干燥综合征康复病例.docx

干燥综合征是一种主要侵害外分泌腺的自身免疫病，本病常因唾 液腺及泪腺受淋巴细胞浸润导致功能下降而消失口干、眼干，除此之 外，干燥综合征引发的多器官受累也非常常见。80%的本病患者有口干表现，另有一些病人虽然唾液流量削减， 但无自觉症状。严峻口干者常随身携带水杯，讲话时需频频饮水，进 食固体食物困难需用水送下，半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。由 于唾液削减，可有味觉减退，消失口角炎等。50%的病人消失多个不 易掌握的龈齿，先有牙齿渐渐变黑，继而小片脱落，牙龈洞快速扩大 至无法修补，最终只留残根，这称为猖獗龈齿，是SS的重要临床特 点，这种表现对诊断SS的特异性几乎达到100%。40%的病人有双侧 或单侧腮腺、颌下腺的反复交替性肿大，且伴痛苦或压痛，还可有体 温上升，但多在1-2周内自行消退，腺体永久性肿大者少见。舌腺体 受累后消失裂纹舌，或舌面光滑、暗红，也可有舌痛、溃疡，还可发 生口腔粘膜剥脱及口腔出血。因唾液分泌削减，发生唾液腺细菌感染 的几率增加，致病菌一般为常见的口腔共生菌，如葡萄球菌属、链球 菌属等，口腔念珠菌感染也是SS的常见表现，此类患者常消失口角 干裂、舌乳头萎缩。角膜表面因泪膜缺乏，角膜的碎屑累积导致畏光、 痛苦、视物模糊，严峻时角膜溃疡或穿孔，易发生眼球感染；结膜干 燥引起砂砾感、异物感、幕状遮挡 感；睑板腺大量特别分泌物 导致睡眠时眼部有大量黄色黏稠丝状物，晨起睁眼困难。汗腺受累，汗液中水分缺乏引起皮肤干燥，表现为皮肤瘙痒、脱 屑、长期干燥皮肤消失色素镇静及苔辞样转变，还可消失皮肤瘀斑或.发热最高至40,发热时未伴有明显恶寒及皮疹。3 .皮肤色素镇静明显，浅表淋巴结及肝脾肿大，多关节肿胀、压痛、变形，双眼睑及双下肢浮肿。4 .中度贫血，血小板上升，免疫球蛋白（IgG）明显上升,血沉、 C反应蛋白上升，抗核抗体、类风湿因子滴度上升，抗-SSA、抗-SSB 阳性；多关节破坏、骨质疏松、畸形；肝脾增大。5 .既往外院诊断为类风湿关节炎，应用强的松、甲氨喋吟、柳氮 磺胺毗咤等药物治疗有效，减量后消失病情反复。（六）初步诊断1.类风湿关节炎2.干燥综合征3.缺铁性贫血？ 4. POEMS综合 征？ 5.多发性骨髓瘤？ 二、诊疗经过患者入院后赐予相关对症处理，同时乐观组织专家会诊，综合患 者相关病史，多系统症状、体征及各项理化检查，诊断类风湿关节炎、 干燥综合征较明确，同时准时完善相关检查，骨髓象提示缺铁状态， 骨髓活检铁染色示贮铁阳性；肿大淋巴结活检提示淋巴结反应性增 生；免疫球蛋白固定电泳：未见特别蛋白。排解POEMS综合征及多发 性骨髓瘤诊断，明确诊诊：1.类风湿关节炎2.干燥综合征3.缺铁性 贫血。患者病程较长，始终存在多汗、乏力、口干、肌肤甲错伴瘙痒等 不适症状，观其舌象红而无苔，查其脉沉细而数，辨为气阴两虚血瘀 证，赐予益气养阴，养血活血中药口服，方选生脉饮合血府逐瘀汤化 裁加减，药用：人参 麦冬五味子当归生地 桃仁 红花 柴胡白芍 川尊O同时考虑患者病情较重，免疫球蛋白特别增高，具备行血浆 置换治疗的指征，建议患者行此治疗，但患者因经济缘由拒绝，要求 药物保守治疗，故赐予地塞米松冲击治疗（起始剂量30mg,后渐渐 减量至5mg）及相关补钙、补钾、补铁、改善骨代谢等药物应用。