《过敏性紫癜》PPT课件.ppt

过敏性紫癜过敏性紫癜钦州市第一人民医院钦州市第一人民医院 陈褀棠陈褀棠 过敏性紫癜（过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨）又称亨-舒综合征（舒综合征（henoch-schonlein syndrome，henoch-schonlein purpura,HSP），是以小血管炎为主要病变），是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于和蛋白尿。多发生于28岁的儿童，男孩多岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。多。【病因病因】本病的病因尚未明确，虽然食物过本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。紫癜发病有关，但均无确切证据。【病因病因】近年关于链球菌感染导致过敏性紫近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。约癜的报道较多。约5050过敏性紫癜过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现链球菌性呼吸道感染随后研究发现链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。间并无差别。【病因病因】另有报道另有报道3030过敏性紫癜肾炎患儿过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有肾小球系膜有A A组溶血性链球菌抗原组溶血性链球菌抗原（肾炎相关性血浆素受体，（肾炎相关性血浆素受体，NAP1rNAP1r）沉积；而非过敏性紫癜肾炎的沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAPNAPr r沉积率仅为沉积率仅为3 3。表明。表明A A组溶血性链组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。原因。临床表现临床表现 多为急性起病，各种症状可以不多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、食欲不振、乏力等全身症状食欲不振、乏力等全身症状。临床表现临床表现 1 1皮肤紫癜皮肤紫癜 反复出现皮肤紫癜为本反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。临床表现临床表现 少数重症患儿紫癜可融合成大少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在癜一般在4 46 6周后消退，部分患儿周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。间隔数周、数月后又复发。临床表现临床表现 2 2胃肠道症状胃肠道症状 约见于约见于2/32/3病例。由病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。临床表现临床表现3 3关节症状关节症状 约约1/31/3病例可出现膝、病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后无出血，可在数日内消失，不留后遗症。遗症。临床表现临床表现4 4肾脏症状肾脏症状 30306060病例有肾脏病例有肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病于起病1 1个月内，亦可在病程更晚期，个月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无一致性关系。与肾外症状的严重度无一致性关系。临床表现临床表现 多数患儿出现血尿、蛋白尿和多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿，称为管型尿，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿现。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。死于慢性肾功能衰竭。临床表现临床表现5 5其他表现其他表现 偶可发生颅内出血，导偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。辅助检查辅助检查尚无特异性诊断试验，以下试验有助尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。于了解病程和并发症。1 1周围血象周围血象 白细胞正常或增加，中白细胞正常或增加，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。分患儿毛细血管脆性试验阳性。辅助检查辅助检查3 3大便隐血试验阳性。大便隐血试验阳性。4 4血沉轻度增快；血清血沉轻度增快；血清IgAIgA升高，升高，IgGIgG和和IgMIgM正常，亦可轻度升高；正常，亦可轻度升高；C3C3、C4C4正常或升高；抗核抗体及类风湿正常或升高；抗核抗体及类风湿因子阴性；重症血浆黏度增高。因子阴性；重症血浆黏度增高。辅助检查辅助检查5 5腹部超声波检查有利于早期诊断腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅肠套叠，头颅MRIMRI对有中枢神经系统对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。予相应治疗。诊断和鉴别诊断 典型病例诊断不难，若临床表现不典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。鉴别。治疗1 1一般治疗一般治疗 卧床休息，积极寻找卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日202040mg/kg40mg/kg，必要时输血。，必要时输血。治疗2 2糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素和免疫抑制剂 急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日响预后。泼尼松每日1 12mg/kg2mg/kg，分次，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（每日（5 510mg/kg10mg/kg）静脉滴注，症状）静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。唑嘌呤或雷公藤多苷片。治疗3 3抗凝治疗抗凝治疗（1 1）阻止血小板聚集和血栓形成的）阻止血小板聚集和血栓形成的药物：阿司匹林每日药物：阿司匹林每日3 3-5 mg/kg5 mg/kg，或每日或每日2525-50 mg50 mg，每天一次服用；双嘧达莫每日每天一次服用；双嘧达莫每日3 3-5 5 mgmgkgkg，分次服用。，分次服用。（2 2）肝素：每次）肝素：每次0.50.5-1 mg/kg1 mg/kg，首，首日日3 3次，次日次，次日2 2次，以后每日次，以后每日1 1次，次，持续持续7 7天。天。治疗（3 3）尿激酶：每日）尿激酶：每日10001000-3000u/kg3000u/kg静脉滴注。静脉滴注。（4 4）其他）其他 钙通道拮抗剂如硝苯地钙通道拮抗剂如硝苯地平每日平每日0.50.5-1.0 mg/kg1.0 mg/kg，分次服用，分次服用，非甾体抗炎药如吲哚美辛每日非甾体抗炎药如吲哚美辛每日2 2-3 3 mg/kgmg/kg，分次服用，均有利于血管，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服复方丹参片、银杏叶片，口服3 3-6 6个月，可补肾益气和活血化淤。个月，可补肾益气和活血化淤。预后 本病预后一般良好，除少数重本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。坏死或神经系统损害外，大多痊愈。病程一般约病程一般约1-2周至周至1-2个月，少数个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少常较迁延，可持续数月或数年，少数病例（数病例（1）发展为持续性肾脏疾）发展为持续性肾脏疾病，极个别病例（病，极个别病例（0.1）发生肾功）发生肾功能不全。能不全。谢谢 谢谢 ！