皮质醇增多症优质ppt课件.ppt

皮质醇增多症（优选）皮质醇增多症 概概 述述 皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌皮质醇增多症是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。过量的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致疾病的总称。其中以垂体促肾上腺皮质激素（其中以垂体促肾上腺皮质激素（其中以垂体促肾上腺皮质激素（其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTHACTH）分泌亢进所）分泌亢进所）分泌亢进所）分泌亢进所引起者最多见，又称引起者最多见，又称引起者最多见，又称引起者最多见，又称ushingushing综合征。多见于女性，综合征。多见于女性，综合征。多见于女性，综合征。多见于女性，男女之比约为男女之比约为男女之比约为男女之比约为1:231:23，以，以，以，以20402040岁居多。岁居多。岁居多。岁居多。临床表现为满临床表现为满临床表现为满临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。高血压和骨质疏松等。高血压和骨质疏松等。高血压和骨质疏松等。肾上腺解剖和组织学肾上腺解剖和组织学 解剖学：解剖学：肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长于第一腰椎水平，长46cm,宽宽23cm，厚，厚0.30.6cm，重，重46g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。形，略大，位置略低。组织学：组织学：球状带球状带 盐皮质激素（醛固酮）盐皮质激素（醛固酮）皮质皮质 束状带束状带 糖皮质激素（皮质醇）糖皮质激素（皮质醇）网状带网状带 性激素（脱氢异雄酮）性激素（脱氢异雄酮）髓质髓质 嗜铬细胞嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺素）儿茶酚胺（肾上腺素）肾上腺的结构肾上腺的结构球状带球状带束状带束状带网状带网状带髓质髓质 下丘脑（下丘脑（CRH）垂体（垂体（ACTH）肾上腺（糖皮质激素）肾上腺（糖皮质激素）glucocorticoid 靶器官靶器官病因分类病因分类依赖型依赖型vCushing 病 (70%):ACTH(70%):ACTH 分泌增多分泌增多 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生 垂体垂体 80%80%微腺瘤，微腺瘤，10%10%大腺瘤大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制可被大剂量地塞米松抑制 可受可受CRHCRH 兴奋兴奋v异位ACTH、综合征（）（）肺癌（约肺癌（约50%50%）、胸腺癌、胰腺癌（各约占）、胸腺癌、胰腺癌（各约占10%10%）缓慢进展型；迅速进展型缓慢进展型；迅速进展型 病因病因分类分类 非依赖型非依赖型 肾上腺腺瘤（）成肾上腺腺瘤（）成年男性多见年男性多见 肾上腺腺癌（）病情肾上腺腺癌（）病情重、进展快重、进展快 高血压、低血钾，女性多高血压、低血钾，女性多毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症毛，痤疮，阴蒂肥大。转移症状状非非依依赖赖型型双双侧侧肾肾上上腺腺小小结结节节样样增增生生Meador综综合合征征大大剂剂量量地地塞塞米米松松不不抑抑制制，ACTH低低或或测测不不到到Carney综综合合征征，显显性性遗遗传传，着着色色斑斑，肿肿瘤瘤不不依依赖赖 ACTH的的肾肾上上腺腺大大结结节节样样增增生生 医医源源性性 病病因因分分类类饮食护理 低钠、高钾、高蛋白及低热量食物，避免刺激性食物，食用柑橘类、香蕉及南瓜等含钾高的食物，预防低血钾症和高血糖。病人容易产生精神紧张、烦躁不安，因家庭和社会生活受影响而产生自卑感。