治疗10余天后患者尿潴留及关节痛苦明显缓解，复查免疫球蛋 白降至29.95g/l,但口干、头汗多及皮肤粗糙、瘙痒较前缓解不明 显，激素改为强的松口服（30哨1/日），调整中药处方，在原方基础 上加用玉竹、沙参等甘寒润燥之品及莪术、山甲、土元等活血通络药 物。连续治疗20余天后患者口干、乏力改善明显；皮肤症状部分缓 解，在原方基础上加用阿胶、麻仁、桑叶、百合等滋阴之品，送服大 黄蛰虫丸，目前随访病情稳定，皮肤弹性较前好转，瘙痒、脱屑明显 减轻。三、评析干燥综合征是一种主要侵害外分泌腺的自身免疫性疾病，常见症 状是口、眼、鼻干燥，关节肌肉痛苦等，除此之外，其临床表现还可 涉及多个脏器及系统，其中汗腺受累，可表现为皮肤瘙痒、脱屑，甚 至消失色素镇静及苔辞样变；累及淋巴，多见发热、淋巴结肿大、内 脏大量淋巴细胞浸润，是较严峻的外分泌腺综合征，类似淋巴瘤，但 不属于恶性病变；神经系统受累则可体现在中枢、外周及自主神经等 多方面，消失肢体远端呈手套、短袜样痛觉减退、腱反射减弱或消逝, 病理征阳性、腱反射亢进及肢体麻木、痛苦，音叉觉消逝，触觉减退, 视力减退，尿潴留等症状和体征。本病目前尚无根治方法，治疗主要 针对改善局部症状，掌握和延缓内脏损害的损害。西医治疗通常选用 糖皮质激素、慢作用转变病情药物，协作人工唾液、人工泪液等局部 治疗，相当一部分病人病情缓解不明显，且常常不能耐受激素及免疫 抑制剂的多项副作用，联合中医中药治疗可有效缓解症状，改善患者 生活质量。本例患者病变即涉及皮肤、关节、淋巴及自主神经系统， 受累器官多，症状重，临床上较为少见，其中以口干及皮肤转变明显, 尤以其肌肤甲错明显而异于常人。“肌肤甲错”语出金匮要略，是 形容皮肤粗糙、干燥、角化，外观皮肤呈褐色，如鳞甲状的一种状态, 多责之血瘀，如金匮要略语释日：“瘀血不去，则新血不生，肌 肉、皮肤得不到血液的滋养，故肌肤粗糙，如鳞甲状。”同时有人认 为：阴液亏虚，肌肤失养，亦可导致肌肤甲错，这在温病阴亏之人尤 为多见，温病条辨日：“肌肤业已甲错，其津液之枯燥自不待言。” 本例病人肌肤甲错明显，单用滋阴轻剂及活血化瘀药物效果均不明 显，考虑患者病久，瘀血内生，暗耗阴液，病机混杂，非单一治则可 以奏效，故合用滋阴、活血重剂，终见起效。病例三口干、眼干伴乏力心慌 （干燥综合征甲状腺功能亢进心衰） 一、病例的基本状况和治疗难点介名王XX,女性，40岁，初诊时间2022年10月8日，住院病案号47146 1.主诉： 口干眼干2年，腹泻、腹胀半年余，加重伴乏力、心慌、 咳嗽，不能平卧10余天。2 .病史：患者于2年前无明显缘由消失口干眼干，未予重视。半年前开头 消失腹泻，10余次/日，为水样便，伴有乏力及腹胀，无腹痛及脓血 便，自服“止泻药”无明显改善。2月前腹胀渐渐加重，就诊于河北 医科高校其次医院，查血常规白细胞偏低，心电图ST-T压低，肝功 能轻度特别，免疫球蛋白偏高，抗核抗体阳性，考虑“自身免疫性疾 病”，赐予保肝及改善微循环药物应用，病情无明显改善，10余天前 开头消失心慌、气促，不能平卧，未行特殊诊治，为求进一步治疗入 我院。