医学专题—神经病学第6版-癫痫.ppt

第十三章 癫痫 人民卫生出版社第十三章第十三章 癫痫癫痫(dinxin)(dinxin)Epilepsy第一页，共八十四页。第十三章 癫痫 概述概述第一节第一节 癫痫的分类癫痫的分类第二节第二节 癫痫的诊断癫痫的诊断第三节第三节 癫痫的治疗癫痫的治疗第四节第四节 癫痫持续状态癫痫持续状态点击进入点击进入点击进入点击进入点击进入点击进入点击进入点击进入点击进入点击进入第二页，共八十四页。第十三章 癫痫 癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常异常(ychng)(ychng)放电的临床综合征。放电的临床综合征。特点特点(tdin)(tdin)发作发作(fzu)(fzu)性、短暂性、重复性和刻板性性、短暂性、重复性和刻板性 表现表现1.1.感觉、运动、意识、精神、行为、自主感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之临床上每次发作神经功能障碍或兼有之临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizureseizure）2.2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合征癫痫综合征 概概 述述第三页，共八十四页。第十三章 癫痫 600600万万约约25%25%为为难治性癫痫难治性癫痫(dinxin)(dinxin)我国我国年新发病年新发病(f bng)人人现有病人现有病人65万70万第四页，共八十四页。第十三章 癫痫 症状症状(zhngzhung)(zhngzhung)性癫痫性癫痫（symptomatic epilepsy）特发性癫痫特发性癫痫(dinxin)(dinxin)（idopathic epilepsy）隐源性癫痫隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy）明确的中枢神经明确的中枢神经系统结构损伤或系统结构损伤或功能异常所致功能异常所致 原因不明原因不明 第五页，共八十四页。第十三章 癫痫 遗传因素内环境改变睡 眠年 龄影响因素第六页，共八十四页。第十三章 癫痫 产生高幅高频产生高幅高频(o pn)(o pn)的棘波的棘波放电放电 异常放异常放电电(fng(fng din)din)局局限于大限于大脑皮质脑皮质的某一的某一区域时区域时 若异常若异常放电在放电在局部反局部反馈回路馈回路中长期中长期传导传导 向同侧向同侧其它区其它区域甚至域甚至一侧半一侧半球扩散球扩散 同时扩同时扩散到对散到对侧大脑侧大脑半球半球 起始部分在丘起始部分在丘脑和上脑干，脑和上脑干，并仅扩及脑干并仅扩及脑干网状结构上行网状结构上行激活系统时激活系统时 广泛投射至广泛投射至两侧大脑皮两侧大脑皮质并网状脊质并网状脊髓束受到抑髓束受到抑制制 部分性部分性发作发作部分性发作持部分性发作持续状态续状态Jackson发作发作全身性全身性发作发作失神失神发作发作全身全身强直强直-阵挛阵挛性发作性发作异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播 阵发性去极化漂移第七页，共八十四页。第十三章 癫痫 海马海马(hi m)(hi m)硬化硬化既可以是癫痫反复发作的结果，又可能既可以是癫痫反复发作的结果，又可能(knng)是导致癫痫反复发作的病因，与癫是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关痫治疗成败密切相关（Hippocampal sclerosis，HS）第八页，共八十四页。第十三章 癫痫 第一节 癫痫(dinxin)的分类 第九页，共八十四页。第十三章 癫痫 癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗演变过程、治疗(zhlio)效果等综合因素进行分类效果等综合因素进行分类目前应用最广泛的是国际目前应用最广泛的是国际(guj)抗癫痫联盟（抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类和年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类，见年癫痫综合征分类，见表表13-1和表和表132第十页，共八十四页。第十三章 癫痫 表表13-1 国际抗癫痫联盟（国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作）癫痫发作(fzu)分类分类第十一页，共八十四页。第十三章 癫痫 表表13-1 国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(linmng)（ILAE，1981）癫痫发作分类）癫痫发作分类（续）（续）第十二页，共八十四页。第十三章 癫痫 表表13-2 国际国际(guj)抗癫痫联盟（抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类）癫痫和癫痫综合征的分类第十三页，共八十四页。第十三章 癫痫 表表13-2 国际国际(guj)抗癫痫联盟（抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续）癫痫和癫痫综合征的分类（续）第十四页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.1.