小儿肾病综合征医学课件.ppt

小儿肾病综合小儿肾病综合征征江西中医学院科技学院江西中医学院科技学院江西中医学院科技学院江西中医学院科技学院俞婕俞婕俞婕俞婕指导老师：赖冬梅指导老师：赖冬梅指导老师：赖冬梅指导老师：赖冬梅1.概念2.临床表现3.相关检查4.常见并发症5.护理措施概念概念肾病综合征（肾病综合征（NS），是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。临床表现临床表现1.大量蛋白尿2.低蛋白血症3.高脂血症4.水肿1、大量蛋白尿、大量蛋白尿：蛋白尿超过蛋白尿超过3.5g3.5g每天或每天或2424小小时超过时超过3.53.5克克/1.73/1.73平方米体表面积。蛋白尿的程度平方米体表面积。蛋白尿的程度受多种因素的影响，如肾小球滤过率，肾小球的血浆受多种因素的影响，如肾小球滤过率，肾小球的血浆流率，跨肾小球静水压梯度，肾素流率，跨肾小球静水压梯度，肾素-血管紧张素系统血管紧张素系统的活性，血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等的影响。的活性，血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等的影响。2、低蛋白血症：、低蛋白血症：大量血浆蛋白自尿丢失是造大量血浆蛋白自尿丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。血浆白蛋白下降影响机速度也使血浆蛋白减低。血浆白蛋白下降影响机体内环境的稳定，低蛋白血症还影响脂类代谢。体内环境的稳定，低蛋白血症还影响脂类代谢。3、高脂血症：、高脂血症：肝脏非特异性地增加了一些蛋肝脏非特异性地增加了一些蛋白的合成，其中包括脂蛋白。另一方面，脂蛋白白的合成，其中包括脂蛋白。另一方面，脂蛋白分解和外周利用的调节因子从尿中丢失。肾病综分解和外周利用的调节因子从尿中丢失。肾病综合征患者中大部分血总胆固醇、三酰甘油升高明合征患者中大部分血总胆固醇、三酰甘油升高明显，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白水平升高。显，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白水平升高。年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可以影响年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可以影响血脂水平。血脂水平。持续高脂血症可促进肾小球硬化和间持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。质纤维化。4、水肿：、水肿：由于大量蛋白质的丧失而导致的低由于大量蛋白质的丧失而导致的低蛋白血症，使得血浆胶体渗透压下降，血管内水蛋白血症，使得血浆胶体渗透压下降，血管内水分向组织间隙移动。血浆容量降低激活肾素和醛分向组织间隙移动。血浆容量降低激活肾素和醛固酮的释放，引起肾脏钠潴留，加重水肿。肾病固酮的释放，引起肾脏钠潴留，加重水肿。肾病综合征时钠、水潴留主要在血管外，即组织间液综合征时钠、水潴留主要在血管外，即组织间液增加。当临床出现可察觉的凹陷性水肿时，组织增加。当临床出现可察觉的凹陷性水肿时，组织间液的容量增长超过间液的容量增长超过5kg5kg。水肿的程度一般与低。水肿的程度一般与低蛋白血症程度呈正相关。蛋白血症程度呈正相关。大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断的必需条件。当出现明显水肿或尿中泡沫明显增多时，要及时看医生，以明确是否为肾病综合征。任何肾小球疾病都可以出现肾病综合片的临床表现，但并不是所有肾小球疾病都一定有这种临床表现。如在肾小管间质性疾病或是肾血管疾病的病人中很少有肾病综合征的表现。相关检查相关检查1.尿常规检查：2.24小时尿蛋白定量3.血浆蛋白测定4.血脂测定尿常规检查：尿常规检查：蛋白定性多为蛋白定性多为（+）通过尿蛋白定性，尿沉渣镜检，通过尿蛋白定性，尿沉渣镜检，可以初步判断是否有肾变存在。可以初步判断是否有肾变存在。24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：肾病综合征肾病综合征患者患者2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量0.050.1g/kg0.050.1g/kg。血浆蛋白测定：血浆蛋白测定：肾病综合征肾病综合征时，血浆白蛋时，血浆白蛋白白一般一般低于低于30g30g。血脂测定：血脂测定：肾病综合征肾病综合征患者常有脂质代谢患者常有脂质代谢紊乱，血脂升高。紊乱，血脂升高。