3 .入院查体巩膜轻度黄染，口腔内四枚牙齿缺如，舌红无苔；颈静脉怒张， 平卧时可见颈动脉搏动，甲状腺2度肿大；双肺底可闻及细湿罗音， 间或可闻及哮鸣音；肝脏肋下3cm可触及，压痛，腹部膨隆，肠鸣 音亢进；双下肢轻度指凹性浮肿。4 .帮助检查血常规： 白细胞(WBC)2.9X109 / L血红蛋白(Hb)104g / L血小 板(PLT)83X109 / L r-GT 56.4U/L TBIL 24.1umol/l DBIL 13.1umol/l IgG 29.2g/l IgA 8.57g/l y 乙肝五项 Anti-HBs(+)抗核抗体 1： 320 抗 -SSA(+)抗-SSB(+)甲状腺功能 T3 3.30ng/ml T4 183.3ng/ml FT3 10.83pmol/l FT4 32.87pmol/l,甲状腺彩超：甲状腺充满性病变。 5.病例特点中年女性，慢性病程，既往支气管哮喘病史10年。5.1 口干、眼干，腹泻、腹胀，乏力、心慌、咳嗽，不能平卧。5.2 巩膜黄染，多枚牙齿缺如，舌红无苔；颈静脉怒张，颈动脉特别 搏动，甲状腺肿大；双肺底细湿罗音及哮鸣音；肝大，压痛，腹部膨 隆，肠鸣音亢进；双下肢浮肿。5.3 血常规提示三系削减，肝功特别，免疫球蛋白上升，甲功特别， 抗-SSA(+)抗-SSB(+)6.入院诊断干燥综合征甲状腺功能亢进心力衰竭二、治疗经过患者入院时一般状况较差，精神倦怠，咳嗽、咳痰，不能平卧， 心衰症状明显，马上赐予强心、利尿、扩管药物及抗生素应用，状况 稳定后准时赐予抗甲状腺及保肝药物应用，患者心衰症状明显缓解， 但仍存在明显口干、眼干及腹胀、腹泻，赐予对症止泻药物应用后症 状无明显改善，观其舌红少苔，脉弦细，考虑为肝郁脾虚，气虚下陷 证，赐予疏肝健脾，理气升阳药物应用，处方：党参 乌药 沉香 枳壳黄黄炒白术陈皮升麻柴胡当归香附茯苓半夏乌梅葛根杏仁桔梗甘草。二诊：服方20剂后患者腹胀、腹泻及口干症状不同程度好转， 自觉晨起口苦。调整中药处方连续调和脾胃，疏肝利胆，处方：党参 苍术枳壳黄芭炒白术陈皮夏枯草升麻柴胡白芍当归香附 茯苓半夏乌梅葛根杏仁甘草。同时连续服用抗甲状腺及保肝药 物，患者病情进一步缓解。三诊：连续巩固治疗10余天后复查甲功五项：TSH 0.26mIU/LT3 2.59ng/ml T4 168.53ng/ml FT3 9.63pmol/l FT4 32.45pmol/l；月干功 能：r-GT79.4U/L TBIL21.3umol/l DBIL 9.14umol/l IgG21.44g/l, 甲状腺功能较前明显好转，但肝功能持续特别，且以胆酶及胆红素特 别为主，考虑患者存在干燥综合征及甲状腺功能亢进，不能除外自身 免疫性肝炎的诊断，复查自身抗体谱，抗平滑肌抗体及抗线粒体抗体 阴性，建议患者行肝脏活检以明确诊断，但患者拒绝，阅历性赐予熊 去氧胆酸应用，并调整中药处方以健脾和胃，疏肝利胆，佐以活血化 瘀，药用：党参茯苓白术苍术香附砂仁陈皮茵陈龙胆草生 麦芽白芍 柴胡生牡蛎川茸红花等，患者肝功恢复良好，复查胆 红素基本降至正常。院外坚持口服药物治疗，目前病情持续稳定。 