大剂量地塞米松不抑制，ACTH低或测不到球状带 盐皮质激素（醛固酮）测定试验前及后第2天的24h尿17OH和24hUFC皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇）毛细血管脆性 瘀斑24h尿17-OHCS排量约为24h皮质醇分泌量25%40%肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长46cm,宽23cm，厚0.右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。监测血糖了解有无类固醇性糖尿病倾向。12N 140nmol/L(5).脂代谢障碍脂代谢障碍脂代谢障碍脂代谢障碍 .蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 .糖代谢紊乱糖代谢紊乱糖代谢紊乱糖代谢紊乱 .电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱 .心血管表现心血管表现心血管表现心血管表现 .性功能障碍性功能障碍性功能障碍性功能障碍 .血液系统血液系统血液系统血液系统 .易感染，抵抗力低易感染，抵抗力低易感染，抵抗力低易感染，抵抗力低 .神经系统神经系统神经系统神经系统 10.10.10.10.皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着皮肤色素沉着 临床表现临床表现 临床表现临床表现、脂代谢障碍脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbanceLipid metabolic disturbance)脂肪的分解、合成加速脂肪的分解、合成加速 脂肪重新脂肪重新分布分布 向心性肥胖向心性肥胖 满月脸，满月脸，水牛背水牛背 测定试验前及后第2天的24h尿17OH和24h尿FC测定试验前及后第2天的24h尿17OH和24hUFC电解质紊乱 Electrolyte disturbance(二）肾上腺腺瘤 切除下丘脑垂体肾上腺皮质轴功能动态试验测定试验前及后第2天的24h尿17OH和24hUFC(四)双侧肾上腺小结节样增生、不依赖 ACTH的肾上腺大结节样增生:手术切除Company Logo有无关节痛或腰背痛等情况，及时报告医师。观察生命体征注意血压、心律、心率变化，防止心衰监测血糖了解有无类固醇性糖尿病倾向。Company Logo 临床表现临床表现 异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高大剂量DXM抑制试验室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源毛细血管脆性 瘀斑网状带 性激素（脱氢异雄酮）分泌率,不受昼夜分泌节律影响。皮质醇有潴钠、排钾作用下丘脑垂体肾上腺皮质轴功能动态试验 临床表现临床表现 .蛋白质代谢障碍蛋白质代谢障碍 促进蛋白分解、抑制蛋白合成 皮肤菲薄，毛细血管脆性 瘀斑 紫纹臀部、腹下侧、大腿 疲乏，无力 感染，骨质疏松，小儿生长减慢 临床表现临床表现 临床表现临床表现 糖异生 高血糖 胰岛素抵抗 糖耐量减退 类固醇性糖尿病.糖代谢紊乱糖代谢紊乱 4.心血管异常皮质醇、脱氧皮质酮皮质醇、脱氧皮质酮肾素血管紧张素肾素血管紧张素 高血压高血压高凝状态高凝状态脂代谢紊乱脂代谢紊乱 心血管并发症心血管并发症高血压高血压 5.性功能障碍女性 月经减少、不规则、闭经、多毛、痤疮、男性化 肾上腺癌男性性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。临床表现临床表现 6.6.电解质紊乱电解质紊乱 Electrolyte disturbance 皮质醇有潴钠、排钾作用明显低钾碱中毒常见肾上腺癌、异位ACTH综合征 7.7.血血 液液 系系 统统(BloodBlood disturbance RbeHb)RbeHb)多血质 临床表现临床表现 .易感染，抵抗力低易感染，抵抗力低 .神经系统神经系统 1010.