(2)(2)为了解为了解为了解为了解肾病综合征肾病综合征时肾功能是否受损或受损程度，时肾功能是否受损或受损程度，时肾功能是否受损或受损程度，时肾功能是否受损或受损程度，进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案，估进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案，估进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案，估进一步明确诊断、鉴别诊断，指导制定治疗方案，估计预后，可视具体情况做如下检查：计预后，可视具体情况做如下检查：计预后，可视具体情况做如下检查：计预后，可视具体情况做如下检查：1.1.肾功能检查肾功能检查2.2.电解质及电解质及CO2CO2结合力结合力(CO2-CP)(CO2-CP)测定测定 3.3.血液流变学检查血液流变学检查4.4.以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、以下检查项目可根据需要被选用：血清补体、血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚血清免疫球蛋白、选择性蛋白尿指数、尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳、尿丙烯胺凝胶电泳、尿C3C3、尿纤维蛋白降解产物、尿纤维蛋白降解产物(FDP)(FDP)、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检、尿酶、血清抗肾抗体及肾穿刺活组织检查等。查等。常见并发症常见并发症1.感染感染：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血：由于大量免疫球蛋白自尿中丢失，血浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及浆蛋白降低，影响抗体形成。肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极细胞毒药物的应用，使病人全身抵抗力下降，极易发生感染，如皮肤感染、原发性易发生感染，如皮肤感染、原发性腹膜炎腹膜炎腹膜炎腹膜炎、呼吸、呼吸道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。道感染、泌尿系感染，甚至诱发败血症。2.冠心病冠心病：肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征患者常有高脂血症及患者常有高脂血症及血血血血液液液液高凝状态，因此容易发生冠心病。有人报告肾高凝状态，因此容易发生冠心病。有人报告肾病综合征病人的心肌梗塞发生率比正常人高病综合征病人的心肌梗塞发生率比正常人高8 8倍。倍。冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素冠心病已成为肾病综合征死亡原因的第三因素（仅次于感染和肾功能衰竭）。（仅次于感染和肾功能衰竭）。3.血栓形成血栓形成：肾病综合征患者容易发生血栓，：肾病综合征患者容易发生血栓，尤其是膜性肾病发生率可达尤其是膜性肾病发生率可达25254040。形成。形成血栓的原因有血栓的原因有水肿水肿水肿水肿、病人活动少、病人活动少、静脉淤滞、静脉淤滞、高血脂高血脂高血脂高血脂、血液浓缩使粘滞度增加、纤维蛋白原含、血液浓缩使粘滞度增加、纤维蛋白原含量过高及量过高及v v、x x因子增加和使用肾上腺皮因子增加和使用肾上腺皮质激素而血液易发生高凝状态等质激素而血液易发生高凝状态等4.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭：肾病综合征患者因大量蛋白尿蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症，体内常处在低血容量及高凝状态呕吐、腹泻腹泻、使用抗高血压高血压药及利尿剂大量利尿时，都可使肾脏血灌注量骤然减少，进而使肾小球滤过率降低，导致急性肾功能衰竭。此外，肾病综合征时肾间质水肿，蛋白浓缩形成管型堵塞肾小管等因素，也可诱发急性肾功能衰竭。5.电解质及代谢紊乱电解质及代谢紊乱：反复使用利尿剂或长期不合理地禁盐，都可使肾病综合征患者继发低钠血症低钠血症；使用肾上腺皮质激素及大量利尿剂导致大量排尿，若不及时补钾，容易出现低钾血症低钾血症。护理措施护理措施护理措施护理措施1.1.适当休息适当休息 一般不需要严格地限制活动，无一般不需要严格地限制活动，无高度水肿、低血容量及感染的患儿毋需卧床休息，高度水肿、低血容量及感染的患儿毋需卧床休息，严重水肿和高血压时需卧床休息，并用利尿剂及严重水肿和高血压时需卧床休息，并用利尿剂及降压药，以减轻心脏和肾脏的负担，即使卧床也降压药，以减轻心脏和肾脏的负担，即使卧床也应在床上经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，应在床上经常变换体位，以防血管栓塞等并发症，病情缓解后可逐步增加活动量，但不要过度劳累，病情缓解后可逐步增加活动量，但不要过度劳累，以免病情复发，在校儿童肾病活动期应休学。