三、评析干燥综合征是一种侵害外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性 自身免疫性疾病，病变也能扩展到腺体外组织，引起多脏器损害，临 床表现多种多样，可见甲状腺功能特别，肝脏增大或原发性胆汁性肝 硬化，脾脏增大，肾小管酸中毒合并低钾周期性麻痹，白细胞、血小 板削减等等一系列的变化，严峻时可危及生命。本例患者以腹痛、腹 泻及心衰症状就诊，诊治过程中确诊为甲状腺功能亢进干燥综合征, 同时高度怀疑自身免疫性肝病。确诊后在乐观掌握心衰、准时应用抗 甲状腺及保肝药物的状况下，患者腹胀、腹泻、口苦等症状仍旧缓解 不明显，中医辨证主要责之于肝脾，赐予健脾和胃，疏肝利胆，佐以 活血化瘀药物应用，腹胀、腹泻，口干、口苦均得到改善。自身免疫性肝炎的治疗，一般在活动期要求患者卧床休息，限制 体力活动，禁酒，进食富含维生素饮食，药物主要依靠免疫抑制剂， 抑制自身免疫反应，消退、缓解肝内炎症，但多数患者停药后6个月 内可复发，以至于造成用药时间长，并消失较大不良反应，给患者的 身心健康带来不利的影响，并且对于伴有慢性丙型肝炎或其他严峻疾 病的患者的治疗则更为麻烦。而我们在临床实践中，依据中医理论， 辨证施治，从调理脾胃，疏利肝胆，活血去瘀，辅以心理疏导治疗自 身免疫性肝炎取得了良好疗效，且具有疗效长久，不易复发，毒副作 用小的优点弥补了西药之不足，值得进一步深化讨论。目前讨论认为，干燥综合征(SS)是一种较明确的遗传易感性疾 病，其发病与环境、免疫、性激素等因素相关。特征性的病理表现为 在柱状上皮细胞组成的外分泌腺有大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡 样结构，并有浆细胞及巨噬细胞浸润，可消失在唾液腺、泪腺、肾间 质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区及淋巴结等，最终导致导管和腺 体的上皮细胞增生，继以退化、萎缩、破坏，代之以纤维组织，丢失 其应有的功能。目前西医治疗主要针对改善局部症状，掌握和延缓内脏器官损害 的进展。可应用人工唾液、人工泪液改善口干、眼干症状，必要时可 行泪点封闭术，阻挡人工泪液和自然泪液的排失，保持有效的泪膜。 外阴干燥引起阴道念珠菌感染者，可外用制霉菌素片剂或栓剂，但需 长期使用。内脏器官受累时如消失间质性肺炎、肾脏病变、神经病变、 血管炎等表现的患者需全身使用糖皮质激素及免疫抑制剂；关节症状 明显时可应用非苗体类消炎药；另可应用胆碱能受体感动剂增加外分 泌腺的分泌功能。但这些药物在应用过程中可能消失多种不良反应， 在临床工作中应亲密监视并准时处理。西医对本病尚无特效疗法，而中医辨证施治对减轻临床症状、掌 握病情、调整特别的免疫功能等具有肯定的疗效。中医学认为SS多 属燥证、痹病范畴。多数学者认为，SS本质是阴津亏虚，燥为其貌。 SS病人的舌体干燥无津，舌质以红舌和红暗舌为主，舌苔以无苔和 薄白苔为主，脉象以沉细脉最为多见，均是津亏液燥的病理反映，几 乎全部的患者均具有阴虚证候，但从其兼夹证候看，单纯的阴虚内燥 证较少，大多兼夹气虚、瘀血、湿热证候，提示SS燥象产生的缘由 不能仅用阴虚内燥来解释。