皮肤色素沉着皮肤色素沉着 异位ACTH 综合征及重症库欣病人多见 临床表现临床表现 临床表现临床表现 Company Logo辅助检查血浆皮质醇测定24 h尿游离皮质醇(UFC)测定尿17羟皮质类固醇测定尿17酮类固醇测定血ACTH测定Company Logo(1)(1)(1)(1)正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇正常血浆皮质醇 昼夜节律昼夜节律昼夜节律昼夜节律(g/dl)(g/dl)(g/dl)(g/dl)8Am2758Am2758Am2758Am275550nmol/L(10550nmol/L(10550nmol/L(10550nmol/L(1020)20)20)20)4Pm854Pm854Pm854Pm85275nmol/L(3275nmol/L(3275nmol/L(3275nmol/L(310)10)10)10)12N 140nmol/L(5)12N 140nmol/L(5)12N 140nmol/L(5)12N 140nmol/L(55mol(20mg)/24h55mol(20mg)/24h尿尿 库欣库欣:75mol(25mg)/24h:75mol(25mg)/24h尿尿24h尿尿17-OHCompany Logo 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿男性尿17-KS17-KS的的1/31/3来自睾丸，来自睾丸，2/32/3来自肾上腺来自肾上腺 女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢女性主要来自肾上腺、少量来自卵巢 异位异位ACTHACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高综合征和肾上腺皮质癌明显升高24h尿尿17-KSCompany LogoACTHACTH来源于来源于POMC(POMC(腺垂体腺垂体),),正常人正常人ACTHACTH与皮质醇有相同昼夜节律与皮质醇有相同昼夜节律.意义库欣病和异位意义库欣病和异位ACTHACTH综合征时，综合征时，ACTHACTH升高、昼夜节律消失、升高、昼夜节律消失、CRHCRH降低；肾上腺皮质腺瘤降低；肾上腺皮质腺瘤/癌癌ACTHACTH降低。降低。正常值正常值 8Am 2.318Am 2.3118pmol/L(10.518pmol/L(10.582pg/ml)82pg/ml)4Pm 1.74Pm 1.716.7pmol/L(7.616.7pmol/L(7.676pg/ml)76pg/ml)12Mn 012Mn 08.7pmol/L(08.7pmol/L(039.7pg/ml)39.7pg/ml)血浆血浆ACTHACTH测定测定Company Logo下丘脑垂体肾上腺皮质轴功能动态试验1.地塞米松抑制试验 小剂量DXM抑制试验 大剂量DXM抑制试验2.过夜地塞米松抑制试验3.CRH兴奋试验目的鉴别肥胖与库欣综合症方法口服地塞米松0.75mg,q8h，连续2天。测定试验前及后第2天的24h尿17OH和24hUFC结果正常人24h尿17OH,24h尿FC抑制到对照值50%以下。库欣综合征多数不能抑制到对照值的50%以下Company Logo目的库欣病与异位目的库欣病与异位ACTHACTH综合征综合征/肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤/癌鉴别癌鉴别方法口服地塞米松方法口服地塞米松2mg,q6h2mg,q6h，连续，连续2 2天。天。测定试验前及后第测定试验前及后第2 2天的天的24h24h尿尿17OH17OH和和24h24h尿尿FCFC结果库欣病患者，大剂量结果库欣病患者，大剂量dxmdxm可完全抑制可完全抑制ACTHACTH分泌。分泌。异位异位ACTHACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤综合征和肾上腺皮质肿瘤/癌者大多癌者大多 不不能被抑制能被抑制大剂量地塞米松抑制试验大剂量地塞米松抑制试验Company Logo其它实验室检查 RBC/Hb 空腹血糖，糖耐量，部分类固醇性糖尿病 低血钾碱中毒主要见于皮质癌和异位ACTH综合征。