痛风医学知识宣讲讲义课件.ppt

痛风医学知痛风医学知识宣讲识宣讲 作者:郑毅单位:首都医科大学附属北京朝阳医院第十四章 痛 风重点难点熟悉了解掌握痛风的临床表现和预防、治疗要点痛风的实验室及其他检查和分类标准痛风的病因和发病机制内科学（第9版）痛风（gout）是嘌呤代谢紊乱和（或）尿酸排泄障碍所致的一组异质性疾病临床特征为血清尿酸（uric acid）升高反复发作性急性关节炎、痛风石及关节畸形尿酸性肾结石、肾小球、肾小管、肾间质及血管性肾脏病变等一、概 念内科学（第9版）二、病因和发病机制 尿酸盐沉积尿酸盐沉积 肾髓质肾髓质 肾肾乳头间质乳头间质 周围细胞浸润周围细胞浸润 白细胞白细胞 巨噬巨噬细胞细胞 尿酸盐沉积：肾结石尿酸盐沉积：肾结石 肾小管肾小管 肾乳头间质肾乳头间质关 节肾 脏高尿酸血症尿酸盐沉积痛风性肾病急性梗阻性肾病 肥大细胞肥大细胞 单核细胞单核细胞 组胺组胺 细胞因子细胞因子 NALP3NALP3炎症体炎症体 酶等酶等 单核细胞单核细胞 上皮细胞上皮细胞 多核巨细胞浸润多核巨细胞浸润 痛风石急性痛风内科学（第9版）三、临床表现（一）无症状性高尿酸血症仅有波动性或持续性高尿酸血症，但尚未发生痛风从血尿酸增高至出现症状可达数年至数十年可终身不出现症状（二）急性痛风性关节炎及间歇期（三）痛风石及慢性痛风性关节炎（四）肾脏病变痛风性肾病、尿酸性肾石病、急性肾功能衰竭内科学（第9版）三、临床表现（二）急性痛风性关节炎及间歇期1.多在午夜或清晨突然起病：受累关节数小时内出现红、肿、热、痛和功能障碍；2.单侧第1跖趾关节最常见3.发作呈自限性，多于2周内自行缓解4.可伴高尿酸血症，但部分急性发作时血尿酸水平正常5.关节液或痛风石中发现尿酸盐结晶6.秋水仙碱可迅速缓解症状7.可有发热等间歇期是指两次痛风发作之间的无症状时期内科学（第9版）三、临床表现痛风石（三）痛风石及慢性关节炎期痛风石（tophi）痛风的特征性临床表现常见于耳廓、跖趾、指间、掌指、肘等关节、跟腱、髌骨滑囊等处外观为隆起的大小不一不规则的黄白色赘生物，表面菲薄，破溃后排出白色粉状或糊状尿酸盐结晶物经久不愈，但较少继发感染 内科学（第9版）三、临床表现（三）痛风石及慢性关节炎期慢性痛风性关节炎 多见于未规范治疗的患者 病理基础：痛风石在关节周围组织引起慢性炎症性病变 受累关节非对称性不规则肿胀、疼痛 随病程延长，关节炎发作频率增加、发作时间延长、发作程度加重、间歇期缩短 最终关节广泛破坏及巨大的痛风石，出现多种畸形，尤其在手和足，并可造成进行性残疾内科学（第9版）四、实验室及其他检查内科学（第9版）（一）血尿酸测定成年男性血尿酸值约为208416mol/L；女性约为149358mol/L，绝经后接近男性（二）尿尿酸测定限制嘌呤饮食5天后，每日尿酸排出量超过3.57mmol（600mg），尿酸生成增多（三）关节液或痛风石内容物检查偏振光显微镜下可见双折光的针形尿酸盐结晶（四）超声检查可见双轨征或不均匀低回声与高回声混杂团块影（五）X线检查特征性改变为穿凿样、虫蚀样骨质缺损（六）CT与MRI检查CT受累部位在可见不均匀斑点状高密度痛风石影像；双能CT能特异性识别尿酸盐结晶；MRI的T1和T2加权图像呈斑点状低信号。