SS的虚证常表现为阴虚内燥和气阴两虚, 阴虚的部位五脏皆有，但以肝肾阴虚、脾肺气虚为主；SS兼夹瘀血和 湿热证候的并不在少数，说明病理产物在其发生进展过程中同样具有 重要作用，其中瘀血形成之后，一方面可阻碍气机升降，使津液敷布 失常，一方面瘀而化热，进一步耗伤津液，加重口眼干燥等症状。还 有部分患者既有燥象，又有湿象，对此燥湿相兼、寒热错杂的病情， 推想其病机乃燥郁不能行水挟湿或湿郁不能布津化燥使然。总之，干 燥综合征是以肝肾阴虚为主，累及肺脾气虚，兼夹瘀血、湿热为患，以 虚实夹杂为证候学特点的本虚标实之证。素体肝肾精血不足，脾胃津 液匮乏，脏腑孔窍失润是其病机根本；正虚感邪，燥毒外袭，煎熬津 液是其变证；阴虚累及于气，气虚不能化津，气阴两虚是其进展；瘀 血、痰湿痹阻经络，津液敷布障碍是其病理产物。归纳起来本病以虚、 瘀、痹、燥为特点，阴虚津亏为本，气虚、阳虚为其所累，瘀、痹、 燥为标。值得留意的是，还有相当一部分的病人就诊时已合并有多系统损 害（正如前述几例），此时的病机治则、辨证施治相比之下就又简单 了很多，治疗时更需因人因证燥湿同投、寒热并用，敏捷化裁以取效。紫瘢。阴道干燥，表现为局部痛苦、触痛、瘙痒、性生活困难及反复念珠菌感染，常常性外因干燥可导致慢性外阴溃疡及排尿困难。70%干燥综合征病人存在关节痛，且有相当一部分病人以此为首 发症状，但与类风湿关节炎增生性滑膜炎转变不同，很少消失破坏性 关节炎。气道干燥可引起慢性干咳，夜间气温及湿度降低，使症状更明显, 肺部可表现为细支气管炎、间质性肺炎、胸膜炎；唾液削减，降低对 食管的爱护可使吞咽困难，易消失反流性食管炎，淋巴细胞浸润胃黏 膜使胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏，导致慢性萎缩性胃炎，淋巴细胞 浸润肠黏膜可引起肠炎、汲取不良综合征及恶性贫血，胰腺外分泌功 能受损可导致急慢性胰腺炎，肝脏可呈慢性活动性肝炎、原发性胆汁 性肝硬化，表现为肝肿大、黄疸、血清转氨酶上升。肾脏损伤可表现 为肾小管酸中毒、高钙血症，间质性肾炎，肾小球肾炎等。累及淋巴 系统，多见发热、淋巴结肿大、内脏大量淋巴细胞浸润，是较严峻的 外分泌腺综合征，类似淋巴瘤，但不属于恶性病变；神经系统受累则 可体现在中枢、外周及自主神经等多方面，消失肢体远端呈手套、短 袜样痛觉减退、腱反射减弱或消逝，病理征阳性、腱反射亢进及肢体 麻木、痛苦，音叉觉消逝，触觉减退，视力减退，尿潴留等症状和体 征。原发性干燥综合征是一种全球性疾病，在我们国家人群中的患病 率为0.3%-0.7%,在老年人群中患病率为3%-4%。既往由于对本病缺 乏熟悉，特殊是原发性干燥综合征的临床误诊和漏诊率均较高。除了与其他自身免疫性疾病相鉴别外，本病还需与老年性腺体功能下降、糖尿病、养分不良、病毒感染、药物影响等引起的口干、眼干相区分。病例一制齿、口干、眼干、肝脾肿大（干燥综合征）一、病例的基本状况和治疗难点介绍患者董XX,女性，49岁，住院号43876主诉：多发弱齿20年，反复腹胀6年，口干、眼干1年余。