第三章 神经传导基础.pptx

第三章 神经传导基础东南大学附属中大医院 袁宝玉Electromyography and Neuromuscular Disorders 读书系列读书系列运动传导检查潜伏期：波幅：反映去极化肌纤维的数量，降低常常是由于轴索丢失导致，但也可能由于刺激点到记录点之间的传导阻滞所致，另外肌肉接头肌病和肌病也可以导致CMAP波幅降低时限：两种测量发放，由于回到基线的时间测量容易出现误差，建议采用负相波时限。时限主要反映肌纤维去极化的同步性。运动纤维传导减慢时容易出现时限增加（如存在脱髓鞘病灶）潜伏期和传导速度仅反映最快纤维的传导情况基础中的基础，重点内容提炼，有不到之处，再讨论感觉神经传导起始潜伏期：代表最快皮肤感觉纤维的传导时间峰潜伏期：确切意义不明，但相比起始潜伏期有优势（主要是好测量），如果使用，建议距离固定，不能用来计算传导速度波幅：两种测量方法，如有异常，是基本考虑存在周围神经损伤时限：感觉时限比运动短（1.5 vs.5-6ms），是区分SNAP和CMAP的重要依据传导速度：主要近端刺激时SNAP宽且低，由于波形离散（temporal disperse）和相位抵消（phase concellation）导致顺向 VS.逆向波幅大小与记录电极和神经的（垂直）距离决定，逆向记录电极在手指，距离近，而顺向记录电极在腕部，距离远。逆向优势：波幅高，易引出逆向劣势：运动波干扰，特别是感觉神经有病变时，运动波误认为感觉波或感觉波和运动波混在一起解决办法：不肯定时做顺向尺神经检查运动干扰严重时可嘱患者用力外展小指，往往可消除运动干扰背根神经节近端病变SNAP正常背根神经节近端病变，SNAP正常第16章，除了背根神经节近端病变外，另外两种情况同样会出现感觉异常但SNAP正常的情况（B 近端脱髓鞘、C 近端急性轴索病变（6-10天内）近端刺激，正常的波形离散和相位抵消无论是SNAP还是CMAP，均是复合波，感觉纤维类型多，由快、中、慢的有髓纤维组成，传导速度稍有不同，去极化的时间也稍有不同，一般情况下，大的纤维先兴奋，随着距离的增加，慢的纤维会越拉越大，造成波形离散，类似于马拉松，这就好比马拉松比赛，一个5m/s，一个6m/s，开始很接近，但随着距离拉长，二者距离越远。如果只有波形离散，那么时限增加，波幅降低，面积将不变，如果每个波都是单相波，上述假设会成立，但实际上感觉波是双向波和三相波，但快纤维的正相波落在慢纤维的负相波上出现相位抵消。混合神经传导常用于腕管、肘管和跖管综合征（髓鞘越多越容易嵌压，Ia纤维髓鞘多，更容易受累）乍一看好像混合神经检查比单独的运动神经和感觉神经检查没有优越性。但常规的运动和感觉神经检查并没有检测到最大和最快的纤维Ia纤维，肌梭的感觉传入纤维。由于MNAP波幅较小（5-100uV），灵敏度10-20uV/d,。在混合神经走行上放置刺激和记录电位。MNAP通常是双相或三相。刺激原则超强刺激从小到大，刺激到不能在升高，然后再增加20-25%的电量刺激点小电流时，找到最高的波，然后再逐渐增加电流主要的基本损伤模式神经功能损害轴索丢失脱髓鞘传导阻滞肌肉病神经肌肉接头功能障碍神经功能损害神经功能损害分为原发轴索损伤和原发脱髓鞘。轴索丢失可见于物理因素损害，或由于中毒，代谢或遗传因素影响了轴索的代谢所致。脱髓鞘疾病常见于在嵌压或压迫性疾病，然而，脱髓鞘也可发生于少数情况下，如遗传性（CMT），感染（白喉），或其他免疫攻击髓鞘所致（GBS）。就神经功能损害这一基本模式而言，通过NCS的检查的目的主要是鉴别原发轴索丢失还是原发脱髓鞘。轴索丢失轴索丢失波幅降低是轴索丢失的主要表现，CMAP、SNAP和MNAP波幅分别代表轴索数量，轴索丢失，波幅下降。异常判断可以根据正常参考值和两侧对比（症状不对称）轴索丢失导致波幅降低，但波幅降低不一定是轴索丢失所致（阻滞、NMJ和肌病）极端情况一：大纤维保留，波幅降低，但速度和潜伏期不变极端情况二：大纤维丢失，传导速度慢的纤维保留，但速度不会小于35m/s经典轴索丢失：经典轴索丢失：1）波幅下降；（）波幅下降；（2）传导速度正常或轻度减慢，但不）传导速度正常或轻度减慢，但不低于正常低限的低于正常低限的75%；（；（3）末端潜伏期正常或轻度延长但不超过正常）末端潜伏期正常或轻度延长但不超过正常上限的上限的130%。例外：近端急性轴索损伤单纯在病灶远端刺激：3-4天内潜伏期和波幅正常，华勒变性后，运动（3-5d），感觉（6-10d）才出现典型轴索丢失如果同时刺激近端，就可以见到近端刺激时记录的波幅降低，和传导阻滞的电生理表现相似，称之为“假传导阻滞”。