肺隔离症.ppt

肺隔离症Pulmonarysequestration由于肺动脉发育异常，一部分肺组织不由于肺动脉发育异常，一部分肺组织不能由正常的肺动脉分支供血，病变的肺组织能由正常的肺动脉分支供血，病变的肺组织供血来自主动脉分支称为肺隔离症。供血来自主动脉分支称为肺隔离症。隔离肺失去正常肺组织的形态结构，而隔离肺失去正常肺组织的形态结构，而呈囊状，囊实性或实性肿块，呈囊状，囊实性或实性肿块，无呼吸功能无呼吸功能。肺隔离症肺叶内型：肺叶内型：肺叶内肺叶内型的隔离肺与正常型的隔离肺与正常肺脏有同一个脏层肺脏有同一个脏层胸膜胸膜 肺叶外型：肺叶外型：有独立有独立的脏层胸膜包绕的脏层胸膜包绕 囊腔与正常支气管不囊腔与正常支气管不相通相通分型供血动脉：均来自体循环胸降主动脉胸降主动脉 腹主动脉上部腹主动脉上部 腹主动脉分支腹主动脉分支 其其他动脉他动脉静脉回流：肺叶内型：肺叶内型：回流入下肺静脉回流入下肺静脉左左-左分流左分流回流入体循环回流入体循环肺叶外型：肺叶外型：半奇静脉、半奇静脉、奇静脉奇静脉、下腔静脉下腔静脉、无名、无名静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。静脉、肋间静脉等，此时无分流问题。肺动脉发育不全肺动脉发育不全 部分肺组织血供障碍部分肺组织血供障碍主主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织 主动脉血氧含量与肺动脉完全不同主动脉血氧含量与肺动脉完全不同 肺功能无法进行肺功能无法进行 肺发育不全肺发育不全 病因发病机制不清，几种学说：发病机制不清，几种学说：副肺芽说副肺芽说PrvcePrvce的牵引学说的牵引学说受到普遍承认，但受到普遍承认，但并不能解释所有的肺隔离症有少数并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉而无隔离肺。SmithSmith的血管发育不全学说的血管发育不全学说 发病机制原肠及肺芽周围，原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管有许多内脏毛细血管与背主动脉相连与背主动脉相连肺组织发生脱离肺组织发生脱离相连相连血管血管即逐渐衰退吸收即逐渐衰退吸收相连血管残存相连血管残存主动脉异常分支动脉主动脉异常分支动脉正常正常异常异常正常肺组织正常肺组织牵拉一部分胚胎肺组织牵拉一部分胚胎肺组织肺隔离症肺隔离症常见部位：常见部位：左肺下叶后基底段左肺下叶后基底段 右肺下叶后基底段右肺下叶后基底段 其他部位其他部位 多为多为单发单发，偶为多发，偶为多发 临床表现：临床表现：肺叶内型：多见。肺叶内型：多见。反复发生的肺部感染，有发热、反复发生的肺部感染，有发热、咳嗽、咳痰、咯血及胸痛症状。患者可因肺部感染咳嗽、咳痰、咯血及胸痛症状。患者可因肺部感染检查而发现病变。检查而发现病变。肺叶外型：肺叶外型：常合并其他畸形，症状出现的早，在常合并其他畸形，症状出现的早，在儿童时期确诊。儿童时期确诊。临床u X线u 血管造影u CTu MRIu 超声 u 体层摄影u 支气管造影影像学检查手段X线表现：肺叶内型：肺叶内型：l l下叶内及后基底段，紧贴膈面，团块状阴影，界清下叶内及后基底段，紧贴膈面，团块状阴影，界清l l圆形、卵圆形，少数可呈三角形或多边形圆形、卵圆形，少数可呈三角形或多边形l l其长轴指向后方提示与降主动脉有联系其长轴指向后方提示与降主动脉有联系l l如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个如合并感染并与支气管相通，则表现为单个或多个带液平的圈形阴影与肺囊肿影像相似带液平的圈形阴影与肺囊肿影像相似l l囊壁厚薄不等，周围有炎变影像囊壁厚薄不等，周围有炎变影像l l阴影大小可变：感染时增大，炎症吸收后缩小，但阴影大小可变：感染时增大，炎症吸收后缩小，但绝不会完全消失。绝不会完全消失。