2015年ACR/EULAR痛风分类标准五、诊 断类别 第一步：适用标准（符合准入标准方可应用本标准）存在至少一个外周关节或滑囊肿胀、疼痛或压痛 第二步：确定标准（金标准，直接确诊，不必进入分类诊断）偏振光显微镜镜检证实在（曾）有症状关节或滑囊或痛风石肿存在尿酸钠结晶 第三步：分类标准（符合准入标准但不符合确定标准时）8分即可诊断痛风内科学（第9版）2015年ACR/EULAR痛风分类标准（评分系统）五、诊 断临床表现类别评分受累的有症状关节、滑囊分布累及踝关节或足中段（非第一跖趾关节）单或寡关节炎1累及第一跖趾关节的单或寡关节炎2发作时关节症状特点（1）受累关节皮肤发红（主诉或查体）；（2）受累关节触痛或压痛；（3）活动障碍符合1个特点1符合2个特点2符合3个特点3内科学（第9版）2015年ACR/EULAR痛风分类标准（评分系统）续1五、诊 断临床表现（续）类别评分发作时间特点（符合以下3点中的2点，无论是否进行抗炎治疗）：（1）疼痛达峰24h；（2）症状缓解14天；（3）2次发作期间疼痛完全缓解有1次典型发作1反复典型发作2痛风石临床证据：皮下灰白色结节，表面皮肤薄，血供丰富，皮肤破溃后可向外排出粉笔屑样尿酸盐结晶；典型部位；关节、耳廓、鹰嘴滑囊、手指、肌腱（如跟腱）无痛风石0有痛风石4内科学（第9版）2015年ACR/EULAR痛风分类标准（评分系统）续2五、诊 断实验室检查类别评分血尿酸水平（尿酸酶法）：应在距离发作4周后、还未行降尿酸治疗的情况下进行检测，有条件者可重复检测；取检测的最高值进行评分4 mg/dL(240umol/L)-468 mg/dL(360480umol/L)2810 mg/dL(4802次/年），有慢性痛风关节炎或痛风石的患者，应进行降尿酸治疗治疗目标是血尿酸6mg/dl并应终身保持对于有痛风石、慢性关节炎、痛风频繁发作者，治疗目标是血尿酸5mg/dl但血尿酸不应低于3mg/dl（二）药物治疗 3.降尿酸药物 降尿酸治疗初期预防性使用小剂量秋水仙碱（0.51mg/d）至少36个月可减少痛风急性发作（1）抑制尿酸合成药物：抑制黄嘌呤氧化酶阻断次黄嘌呤、黄嘌呤转化为尿酸别嘌醇：从50mg100mg/d开始，最大剂量600mg/d；有条件的亚裔人群在用药前推荐进行HLA-B*5801检测非布司他：从20mg40mg/d开始，最大剂量80mg/d；不完全依赖肾脏排泄，可用于轻中度肾功能不全者（2）促进尿酸排泄的药物：有尿酸性结石者不宜使用；用药时水化、碱化尿液苯溴马隆：初始剂量25mg/d，最大剂量100mg/d丙磺舒：初始剂量0.5g/d，最大剂量2g/d；对磺胺过敏者禁用九、治 疗内科学（第9版）九、治 疗十、预 后 内科学（第9版）（三）手术治疗必要时可选择剔除痛风石，对残毁关节进行矫形等手术治疗痛风是一种慢性和严重的疾病，生活质量下降，预期寿命降低，但可以有效地治疗本章小结本章小结痛风是一组异质性疾病，高尿酸血症是痛风重要理化基础诊断金标准在关节液或痛风石中发现尿酸钠结晶其他诊断依据包括典型临床表现、高尿酸血症、影像学特征急性痛风性关节炎一线药物：秋水仙碱、NSAIDs和糖皮质激素降尿酸药物选择应个体化，抑制生成和/或促进排泄药物，血尿酸控制达标后仍需长期坚持治疗。痛风治疗包括药物治疗及非药物治疗谢 谢 观 看