部分部分(b fen)(b fen)性性发作发作 是指源于大脑半球局部是指源于大脑半球局部(jb)神经元的异常放电神经元的异常放电 1.11.1单纯部分单纯部分(b fen)(b fen)性发性发作作 发作时程短，一般不超过发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍结束均较突然，无意识障碍 第十五页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.1.1 1.1.1 运动性发作运动性发作(fzu)(fzu)Jackson发作发作(fzu)抽搐自手指腕部前臂抽搐自手指腕部前臂(qinb)肘肘肩口角面部逐渐发展肩口角面部逐渐发展 旋转性发作旋转性发作 姿势性发作姿势性发作 语言性发作语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主双眼突然向一侧偏斜继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过超过180180，部分患者出现继发性全身，部分患者出现继发性全身性发作性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧头向同侧扭转、眼睛注视着同侧 不自主重复发作前的单音或单词，偶不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制可有语言抑制 第十六页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.1.11.1.1 运动性发作(fzu)严重部分运动性发作严重部分运动性发作(fzu)患者发作患者发作(fzu)后可留下短暂后可留下短暂性（半小时至性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹麻痹 第十七页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.1.21.1.2感觉感觉(gnju)性性发作发作 躯体感觉性发作躯体感觉性发作(fzu)常表现为一侧肢常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生在口角、体麻木感和针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区躯体感觉区 特殊感觉特殊感觉(gnju)性发作可表现为视觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅性（如闪光或黑朦等）、听觉性、嗅觉性和味觉性觉性和味觉性 眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平水平/垂直运动感等垂直运动感等 第十八页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.1.31.1.3自主神经自主神经(z zh shn(z zh shn jn)jn)性发作性发作 出现苍白、面部及全身潮红、出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛吐、腹痛(f tn)、肠鸣、烦渴、肠鸣、烦渴和欲排尿感等和欲排尿感等 病灶多位于岛叶、丘脑病灶多位于岛叶、丘脑(qino)及周围（边缘系统）及周围（边缘系统）易扩散出现意识障碍，成为复易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分杂部分性发作的一部分 第十九页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.1.41.1.4精神性发作精神性发作(fzu)(fzu)记忆记忆(jy)障碍：如似曾相识、似不相识、障碍：如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事强迫思维、快速回顾往事 情感情感(qnggn)障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒愤怒 错觉（视物变形、变大、变小，声音变错觉（视物变形、变大、变小，声音变强或变弱）、复杂幻觉等强或变弱）、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统病灶位于边缘系统 常为复杂部分性发作的先兆，也可继发常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作 第二十页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.2 1.2 复杂复杂(fz)(fz)部分性发作部分性发作 占成人癫痫发作占成人癫痫发作(fzu)的的50%以上，以上，也称为精神运动性发作，病灶多也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫在颞叶，故又称为颞叶癫痫 1.2.1 1.2.1 仅表现为意识仅表现为意识(y sh)(y sh)障碍障碍 一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人盖，表现类似失神。成人“失神失神”几乎毫无例外是复几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别 第二十一页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.2.2 1.2.2 表现表现(bioxin)(bioxin)为意识障碍和自动为意识障碍和自动症症 经典的复杂部分性发作可从先兆经典的复杂部分性发作可从先兆(xinzho)开始，先兆开始，先兆(xinzho)是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续通常持续 13分钟分钟第二十二页，共八十四页。