心肌病和心肌炎[1].pptx
心心 肌肌 病病 2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第1页!定义定义除除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病性心脏病以外以外的以的以心肌病变心肌病变为主要表现为主要表现的的一组一组疾病。疾病。2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第2页!心肌病的定义及分类心肌病的定义及分类(WHO/ISFCWHO/ISFC工作组工作组19961996年公布年公布)心肌病的定义心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病伴有心功能障碍的心肌疾病2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第3页!心肌病的分类心肌病的分类n n扩张型心肌病扩张型心肌病n n肥厚型心肌病肥厚型心肌病 n n限制性心肌病限制性心肌病n n致心律失常型右室心肌病（致心律失常型右室心肌病（ARVD/CARVD/C）n n未分类心肌病未分类心肌病2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第4页!节节 原发性心肌病原发性心肌病2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第5页!一主要特征一主要特征:心腔扩大心腔扩大,收缩功能障碍。收缩功能障碍。二病因二病因:尚不清楚尚不清楚 有三种可能的机制：有三种可能的机制：家族性及遗传性因素家族性及遗传性因素 病毒感染病毒感染 免疫学异常免疫学异常2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第6页!2 2、组织学检查、组织学检查n n心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分。n n心肌间质纤维化心肌间质纤维化最常见最常见2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第7页!2 2、体格检查、体格检查n n心脏扩大心脏扩大n n可闻及可闻及S3S3、S4S4n n肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第8页!六诊断及鉴别诊断：六诊断及鉴别诊断：临床临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭心脏增大、心律失常、心力衰竭超声心动图超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第9页!七治疗：七治疗：1 1 1 1、原则：、原则：、原则：、原则：治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常治疗主要针对心力衰竭、心律失常2 2 2 2、治疗常规：、治疗常规：、治疗常规：、治疗常规：1)1)1)1)地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、地高辛、利尿剂、ACEIACEIACEIACEI、-受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂受体阻滞剂 2)2)2)2)抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗抗凝治疗LVEF30%LVEF30%LVEF30%LVEF1.31.3 3 3）左室流出道狭窄）左室流出道狭窄 4 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion,SAM)systolic anterior motion,SAM)5 5）80%80%病人存在舒张功能异常病人存在舒张功能异常 2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第56页!六诊断及鉴别诊断：六诊断及鉴别诊断：诊断诊断 家族遗传史、症状、超声心动图家族遗传史、症状、超声心动图2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第57页!七预后：七预后：n n 临床进程变化不一，部分无症状或症状临床进程变化不一，部分无症状或症状轻；轻；n n 成年人年病死率成年人年病死率1-3%,10年存活率年存活率80%；n n 儿童发生猝死的危险儿童发生猝死的危险6%/年年,10年存活年存活率率50%。2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第58页!八治疗八治疗:1 1、原则、原则:缓解症状缓解症状 防止并发症防止并发症 减少死亡危险减少死亡危险2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第59页!3 3、药物：、药物：避免及慎用的药物避免及慎用的药物n洋地黄类药物洋地黄类药物(AfAf或收缩功能不全除或收缩功能不全除外外)n-受体激动剂受体激动剂2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第60页!钙拮抗剂钙拮抗剂n减轻钙超负荷减轻钙超负荷n改善舒张功能改善舒张功能n改善冠脉循环改善冠脉循环n治疗心律失常治疗心律失常2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第61页!有下述情况者可考虑外科手术治疗：有下述情况者可考虑外科手术治疗：n n药物治疗差或无效；药物治疗差或无效；n n左室流出道压力差超过左室流出道压力差超过5050mmHgmmHgn n显著的空间隔肥厚者显著的空间隔肥厚者 有效率可达有效率可达有效率可达有效率可达6060606070707070，与手术相关的死亡率，与手术相关的死亡率，与手术相关的死亡率，与手术相关的死亡率达达达达2-112-112-112-112007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第62页!3 3）起搏器治疗起搏器治疗 4 4）高危患者，应安置埋藏式心脏复律除高危患者，应安置埋藏式心脏复律除颤器（颤器（AICDAICD）2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第63页!一、特点：一、特点：n心室充盈受限和舒张容量心室充盈受限和舒张容量下降下降n收缩功能和室壁厚度正常收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。或接近正常。