肺叶外型：肺叶外型：均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，均匀、三角形、尖端指向肺门的阴影，术前确诊困难术前确诊困难血管造影：临床高度怀疑肺隔离症而临床高度怀疑肺隔离症而X X线胸片不能确线胸片不能确定时选择：定时选择：可以观察到异常体动脉分支供应病变部可以观察到异常体动脉分支供应病变部位肺组织而得以明确诊断。位肺组织而得以明确诊断。但此项检查是一种创伤性检查具有一定的危险性，而且需要一定的条件和设备。CT表现：形态多样：形态多样：囊状薄壁空腔囊状薄壁空腔，边缘光滑，边缘光滑 实性肿块实性肿块，密度均匀，密度均匀 囊实性病变囊实性病变，实性部分，实性部分CTCT值呈软组织密度值呈软组织密度 病变范围：病变范围：多为一个肺段，或较大。多为一个肺段，或较大。病变周围：病变周围：可有条索影像，或合并肺气肿。可有条索影像，或合并肺气肿。CTCT平扫：平扫：有时可见来自主动脉的血管分支，呈带状有时可见来自主动脉的血管分支，呈带状增强扫描：增强扫描：可见病变周围的限局性血管增多，易发可见病变周围的限局性血管增多，易发现供血血管。现供血血管。螺旋螺旋CTCT多平面重建及容积成像：多平面重建及容积成像：可全面显示异常血可全面显示异常血管的解剖形态。管的解剖形态。MR表现：能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。显示异常动脉来源、走行及静脉回流情况。其检查结果与血管造影相似其检查结果与血管造影相似超声表现：可探测出边界清楚形态规整的圆形或椭圆形肺内团可探测出边界清楚形态规整的圆形或椭圆形肺内团块块内部可见大小不同的囊性区内部可见大小不同的囊性区如有感染时可见散在的小光点反射如有感染时可见散在的小光点反射团块周围可见团块周围可见0.50.50.8cm0.8cm不等的不等的1 1支或支或2 2支血管进入支血管进入团块团块不能区分叶内型或叶外型肺隔离症不能区分叶内型或叶外型肺隔离症左肺下叶后基底段软组织密度团块左肺下叶后基底段软组织密度团块小儿反复发生感染就诊小儿反复发生感染就诊主动脉造影：可见腹主动脉异常供血左侧隔离肺主动脉造影：可见腹主动脉异常供血左侧隔离肺右肺下叶后基底段实性肿物，右肺下叶后基底段实性肿物，中心见粗大血管中心见粗大血管粗大血管穿横膈粗大血管穿横膈6 6岁男孩，反复发作右下肺炎就诊岁男孩，反复发作右下肺炎就诊箭头表示异常供血血管，箭头表示异常供血血管，发自于胸降主动脉发自于胸降主动脉男婴，无症状男婴，无症状男婴，超声曾诊断肺隔离症，双侧肺隔离症导致充血性心衰男婴，超声曾诊断肺隔离症，双侧肺隔离症导致充血性心衰显示发自胸降主动脉的分支血管供应双侧隔离肺显示发自胸降主动脉的分支血管供应双侧隔离肺栓塞术前主动脉血管造影显示异常供血血管栓塞术前主动脉血管造影显示异常供血血管CTCT最小密度投影法显示最小密度投影法显示双侧隔离肺异常血供双侧隔离肺异常血供栓塞术后栓塞术后1 1年双侧隔离肺年双侧隔离肺明显缩小明显缩小孕孕3939周发现异常，出生后检查，生化检查尿素、尿周发现异常，出生后检查，生化检查尿素、尿酸、肾上腺素、去甲肾上腺素正常范围酸、肾上腺素、去甲肾上腺素正常范围B B超声显示左侧肾上腺区可见中高回声占位病变超声显示左侧肾上腺区可见中高回声占位病变MRT2MRT2加权像：肿物上极可见一管状结构冲向横膈方向加权像：肿物上极可见一管状结构冲向横膈方向MRMR左肾上腺下动脉为肿物供血左肾上腺下动脉为肿物供血诊断：膈下肺隔离症诊断：膈下肺隔离症 本病的本病的CTCT诊断依据为诊断依据为肺内囊状、囊实性及实性病肺内囊状、囊实性及实性病变变，有，有供血动脉供血动脉。在肺隔离症的。在肺隔离症的好发部位好发部位，左下叶，左下叶后基底段的囊性或实性密度病变应首先想到本病的后基底段的囊性或实性密度病变应首先想到本病的可能。可能。CT CT检查时应与肺部炎症，肺不张、肺炎、肺脓肿检查时应与肺部炎症，肺不张、肺炎、肺脓肿及支气管扩张相区别。及支气管扩张相区别。诊断与鉴别诊断l肺叶切除术：肺叶切除术：因常合并较严重感染，应控制感染后再因常合并较严重感染，应控制感染后再行切除行切除l动脉栓塞术动脉栓塞术 治疗