第十三章 癫痫 自动症（自动症（automatisms）是指在癫痫）是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定现的具有一定(ydng)协调性和适应性的协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘础上发生，伴有遗忘 自动自动(zdng)症症第二十三页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.2.3 1.2.3 表现为意识障碍与运动表现为意识障碍与运动(yndng)症症状状 复杂部分性发作可表现为开始即出现复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠眠(shumin)中发生，可能与放电扩散较快中发生，可能与放电扩散较快有关有关 第二十四页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.3 1.3 部分性发作部分性发作(fzu)(fzu)继发全身发继发全身发作作(fzu)(fzu)单纯部分单纯部分(b fen)性发作可发展为复杂部分性发作可发展为复杂部分(b fen)性发作，单纯或复杂部分性发作，单纯或复杂部分(b fen)性发作均性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作可泛化为全面性强直阵挛发作 单纯部分单纯部分(b fen)性发性发作继发全身发作作继发全身发作 复杂部分性发作继复杂部分性发作继发全身发作发全身发作 第二十五页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.2.全身性发作全身性发作(fzu)(fzu)2.1 2.1 全身强直全身强直(qingzh)(qingzh)阵挛发阵挛发作作意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起而来，也可一起(yq)病即表现为全身强直病即表现为全身强直阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒，阵挛发作。早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后随后的发作分为强直期，阵挛期，发作后期期 第二十六页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.2 2.2 强直性发作强直性发作(fzu)(fzu)多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直阵挛性发作中强直较多。表现为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显明显(mngxin)的自主神经症状，如面色苍白的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为为爆发性多棘波爆发性多棘波第二十七页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.3 2.3 阵挛性发作阵挛性发作(fzu)(fzu)几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称侧对称(duchn)或某一肢体为主的抽动，幅或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续征，持续1至数分钟。至数分钟。EEG缺乏特异性，可缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等见快活动、慢波及不规则棘慢波等第二十八页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.4 2.4 失神失神(shshn)(shshn)发作发作 2.4.12.4.1典型典型(dinxng)(dinxng)失神失神发作发作 儿童期起病，青春期前停止发作儿童期起病，青春期前停止发作突然短暂的（突然短暂的（510秒）意识丧失和正在进行的动作中断秒）意识丧失和正在进行的动作中断可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续续(jx)先前活动，醒后不能回忆先前活动，醒后不能回忆 第二十九页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.4.2 2.4.2 非典型失神非典型失神(shshn)(shshn)发发作作 起始和终止均较典型失神缓慢，除意起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失识丧失(sngsh)外，常伴肌张力降低，偶外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。有肌阵挛。EEG显示较慢的（显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢波或尖慢波，）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差害患儿，预后较差第三十页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.5 2.5 肌阵挛发作肌阵挛发作(fzu)(fzu)为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及(bin j)全身，也可限于某个肌群或某个肢体全身，也可限于某个肌群或某个肢体可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及痫患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害弥漫性脑损害 发作期典型发作期典型EEG改变为多棘慢波改变为多棘慢波第三十一页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.6 2.6 失张力发作失张力发作(fzu)是姿势性张力丧失所致。