急性凝血功能障碍的诊断与处理课件.ppt

急性凝血功能障碍的诊断与处理病例介绍1患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC7.9109/L,Hb65g/L,Plt12109/L如何检查？诊断？病例介绍2女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil98,血常规WBC5.9109/L,Hb75g/L,Plt23109/L，DIC：APTT78”，PT45”，FG0.5g/L考虑出血原因？处理？病例介绍3男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？病例4患者女性，57岁，因“外伤后左下肢肿胀1月疼痛半月”于2011-04-13入院。病史患者1月前不小心左踝扭伤，自行热敷，按摩治疗，未见好转，并逐渐肿胀加重。半月前患者感左下肢肿胀明显伴疼痛，活动不便，到外院骨科就诊查体左下肢自腹股沟至脚踝关节明显肿胀，伴左下肢广泛压痛，皮肤可见大片瘀斑凝血象：PT：10.7”，KPTT106”，纤维蛋白原5.66g/L血常规：WBC：7.5*10R9/L，HB：77g/L，PLT：424*10E9/L骨盆平片无殊，MRI：左侧髂腰肌感染，左膑骨前方软组织挫伤，左膝关节少量积液。诊断？导致凝血功能障碍的因素凝血因子缺乏凝血因子缺乏血小板减少或功能障碍血小板减少或功能障碍血管功能异常血管功能异常临床表现出血出血:皮肤大片瘀斑皮肤大片瘀斑静脉穿刺处出血不止静脉穿刺处出血不止内脏出血：呕血、便血等内脏出血：呕血、便血等血液不凝或高凝血液不凝或高凝急性凝血障碍的疾病DIC血友病血友病严重肝病严重肝病VitK缺乏缺乏血管性血友病血管性血友病TTP出血表现伴意识不清DICTTP严重肝病严重肝病DIC有诱因有原发病有诱因有原发病,如感染、外伤、手术、胎如感染、外伤、手术、胎盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等盘内置、死胎、肿瘤、血型不合的输血等临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发临床表现：大片瘀斑或出血、不易用原发病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能病解释的休克、微血管栓塞导致脏器功能衰竭衰竭实验室检查：实验室检查：Plt、凝血象异常、凝血象异常、3P+、D-二聚体升高二聚体升高鉴别诊断血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合症溶血尿毒综合症严重肝功能异常严重肝功能异常药物：肝素，其他活血药物药物：肝素，其他活血药物治疗原发病治疗：非常重要原发病治疗：非常重要原发病治疗：非常重要原发病治疗：非常重要肝素：低分子肝素，肝素：低分子肝素，肝素：低分子肝素，肝素：低分子肝素，100IU/kg.d100IU/kg.d，皮下注射，皮下注射，皮下注射，皮下注射注意事项：注意事项：注意事项：注意事项：1 1）检测）检测）检测）检测APTTAPTT，以延长，以延长，以延长，以延长6060左右为宜左右为宜左右为宜左右为宜2 2）以下情况慎用：大手术、活动性出血、）以下情况慎用：大手术、活动性出血、）以下情况慎用：大手术、活动性出血、）以下情况慎用：大手术、活动性出血、DICDIC晚期晚期晚期晚期补充凝血因子、血小板补充凝血因子、血小板补充凝血因子、血小板补充凝血因子、血小板抗纤溶治疗：晚期抗纤溶治疗：晚期抗纤溶治疗：晚期抗纤溶治疗：晚期DICDIC有纤溶亢进有纤溶亢进有纤溶亢进有纤溶亢进临床表现：临床表现：“五联症五联症”:发热，神经精神发热，神经精神异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾异常，微血管病性溶贫，血小板减少，肾功能异常功能异常特点：起病急，来势凶，病情进展快特点：起病急，来势凶，病情进展快溶血为血管内溶血溶血为血管内溶血治疗及时预后好治疗及时预后好血浆置换血浆置换TTP的临床表现的临床表现血小板减少微血管病性溶血神经系统异常肾功能损害发热目前证实血小板减少、红细胞破碎和血清LDH异常升高足以提示该疾病的存在，而患者的凝血全套检查往往正常。