【源版】痴呆的影像学.ppt
痴呆的影像学痴呆的影像学付剑亮付剑亮 上海交通大学附属第六人民医院神经内科上海交通大学附属第六人民医院神经内科2015.02.272015.02.27nA.CT 横断面扫描采用负角获得海马图像；nB.使用多层螺旋 CT 采取垂直与颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以很好的显示海马；痴呆的痴呆的CT 扫描扫描AB 痴呆的痴呆的MRI扫描扫描n n多维成像多维成像n n轴位轴位,冠状位冠状位,矢状位矢状位n n多模式多模式n nT1W,T2W,FLAIR,DWIT1W,T2W,FLAIR,DWIn n特殊模式的成像特殊模式的成像n n梯度回波序列梯度回波序列（GREGRE）n n 磁敏感成像磁敏感成像（SWISWI）n n强化扫描强化扫描其它其它 MR扫描模式扫描模式n n MRIMRI体积测量体积测量n nCSFCSF 的评估的评估n nMRMR波谱分析波谱分析n n功能功能MRIMRIn n弥散张量成像弥散张量成像 (DTI)(DTI)n nMRMR 灌注成像灌注成像常规的痴呆影像评价方法常规的痴呆影像评价方法MRI对痴呆的评价对痴呆的评价n首先排除硬膜下血肿、肿瘤以及脑积水等可以治愈的疾病n接着寻找特异性痴呆的影像表现，如：nAD：内侧颞叶萎缩（MTA）和顶叶萎缩；nFTLD：（不对称的）额叶萎缩和颞叶萎缩；nVaD：全脑萎缩、弥漫性白质病变、腔隙性梗死和巨大梗死（涉及到认知功能区域）；nDLB：与其它类型痴呆比较，没有特异性；n在研究MR图像时，按照病灶范围分全脑萎缩、局灶性萎缩和血管性疾病（梗死、白质病变、腔隙性梗死）痴呆的影像学发现痴呆的影像学发现痴呆的痴呆的MR 标准化评估量表标准化评估量表 n全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）n内侧颞叶萎缩视觉量表（MTA-scale）n顶叶萎缩评定量表（Koedam score）n脑白质损害评定量表（Fazekas scale）n寻找战略性梗死（Looking for strategic infarct）全脑皮层萎缩评定量表（全脑皮层萎缩评定量表（GCA-scale）nGCA scale 是对整个大脑的皮层萎缩进行评估:n0级:没有皮层萎缩；n1级:轻度皮层萎缩，脑沟增宽；n2级:中度萎缩，脑回体积变小；n3级:重度萎缩（晚期），“刀刃样萎缩”。nFLAIR是显示皮层萎缩的最佳序列；n在一些神经退行性疾病，萎缩是不 对称的，并出现在特定区域；n影像报告应该指出萎缩发生的区域或不对称；n在对不同区域的萎缩进行评估时要注意中央沟的位置更靠后一些；内侧颞叶萎缩评定量表（内侧颞叶萎缩评定量表（MTA）nscore 0:没有萎缩nscore 1:仅有脉络膜裂的增宽nscore 2:伴有侧脑室颞角的扩大nscore 3:海马体积中度缩小nscore 4:海马体积重度缩小n 75 years:3分以上为异常内内侧颞侧颞叶萎叶萎缩评缩评定量表（定量表（MTA）n通常用于评估层面一致的冠状位T1W1，在脑桥前面水平选择一层通过海马体部的层面；n对222例对照组和不同类型痴呆患者的数据研究表明，MTA量表用于评估颞叶萎缩所致AD敏感性和特异性为85%；nMTA高分对AD诊断敏感性较高；nMTA在其它类型痴呆中也有发现；顶顶叶萎叶萎缩评缩评定量表（定量表（Koedam score）n除了内侧颞叶萎缩，顶叶萎缩在诊断AD方面也有明显预测价值；n楔前叶萎缩是AD特征性的影像表现，特别是对MTA评分正常的患有AD的年轻患者（或AD早期）尤为重要；nKoedam量表评估顶叶萎缩包括矢状位、冠状位和横断位。