部分或全身是姿势性张力丧失所致。部分或全身(qun shn)肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。清醒和站起。EEG示多棘慢波或低示多棘慢波或低电位活动电位活动 第三十二页，共八十四页。第十三章 癫痫 癫痫发作是指一次发作的全过程，癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合症则是一组疾而癫痫或癫痫综合症则是一组疾病病(jbng)或综合征的总称或综合征的总称 癫痫癫痫(dinxin)或癫痫或癫痫(dinxin)综合综合征的分类征的分类第三十三页，共八十四页。第十三章 癫痫 1与部位有关与部位有关(yugun)的的癫痫癫痫第三十四页，共八十四页。第十三章 癫痫 名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG有效药有效药物物伴中央颞部伴中央颞部棘波的良性儿棘波的良性儿童癫痫童癫痫 313岁起病岁起病910岁为发岁为发病高峰病高峰 一侧面部或口角短暂的运动一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化多在夜间发病，发作有泛化倾向，发作频率稀疏倾向，发作频率稀疏 中央颞区中央颞区高波幅棘高波幅棘-慢波慢波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 具有枕区放电具有枕区放电的良性儿童癫的良性儿童癫痫痫 114岁岁 开始表现视觉症状，随之出开始表现视觉症状，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也可合并全身强直阵挛性发可合并全身强直阵挛性发作及自动症作及自动症 一侧或双侧一侧或双侧枕区阵发性枕区阵发性高波幅棘高波幅棘慢波或尖波慢波或尖波 卡马西卡马西平、丙平、丙戊酸钠戊酸钠 原发性阅读性原发性阅读性癫痫癫痫 阅读时出现下颌阵挛，常伴阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全身强直阵挛性则会出现全身强直阵挛性发作发作 1.1与年龄有关(yugun)的特发性癫痫 第三十五页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.2症状(zhngzhung)性癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG颞叶颞叶癫痫癫痫 常在常在儿童儿童或青或青年期年期起病起病 自主神经和自主神经和/或精神症状或精神症状嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作性发作以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作发作典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后典型发作持续时间长于一分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复 单侧或双侧颞单侧或双侧颞叶棘波叶棘波 额叶额叶癫痫癫痫 任何任何年龄年龄 单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性单纯或复杂部分性发作，常有继发性全身性发作发作 发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症 易出现癫痫持续状态易出现癫痫持续状态 爆发性快节律、爆发性快节律、慢节律、爆发慢节律、爆发性棘波、尖波，性棘波、尖波，或棘慢复合波或棘慢复合波 第三十六页，共八十四页。第十三章 癫痫 顶叶癫痫顶叶癫痫 任何任何年龄年龄 单纯部分性感觉发作开始，而后继发全单纯部分性感觉发作开始，而后继发全身性发作身性发作 视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）视幻觉或自身认知障碍（如偏身忽略）少见少见 局限性或广局限性或广泛性棘波泛性棘波 枕叶癫痫枕叶癫痫 伴有视觉症状的单纯部分性发作伴有视觉症状的单纯部分性发作 可有或无继发性全身性发作可有或无继发性全身性发作 常和偏头痛伴发常和偏头痛伴发 儿童慢性儿童慢性进行性部进行性部分持续性分持续性癫痫状态癫痫状态 任何任何年龄年龄 部位固定的单纯运动性部分性发作部位固定的单纯运动性部分性发作 后期出现发作同侧的肌阵挛后期出现发作同侧的肌阵挛 常可发现病因常可发现病因 背景活动正背景活动正常，有限局常，有限局性阵发异常性阵发异常（棘波或慢（棘波或慢波）波）有特殊形有特殊形式诱发的式诱发的癫痫综合癫痫综合征征 可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换可由非特殊因素（不眠、戒酒或过度换气）促发气）促发也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫也可由特殊感觉或知觉促发（反射性癫痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）痫），突然呼唤促发（惊吓性癫痫）第三十七页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.3隐源性癫痫(dinxin)从癫痫发作类型、临床从癫痫发作类型、临床(ln chun)特征、常见部特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明位推测其是继发性癫痫，但病因不明 第三十八页，共八十四页。