临床上典型的两种病变：外伤/神经离断、神经梗死（血管炎）脱髓鞘脱髓鞘髓鞘是维持跳跃性传导的基础，如果脱髓鞘，传导速度很慢，甚至阻滞潜伏期明显延长，高于上限的130%，传导速度低于低限的75%只要有髓鞘，速度就不会低于正常低限的75%（有髓A纤维速度可以低于低限的75%，但常规NCS记录不到）任何运动，感觉或混合神经，上肢低于35m/s，下肢低于30m/s提示脱髓鞘改变。少见情况，传导速度慢也可见于轴索完全丢失（神经断伤）后神经再生。NCV在临界时如何判断是脱髓鞘还是轴索病变这时要借助于波幅。在临界的速度伴有正常的波幅时提示脱髓鞘，而伴有波幅下降时提示严重的轴索丢失数据解释是临床电生理工作经常遇到的问题，使用单一数据往往不能看到疾病的全貌，应该综合各方面数据共同判断波幅降低就是轴索损害吗？取决于两个因素是感觉还是运动传导脱髓鞘病变容易使感觉波幅降低或消失，因为感觉纤维脱髓鞘更容易出现波形离散和相位抵消，而且传导速度减慢后更容易出现波形离散导致波幅降低。马拉松：甲13英里/小时，乙 6.5英里/小时 总里程26英里，跑完后甲乙间隔2小时。如果两人速度都减慢，甲6.5英里/小时，乙3.25/小时，总里程26英里，跑完后甲乙间隔4小时，波形更加离散。是否有传导阻滞传导阻滞获得性髓鞘脱失脱髓鞘往往是斑片状、多灶性的不同的脱髓鞘部位，电生理结果不一样上：刺激到记录之间脱髓鞘，类似于轴索损害中：典型传导阻滞，波幅降低下：在近端刺激的近端，近端刺激和远端刺激均正常。如何诊断传导阻滞正常人肘到腕、踝到膝，波幅下降不超过20%，时限增加不超过15%，注意胫后神经例外，腘窝刺激波幅可能低于50%。但对更近端的Erb点刺激，数据要修正（波幅或面积下降40%，时限增宽30%）。同样，对非常临近的刺激，即使下降不超过20%也要怀疑有传导阻滞。一般用近端和远端面积下降超过50%作为传导阻滞的电生理标准。虽然波幅下降超过50%，但由于存在波形离散和相位抵消，面积并未明显下降，因此，不存在阻滞，但仍代表获得性脱髓鞘。发现脱髓鞘的意义发现确切嵌压部位：跨节段传导速度减慢或传导阻滞判断预后辅助定性（只有少数几个周围神经病表现为原发性脱髓鞘）判断预后患侧螺旋沟下 患侧螺旋沟上对侧螺旋沟下对侧螺旋沟上病例14mV0.5mV5mV4.8mV病例21mV0.5mV5mV4.8mV星期六麻痹（桡神经沟处受损，主要症状腕下垂）病例1：波幅较对侧轻度下降，提示只有少数轴索丢失，螺旋沟上波幅下降提示病人的力弱主要是由于传导阻滞造成，传导阻滞意味着脱髓鞘，提示预后良好，在数周后可恢复。病例2：波幅较对侧明显下降，提示有轴索丢失，虽然跨桡神经沟仍有阻滞，但病人的力弱主要由轴索丢失造成，因此该病人的恢复要慢且不完全。辅助定性可通过传导传导阻滞鉴别获得性还是先天性。在先天性脱髓鞘周围神经病（CMT）中，传导速度极其减慢，但没有传导阻滞，而获得性的脱髓鞘呈斑片状或局灶脱髓鞘，可以见到传导阻滞，如CIDP和GBS。脱髓鞘性周围神经病遗传性遗传性遗传性运动感觉神经病，I型（CMT1）遗传性运动感觉神经病，IV型（CMT 4）遗传性运动感觉神经病，X连锁（CMTX）DejerineSottas 病Refsum 病遗传性压迫易感性神经病(HNPP)线粒体脑白质营养不良婴儿家族性弥漫性硬化Krabbe病肾上腺脑白质营养不良（ALD）Cockayne病Niemann-pick病脑腱性黄瘤症（CTX）线粒体神经消化道脑肌病（MNGIE）获得性获得性lAIDP（GBS最常见）lCIDPl特发性lHIV相关性lMGUS（IgM）相关性l抗MAG相关性l骨质硬化性骨髓瘤相关的l Waldenstroms 巨球蛋白血症l多灶性运动神经病（GM1抗体）l白喉l中毒性（胺碘酮，砷，吸胶毒，沙棘灌木毒）肌肉病变在肌肉病变中，感觉神经传导速度总是正常的，除非合并周围神经疾病。由于肌病一般影响近端，所以远端CMAP通常正常。如果肌病影响远端，CMAP波幅可以下降，但潜伏期和传导速度正常。神经肌肉接头功能障碍在神经肌肉接头病与肌肉病变一样，感觉神经传导速度正常。是否有CMAP波幅降低，要看是突出前膜还是突出后膜，突触后膜疾病（MG）中，运动传导包括CMAP通常正常。突触后膜疾病（LambertEaton 肌无力综合征、肉毒素中毒），休息时CMAP波幅通常降低，而潜伏期和速度正常。