TTP的临床表现的临床表现发热：发热原因常不清，无感染征象，体温发热：发热原因常不清，无感染征象，体温发热：发热原因常不清，无感染征象，体温发热：发热原因常不清，无感染征象，体温38384040CC出血：以皮肤粘膜出血出血：以皮肤粘膜出血出血：以皮肤粘膜出血出血：以皮肤粘膜出血为为主，主，主，主，严严重者可重者可重者可重者可颅颅内出血内出血内出血内出血贫贫血：血：血：血：为为微血管性溶血性微血管性溶血性微血管性溶血性微血管性溶血性贫贫血，有黄疸，尿色深血，有黄疸，尿色深血，有黄疸，尿色深血，有黄疸，尿色深神神神神经经精神症状：意精神症状：意精神症状：意精神症状：意识识紊乱、紊乱、紊乱、紊乱、头头疼、失疼、失疼、失疼、失语语、惊厥、惊厥、惊厥、惊厥、偏偏偏偏瘫瘫等，以一等，以一等，以一等，以一过过性、多性、多性、多性、多变变性、反复性性、反复性性、反复性性、反复性为为特征特征特征特征肾脏损肾脏损害：肌害：肌害：肌害：肌酐酐、尿素氮升高，血尿、管型尿等、尿素氮升高，血尿、管型尿等、尿素氮升高，血尿、管型尿等、尿素氮升高，血尿、管型尿等诊断临床表现临床表现临床表现临床表现实验室检查：头颅实验室检查：头颅实验室检查：头颅实验室检查：头颅CTCT或或或或MRIMRI无明显异常无明显异常无明显异常无明显异常破碎红细胞破碎红细胞破碎红细胞破碎红细胞2%2%LDHLDH升高，尤其是升高，尤其是升高，尤其是升高，尤其是10001000游离游离游离游离HbHb升高升高升高升高间接胆红素升高间接胆红素升高间接胆红素升高间接胆红素升高VWF-CPVWF-CP活性下降，抗体活性升活性下降，抗体活性升活性下降，抗体活性升活性下降，抗体活性升高高高高肾功能异常肾功能异常肾功能异常肾功能异常血小板减少血小板减少血小板减少血小板减少治疗血浆置换血浆置换肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素VCR美罗华美罗华DIC与TTP的鉴别DIC往往有原发病、休克、黄疸不重或无、往往有原发病、休克、黄疸不重或无、凝血功能异常凝血功能异常TTP一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、一般无休克、无凝血象异常、黄疸重、意识不清多变意识不清多变严重肝病黄疸：特点意识不清是由于肝昏迷肝功能异常凝血因子全部异常：PT、APTT、TT均延长治疗原发病治疗原发病治疗补充凝血因子、输血小板补充凝血因子、输血小板血友病血友病甲约占血友病甲约占8085，VIII因子缺乏因子缺乏血友病乙约占血友病乙约占1520临床表现临床表现外伤后出血（部分外伤后出血（部分自发性）自发性）：关节出：关节出血最常见，膝关节血最常见，膝关节最多；皮下或肌肉最多；皮下或肌肉内出血；腰部或后内出血；腰部或后腹膜血肿腹膜血肿实验室APTT延长延长PT正常正常纠正试验纠正试验直接测凝血因子活性直接测凝血因子活性治疗治疗一旦出血应立即治疗：补充一旦出血应立即治疗：补充VIII因子或因子或IX因因子；如果当地没有子；如果当地没有VIII因子或因子或IX因子应立即因子应立即补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆补充新鲜血浆或新鲜冰冻血浆出血的一般处理原则出血的一般处理原则治疗：立即输凝血因子治疗：立即输凝血因子1）休息：腿、或上肢放置舒适位置）休息：腿、或上肢放置舒适位置2）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀）冷敷：用毛巾包一些碎冰块冷敷肿胀处，敷处，敷5分钟，停分钟，停10分钟，不分钟，不要伤着皮肤。要伤着皮肤。