听神经鞘瘤1.ppt

桥小脑角区肿瘤桥小脑角区肿瘤听神经瘤1/27/20231 桥小脑角三角区桥小脑角三角区 这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅 的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。桥小脑角区综合征。1/27/202321/27/202331/27/202341/27/20235 听神经鞘瘤听神经鞘瘤概述概述临床表现临床表现疾病病因疾病病因发病机制发病机制病理生理病理生理诊断要点诊断要点病程病程检查检查治疗方案治疗方案预后预后1/27/202361、概述、概述 听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，听神经瘤起源于神经鞘，是一典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅称不适宜，应称为听神经鞘瘤。听神经鞘瘤占颅内肿瘤的内肿瘤的7.7910.64，占颅内神经鞘瘤的，占颅内神经鞘瘤的93.1，占桥小脑角肿瘤的，占桥小脑角肿瘤的72.2，发病，发病 年龄多在年龄多在3060岁，岁，20岁以下者少见。女略多岁以下者少见。女略多于男。本瘤好发于中年人，高峰在于男。本瘤好发于中年人，高峰在3050岁，岁，最年幼者为最年幼者为8岁，最高年龄可在岁，最高年龄可在70岁以上。发生岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见。绝大多数为单侧，双侧者多为为单侧，双侧者多为神经纤神经纤瘤病。瘤病。1/27/202371/27/202381/27/202391/27/2023102.临床表现临床表现听神经瘤症状出现的程序为：听神经瘤症状出现的程序为：1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状；、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状；2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；3、小脑性共济运动失调，动作不协调小脑性共济运动失调，动作不协调；4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉 减退、周围性面瘫等；减退、周围性面瘫等；5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状；、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状；直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小脑性危象、呼吸困难等。脑性危象、呼吸困难等。1/27/2023113、疾病病因、疾病病因 分子遗传学研究发现神经鞘瘤分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧单或双侧)的的NF2基因失活有关。基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，基因是一种抑癌基因，定位于定位于22号染色体长臂号染色体长臂1区区2带带2亚带亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定基因也是肿瘤抑制基因，定位位19q11.2。1/27/2023124、发病机制、发病机制 听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。神经的刺激或部分麻痹现象。1/27/2023135、病理生理、病理生理 听神经瘤多源于第听神经瘤多源于第脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微显微镜镜下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆下瘤细胞多呈纺锤形、核长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。1/27/202314 听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：瘤细胞排列呈小栅栏状；瘤细胞排列呈小栅栏状；互相交织的纤维束；互相交织的纤维束；有退变灶及小的色素沉着区；有退变灶及小的色素沉着区；有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而型组织，而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。合型。1/27/2023156、诊断要点、诊断要点 1、典型的神经鞘瘤具有以下特点、典型的神经鞘瘤具有以下特点 早早期期 耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕眩晕，少数，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐中期中期 面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或力差或肌萎缩肌萎缩 晚期晚期 小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫偏瘫及偏身感觉障碍，及偏身感觉障碍，小脑性共小脑性共济失调济失调、步态不稳、发音困难、步态不稳、发音困难、声音嘶哑声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。肿或继发性视神经萎缩。1/27/2023162、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能(1)间歇性发作或进行性加重的耳鸣。间歇性发作或进行性加重的耳鸣。(2)听力呈现进行性减退或突然耳聋。听力呈现进行性减退或突然耳聋。(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科耳科”阶段阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。提高警惕性。1/27/2023177、病程、病程1/27/2023181/27/2023198、检查、检查 n神经耳科检查神经耳科检查 由于病人早期仅有耳鸣、由于病人早期仅有耳鸣、耳聋耳聋，常在，常在耳科耳科就诊，常用的就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。是听力检查及前庭神经功能检查。(1)听力检查：有听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测听力测验，第验，第型属正常或中耳疾病型属正常或中耳疾病;第第型为耳蜗听力丧失型为耳蜗听力丧失;第第、型为听神经病变。型为听神经病变。(2)前庭神经功能检查：前庭神经功能检查：听神经鞘瘤听神经鞘瘤多起源于听神经的前多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法诊断听神经鞘瘤的常用方法 1/27/202320n神经放射学诊断神经放射学诊断 n(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上以上;内听道后壁缩距内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清骨质轮廓消失或模糊不清;在筛极水平镰状嵴移位至内在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。听道高度的中点以下。n(2)脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡脑血管造影：所见病变的特征是：基底动脉向斜坡靠拢靠拢;小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢靠拢;脉络点向后移脉络点向后移;病变较大时还可见小脑前下动脉病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移脉均向后移;基底动脉可移向对侧基底动脉可移向对侧;肿瘤着肿瘤着色色。n(3)CT及及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的增强的MRI，特别是当肿瘤很小，特别是当肿瘤很小(95%,肺部无痰鸣音。肺部无痰鸣音。护理措施：护理措施：1）密切观察病人生命体征、面色、意识、瞳孔的变化。）密切观察病人生命体征、面色、意识、瞳孔的变化。2）给予氧气吸入。）给予氧气吸入。3）鼓励病人有效咳嗽，必要时给予吸痰，保持呼吸通畅。）鼓励病人有效咳嗽，必要时给予吸痰，保持呼吸通畅。4）给予病人舒适的体位，抬高床头）给予病人舒适的体位，抬高床头15-30度或半卧位。度或半卧位。5）卧位病人按时给予翻身拍背。）卧位病人按时给予翻身拍背。6）痰液粘稠时给予雾化吸入以稀释痰液。）痰液粘稠时给予雾化吸入以稀释痰液。7）鼓励病人多饮白开水。）鼓励病人多饮白开水。8）遵医嘱使用抗生素。）遵医嘱使用抗生素。9）保持病室内空气清新，湿度温度适宜。）保持病室内空气清新，湿度温度适宜。1/27/202333