第十三章 癫痫 2全面性癫痫全面性癫痫(dinxin)和癫痫和癫痫(dinxin)综合征综合征2.1与年龄与年龄(ninlng)有关的特发性有关的特发性癫痫癫痫名称名称好发好发年龄年龄发作表现发作表现EEGEEG良性新生良性新生儿家族性儿家族性惊厥惊厥 生后生后2 23 3天天 阵挛或呼吸暂停阵挛或呼吸暂停 约约14%14%患者以后发展为癫痫患者以后发展为癫痫 无特征性改变无特征性改变 良性新生良性新生儿惊厥儿惊厥 生后生后5 5天天左右左右 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作发作 尖波和尖波和波交波交替出现替出现 良性婴儿良性婴儿肌阵挛癫肌阵挛癫痫痫 1 12 2岁岁 短暂爆发的全身性肌阵挛短暂爆发的全身性肌阵挛 阵发性棘慢阵发性棘慢波波 第三十九页，共八十四页。第十三章 癫痫 儿童期失儿童期失神性癫痫神性癫痫 6 67 7岁岁 频繁的失神发作，可伴轻微的其频繁的失神发作，可伴轻微的其它症状，但无肌阵挛性失神它症状，但无肌阵挛性失神 双侧同步对称双侧同步对称的的3Hz3Hz棘慢波棘慢波 背景活动正常背景活动正常 青少年期青少年期失神癫痫失神癫痫 青春期青春期 80%80%以上出现全身强直阵挛发作以上出现全身强直阵挛发作 广泛性棘慢广泛性棘慢复合波复合波 青少年肌青少年肌阵挛癫痫阵挛癫痫 8 81818岁岁 肢体的阵挛性抽动，多合并全身肢体的阵挛性抽动，多合并全身强直阵挛发作和失神发作，常强直阵挛发作和失神发作，常为光敏性为光敏性 觉醒时全觉醒时全身强直身强直阵挛性癫阵挛性癫痫痫 10102020岁岁 清晨醒来或傍晚休息时发病清晨醒来或傍晚休息时发病表现为全身强直阵挛性发作，表现为全身强直阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作可伴有失神或肌阵挛发作 第四十页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.2隐源性或症状隐源性或症状(zhngzhung)性性 推测其是症状推测其是症状(zhngzhung)性，但病史及现性，但病史及现有的检测手段未能发现病因有的检测手段未能发现病因 第四十一页，共八十四页。第十三章 癫痫 名称名称好发年龄好发年龄发作表现发作表现EEGEEG治疗及预后治疗及预后WestWest综综合征合征 出生后出生后1 1年年内起病，内起病，3 37 7个月为个月为发病高峰，发病高峰，男孩多见男孩多见 肌阵挛性发作、智力肌阵挛性发作、智力低下和低下和EEGEEG高度节律高度节律失调是本病特征性三失调是本病特征性三联征联征 一般预后不良，一般预后不良，早期用早期用ACTHACTH或皮或皮质类固醇疗效较质类固醇疗效较好；好；5 5岁之前岁之前60%60%70%70%发作停止，发作停止，40%40%转变为其它转变为其它类型发作如类型发作如Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征或强直阵综合征或强直阵挛发作挛发作 Lennox-Lennox-GastautGastaut综合征综合征 好发于好发于1 18 8岁，少数出岁，少数出现在青春期现在青春期 强直性发作、失张力强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全非典型失神发作和全身强直身强直-阵挛性发作阵挛性发作等多种发作类型并存等多种发作类型并存精神发育迟、精神发育迟、滞棘滞棘-慢复合波慢复合波（1 12.5Hz2.5Hz）和睡眠中和睡眠中10Hz10Hz的快节律是本的快节律是本综合征的三大综合征的三大特征特征 易出现癫痫持续易出现癫痫持续状态；治疗可选状态；治疗可选用丙戊酸钠、托用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿等，大部分患儿预后不良预后不良 第四十二页，共八十四页。第十三章 癫痫 肌阵挛肌阵挛失张失张力发作力发作性癫痫性癫痫 2 25 5岁发岁发病，男孩病，男孩多于女孩多于女孩 首次发作多为全身首次发作多为全身强直阵挛性发作，强直阵挛性发作，持续数月后，出现持续数月后，出现肌阵挛发作、失神肌阵挛发作、失神发作和每日数次的发作和每日数次的跌倒发作，持续跌倒发作，持续1 13 3年年 早期表现为早期表现为4 47Hz7Hz的慢波节律，的慢波节律，以后出现规则或以后出现规则或不规则的双侧同不规则的双侧同步的步的2 23Hz3Hz棘棘慢复合波及慢复合波及/或多或多棘慢复合波棘慢复合波 病程和预病程和预后不定后不定 伴有肌伴有肌阵挛失阵挛失神发作神发作的癫痫的癫痫 约在约在7 7岁岁起病，男起病，男孩多见孩多见 特征性表现为失神特征性表现为失神伴随严重的双侧节伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动律性阵挛性跳动 可见双侧同步对可见双侧同步对称、节律性的称、节律性的3Hz3Hz棘慢复合波棘慢复合波 治疗效果治疗效果差，且有差，且有精神发育精神发育不全不全 第四十三页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.3 症状症状(zhngzhung)性或继性或继发性发性 2.3.1 无特殊无特殊(tsh)病因病因早期肌阵早期肌阵挛性脑病挛性脑病 生后生后3 3个个月以月以内内 