颅咽管瘤(多发).ppt

颅咽管瘤（多发）女6岁，头痛，呕吐，视野缺损。我认为这是一典型的多发脑瘤的病例，而且是三个病变分别具有各自的病理学形态，我们首先排除鞍区的占位性病变吧，确切的说病变位于鞍上，于视交叉的位置，病变其内密度不均匀，T1W1示病变呈不均匀性低信号，T2W1示病变呈不均匀性高信号改变，其内仍示有低信号区（考虑为钙化灶），强化扫描示病变呈不均匀性强化，其左侧缘似示有脑膜尾征，一般来说脑垂体瘤钙化少见，增强均示均匀性强化，所以基本可排除垂体瘤的可能。我们再看两颞区病变，右侧病变呈均匀等低T1像，均匀性长T2改变，增强扫描示病变呈均匀性强化，其前方似有脑膜尾征改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变呈壁强化，囊性部分无强化，其后缘示有脑膜尾征。两侧颞区病变区周围无示有脑白质受压改变，周围脑室池不但不闭塞，反而扩大，脑沟回受压推移，考虑均为脑外病变。所以多发脑膜瘤的可能性大，（发生于视交叉的和发生于两侧颞极的）。三个病变反应了脑膜瘤的三种病理特点：1：实性。2：实体钙化。3：囊性。鞍上视交叉病变，T1示病变呈不均匀性低信号，其内可见更低信号，T2示病变呈不均匀性高信号改变，强化扫描示病变明显强化，（原T2低信号部分强化）。右侧颞叶病变呈均匀短T1，长T2改变。左侧病变呈囊性占位性病变，呈长T1、长T2信号改变，增强扫描示病变均未见明显强化。考虑：鞍上血管性病变，考虑AV畸形？血管瘤？T1，T2低信号，增强可见强化，考虑异常血管。周围未强化部分考虑为血栓？双侧颞叶病变均想用血肿解释，右侧为亚急性or慢性血肿。左侧为慢性血肿后期,血红蛋白进一步降解吸收,MHb进一步被稀释,最后形成一个类似于脑脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号。鞍区及双侧颞叶占位性病变，鞍上病灶呈长T1长T2信号，内部可见不规则低信号钙化影，增强扫描肿瘤实性部分明显强化；双侧颞叶病灶均为脑外囊性占位，边界清楚，内部信号均匀，其内侧和鞍上病变相连，周围脑实质受压；两侧囊性病灶由于其内容物不同而导致不同信号表现，右侧囊腔内含蛋白或脂性成分较多，故T1WI上呈较高信号，增强后并无强化，信号和平扫时相同；左侧囊腔内则为典型的水样长T1长T2信号，无强化。结合患者年龄较小。故病变性质考虑为鞍上较典型的 颅咽管瘤。