大动脉炎是如何诊断的.docx

大动脉炎是如何诊断的大动脉炎是一个主要累及主动脉及其分支、肺动脉的炎性疾病。好发于年轻女性。病因 未明。血管炎症可导致动脉狭窄、阻塞、扩张或者动脉瘤。患者可出现非对称的脉搏或肢 体之间血压不等（例如，双侧手臂之间、双侧腿之间，以及同侧手臂与腿之间）、肢体跛行、 脑灌注减少症状（例如，短暂的视力障碍、短暂性缺血发作、中风）和高血压及其并发症。 诊断依靠主动脉造影或磁共振血流成像。治疗包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂，如果有危 及组织的缺血，可用血管干预例如血管旁路手术。大动脉炎主要影响大的弹性动脉。最常见的受累血管为 无名动脉和锁骨下动脉 主动脉（主要是升主动脉和主动脉弓） 颈总动脉 肾动脉大多数患者有动脉狭窄或阻塞。约3的患者可出现动脉瘤。通常，主动脉及其分支的 血管壁不规则增厚，内膜起皱。当主动脉弓受累，从主动脉分叉出来的大动脉的血管口可能 因为内膜增厚而明显狭窄，甚至闭塞。约有一半患者可出现肺动脉受累。有时，肺动脉的中 等大小分支也受累。根据默沙东诊疗手册的表述，早期组织学改变包括外膜的单个核细胞浸润，使得血 管周围白细胞聚集成血管滋养管。后期，中膜出现大量单个核细胞炎症，有时伴有肉芽肿病 变，巨细胞和中膜的片状坏死改变。大动脉炎的形态学改变 与巨细胞动脉炎难以区分。全 动脉炎症浸润导致受累动脉的明显增厚，随后形成管腔狭窄和闭塞。大动脉炎的诊断 磁共振血管成像，有时CT血管成像或主动脉动脉造影如果出现提示有主动脉及其分支供血的器官缺血的症状，或在动脉粥样硬化和其他主动 脉疾病低危险性者，尤其是在年轻女性中发现外周脉搏的减弱或消失，需要怀疑有大动脉炎 的可能性。动脉杂音和左右或上下肢的血压或脉搏不一致也提示有大动脉炎的可能性。确诊过去需要主动脉造影；但现在磁共振血管成像或CT血管成像也可用于评估主动脉 所有的血管分支。特异性的发现包括狭窄、阻塞、血管腔不规则、狭窄后扩张、阻塞血管侧 支形成和动脉瘤。应监测四肢血压。不过，准确测量血压可能有难度。如果双侧锁骨下动脉严重受累，全 身血压可能只能在下肢才能精确测量到。若病变影响患者双侧锁骨下动脉，及伴有降主动脉 狭窄和/或者双侧骼骨或股动脉累及的患者，可能无法精确测量四肢血压。通过血管造影监 测中心动脉血压来评价隐匿性高血压，隐匿性高血压可引起多种并发症。其他隐匿性高血压的线索包括高血压性视网膜病变的眼底镜检查和/或向心性左心室肥 厚的超声心动图的表现。若未识别严重高血压，并发症可能与导致器官缺血的血管炎表现相 混淆。实验室检查是非特异性的，对诊断无多大帮助。如果有原发系统性疾病，通常可以见 到慢性病性贫血，血小板升高，有时出现白细胞计数增多，ESR和C反应蛋白增快。以下是大动脉炎疾病活动的指标：症状和体征：新的全身症状（如发热，乏力，消瘦，食欲不振，盗汗），症状提示血 管炎累及动脉增多（例如，跛行），新的杂音，和/或新的血压测量变化 实验室检查：血液学检查提示炎症（尽管炎症指标在活动性动脉炎中可正常） 影像学检查：评价尚未受累动脉形成狭窄和动脉瘤（定期影像学检查【通常是磁共振 血管成像】）然而，即使当临床和实验室的研究表明完全缓解时，多发性大动脉炎仍可能无察觉地进 展。因此，必须定期对主动脉和大动脉性影像学检查。对尚未累及的肢体，应定期检测血压。需要排除类似大动脉炎的疾病。包括 遗传性非炎性结缔组织疾病（如埃丹耳综合征及马凡综合征）血管感染（结核，真菌或梅毒） 纤维肌性发育不良 疾病引起动脉血栓形成（如高凝状态） 特发性炎性状态（例如，伴主动脉炎的强直性脊柱炎，类风湿性关节炎，Cogan综合 征或贝赫切特综合征，川崎病，结节病）所有这些疾病都可能影响到大血管。文章来源自： asculitis/takayasu-arteritis