初期为非连续的单发初期为非连续的单发肌阵挛（全身性或部肌阵挛（全身性或部分性），然后为怪异分性），然后为怪异的部分发作，大量的的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛肌阵挛或强直痉挛 抑制爆发性活抑制爆发性活动动 可进展为高度节律可进展为高度节律失调，病情严重，失调，病情严重，第一年即可死亡第一年即可死亡 伴爆发抑伴爆发抑制的婴儿制的婴儿早期癫痫早期癫痫性脑病性脑病出生出生后数后数月内月内 常为强直性痉挛，可常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌以出现部分发作，肌阵挛发作罕见阵挛发作罕见 清醒和睡眠状清醒和睡眠状态时态时EEGEEG均见周均见周期性爆发抑制期性爆发抑制的波型的波型 预后不良，可出现预后不良，可出现严重的精神运动迟严重的精神运动迟缓及顽固性发作，缓及顽固性发作，常在常在4 46 6个月时进个月时进展为展为WestWest综合征综合征 其它症状其它症状性全身性性全身性癫痫癫痫 第四十四页，共八十四页。第十三章 癫痫 2.3.2 特异性综合征特异性综合征 癫痫发作可并发于许多癫痫发作可并发于许多(xdu)疾病，包括疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑包括畸形（胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等）和证实或疑为先天性代回发育不全等）和证实或疑为先天性代谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐谢异常的疾病（苯丙酮尿症、腊样脂褐质沉积病等）质沉积病等）第四十五页，共八十四页。第十三章 癫痫 3不能确定为部分不能确定为部分(b fen)性或全性或全身性的癫痫或癫痫综合征身性的癫痫或癫痫综合征3.1既有全身性又有部分既有全身性又有部分(b fen)性发作性发作第四十六页，共八十四页。第十三章 癫痫 名称名称好发好发年龄年龄表现及特点表现及特点新生儿癫痫新生儿癫痫 多见于多见于未成熟未成熟婴儿婴儿 临床表现常被忽略临床表现常被忽略 婴儿重症肌阵婴儿重症肌阵挛性癫痫挛性癫痫 出生后出生后1 1年内发年内发病病 初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发部开始的，频繁的肌阵挛，部分病人有局灶性发作或非典型失神，从作或非典型失神，从2 2岁起精神运动发育迟缓并岁起精神运动发育迟缓并出现其它神经功能缺失出现其它神经功能缺失慢波睡眠中持慢波睡眠中持续棘慢复合波续棘慢复合波癫痫癫痫 由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱常出现神经精神紊乱 Landau-Landau-KleffnerKleffner综合综合征征 3 38 8岁，岁，男多于男多于女女 隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的隐袭起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，本病罕见，迅速减少，本病罕见，1515岁以前病情及脑电图均岁以前病情及脑电图均可有缓解可有缓解 第四十七页，共八十四页。第十三章 癫痫 3.2 没有明确的全身没有明确的全身(qun shn)或部分性癫痫或部分性癫痫 包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分包括所有临床及脑电图发现不能归入全身或部分型明确诊断的病例，例如型明确诊断的病例，例如(lr)许多睡眠大发作的许多睡眠大发作的病例病例 第四十八页，共八十四页。第十三章 癫痫 4特殊特殊(tsh)综合综合征征 包括热性惊厥、孤立发作包括热性惊厥、孤立发作(fzu)或孤立的癫痫状态或孤立的癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、和出现在急性代谢或中毒情况（乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷）的发作非酮性高血糖性昏迷）的发作(fzu)第四十九页，共八十四页。第十三章 癫痫 2001年年ILAE新提出的几个经过新提出的几个经过(jnggu)临床验证的癫痫临床验证的癫痫和癫痫综合征和癫痫综合征 家族家族(jiz)性颞叶癫痫性颞叶癫痫 具有不同病灶具有不同病灶(bngzo)的家族性部分性癫的家族性部分性癫痫痫 婴儿游走性部分性发作婴儿游走性部分性发作 惊吓性癫痫惊吓性癫痫 第五十页，共八十四页。第十三章 癫痫 第二节 癫痫(dinxin)的诊断 第五十一页，共八十四页。第十三章 癫痫 癫痫癫痫(dinxin)诊断三诊断三步原则步原则 是哪种类型是哪种类型(lixng)的癫痫或癫痫综合的癫痫或癫痫综合征征 发作性症状发作性症状(zhngzhung)是是否为癫痫发作否为癫痫发作发作的病因是发作的病因是什么什么 第五十二页，共八十四页。第十三章 癫痫 完整和详尽的病史完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型对癫痫的诊断、分型和鉴别和鉴别(jinbi)诊断都具有非常重要的意义诊断都具有非常重要的意义 现病史需包括：现病史需包括：起病年龄起病年龄 发作的详细过程发作的详细过程 病情发展过程病情发展过程发作诱因发作诱因是否有先兆是否有先兆发作频率和治疗经过发作频率和治疗经过既往史应包括：既往史应包括：母亲妊娠是否异常母亲妊娠是否异常及妊娠用药史及妊娠用药史围生期是否有异常，围生期是否有异常，过去是否患过什么过去是否患过什么重要疾病，如颅脑重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝炎、心脏疾病或肝肾疾病肾疾病家族史应包括：家族史应包括：各级亲属中是各级亲属中是否有癫痫发作否有癫痫发作或与之相关的或与之相关的疾病（如偏头疾病（如偏头痛）痛）第五十三页，共八十四页。