3）压迫：使用绑带绑患处关节）压迫：使用绑带绑患处关节4）抬高：减少肿胀）抬高：减少肿胀禁用药物禁用药物阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血阿司匹林（乙酰水杨酸）：该药会阻止血小板聚集、阻止血凝块形成。小板聚集、阻止血凝块形成。一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有一些感冒药具有抗组胺作用对血小板也有作用，应慎用。作用，应慎用。维生素K缺乏长期低脂饮食胆道疾病或手术长期使用口服抗生素误食口服维生素K拮抗剂实验室PT、APTT均延长血小板正常治疗维生素K12040mg/d原发病治疗病例介绍1患者女性，45岁，因乏力、皮肤瘀斑入住我院急诊室，查体（晚间）体温39.5度，皮肤多处瘀斑、意识欠清，血常规WBC7.9109/L,Hb65g/L,Plt12109/L如何检查？诊断？入院前当地辅助检查：入院前当地辅助检查：血常规白细胞血常规白细胞3.7109/L，血红蛋白，血红蛋白65g/L，血小板血小板9109/L。总胆红素总胆红素156.1 mol/L，直接胆红素，直接胆红素21.7 mol/L，血肌酐血肌酐208 mol/L，尿素氮，尿素氮17.2mmol/L。入院后检查：入院后检查：血常规白细胞血常规白细胞4.7109/L，血红蛋白，血红蛋白55g/L，血小板血小板6109/L。血游离血红蛋白血游离血红蛋白7.8g/L，血网织红细胞占，血网织红细胞占13.3。外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红外周血涂片红细胞大小不等，可见破碎红细胞。细胞。头颅头颅CT未见异常。未见异常。DIC正常正常该病人诊断是什么？该病人诊断是什么？如何治疗？如何治疗？行血浆置换术行血浆置换术10次，次，DXM10mg静滴静滴每日每日一次，一次，治疗后情况：患者神志清，对答切题，血治疗后情况：患者神志清，对答切题，血常规白细胞常规白细胞7.5109/L，血红蛋白，血红蛋白101g/L，血小板血小板135109/L。总胆红素、直接胆红素。总胆红素、直接胆红素正常范围。正常范围。病例2女性，65岁，原发性肝癌术后3天，腹腔引流管血性液体1000ml/d，肝功能ALT120U，T-Bil124,D-Bil98,血常规WBC5.9109/L,Hb75g/L,Plt23109/L，DIC：APTT78”，PT45”，FG0.5g/L考虑出血原因？处理？诊断DIC补充血浆、凝血因子病例3男性，31岁，腰背部疼痛1天入院，查体腰背部可见大片瘀斑，痛苦貌，血压正常，血常规正常该做何检查？如何处理？检查APTT、PT：APTT明显延长，PT正常纠正试验：血清不能纠正，吸附血浆能纠正诊断与治疗血友病甲补充凝血因子病例4患者女性，患者女性，57岁，因岁，因“外伤后左下肢肿胀外伤后左下肢肿胀1月疼痛半月月疼痛半月”查体左下肢自腹股沟至脚踝关节明显肿胀，查体左下肢自腹股沟至脚踝关节明显肿胀，伴左下肢广泛压痛，皮肤可见伴左下肢广泛压痛，皮肤可见大片瘀斑大片瘀斑凝血象：凝血象：PT：10.7”，KPTT106”，纤维纤维蛋白原蛋白原5.66g/L血常规：血常规：WBC：7.5*10R9/L，HB：77g/L，PLT：424*10E9/L诊断？该查那些项目？诊断？该查那些项目？VIII因子：因子：2.0，IX因子因子79.8，XI因子因子111.5，XII因子因子94，诊断为诊断为“血友病甲血友病甲”如何治疗治疗予八因子予八因子800-1000U/天治疗，肿胀略减轻，天治疗，肿胀略减轻，但疼痛无好转，转来我院就诊但疼痛无好转，转来我院就诊入院查体：神清，精神可，轻度贫血貌，入院查体：神清，精神可，轻度贫血貌，右颈部、右上肢、左下肢见散在片状暗红右颈部、右上肢、左下肢见散在片状暗红色陈旧性瘀斑，左下肢肿胀，足背动脉波色陈旧性瘀斑，左下肢肿胀，足背动脉波动良好动良好神经系统：左下肢肌力神经系统：左下肢肌力III级，余肌力级，余肌力V级，级，左侧膝反射减弱，左下肢感觉减弱，双侧左侧膝反射减弱，左下肢感觉减弱，双侧巴氏征阴性巴氏征阴性诊断？