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    地中海贫血临床路径.pdf

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    地中海贫血临床路径.pdf

    地中海贫血临床路径地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程一、地中海贫血临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为地中海贫血(ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900)(二)诊断依据。根据诊断和疗效标准(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008 年,第三版)、诸福棠实用儿科学(第七版)(人民卫生出版社)、临床诊疗指南血液病学分册(中华医学会编着,人民卫生出版社)。1.有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。2.血象轻型患者 Hb 常在 80g/L 以上,重型患者Hb3.5%,HbF 正常或轻度增加(不超过 5%),重型 HbF 增多,多在 30%以上,少数 HbF 为 10%30%,HbA2 多正常。5.家系调查重型患者父母均为地中海贫血杂合子。轻型患者父母中一方为地中海贫血杂合子。中间型患者父母均为地中海贫血杂合子;或父母中一方为地中海贫血杂合子,但其中一方HbF 持续存在;或父母中一方为地中海贫血杂合子,而另一方为a地中海贫血。6.轻型患者应除外缺铁性贫血。重型及中间型患者应除外HbF 增加的其他类型地中海贫血。(三)治疗方案的选择。根据诸福棠实用儿科学(第七版)(人民卫生出版社)、临床诊疗指南血液病学分册(中华医学会编着,人民卫生出版社)。(四)标准住院日为 14 天内。(五)进入路径标准。1.第一诊断必须符合 ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900地中海贫血疾病编码。2.血液检查指标符合需要住院指征:血红蛋白70g/L,或伴有明显缺氧症状,或血红蛋白下降过快。3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(六)明确诊断及入院常规检查需23 天(工作日)。1.必需的检查项目:(1)血常规(包括网织红细胞计数);(2)骨髓象;2.根据患者情况可选择的检查项目:(1)血红蛋白电泳;(2)基因分析;(七)治疗开始于诊断第1 天。(八)治疗方案与药物选择。轻型无临床症状者无需治疗,中间型及重型患者应用下列措施:1.输血重型患者目前主张应用高量输血法,长期规则输血,维持患者Hb 在 100120g/L 之间,一般每4周输血 1 次,每次每千克体重输 12ml 洗涤红细胞或浓缩红细胞(或 20ml 全血),可使 Hb 升高 40g/L 左右。中间型患者无须长期规则输血,仅在应激、感染、妊娠期间需输血。2.铁鳌合剂治疗继发性血色病是地中海贫血的主要并发症及死亡原因。一般主张 3 岁后或接受 1020单位红细胞输血,或血清铁蛋白浓度在 l000ug./L 以上时开始去铁治疗;常用去铁胺(desferal,DF()2050mg/(kg.d)静脉或皮下缓慢持续1012 小时滴注,每周56 天;也可用口服去铁剂奥贝安可(ferriprox),同时服用维生素 C 50l00mg/d 可增加体内铁的排泄,但心衰患者慎用。3.异基因造血干细胞移植是目前临床治愈的唯一方法,对有HLA 相合同胞供体的重型患者来说应作为首选治疗。4.抗氧化剂治疗如维生素 E、阿魏酸钠等能稳定红细胞膜,减轻溶血。5.珠蛋白基因激活剂治疗羟基脲、白消安、5 一氧胞苷、丁酸钠等药物能激活珠蛋白基因的表达,增加 HbF 的合成,改善贫血。对中间型患者疗效较好,对重型患者疗效较差。(九)出院标准。不输红细胞情况下,血红蛋白70g/L 且无缺氧症状,并且持续3 天以上。(十)变异及原因分析。常规治疗效果不佳,需特殊治疗,导致住院时间延长。二、地二、地中中海海贫贫血血临临床床路路径径表表单单适用对象:第一诊断为第一诊断为地中海贫血(ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900)患者姓名:性别:年龄:门诊号:住院号:住院日期:年月日出院日期:年月日标准住院日:14 天内时间时间主主要要诊诊疗疗工工作作住院第住院第 1 1 天天 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 上级医师查房,初步确定诊断 对症支持及各项治疗 向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书(必要时)患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书(必要时)长期医嘱:长期医嘱:血液病护理常规 一级护理 饮食 视病情通知病重或病危 其他医嘱临时医嘱临时医嘱:血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规隐血 抗人球蛋白试验、冷凝集素试验 肝肾功能、电解质、血沉、凝血功能、血涂片、血型、输血前检查、自身免疫疾病筛查 病原微生物检查(必要时)胸片、腹部 B 超、头颅 CT 等影像学检查(必要时)输注红细胞(有指征且有供应时)其他医嘱重重点点医医嘱嘱主要主要 介绍病房环境、设施和设备护理护理 入院护理评估工作工作 宣教病情病情无有,原因:变异变异1.记录记录2.护士护士签名签名医师医师签名签名时间时间住院第住院第 2 2 天天住院第住院第 3 31313 天天住院第住院第 1414 天(出院日)天(出院日)主主要要诊诊疗疗工工作作 上级医师查房 上级医师查房 上级医师查房,进行评估,完成入院各项辅助检查 复查血常规(包括网织红细胞计确定有无并发症情况,明确 继续各项治疗数)是否出院 完成相关科室会诊(必要时)观察血红蛋白等变化 完成出院记录、病案首页、完成上级医师查房记录等病 根据体检、骨髓检查结果和既往出院证明书等历书写资料,进行鉴别诊断和确定诊断 向患者交代出院后的注意 向患者及家属交待病情及其 根据其他检查结果进行鉴别诊事项,如:用药方法、返院注意事项断,判断是否合并其他疾病复诊的时间、地点,发生紧 开始治疗急情况时的处理等 保护重要脏器功能 注意观察皮质激素的副作用,并对症处理 完成病程记录长期医嘱长期医嘱:长期医嘱(视情况可第二天起开始长期医嘱(视情况可第二天起开始 患者既往用药治疗)治疗):其他医嘱 药物治疗临时医嘱:临时医嘱:重要脏器保护等 血常规 其他医嘱 骨穿及骨髓形态学(必要时)临时医嘱:临时医嘱:输注红细胞(有指征且有供 复查血常规应时)复查血生化、电解质 其他医嘱 输静脉丙种球蛋白或红细胞(有指征且有供应时)对症支持 其他医嘱 观察患者病情变化出院医嘱:出院医嘱:出院带药 定期门诊随访 监测血常规重重点点医医嘱嘱主要主要 观察患者病情变化护理护理工作工作病情病情无有,原因:变异变异1.记录记录2.护士护士签名签名医师医师签名签名 指导患者办理出院手续无有,原因:1.2.无有,原因:1.2.

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