第十三章 癫痫 脑电图（脑电图（EEG）是诊断癫痫最重要的辅助检查方法是诊断癫痫最重要的辅助检查方法常规常规(chnggu)头皮脑电图仅能记录到头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放患者的痫性放电，重复电，重复3次可将阳性率提高到次可将阳性率提高到52%采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查却始终正常却始终正常不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫 第五十四页，共八十四页。第十三章 癫痫 图图 13-1 典型失神发作典型失神发作(fzu)的脑电图表现的脑电图表现第五十五页，共八十四页。第十三章 癫痫 近年来广泛应用的近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视小时长程脑电监测和视频脑电图（频脑电图（video-EEG）使发现痫样放电使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化性症状及脑电图变化(binhu)间的关系间的关系 第五十六页，共八十四页。第十三章 癫痫 神经神经(shnjng)(shnjng)影像学检影像学检查查 可确定脑结构可确定脑结构(jigu)异常或病异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可断和分类颇有帮助，有时可做出病因诊断，如颅内肿瘤、做出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等灰质异位等 MRI较敏感较敏感(mngn)，特别是，特别是冠状位和海马体积测量能较冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变好地显示海马病变 图图 13-1 Flair像显示左侧海马硬化像显示左侧海马硬化 第五十七页，共八十四页。第十三章 癫痫 低血糖症低血糖症(d xu tn zhn)(d xu tn zhn)基底基底(j d)(j d)动脉型偏头痛动脉型偏头痛 发作性睡病发作性睡病 假性癫痫发作假性癫痫发作 晕晕 厥厥 短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作 1.多有明显的诱因 2.抽搐多发作于意识丧失10秒钟以后，且持续 时间短，强度较弱 3.晕厥引起的意识丧失极少超过15秒 鉴别见表13-11.多见于老年人 多为缺失症状症状常持续15分钟到数小时2.脑电图无明显痫性放电不可抑制的睡眠 睡眠瘫痪 入睡前幻觉猝倒1.程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉 2.偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失 调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，脑电图可有枕区棘波脑电图可有枕区棘波血糖水平低于血糖水平低于2mmol/L 2mmol/L 常见于胰岛常见于胰岛细胞瘤或长期服降糖药的细胞瘤或长期服降糖药的型型糖尿病患者糖尿病患者 第五十八页，共八十四页。第十三章 癫痫 特特 点点癫痫发作癫痫发作假性癫痫发作假性癫痫发作发作场合发作场合任何情况下任何情况下有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场发作特点发作特点突然刻板发作突然刻板发作发作形式多样，有强烈的自发作形式多样，有强烈的自我表现，如闭眼、哭叫、手我表现，如闭眼、哭叫、手足抽动和过度换气等足抽动和过度换气等眼位眼位上睑抬起，眼球上上睑抬起，眼球上窜或向一侧偏转窜或向一侧偏转眼睑紧闭，眼球乱动眼睑紧闭，眼球乱动面色面色发绀发绀苍白或发红苍白或发红瞳孔瞳孔散大对光反射消失散大对光反射消失正常，对光反射存在正常，对光反射存在对抗被动运动对抗被动运动不能不能可以可以摔伤、舌咬伤、尿摔伤、舌咬伤、尿失禁失禁可有可有无无持续时间及终止方持续时间及终止方式式约约1 12 2分钟，自行分钟，自行停止停止可长达数小时，需安慰及暗可长达数小时，需安慰及暗示示BabinskiBabinski征征常（）常（）（）（）癫痫癫痫(dinxin)(dinxin)发作与假性癫痫发作与假性癫痫(dinxin)(dinxin)发作发作的临床表现的临床表现 第五十九页，共八十四页。第十三章 癫痫 第三节 癫痫(dinxin)(dinxin)的治疗 第六十页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.控制发作或最大限度(xind)地减少 发作次数 2.长期(chngq)治疗无明显不良反应 3.使患者保持或恢复(huf)其原有的 生理、心理和社会功能状态 目的目的：第六十一页，共八十四页。第十三章 癫痫 坚持长期规律(gul)治疗尽量(jnling)单药治疗个体化治疗长期(chngq)监控注意药物用法严密观察不良反应确定是否用药正确选择药物掌握停药时机和方法第六十二页，共八十四页。第十三章 癫痫 1.确定确定(qudng)是否是否用药用药半年内发作两次以上者，一经诊断明确半年内发作两次以上者，一经诊断明确(mngqu)(mngqu)，就应用药就应用药 首次发作或半年以上发作首次发作或半年以上发作1 1次者，可在告之抗癫次者，可在告之抗癫痫药可能副作用和不治疗痫药可能副作用和不治疗(zhlio)(zhlio)可能后果