以免病情复发，在校儿童肾病活动期应休学。2.2.调整饮食、减轻水肿调整饮食、减轻水肿（1）一般患儿不需要特别限制饮食，但因消化道粘膜水肿使消化能力减弱，应注意减轻消化道负担，给易消化的饮食，如优质的蛋白（乳类、蛋、鱼、家禽等）、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。患儿长期用肾上腺皮质激素易引起骨质疏松，并常有低钙血症倾向，每日应给予维生素D及适量钙剂。（2）大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过多，以控制在每日2g/kg为宜。因摄入过量蛋白可造成肾小球高滤过，使肾小管硬化。（3）尿蛋白消失后长期用糖皮质激素治疗期间应多补充蛋白，为减轻高脂血症应少食动物脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠及豆类等。（4）重度水肿、高血压、尿少时限制钠、水的入量，给予无盐或低盐饮食（氯化钠1-2g/d），病情缓解后不必长期限盐。因本病患儿水肿的原因主要是血浆胶体渗透压下降，限制钠、水的入量对减轻水肿无明显的作用，过分限制易造成低钠血症及食欲下降。3.3.预防感染预防感染（1）首先向患儿及家长解释预防感染的重要性，肾病患儿由于免疫力低下易继发感染，而感染常使病情加重或复发，严重感染甚至可危及患儿生命。避免到人多的公共场所去（2）做好保护性隔离，肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治，病房每日进行空气消毒，减少探视人数 4.4.加强皮肤护理加强皮肤护理 (1)(1)由于高度水肿皮肤张力增加，皮下血循环不良，由于高度水肿皮肤张力增加，皮下血循环不良，加之营养不良及使用激素等，皮肤容易受损及继发感染，加之营养不良及使用激素等，皮肤容易受损及继发感染，应注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣；应注意保持皮肤清洁、干燥，及时更换内衣；(2)(2)保持床铺清洁、整齐，被褥松软，经常翻身；保持床铺清洁、整齐，被褥松软，经常翻身；(3)(3)水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软垫，或用水肿严重时，臀部和四肢受压部位垫软垫，或用气垫床；气垫床；(4)(4)水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破损可涂水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破损可涂碘伏预防感染。做好会阴部清洁，每日用碘伏预防感染。做好会阴部清洁，每日用3%3%硼酸坐浴硼酸坐浴1-21-2次，以预防尿路感染次，以预防尿路感染;(5)(5)严重水肿者应尽量避免肌肉注射，以防药液外渗，严重水肿者应尽量避免肌肉注射，以防药液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。注意监测体温、血象等，导致局部潮湿、糜烂或感染。注意监测体温、血象等，及时发现感染灶，发现感染给予抗生素治疗。及时发现感染灶，发现感染给予抗生素治疗。5观察浮肿变化观察浮肿变化 记记2424小时出入量，每天记小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规录腹围、体重，每周送检尿常规2 23 3次。水肿病次。水肿病人，注意皮肤护理，防止褥疮发生，每日测体重人，注意皮肤护理，防止褥疮发生，每日测体重1 1次，清晨测血压，密切观察次，清晨测血压，密切观察 病情变化，若出现尿病情变化，若出现尿量少于量少于50ml50ml，恶心、呕吐、喘息，及时报告医生，恶心、呕吐、喘息，及时报告医生做好抢救工做好抢救工 作。静脉注射环磷酰铵等药物时，安作。静脉注射环磷酰铵等药物时，安排静排静 注应在上午进行，并嘱患者多饮水，适注应在上午进行，并嘱患者多饮水，适 当运当运动，以防出血性膀胱炎的发生，严格防止药液外动，以防出血性膀胱炎的发生，严格防止药液外 渗到皮下。渗到皮下。健康教育健康教育健康教育健康教育1.讲解激素治疗对本病的重要性，使患儿及家长主动配合与坚持按计划用药；2.本病患儿住院时间长，应有计划地安排作息时间，病情缓解后，适当安排一定的学习；3.注意安全，避免奔跑、患儿之间打闹，以防摔伤、骨折；4.使患儿及家长知道感染是本病最常见的合并症及复发的诱因，因此采取有效措施预防感染至关重要；5.教会家长或较大儿童学会用试纸监测尿蛋白的变化。