小儿贫血-1.ppt
小儿造血特点小儿造血特点Development of the hematopoietic system出生前造血出生前造血(hematopoiesis)中胚叶（中胚叶（mesoblastic）肝造血（肝造血（hepatic）骨髓（骨髓（bone marrow)出生后出生后骨髓造血为主骨髓造血为主(bone marrow)髓外造血髓外造血(hematopoiesis out of marrow)红髓逐渐转化为黄髓的过程红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow)血象特点血象特点Hb 变化：变化：初生时初生时生理性贫血生理性贫血HbF变化变化:出生时出生时70%，1岁时岁时5%，2岁时岁时2%WBC：4-6天时天时 L=N4-6岁时岁时 L=NBPC感染时感染时血容量血容量(blood volume)：相对多，相对多，10%，8-10%，6-8%。贫血概论贫血概论Anemia贫血的定义和分度贫血的定义和分度Definition of anemia and degreeDefinition血液单位容积内的血液单位容积内的红血球及红血球及/或血色素或血色素减少减少,低于正常值低于正常值.Hb 6月月-6岁岁11g，6-14岁岁one cell line abnormal Hb onlyRet+Stool OBHemolisysNutritionalOB+BleedingBM SmearAAMDSALOthersStep by step儿童营养性缺铁性贫血儿童营养性缺铁性贫血Nutritional iron deficiency anemiaIDA铁铁 代代 谢谢铁总量及其分布铁总量及其分布新生儿总铁量约为新生儿总铁量约为75mg/kg，成年男子成年男子50mg/kg血红蛋白，肌红蛋白：血红蛋白，肌红蛋白：60-70%肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：肝脾骨髓中铁蛋白，含铁血黄素：3%含铁酶极少量含铁酶极少量铁来源铁来源食物食物1-1.5mg/天天衰老红细胞中铁再利用。衰老红细胞中铁再利用。铁的吸收和运转铁的吸收和运转空肠，十二指肠：空肠，十二指肠：-与去铁蛋白结合成与去铁蛋白结合成铁蛋白铁蛋白-与与转铁蛋白转铁蛋白结合，运送至需铁和储铁组织结合，运送至需铁和储铁组织血清铁：与血清铁：与运铁蛋白运铁蛋白结合的铁结合的铁未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白未饱和铁结合力：未与铁结合的运铁蛋白总铁结合力总铁结合力：血清铁：血清铁+未饱和铁总量未饱和铁总量铁的储存与利用铁的储存与利用储存：铁蛋白，含铁血黄素储存：铁蛋白，含铁血黄素运转与利用：运转与利用：Fe+-Fe+-Fe+-Fe+-与转铁蛋白与转铁蛋白结合至造血组织结合至造血组织-与原扑啉结合形成血红与原扑啉结合形成血红素素铁的排泄和需要量铁的排泄和需要量排泄排泄 1mg/1mg/天天需要量；需要量；婴幼儿婴幼儿 1mg/kg1mg/kg，早产儿早产儿 2mg/kg2mg/kg，各年龄儿童：各年龄儿童：15mg/15mg/天天胎儿和儿童期铁代谢特胎儿和儿童期铁代谢特点点胎儿期胎儿期婴幼儿期婴幼儿期儿童期和青春期儿童期和青春期病因与发病机理病因与发病机理病因病因先天储铁不足先天储铁不足铁摄入量不足铁摄入量不足生长发育快生长发育快铁吸收障碍铁吸收障碍铁丢失过多铁丢失过多机理机理(对各系统的影响对各系统的影响)：血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，血液：铁减少期，红细胞生成缺铁期，缺铁性贫血期缺铁性贫血期其他：含铁酶其他：含铁酶临床表现临床表现一般表现一般表现髓外造血表现髓外造血表现非造血系统症状非造血系统症状消化消化神经神经心血管心血管免疫免疫实验室检查实验室检查血象血象骨髓象骨髓象铁代谢检查铁代谢检查血清铁蛋白血清铁蛋白-血清铁血清铁-红细胞游离原扑啉红细胞游离原扑啉+总铁结合力总铁结合力+骨髓可染铁骨髓可染铁-诊断和鉴别诊断 1 小细胞低色素贫血 2 MCV80fl，MCH26pg，MCHC313 有明确的缺铁病因和临床表现4 血清铁SI107mol/L，总铁结合力6444mol/L。运铁蛋白饱和度015。5 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。6红细胞游离原卟啉(FEP)09mol/L7血清铁蛋白(SF)14g/L8铁剂治疗有效诊断：诊断：临床临床铁代谢生化铁代谢生化铁治疗有效铁治疗有效鉴别鉴别预防预防治疗治疗一般治疗一般治疗祛除病因治疗祛除病因治疗铁剂铁剂输血输血小小 结结缺铁性贫血的原因及发病机理缺铁性贫血的原因及发病机理诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标诊断，缺铁不同阶段的铁代谢生化指标变化变化预防及治疗要点预防及治疗要点巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血缺乏缺乏B B1212和和/或叶酸或叶酸DNADNA合成障碍合成障碍核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓核浆发育不贫衡，巨幼变（外周血及骨髓）血清血清B B1212水平水平 100ng/L 100ng/L，叶酸叶酸 3ug/L 3ug/L临床除贫血外神经及消化系统症状明显临床除贫血外神经及消化系统症状明显治疗：祛除病因和补充治疗：祛除病因和补充B B1212和和/或叶酸或叶酸病病 例例女，女，3 3岁，面苍岁，面苍2 2月，无热，无黄疸史，无肢体月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小下浅淋巴结黄豆大小2-32-3个。心肺（个。心肺（-），腹平），腹平软，肝肋下软，肝肋下1cm1cm，脾肋下未及。脾肋下未及。血血 象象Hb 8.9BPC,WBC正常正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900,BPC 4.8万万Ret 1%Hb 8.9BPC,WBC正常正常Ret 10%诊断思路与步骤诊断思路与步骤(进一进一步检查步检查)?)?男，男，4岁，岁，5月月15日入院日入院进行性苍白进行性苍白16小时小时伴发热、尿色酱油样伴发热、尿色酱油样体检：体温体检：体温38.2C，神软，神软，HR120次次/分，中分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则理原则血常规血常规+网织网织肝功能肝功能尿尿OBOBCoombSCoombS病例分析女，14岁.乏力，多汗，消瘦半月，发热，呈驰张热HB:62 g/L,WBC:3.0X10(9)/L,PLT:130X10(9).Coombs(+)，尿胆元（）BM:感染性骨髓象ANA(+)
