《红细胞增多症》PPT课件.ppt

病例 患者女性，38岁，主因“面色发红3年，双眼视力下降3个月，双眼失明1个月”来诊。病史 患者睡眠打鼾患者睡眠打鼾1010余年，余年，3 3年前无明显诱年前无明显诱因出现面色发红，因出现面色发红，3 3个月前双眼视力下降、个月前双眼视力下降、面色发红加重，伴耳鸣、乏力，当地医院面色发红加重，伴耳鸣、乏力，当地医院诊断为诊断为“眼底出血眼底出血”，未作特殊处理，未作特殊处理，1 1月月前双眼失明，遂到同仁医院眼科就诊，诊前双眼失明，遂到同仁医院眼科就诊，诊断：双眼视网膜中央静脉阻塞，视乳头水断：双眼视网膜中央静脉阻塞，视乳头水肿，双眼黑矇。血常规示肿，双眼黑矇。血常规示Hb214g/L,RBC8.73 Hb214g/L,RBC8.73 10101212/L,HCT0.73/L,HCT0.73。血液科会诊以血液科会诊以“红细胞增红细胞增多，原因待查多，原因待查”收入院。既往高血压病收入院。既往高血压病1010余年。余年。体格检查血压血压160/100mmHg,160/100mmHg,神清，颜面及指端皮神清，颜面及指端皮肤呈紫红色，结膜充血，角膜混浊，双肤呈紫红色，结膜充血，角膜混浊，双侧瞳孔对光反射迟钝，心率侧瞳孔对光反射迟钝，心率6666次次/分。分。分析皮肤黏膜眼色改变，提示了缺氧。高血皮肤黏膜眼色改变，提示了缺氧。高血压也是压也是OSAHSOSAHS的常见合并症。当然高血的常见合并症。当然高血压的病因很多，但是红细胞增多的原因压的病因很多，但是红细胞增多的原因是什么呢？是什么呢？慢性缺氧是一个主要原因，这样反推，慢性缺氧是一个主要原因，这样反推，皮肤黏膜发绀、高血压、红细胞增多，皮肤黏膜发绀、高血压、红细胞增多，可用一元论解释一组症状。可用一元论解释一组症状。辅助检查颅脑MRI 空蝶鞍，垂体受压变偏，血管成像考虑左侧颈内静脉窦血栓。骨髓穿刺:骨髓组织增生极度活跃，全系增生，幼稚红细胞相对多见。诊断为“红细胞增多症”。多导睡眠监测：AHI60AHI60次次/小时。睡眠最小时。睡眠最低血氧饱和度低血氧饱和度50%50%，诊断为重度，诊断为重度OSAHSOSAHS。分析有些病单纯靠症状就能诊断。有些病单纯靠症状就能诊断。但是但是OSAHSOSAHS需要需要PSGPSG才能确诊，红细胞增才能确诊，红细胞增多症需要骨髓穿刺才能确诊。多症需要骨髓穿刺才能确诊。正确的思维也需要充分的理论保证。正确的思维也需要充分的理论保证。初步诊断1.1.阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征2.2.眼底出血眼底出血治疗方案患者已经出现的并发症，且女性患者手术疗效欠佳。故主张给予CPAP治疗。可惜患者因经济原因，未能进行CPAP治疗。随访1年后随访，患者病情无改善。