血管性皮肤病-课件.ppt

血血 管管 性性 皮皮 肤肤 病病过敏性紫癜v定义：过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Schnlein purpura），是一种过敏性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少性紫癜(non-thrombocytopenic purpura)，可伴有关节痛(arthralgia)、腹痛(abdominalgia)和肾脏的改变。病因及发病机制v病因：感染（链球菌，病毒等）某些药物 食物病因及发病机制v机制：免疫复合物型、迟发型变态反应临床表现v多见于儿童和青少年 v发病前常有前驱症状，如发热、头痛、周身不适等v皮疹：出血性紫斑v一般无自觉症状v本病病程长短不一，常复发，一般预后良好临床表现v临床分四型 1、单纯型(purpura simplex)：仅累及皮肤者，紫癜往往较轻 2、关节型(purprua arthrotica)：并发关节酸痛、肿胀、活动受限，膝、踝关节多见 3、胃肠型(purpura gastro-intestinalis)：并发腹部症状，多表现为脐周和下腹部绞痛 4、肾型(purpura renalis)：并发肾脏损害，患者可出现蛋白尿、血尿、管型尿 实验室检查 v1、血小板计数、出凝血时间、凝血因子在正常范围内 v2、血沉可加快 v3、肾型紫癜可出现血尿、蛋白尿、管型尿 诊断v临床表现v实验室检查鉴别诊断 v1、血小板减少性紫癜：出现瘀点、瘀斑,常有黏膜和内脏出血倾向，脾脏肿大，血小板减少，出血时间和血块凝缩时间延长。v2、腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状并伴低热时，应SLE鉴别。治疗 v1、病因治疗 v2、单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。v3、对关节型紫癜用非甾体抗炎药及氨苯砜。v4、对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外可给予环磷酰胺，并对症处理。v5、严重时可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。v6、中药，凉血、活血 特发性血小板减少性紫癜v概念：因自身免疫紊乱致使血小板减少而引起皮肤、粘膜及内脏器官出血性疾病病因与发病机制v急性型：多见于小儿，有病毒感染史 抗病毒抗体+血小板膜反应血小板损伤v慢性型：IgG抗体损伤血小板 临床表现v急性型：大多发生在8岁以下儿童 有病毒感染史，起病急 突然发生广泛性出血 伴牙龈、鼻、消化道出血，血尿 病程有自限性临床表现v慢性型：多见于成年女性，起病慢 皮损：瘀点、瘀斑 可累及任何器官，造成严重出血 病程达半年以上，甚至经久不愈诊断v典型皮疹v内脏出血v实验室检查：血小板减少，出血时间延长，可做骨髓象鉴别诊断v急性型v血栓性：有神经系统障碍v药物性：有服抗癌药，利尿药，磺胺，氯喹等药物史治疗v急性型：轻度可不予治疗 重症：输血小板，糖皮质激素，免疫抑制剂 慢性型：脾脏切除 中药毛毛 细细 血血 管管 扩扩 张张 症症定义v皮肤或粘膜表面的微细动脉、静脉和毛细血管呈丝状、星状或网状扩张临床表现v原发性 1、先天性毛细血管扩张性大理石皮肤 出生时可见 初期多见于头颈部 皮疹：静脉曲张，大理石样皮肤，浅表溃疡，蜘蛛样毛细血管扩张 可伴智力发育迟缓临床表现v原发性 2、遗传性出血性毛细血管扩张症 多见于青春期后 好发于手背 皮损：紫红色或鲜红色，集簇细小扩张的毛细血管丛 可累及鼻粘膜及内脏临床表现v原发性 3、蜘蛛状毛细血管扩张症 病因不明，可能与雌激素有关 多发于儿童、孕妇及肝病患者，好发于躯干上半部，尤其面部 皮损：血管扩张似蜘蛛 临床表现v原发性 4、腿部毛细血管扩张 多见于中年妇女 好发于小腿部 皮损：小静脉和毛细血管扩张临床表现v继发性：持久性日光照射 长期外用糖皮质激素 长期饮酒 红斑狼疮、皮肌炎、酒渣鼻等皮肤病 不正确的美容，如“换肤”治疗v治疗原发病v激光等