2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第64页!三、临床表现：三、临床表现：发热、乏力发热、乏力心力衰竭症状心力衰竭症状（初始）（初始）（晚期）（晚期）2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第65页!致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVCarrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVDarrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第66页!第二节第二节 特异性心肌病特异性心肌病2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第67页!包括：包括：n n缺血性心肌病缺血性心肌病n n瓣膜性心肌病瓣膜性心肌病n n代代谢谢性性心心肌肌病病（包包括括内内分分泌泌性性；营营养养物物质缺乏；淀粉样变等）质缺乏；淀粉样变等）n n全全身身系系统统疾疾病病（包包括括结结缔缔组组织织疾疾病病，结结节病和白血病）节病和白血病）n n高血压性心肌病高血压性心肌病n n炎症性心肌病炎症性心肌病2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第68页!酒精性心肌病酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathyalcoholic cardiomyopathy）n临床类似扩张性心肌病临床类似扩张性心肌病n大量饮酒大量饮酒1010年以上年以上2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第69页!克山病克山病（Keshan diseaseKeshan disease）地方性心肌病地方性心肌病（endemic cardiomyopathyendemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龙江省克山县 2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第70页!二、临床表现：二、临床表现：心功能不全心功能不全 心律失常心律失常 心源性休克心源性休克2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第71页!心心 肌肌 炎炎 2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第72页!分类：分类：n感感染染性性 由由细细菌菌、病病毒毒、螺螺旋旋体体、立克次体、霉菌等感染所致。立克次体、霉菌等感染所致。n非非感感染染性性包包括括过过敏敏或或变变态态反反应应所致所致2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第73页!临床表现：临床表现：n n轻者可无自觉症状轻者可无自觉症状n n严严重重者者可可表表现现为为猝猝死死、严严重重心心律律失失常常、心源性休克或心源性休克或(和和)心力衰竭，死亡心力衰竭，死亡 2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第74页!二二 新出现心电图改变新出现心电图改变1.窦性心动过速、传导阻滞窦性心动过速、传导阻滞2.2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房多源、成对室性早搏，心动过速，心房或心室扑动或颤动。或心室扑动或颤动。3.3.二个以上导联二个以上导联STST段呈水平型或下斜型下段呈水平型或下斜型下移移0.01 0.01 mVmV或或STST段异常抬高或出现异常段异常抬高或出现异常Q Q波。波。2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第75页!四四病原学依据病原学依据 1)1)1)1)急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。蛋白抗原。蛋白抗原。蛋白抗原。2 2 2 2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度较份升高较份升高较份升高较份升高4 4 4 4倍（相隔倍（相隔倍（相隔倍（相隔2 2 2 2周以上）或一次抗体效价周以上）或一次抗体效价周以上）或一次抗体效价周以上）或一次抗体效价640640640640者为阳性，者为阳性，者为阳性，者为阳性，320320320320者为可疑阳性。者为可疑阳性。者为可疑阳性。者为可疑阳性。3 3 3 3）病毒特异性）病毒特异性）病毒特异性）病毒特异性IgMIgMIgMIgM：以以以以1:3201:3201:3201:320者为阳性。如者为阳性。如者为阳性。如者为阳性。如血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第76页!重症病毒性心肌炎重症病毒性心肌炎具备：具备：Asmas-Stokes综合症综合症充血性心力衰竭、心源性休克充血性心力衰竭、心源性休克急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭持续性室性心动过速伴低血压持续性室性心动过速伴低血压心肌心包炎心肌心包炎一项或多项表现一项或多项表现2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第77页!治疗治疗n卧床休息、补充营养n治疗心律失常、心力衰竭2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第78页!心绞痛心绞痛冠脉正常时引起缺血的原因冠脉正常时引起缺血的原因n n心肌质量、室壁张力增加心肌质量、室壁张力增加心肌需氧量心肌需氧量n n血管舒张储备力受限血管舒张储备力受限n n舒张期充盈压升高舒张期充盈压升高2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第79页!放射性核素检查放射性核素检查n心血池扫描心血池扫描:左室舒张末期及左室舒张末期及收缩末期容积扩大，收缩末期容积扩大，LVEFLVEFn心肌显像心肌显像:灶性散在的放射性减低灶性散在的放射性减低2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第80页!超声心动图超声心动图n心脏四腔均增大，左室流出心脏四腔均增大，左室流出道也扩大；道也扩大；n室壁弥漫性运动减弱。室壁弥漫性运动减弱。2007.04.15liaoyongling心肌病和心肌炎1共81页，您现在浏览的是第81页!
