2022年中国营养师培训教材10.doc

第十章. 其他疾病营养 第一节帕金森综合征 帕金森综合征(parkinosonism)又称震颤性麻木(paralgsisagitans)是一种缓慢进展的神经系统变性疾病， 大脑黑质一纹状体系的色素神经元多巴胺神经元退行性病变， 导致黑质纹状体的神经传递物质多巴胺的生成和利用率减低， 从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。好发年龄5080岁。 一、病因和发病机制 病因不明，少数可查出的病因有以下几种。 (一)服用大剂量冷静剂和抗精神病药， 这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合， 使多巴胺无法发挥抑制造用，利血平大量耗费脑内多巴胺，使多巴胺耗竭。 (二)累及基底神经节的多发性脑梗死、脑炎、基底钙化使多巴胺合成减少。 (三)一氧化碳、汞、锰中毒。 (四)叶酸缺乏可增大患帕金森综合征的易感性。 叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高， 增加对黑质细胞的损害。动物实验证明，假如补充叶酸能够修复黑质损伤，也能对抗半胱氨酸的毒害作用。 共同的病理根底是基底神经节内多巴胺系统损害， 多巴胺的抑制造用减弱， 引起运动障碍。主要表现为震颤、肌强直、运动减少、步态不稳、起步和止步困难、呈铅管样运动，有假面具样面容。因慌张步态，易发生骨折而长期卧床，易合并感染。严峻时，发生吞咽困难、营养不良。常因感染而死亡。 二、与营养有关的咨询题 引起帕金森综合征病人营养不良的缘故主要来自以下几个方面： (一)进餐困难。当病情逐步加重时，由于肢体僵直，生活自理才能下降，包括进餐。头颈强直、手震颤，吃饭缓慢，有的可达1小时，常常大汗淋漓。因震颤食物常溢出和不能准确送入口中。晚期出现吞咽困难而发生营养不良。 (二)病人常变得少言寡语，无所要求，常不能主动要求摄食。 (三)应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、El腔枯燥、便秘、轻度精神症状。 (四)可加重或诱发胃溃疡、胃出血，对糖代谢有妨碍，可引起糖尿病。 (五)左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用，氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收，妨碍左旋多巴进入血脑屏障。因此，蛋白质应限量。 (六)维生素B6是多巴胺脱羧酶的辅酶，可使脑外的多巴胺生成增多，多巴胺非常少进入血脑屏障，只有左旋多巴才能进入。如此，脑外的多巴胺浓度升高，反而抑制左旋多巴进入血脑屏障。 三、营养治疗. 营养治疗仅有辅助作用。 1.操纵体重接近正常，肥胖和消瘦均妨碍治疗和不利缓解病症； 2.限制全天蛋白质摄人量， 0.8g(kg·d)为宜。帕金森综合征病人的病症睡眠后减轻，全天蛋白质分配应白天少，晚餐适量增多，过多蛋白质能减低药效。 3.适量增加碳水化合物的比例，6065是有好处的。 4.供应充足水，以补充水分耗费，也减少药物不良反响。 5.增加含叶酸丰富的食物，如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。 6.适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜，防治便秘。 7.防止刺激性调味品和食物，禁烟酒。 8.服用多巴胺药物，要防止食用含维生素B。的蛋类、豆类食物，以免降低药效。 9.增加含钙、镁、维生素A、维生素D丰富的食物，必要时服用营养补充剂。 第二节老年性痴呆 老年性痴呆(AlzheimerSdisease)，是指发生在老年期脑部疾病所致的综合征。好发于60岁以上的老人，常呈慢性进展性开展。以高级皮层功能的多项损害为特点，认识明晰，但经历力、思维才能、定向力、理解力、计算力、学习才能、语言表达力均遭到损害。常伴情感操纵、 社交行为的减退。 痴呆是智力、 经历和人格的全面损害。随着社会人口的老龄化，老年性痴呆症的发病率急剧增加，65岁以上的发病率从120，年龄每增加5岁，发病率增加1倍，男女没有差异。老年性痴呆致残率高，给家庭和社会带来极大负担，是当前医疗和保健的研究热点。 一、病因 老年性痴呆症的病因不明，有以下几种危险要素。 1.遗传要素 (1)2l号染色体异常，大脑皮层和海马中合成乙酰胆碱的胆碱乙酰转移酶潘l生下降。 (2)具有神经毒性作用的金属铝在脑内含量升高。 (3)本身免疫功能缺陷等。 2.既往有精神病史。 3.既往有甲状腺功能亢进或多发性脑梗死史。 4.性格特征：兴趣狭窄、内向、极度争强好胜等。 5.生活经历坎坷，经受过严重打击。 6.长期饮酒、吸烟和滥用药物史(特别是止痛药)。 二、表现 呈潜隐性起病。 1.