血友病甲诊断是否正确？血友病甲诊断是否正确？符合点：有左下肢深部肌肉慢性出血符合点：有左下肢深部肌肉慢性出血 KPTTKPTT106106”，VIIIVIII因子：因子：2.02.0 八因子缺少症诊断明确八因子缺少症诊断明确不符合：患者为女性不符合：患者为女性 既往无出血史，无血友病家族史既往无出血史，无血友病家族史 八因子治疗效果差八因子治疗效果差不支持遗传性血友病甲诊断不支持遗传性血友病甲诊断诊断获得性血友病甲凝血因子凝血因子VIII抗体抗体4BU治疗甲强龙甲强龙40mgbid*1周后减量为周后减量为40mgqd*2周，后改为强的松片口服维持治疗周，后改为强的松片口服维持治疗凝血酶原复合物凝血酶原复合物1000Uqd止血治疗止血治疗经治疗后患者左下肢肿痛逐渐缓解，瘀斑经治疗后患者左下肢肿痛逐渐缓解，瘀斑消退消退疗效观察指标激素治疗天数激素治疗天数激素治疗天数激素治疗天数（天）（天）（天）（天）（4.14.1起）起）起）起）APTTAPTT（S S）八因子浓度八因子浓度八因子浓度八因子浓度（%）5 51061062.02.0131371712.32.3212138382.02.0363630304040概念获得性血友病获得性血友病A(AHA)是一种少见病，发病是一种少见病，发病率大约每年率大约每年1510万，万，以循环中出现抗以循环中出现抗F的自身抗体为特征，的自身抗体为特征，可导致无出血病史可导致无出血病史的患者发生自发性出血的患者发生自发性出血病因约50患者伴自身免疫性疾病、实体瘤、淋巴细胞增殖性疾病和妊娠等。临床表现任何无出血病史的患者出现急性的或者近任何无出血病史的患者出现急性的或者近期的出血症状，尤其是老年人或者产后的期的出血症状，尤其是老年人或者产后的患者，或者不能解释的单纯的部分活化凝患者，或者不能解释的单纯的部分活化凝血活酶时间血活酶时间(APTT)延长都意味着该病的诊延长都意味着该病的诊断，提示需要进一步检查确诊断，提示需要进一步检查确诊诊断急慢性出血表现急慢性出血表现既往无出血史、无血友病家族史既往无出血史、无血友病家族史APTT延长，延长，VIII因子水平低下因子水平低下VIII因子抑制物阳性因子抑制物阳性治疗一般止血治疗措施一般止血治疗措施抑制物的清除抑制物的清除急性出血期治疗一般止血药物对症治疗以外一般止血药物对症治疗以外使用使用rFa或者或者aPCCs治疗严重出血的治疗严重出血的AHA患者患者rFa90ugkg，23h内静注，直至出内静注，直至出血控制血控制aPCCs50100IUkg，812内静注，内静注，直至出血控制，最大剂量不超过每天直至出血控制，最大剂量不超过每天200IUkgAHA清除抑制物的治疗方案一线治疗一线治疗一线治疗一线治疗类同醇激素类同醇激素类同醇激素类同醇激素类固醇激素类固醇激素类固醇激素类固醇激素+环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺二线治疗二线治疗二线治疗二线治疗利妥昔单抗利妥昔单抗利妥昔单抗利妥昔单抗其他治疗其他治疗其他治疗其他治疗硫唑嘌呤、长春新碱硫唑嘌呤、长春新碱硫唑嘌呤、长春新碱硫唑嘌呤、长春新碱麦考酚酯、麦考酚酯、麦考酚酯、麦考酚酯、环孢霉素环孢霉素环孢霉素环孢霉素不推荐治疗不推荐治疗不推荐治疗不推荐治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白病例5患者，女，患者，女，29岁，浙江台州人，因发现血岁，浙江台州人，因发现血小板减少七天，神志不清十二小时于小板减少七天，神志不清十二小时于2003年年10月月4日入院。日入院。