《骨化性纤维瘤》PPT课件.ppt

骨化性纤维瘤骨化性纤维瘤n牙龈：牙龈：青少年性骨化性纤维瘤青少年性骨化性纤维瘤14.家族性巨颌症家族性巨颌症（cherubism）又又称称家家族族性性颌颌骨骨纤纤维维异异常常增增殖殖症症或或家族性颌骨多囊病。家族性颌骨多囊病。病病因因不不明明，有有家家族族性性，为为常常染染色色体体显性遗传性疾病。显性遗传性疾病。2临床特点临床特点幼幼儿儿期期发发病病，男男性性较较多多见见；颌颌骨骨增增大大发发现现于于24岁岁之之间间，12岁岁左左右右发发展展减减慢慢，青青春春期期病病变停止发展；变停止发展；病病变变多多侵侵犯犯下下颌颌骨骨，呈呈对对称称性性肿肿大大，下下颌颌牙牙槽槽突突膨膨胀胀，而而使使舌舌抬抬起起，言言语语困困难难。上上颌颌也也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；X线线显显示示颌颌骨骨对对称称性性膨膨胀胀，有有多多囊囊性性密密度度减减低区。低区。34家族性巨颌症家族性巨颌症5病理特点病理特点骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁多灶性出血灶及少量炎症细胞多灶性出血灶及少量炎症细胞67891011病变后期纤维成分增多病变后期纤维成分增多,并有成骨现象并有成骨现象125、郎格汉斯细胞增生症郎格汉斯细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis）又又称称组组织织细细胞胞增增生生症症X或或郎郎格格汉汉斯斯细细胞胞病病，包包括括嗜嗜酸酸性性肉肉芽芽肿肿、汉汉许许克克病病及及勒勒雪雪病病。可可以以单单发发或或多多发发，侵侵犯犯骨骨、淋淋巴巴结结、皮皮肤肤及及其其他他器器官官。此此三三者者的的组组织织病理相似，但临床表现和预后不同。病理相似，但临床表现和预后不同。13（1）骨嗜酸性肉芽肿）骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）慢性局限型；慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见；好发于儿童及青少年，男性多见；病病变变多多发发于于骨骨内内，颅颅骨骨、下下颌颌骨骨、肋肋骨骨是是最最常常受受累部位；累部位；通通常常为为单单骨骨性性损损害害，口口腔腔病病变变常常见见于于下下颌颌骨骨和和牙牙龈龈，表表现现为为牙牙龈龈肿肿胀胀、溃溃疡疡、颌颌骨骨肿肿大大、疼疼痛痛及及牙齿松动；牙齿松动；X线线可可见见溶溶骨骨性性破破坏坏或或呈呈穿穿凿凿性性破破坏坏。单单骨骨病病损损预后良好，多发性者易复发。预后良好，多发性者易复发。14下下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明斜，并有明显的松的松动。1516病理特点病理特点病病变变主主要要由由Langerhans细细胞胞、嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞和和其它炎症细胞组成；其它炎症细胞组成；Langerhans细细胞胞胞胞浆浆境境界界不不清清，嗜嗜酸酸性性，核核呈呈圆圆形形或或卵卵圆圆形形，折折叠叠呈呈分分叶叶状状，有有明明显显核核沟沟,有有时时可见同类细胞的多核巨细胞；可见同类细胞的多核巨细胞；这这些些细细胞胞无无吞吞噬噬能能力力，对对溶溶菌菌酶酶、a一一抗抗胰胰蛋蛋白白酶酶、a一一抗抗糜糜蛋蛋白白酶酶呈呈阴阴性性反反应应，但但对对T6及及S-100呈呈阳阳性性反反应应。电电镜镜下下可可见见胞胞浆浆内内的的Birbeck颗颗粒粒，证证明明它它不不是是组组织织细细胞胞而而是是Langerhans细细胞。胞。17181920S-10021CD6822Cathepsin D232425骨嗜酸性肉芽肿骨嗜酸性肉芽肿治治疗疗采采用用刮刮除除及及小小剂剂量量放放疗疗均均可可取取得良好效果；得良好效果；但但若若患患者者为为小小儿儿，则则必必需需检检查查有有无无其其他他病病变变以以除除外外汉汉许许克克病病及及勒勒-雪雪病。病。26（2）汉许克病）汉许克病（Hand-Schuller-Christian disease）为为慢慢性性播播散散型型，易易发发生生于于3岁岁以以上上的的儿儿童童，男男性性多多见见。