血管新生血管伴成FC增生等，引起严重的视力下降。玻璃疣-圆形黄色，位于后极部外层视网膜下，由脂质等代谢产物沉积在Bruch膜内层和RPE基底膜之间形成，可使RPE脱离。玻璃疣可分为大、中、小，硬、软、融合性、大、软性、融合的玻璃膜疣是RPE萎缩性脉络膜新生血管的危险因素。RPE有变性萎缩，表现为色素脱失、紊乱或呈地图桩萎缩区，其深面的脉络膜毛细血管萎缩显示v治疗软性玻璃疣-激光术视力下降低视力矫治有脉络膜新生血管-黄斑外光凝新的方法-视网膜下切除脉络膜新生血管、光动力疗法、激光透瞳孔热疗（TTT）、黄斑转位术、放疗等。年龄相关性黄斑变性年龄相关性黄斑变性黄斑囊样水肿黄斑囊样水肿不是一种独立的疾病，常由其他病变引起。v病理-视网膜因水肿含蜂巢样囊腔，黄斑区的视网膜毛细血管通透性改变-渗漏。v病因-与炎症、血管病变有关。常见于糖网病、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、高血压、各种内眼手术后。v表现-视力减退、视物变形、黄斑部视网膜反光增强呈毛玻璃状，FFA可确诊。v治疗治疗原发病。视网膜静脉阻塞、糖网病光凝 炎症糖皮质激素/前列腺素抑制剂口服碳酸酐酶抑制剂可促进水肿吸收有玻璃体粘连牵引可行玻切术白内障术后出现症状，可暂缓治疗。黄斑裂孔macular holev病因-外伤、变性、长期黄斑囊样水肿、玻璃体牵拉v表现-眼底黄斑区可见1/21/4PD大小、边界清楚的暗红色孔，孔底有黄色颗粒，中心视力明显下降。v治疗-如发生视网膜脱离，需行复位/玻切术对于老年特发性黄斑裂孔，无特殊治疗，而形成的玻璃体牵拉，则可行玻切术。黄斑视网膜前膜v病因-视网膜胶质细胞及RPE的移行、增生，而形成的视网膜纤维膜，可发生在多种病变。如网膜术后、光凝、冷凝后、眼内炎症、眼外伤、慢性黄斑囊样水肿、视网膜色素变性等。v表现-膜收缩可使黄斑发生皱褶、变形、黄斑水肿引起视力下降、视物变形。v治疗-玻璃体手术剥除前膜