Company Logo影像学检查双肾上腺区 超声检查，CT扫描，MRI，蝶鞍区CT扫描，MRI胸部X线片治 疗(一）库欣氏病一）库欣氏病 、经蝶窦垂体微腺瘤摘除、经蝶窦垂体微腺瘤摘除 、部分肾上腺切除术垂体放疗、部分肾上腺切除术垂体放疗 Nelsons Nelsons sydromesydrome色色素素沉沉着着、ACTH ACTH、垂垂体瘤体瘤 、垂体瘤放疗、垂体瘤放疗 4 4、垂体大腺瘤、垂体大腺瘤:手术切除手术切除 5 5、药物赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特）、药物赛庚啶、氨基导眠能（氨鲁米特）甲吡酮（美替拉酮）甲吡酮（美替拉酮）u u，酮康唑，酮康唑 治治 疗疗 (二）肾上腺腺瘤二）肾上腺腺瘤 切除切除(三）肾上腺癌三）肾上腺癌:手术手术(四四)双双侧侧肾肾上上腺腺小小结结节节样样增增生生、不不依依赖赖 ACTHACTH的的肾上腺大结节样增生肾上腺大结节样增生:手术切除手术切除(五五)异位异位ACTHACTH综合征综合征:手术手术,化疗化疗,放疗放疗 治治 疗疗 阻滞肾上腺皮质激素合成阻滞肾上腺皮质激素合成双氯苯三氯乙烷（双氯苯三氯乙烷（、DDDDDD）美替拉酮美替拉酮 11 11羟化酶羟化酶氨基导眠能氨基导眠能酮康唑酮康唑 治治 疗疗 (六）腺瘤或增生围手术期处理 1.术前:醋酸可的松 2.术中:氢化可的松 3.术后护理评估一、健康史 重点询问病人既往的健康状况，有无垂体瘤，有无垂体以外肿瘤(肾上腺皮质腺瘤，癌及肺癌），了解皮质醇增多症的原因。护理评估二二、身身体体状状况况 1 1.满满满满月月月月脸脸脸脸、多多多多血血血血质质质质，水水水水牛牛牛牛背背背背、向向向向心心心心性性性性肥肥肥肥胖胖胖胖。为为为为本本本本病病病病特特特特征征征征性性性性体体体体型型型型 2 2.皮皮皮皮肤肤肤肤表表表表现现现现 皮皮皮皮肤肤肤肤紫紫紫紫纹纹纹纹，色色色色素素素素明明明明显显显显加加加加重重重重，微微微微血血血血管管管管脆脆脆脆性性性性增增增增加加加加易易易易致致致致瘀瘀瘀瘀斑斑斑斑 3 3.代代代代谢谢谢谢障障障障碍碍碍碍 可可可可导导导导致致致致血血血血糖糖糖糖升升升升高高高高，骨骨骨骨质质质质疏疏疏疏松松松松，潴潴潴潴钠钠钠钠、排排排排钾钾钾钾。4 4.心心心心血血血血管管管管表表表表现现现现 高高高高血血血血压压压压常常常常见见见见，动动动动静静静静脉脉脉脉血血血血栓栓栓栓 5 5.感感感感染染染染 易易易易致致致致细细细细菌菌菌菌、真真真真菌菌菌菌和和和和病病病病毒毒毒毒感感感感染染染染，发发发发热热热热不不不不明明明明显显显显 6 6.性性性性功功功功能能能能异异异异常常常常 月月月月经经经经紊紊紊紊乱乱乱乱，性性性性欲欲欲欲减减减减退退退退，7 7.神神神神经经经经、精精精精神神神神表表表表现现现现 肌肌肌肌无无无无力力力力，下下下下蹲蹲蹲蹲后后后后起起起起立立立立困困困困难难难难。常常常常伴伴伴伴有有有有情情情情绪绪绪绪不不不不稳稳稳稳、烦烦烦烦躁躁躁躁及及及及失失失失眠眠眠眠等等等等精精精精神神神神、情情情情绪绪绪绪变变变变化化化化。护理评估三、心理社会状况 病人容易产生精神紧张、烦躁不安，因家庭和社会生活受影响而产生自卑感。护理评估四、化验检查 病情观察 1.1.全身状态尿量、尿的性状全身状态尿量、尿的性状 2.2.皮肤状态皮肤状态 3.3.肌肉、骨骼状态肌肉萎缩、有无骨折肌肉、骨骼状态肌肉萎缩、有无骨折 4.4.发热咽喉痛、尿路感染等发热咽喉痛、尿路感染等 护理措施护理措施一一一一、一一一一般般般般护护护护理理理理1 1.休休休休息息息息 取取平平卧卧位位，抬抬高高双双下下肢肢，避避免免水水肿肿。2 2.饮饮饮饮食食食食护护护护理理理理 低低钠钠、高高钾钾、高高蛋蛋白白及及低低热热量量食食物物，避避免免刺刺激激性性食食物物，食食用用柑柑橘橘类类、香香蕉蕉及及南南瓜瓜等等含含钾钾高高的的食食物物，预预防防低低血血钾钾症症和和高高血血糖糖。适适当当摄摄取取富富含含钙钙及及维维生生素素DD的的食食物物以以预预防防骨骨质质疏疏松松。