病史：患者20年前无明显缘由开头消失多发龈齿及听力下降，未予 特殊重视；10年前开头消失反复腹胀，就诊于河北医科高校其次医 院，行腹部B超检查提示“肝大”，怀疑为“肝癌”，行肝右叶切除 术，术后病理提示为“坏死性肝硬变"，除外肝癌；8年前开头消失 白细胞、血小板削减,最低时WBC： 2.3*103 PLT： 1.3*109,同时 发觉脾脏明显增大，故行脾切除术，术后几年间仍有反复腹胀、腹泻, 偶有便秘，曾按“结肠炎”服用柳氮磺胺毗咤治疗，效果不佳，认为 与手术后肠粘连有关，故于6年前行肠粘连松解术，但术后仍有反复 腹胀、暧气、泛酸，服用奥美拉嗖、吗丁琳及中药均不见好转。为寻 求明确诊治入我院。既往10年前因卵巢囊肿行卵巢切除术。查体：身体消瘦，面色无华，口腔内牙齿均为义齿，舌质淡红，少苔, 舌体有裂痕。听力明显下降。双手掌潮红，双肺呼吸音清，未及干湿 啰音，心率82次/分，律齐，心音有力，腹部多处手术疤痕，腹软, 无压痛，反跳痛。病例特点：1.患者中年女性，慢性病史。2.20余年内渐进消失多系统受累症状：多发弱齿，听力下降，肝脾肿 大，口、眼干燥等。3.抗-SSA(+),抗-SSB(+),双眼角膜荧光染色(+), BUT<10S ( + ), 泪液分泌试验( + ), IgG： 22.6g/l t , C3： 0.35g/L 入院诊断：西医诊断：1 .原发性干燥综合征 2 .卵巢囊肿切除术后 3 .肝左叶 切除术后 4 .脾切除术后 5 .肠粘连松解术后中医诊断：二、治疗经过患者口干咽燥，声音嘶哑，目干涩、少泪，鼻干，舌质红少苔， 脉弦数。中医辨证一派阴虚燥热之象，投予滋阴清热处方好像理所当 然，药用玉竹、石斛、麦冬、沙参、太子参、白芍、知母等味，但患 者服药后仅觉口干稍有减轻，腹胀、暧气反而较前加重，腹胀于肚脐 两侧最为明显，且以夜间为甚，有时因胀满难忍，必下床漫 步，自行揉按良久，待胀满稍轻，方才慢慢入睡；大便不成形，排出不畅。检视患者院外历服方药并重新端详病机：患者院外 迭服疏肝行气破气之剂，后因乏效改用补中益气塞因塞用者；入院后 又予滋阴生津清热之品共约50余剂，终乏一效。患者腹胀在肚脐两 侧，其病位明显在肝经；腹胀凌晨为重，为肝经最旺而乘势凌脾；口 苦咽干，为肝火旺而胆火郁，且逆而炎上；便不成形，排出不畅，为 中土因木乘而呈虚寒之象。综合观之，属肝气旺，胆火郁，脾胃虚的 综合性证侯，处方以寒热刚柔并用，泄厥阴而和少阳，药用：乌梅 细 辛干姜黄连炙附子当归黄柏桂枝人参枳壳香附等，服用7 付，腹胀基本消逝，口干眼干亦明显减轻。服用中药方剂的同时，予以五痹胶囊口服调整机体免疫，美卓乐 8mg/日应用，并对症应用人工泪液滴眼，生理盐水滴鼻，并每周行腮 腺注射活血药物。经过一系列治疗，患者整体病情得到有效改善。复 查血沉、免疫球蛋白、补体恢复正常，激素予以减量后出院。患者院 外坚持口服药物治疗，电话随访病情持续稳定。三、评析本例患者病史迁延20余年，且起病并非以干燥综合征常见的口 干、眼干症状为著，迭经切肝切脾手术却始终未得确诊，延误了治疗 的最佳时机，严峻影响了患者的生活质量。因此在临床工作中应当进 一步加强对干燥综合征多系统损伤尤其是内脏损伤的熟悉从而提高 本病的诊断率。在治疗上，患者病势寒热交叉，虚实夹杂，非单一滋阴清热、疏 肝理气或补中益气可以奏效，立法选方必需寒热刚柔并用以起沉痛。 