一一般般发发病病迟迟缓缓，病病程程较较长长，常常为为多多骨骨性性或或骨骨外外病病变变。本本病病的的三三大大特特征征为为：颅颅骨骨病病变变、突突眼眼和和尿尿崩崩症。一般认为发病越早其预后越差。症。一般认为发病越早其预后越差。还还可可见见大大量量泡泡沫沫细细胞胞，嗜嗜酸酸性性粒粒细细胞胞较较少少27（3）勒雪病）勒雪病（Letterer-Siwe disease）为为急急性性播播散散型型，发发病病多多为为3岁岁以以内内的的婴婴幼幼儿儿，病病程程为为急急性性或或亚亚急急性性，可可广广泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。朗朗格格汉汉斯斯细细胞胞大大量量增增殖殖，较较多多异异型型核核和和核分裂像，无泡沫细胞。核分裂像，无泡沫细胞。286.巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma)n临床表现：临床表现：2030岁下颌骨前牙区，颌岁下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收。骨破坏吸收。nX线境界明显的密度减低区，有时表现为线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。多房性骨吸收。n病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨细胞。细胞。297.骨巨细胞瘤（骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone,GCT)n20-40岁女性多见岁女性多见n浸润性增殖，侵入软组织浸润性增殖，侵入软组织nX线骨密度降低线骨密度降低n光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成n分分III级，级，III级为恶性级为恶性GCT30二者相同点二者相同点n1、由多核巨细胞、间质细胞组成、由多核巨细胞、间质细胞组成n2、有限局性出血、有限局性出血n3、X光表现囊性阴影光表现囊性阴影n4、下颌骨多见、下颌骨多见n5、2040岁女性多见岁女性多见31二者不同点二者不同点骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤巨细胞肉芽肿巨细胞肉芽肿真性肿瘤，来自未分化真性肿瘤，来自未分化间充质细胞间充质细胞对损伤出血的一种反应，对损伤出血的一种反应，不是真性肿瘤不是真性肿瘤分分III级级不分级，分化成熟不分级，分化成熟巨细胞数量多，分布均巨细胞数量多，分布均匀，不在出血灶周围匀，不在出血灶周围巨细胞数量少，分布不巨细胞数量少，分布不均，多在出血灶周围均，多在出血灶周围胶原成分少胶原成分少胶原成分多胶原成分多328.骨囊肿骨囊肿(bone cyst)n创伤性骨囊肿创伤性骨囊肿(traumatic 本病又称孤立性骨囊本病又称孤立性骨囊肿肿(solitary bone cyst),单纯性骨囊肿单纯性骨囊肿(simple bone cyst),出血性囊肿出血性囊肿(hemorrhagic cyst),是一种不常见的骨病是一种不常见的骨病变。变。n动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿(aneurysmal bone cyst),少见。少见。33创伤性骨囊肿创伤性骨囊肿n镜下见囊壁为纤维组织构成镜下见囊壁为纤维组织构成,厚薄不一厚薄不一,无上皮衬里无上皮衬里,毛细血管增生、扩张充盈毛细血管增生、扩张充盈,并见血肿及不同程度的机化现象并见血肿及不同程度的机化现象,有的部有的部位可见肉芽组织形成位可见肉芽组织形成,囊壁内还可见骨组囊壁内还可见骨组织和类骨质织和类骨质,有时见含铁血黄素、多核巨有时见含铁血黄素、多核巨细胞及慢性炎症细胞细胞及慢性炎症细胞34动脉瘤性骨囊肿动脉瘤性骨囊肿n镜下见病变为大小不等的血腔和血窦镜下见病变为大小不等的血腔和血窦,血腔内充满血液血腔内充满血液,有的血腔内有血栓形成有的血腔内有血栓形成,并见机化并见机化,间质为纤维结缔组织和成纤间质为纤维结缔组织和成纤维细胞维细胞,常伴有新旧出血常伴有新旧出血,出血灶附近有出血灶附近有许多多核巨细胞许多多核巨细胞,有时可见类骨质及新骨有时可见类骨质及新骨形成形成。353637