患者于患者于2003年年9月月24日因妊娠日因妊娠6月余出现上月余出现上感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六感症状伴皮肤瘙痒在当地医院服用中药六剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、剂（含生地、地丁、川连、防风、蝉衣、杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小杏仁、银花、板蓝根），服药前患者血小板数正常（板数正常（137109/L），服药四天后血小），服药四天后血小板数下降至板数下降至47109/L，当地医院拟诊为特，当地医院拟诊为特发性血小板减少性紫癜。发性血小板减少性紫癜。给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下给予丙种球蛋白治疗，血小板数仍继续下降至降至27109/L，并出现酱油色尿及胎儿宫，并出现酱油色尿及胎儿宫内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，内窘迫，予行剖腹产术，术后患者昏迷，当地医院磁共振检查提示右基底节区急性当地医院磁共振检查提示右基底节区急性脑梗塞转来我院脑梗塞转来我院。入院时查体：入院时查体：浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径浅昏迷，双眼球结膜水肿明显，双侧瞳孔等大等圆直径3 3毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。毫米，对光反射灵敏，双侧巴氏征阴性，肌张力无亢进。体温体温体温体温3838，面罩吸氧下呼吸，面罩吸氧下呼吸，面罩吸氧下呼吸，面罩吸氧下呼吸2020次次次次/min,/min,血压血压血压血压138/100138/100HgHg。重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤可见散在瘀点、瘀斑。瘀斑。瘀斑。瘀斑。浅表淋巴结未扪及肿大。浅表淋巴结未扪及肿大。浅表淋巴结未扪及肿大。浅表淋巴结未扪及肿大。两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率两肺呼吸音粗，可闻及干罗音，心率107107次次次次/min/min，律齐，律齐，律齐，律齐，未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊未闻及病理性杂音，腹软，肝脾肋下未及，腹部移动性浊音（），双下肢呈凹陷性水肿。音（），双下肢呈凹陷性水肿。音（），双下肢呈凹陷性水肿。音（），双下肢呈凹陷性水肿。入院后实验室检查入院后实验室检查血常规：血常规：Hb57.6g/L,WBC16.9109/L,RBC1.721012/L,BPC45109/L，网织红，网织红细胞细胞7。肾功能：肌酐肾功能：肌酐244mol/L,尿素氮尿素氮31.88mmol/L。肝功能：总蛋白肝功能：总蛋白58.3g/L,白蛋白白蛋白28.7g/L,球球蛋白蛋白29.6g/L,总胆红素总胆红素(TB)35mol/L,直接直接胆红素（胆红素（DB）21mol/L。游离血红蛋白：游离血红蛋白：49.18mg/dl。骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红骨髓常规：有核细胞量稍增多，粒系、红系增生活跃，巨核细胞系增生活跃，巨核细胞68个，功能较差。个，功能较差。头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。头颅磁共振：右基底节区急性脑梗塞。凝血象全套正常凝血象全套正常。该病人诊断是什么？该病人诊断是什么？如何治疗？如何治疗？诊断TTP治疗患者病情反复发作，每三周发作一次，患者病情反复发作，每三周发作一次，三周内血小板数降至三周内血小板数降至20109/L，游离，游离血红蛋白值升至血红蛋白值升至1625mg/dl，血浆，血浆置换一次即能使血小板数和游离血红置换一次即能使血小板数和游离血红蛋白值均恢复正常。蛋白值均恢复正常。应进一步考虑的检查与治疗应进一步考虑的检查与治疗是什么？是什么？最后诊断最后诊断遗传性遗传性TTP治疗每三周输血浆一次治疗每三周输血浆一次谢谢大家！谢谢大家！