方中重用乌梅，取其至酸之味，至柔之性，入肝经以敛肝泻肝，又以 细辛、干姜、附子、桂枝之辛温刚燥，配黄连、黄柏之苦寒，则寒热 刚柔并用，泄厥阴而和少阳，复以人参、当归甘温补阳明，少佐香附、 枳壳疏肝行气。其中乌梅一药，现代中药学教材将其归入敛涩药类， 仅记载其敛肺、涩肠、生津、安蛔之效，而不言其开通畅达之功。靠 诸古籍，神农本草经谓乌梅能“下气”，肘后方谓乌梅可救治“心腹胀痛”，古籍上有此记载，而拿到临床上去验证又屡屡起效, 值得我们深思并广而用之。病例二反复发热、关节肿痛、皮肤变黑4年，加重伴尿潴留10天（干燥综合征合并类风湿关节炎）一、病例的基本状况和治疗难点介名（一）主诉间断发热，皮肤粗糙变黑及多关节肿痛4年余，加重伴尿潴留10天。（二）病史患者屈XX,女性，25岁，缘于4年前怀孕5个月时无明显缘由 消失全身皮疹伴低热，皮疹消退后渐消失全身皮肤变黑、粗糙。分娩 2个月后消失高热（最高至40C）及多关节肿痛，就诊于河北医科高 校其次医院，诊断为类风湿关节炎，赐予强的松、甲氨喋吟、柳氮磺 胺口比咤等药物口服，病情一度缓解，激素减量过程中病情消失反复， 再次就诊于河北医大二院，赐予非留体类消炎药、强的松、甲氨喋吟 等药物应用，病情仍不稳定，之后辗转就诊于当地多家医院，病情始 终无明显好转。近10天来患者多关节痛苦加重，以左酸关节痛苦最 为明显，卧床不起，且消失尿潴留，当地诊所赐予留置尿管及膀胱冲 洗，无其他特殊治疗，为求明确诊治于2022-11-26入我院。病程中患 者皮肤变黑及粗糙渐进加重，晨僵、口干明显，进食较干食物需用水 送下，闭经1年，出汗较多，无反复口腔溃疡、光过敏、脱发及肢端 遇冷变色等症状，家族中无类似疾病患者。（三）入院查体卧位，精神萎靡，中度贫血貌，全身皮肤粗糙，局部脱屑，面部 两颊淡黑色斑，四肢、躯干遍布陈旧性色素镇静斑，舐尾部7*3cm 大小溃疡，部分结痂，颈前可触及多个黄豆大淋巴结，双眼睑浮肿， 二尖瓣区、主动脉瓣区收缩期吹风样杂音，肝脏肋下3cm可触及， 轻触痛，脾脏肋下6cm可触及，留置尿管，引流通畅，双侧近端指 间关节梭形变形，双侧腕关节僵直，左髓关节屈曲位，活动受限，左 下肢强迫外展位，双足面轻度指凹性浮肿。舌干红，苔少，脉细涩。（四）帮助检查血常规:HGB 52g/lPLT395*109/i尿常规无特别,GT21.8U/L血 清 Fe 7.49umol/l IgG 46.4 g/1 CRP 17.8mg/l ESR 147mm/h RF 20-40IU/ml ANA l:1000（+）ft-SSA（+）抗-SSB （ + ） X 线示：右能骼关 节变窄，关节间隙部分消逝，双手诸掌、指骨，包括腕关节普遍疏松 脱钙，指骨旁见层状增生；左下肺第三、四前肋间见斑片状增高影； 双髓关节关节间隙变窄，关节面下可见囊性转变。心脏彩超：左室增 大伴二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。腹部彩超：肝界下 移（肋下3.6cm）,脾大（肋下6.7cm,厚约4.9cm）。心电图：T波特 别，（考虑前侧壁心肌缺血）。（五）病例特点1 .青年女性，怀孕过程中起病，分娩后病情加重，病情渐进进展, 病程较长。2 .以发热、皮肤色素镇静、关节肿痛起病，病程中消失晨僵，口干，闭经，尿潴留；皮肤症状渐进加重。