护理措施护理措施 二、病情观察二、病情观察观察生命体征注意血压、心律、心率变化，观察生命体征注意血压、心律、心率变化，防止心衰防止心衰观察血钾注意低钾表现，如出现恶心、呕观察血钾注意低钾表现，如出现恶心、呕吐、腹胀、乏力及心律失常等表现，应及吐、腹胀、乏力及心律失常等表现，应及时报告医师处理。时报告医师处理。监测血糖了解有无类固醇性糖尿病倾向。监测血糖了解有无类固醇性糖尿病倾向。监测体温定期监测血常规，注意有无感染监测体温定期监测血常规，注意有无感染倾向倾向记录出入量水肿者，记录记录出入量水肿者，记录24小时出入量，小时出入量，测量体重变化。测量体重变化。有无关节痛或腰背痛等情况，及时报告医有无关节痛或腰背痛等情况，及时报告医师。师。护理措施三、对症处理三、对症处理三、对症处理三、对症处理 感染的预防及处理感染的预防及处理感染的预防及处理感染的预防及处理 室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源室内环境清洁，温、湿度适宜，减少感染源 无菌操作，避免交叉感染，减少侵入性治疗无菌操作，避免交叉感染，减少侵入性治疗 介绍预防感染知识减少感染机会，一旦发生感染应尊医嘱及介绍预防感染知识减少感染机会，一旦发生感染应尊医嘱及 早治疗。早治疗。防止受伤防止受伤防止受伤防止受伤 注意休息，避免过度劳累和剧烈运动注意休息，避免过度劳累和剧烈运动 生活起居避免摔伤和骨折。生活起居避免摔伤和骨折。护理操作轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引起广泛性皮下出血。护理操作轻稳，避免碰击或擦伤病人皮肤，引起广泛性皮下出血。护理措施四四、用用药药护护理理 遵遵医医嘱嘱应应用用肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素合合成成阻阻滞滞药药，注注意意观观察察疗疗效效和和不不良良反反应应，此此类类药药物物的的主主要要不不良良反反应应是是食食欲欲不不振振、恶恶心心、呕呕吐吐、嗜嗜睡睡及及乏乏力力等等，部部分分药药物物对对肝肝损损害害较较大大，应应定定期期做做肝肝功功能能化化验验。1.1.1.1.疾病知识指导疾病知识指导疾病知识指导疾病知识指导 指导病人在日常生活指导病人在日常生活指导病人在日常生活指导病人在日常生活中注意预防感染，保持皮肤清洁，防止外中注意预防感染，保持皮肤清洁，防止外中注意预防感染，保持皮肤清洁，防止外中注意预防感染，保持皮肤清洁，防止外伤、骨折等各种可能导致病情加重或诱发伤、骨折等各种可能导致病情加重或诱发伤、骨折等各种可能导致病情加重或诱发伤、骨折等各种可能导致病情加重或诱发并发症的因素，定期门诊复查。并发症的因素，定期门诊复查。并发症的因素，定期门诊复查。并发症的因素，定期门诊复查。健康指导健康指导健康指导2 2.用用用用药药药药指指指指导导导导与与与与病病病病情情情情观观观观察察察察 告告告告知知知知病病病病人人人人有有有有关关关关疾疾疾疾病病病病的的的的基基基基本本本本知知知知识识识识和和和和治治治治疗疗疗疗方方方方法法法法，指指指指导导导导病病病病人人人人正正正正确确确确用用用用药药药药并并并并掌掌掌掌握握握握药药药药物物物物疗疗疗疗效效效效和和和和不不不不良良良良反反反反应应应应的的的的观观观观察察察察，了了了了解解解解激激激激素素素素替替替替代代代代治治治治疗疗疗疗的的的的有有有有关关关关注注注注意意意意事事事事项项项项，尤尤尤尤其其其其是是是是识识识识别别别别激激激激素素素素过过过过量量量量或或或或不不不不足足足足的的的的症症症症状状状状和和和和体体体体征征征征，并并并并告告告告诫诫诫诫病病病病人人人人随随随随意意意意停停停停用用用用激激激激素素素素会会会会引引引引起起起起致致致致命命命命的的的的肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺危危危危象象象象。如如如如发发发发生生生生虚虚虚虚弱弱弱弱、头头头头晕晕晕晕、发发发发热热热热、恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐吐吐吐等等等等应应应应立立立立即即即即就就就就诊诊诊诊。