经历障碍，从近期经历减退开场，远期经历减退在后。 2.智力减退，计算力、思维力、理解力均减退。随之，人格出现病态，自私、多疑、情绪不稳。严峻时，感情冷淡。晚期语言障碍、社交礼仪行为丧失，开展成植物人。常因肺部感染而死亡。 三、老年性痴呆症的营养咨询题 老年痴呆病人的营养咨询题是病人生活质量的根底，营养情况和病人的躯体健康、心理健康、社会家庭的关心密不可分。 早期病人表现出贪吃症，每餐吃大量食物，饥饿快，体重增加。临床出现血糖增高和高胰岛素血症。随着年龄的增加，可开展为糖尿病。 大部分痴呆病人由于生活、感情自我操纵才能下降，出现挑食、偏食、食物单调，食欲减退，对食物品种、口味感受异常，情绪易波动等，都会妨碍能量和各种营养素的供应和吸收利用。重症病人不能自动进食和吞咽。体重减轻、营养不良是痴呆病人最常见的营养咨询题。营养不良更加重生活质量的下降。 四、老年痴呆病人的饮食营养护理要点 饮食营养护理的目的是改善病人的营养情况，提高病人的抵抗力，减少并发症，降低致残率，减轻社会、家庭负担。 1.对病人进餐情况进展调查评价，见表6-10-1。 表6-10-1进餐困难调查表 内 容 从不 有时 经 常1.能吃完应吃食物2.在正餐能独立进食3.接受协助能使用餐具4.主动取餐桌上的食物5.经哄劝能独立进食6.回绝某种食物7.回绝所有食物8.吃食物后不承认9.用手或匙丢食物10.不能自然张口11.遭到赞扬张口12.连续咀嚼食物13.把食物放入口中不知咽下14.遭到赞扬可咽下15.固体食物咽下困难16.液体食物咽下困难17.可用吸管吸液体食物 2.能自动进食者，按平衡膳食配膳。 3.有贪食症者，应操纵总能量，保持正常体重和血糖。适量增加蔬菜。 4.食物的制造要多样化，因病人经历力差，在短时间内不重复，可刺激食欲，防拒食。 5.食物选择留意一周内选12次富含铁、钙、镁、钾的食物。 6.盛装食物的容器应习惯病人的爱好，防拒食。 7.少食油炸煎食物，不食难咀嚼的食物。 8.水果要去核。 9.吞咽困难和木僵病人应鼻饲匀浆膳或营养制剂。 第三节高苯丙氨酸血症 高苯丙氨酸血症(phenylketonuria，PKU)是一种氨基酸代谢异常性疾病。多是常染色体隐性遗传，近亲结婚的后代易发病。现已发觉70余种。由于某种酶的缺陷使相应的氨基酸代谢发生异常，此种氨基酸在组织内的浓度升高，对体内其他氨基酸的代谢也发生不良妨碍，从而发生一系列损害，主要表现为进展性脑损伤、智力低下、瘫痪和严峻代谢紊乱。 一、病因和病理机制 由于肝内苯丙氨酸羟化酶缺陷， 使苯丙氨酸不能转化为酪氨酸， 苯丙氨酸在血液中的浓度升高，同时刺激转氨基途径活泼，苯丙酮酸生成增多。同时，该途径还产生正羟苯乙酸、苯乙酸、苯乳酸、苯乙酰谷氨酰胺。正常情况下，这些有机酸在血液中的浓度极低，苯丙氨酸是1025mgL，高苯丙氨酸血症可高达100800mgL，尿液中苯丙酮酸排泄量增加。身体有霉臭味，尿有鼠尿味。 血液中苯丙氨酸浓度升高后， 抑制其他氨基酸向脑细胞转运， 苯丙酮酸是苯丙酮酸转位酶的强抑制剂， 高浓度的苯丙酮酸抑制丙酮酸向脑细胞供应能量。 使脑细胞蛋白质和神经递质的合成减少，髓鞘构成、脑细胞呼吸、神经间的神经冲动传递等发生障碍。其结果： 1.脑成熟障碍，智力发育缓慢。苯丙氨酸浓度越高，损伤越早，越严峻。 2.髓鞘构成障碍，可出现呕吐、烦躁、流口水、肌张力加强、癫痫发作、惊厥等。 二、营养治疗要点 该病是先天分酶缺乏病， 在妊娠后期，胎儿脑发育既开场出现异常。有材料报道，出生6个月之内开场治疗，智商仅下降20左右或接近正常。如1岁开场治疗，智商可下降50。3岁开场治疗，智商可下降60。因此，营养治疗应从第一次哺乳开场。 1.限制苯丙氨酸摄人量。苯丙氨酸是必需氨基酸，必须由食物供应，也是婴儿发育不可缺少的。在保证最低需要的情况下，限制苯丙氨酸的摄人量，限制血浆苯丙氨酸的浓度。 2.适宜的蛋白质供应量。蛋白质是婴幼儿生长发育必需的营养素，蛋白质丰富的食物苯丙氨酸含量也高，特别是动物蛋白质。应依照不同的年龄阶段供应适宜量的蛋白质和选择食物。80的蛋白质应由低苯丙氨酸的水解蛋白供应，有专供患儿的产品。其令申食物供应。蛋白质供应量按24g(kg·d)，1岁以内30g，1岁以上不超60g。应根琚血苯丙氨酸水平调整。 3.4岁往常忌用表610-2中的食物，4岁以后少用，10岁以后可正常食用。母乳含苯丙氨酸41mg，可选用。 4.能量和其他营养素供应应充足，碳水化合物缺乏部分，可选土豆、藕粉、淀粉等。 表6-10-2含苯丙氨酸丰富的食物 食物(100g) 苯丙氨基酸（mg）粳米、糯米、大麦、小米、玉米、高粱米 300500黄豆、青豆、红小豆、绿豆、云豆、豌豆 10001800豆腐、豆腐干、腐竹 5001200豆豉、腐乳 124菠菜 115韭菜 355金针菜 96菜花 100核桃、栗子、榛子、柿饼 100800猪、牛、羊、兔、鸡肉 700800鸡蛋、鸭蛋 700800牛奶、代奶制品 150900鱼虾类 6003600