n评估顶叶萎缩（含楔前叶）、后扣带沟和顶枕沟的增宽脑白质损害评定量表（脑白质损害评定量表（Fazekas scale）nFazekas scale被认为是整个大脑白质病变存在的全面反映；n横断位FLAIR或T2WI是最好的序列；nFazekas 0:没有或仅有一个WMH病变信号斑点；nFazekas 1:多个病变信号斑点；nFazekas 2:病灶开始融合(桥形成)；nFazekas 3:融合成大的病灶；nFazekas 1 见于正常老年人；nFazekas 2 and 3 是病理性的,个别人功能正常，但属于残疾高危人群；www.radiologyassistant.nl/enAlzheimers Disease美国 65 以上患AD的人数，2015 年为5.1 百万，2050年将达到13.5百万。AD的组织病理学特征的组织病理学特征n n主要病理学特征主要病理学特征n n淀粉样斑块（淀粉样斑块（Amyloid-plaquesAmyloid-plaques）n n神经原纤维缠结（神经原纤维缠结（Neurofibrillary tanglesNeurofibrillary tangles）n n神经元和突触丢失（神经元和突触丢失（Neuronal and synaptic lossNeuronal and synaptic loss）AP=amyloid plaques.NFT=neurofibrillary tangles.APNFT AD生物学标志物动态变化模式图生物学标志物动态变化模式图Sperling RA,et al.Alzheimers Dement.2011 May;7(3):280-92.AD 不同阶段的动态生物学标志物模式图:A 经脑脊液检测或PET淀粉样蛋白成像；神经元突触功能紊乱经(F18)标记的PET成像证实。AD的影像学发现的影像学发现n nMRIMRIn n早期早期:“:“正常正常”or”or 中颞叶萎缩；中颞叶萎缩；n n晚期晚期:全脑皮层萎缩；全脑皮层萎缩；n nFDG PETFDG PETn n早期早期:颞叶颞叶/顶叶低代谢；顶叶低代谢；n n晚期晚期:全脑低代谢全脑低代谢(累及初级运动感觉皮层累及初级运动感觉皮层)；n n PET PET淀粉样蛋白成像淀粉样蛋白成像n n所有阶段所有阶段:皮层淀粉样蛋白沉积；皮层淀粉样蛋白沉积；n n淀粉样蛋白沉积也可以发生在正常老年人；淀粉样蛋白沉积也可以发生在正常老年人；海马萎缩海马萎缩nMRI冠状位可以清晰显示海马萎缩；n a)AD患者，b)同龄对照；www.alzheimers.org.uk/AD:海马萎缩海马萎缩冠状位MRI 证实AD病人内侧颞叶和全脑皮层进行性萎缩ERC：entorhinal cortex，内嗅区皮层冠状位冠状位T1WI：在家族性：在家族性AD病人海马进行性萎缩病人海马进行性萎缩n对一个高度怀疑AD的患者随访复查是有益的，观察内侧颞叶萎缩是否有进展。n上图是一个具有AD家族史风险的病人在18-36个月内的系列检查图像，反映了疾病的发展过程。FDG PETn nADADn nFTDFTDn nPPAPPAAD病人FDG-PET可以观察到颞顶部和/或扣带回后部代谢减低；FTD在FDG-PET上表现为额叶的代谢减低；可以进行两者的鉴别From:Bertelson and Ajtai,2014FDG-PETnAD and FTD病人的FDG-PET和横断位的 FLAIR图像。nAD病人顶叶代谢降低（黄箭头），FTLD病人额叶代谢减低（红箭头）；www.radiologyassistant.nl/n n匹匹兹兹堡化合物堡化合物B B（C-11PIBC-11PIB）是首个）是首个且研究最广泛的且研究最广泛的药药物，其半衰期短物，其半衰期短只有只有2020分分钟钟，限制了常限制了常规临规临床使用，床使用，因因为为需要使用需要使用现场现场回旋加速器。回旋加速器。n n适用人群适用人群适用人群适用人群n n（1 1）持持续续性或性或进进行性不明原因的行性不明原因的轻轻度度认认知功能障碍（知功能障碍（MCIMCI）患者）患者；n n（2 2）符合可能符合可能ADAD（possible ADpossible AD）的核心的核心临临床床诊诊断断标标准，因准，因临临床表床表现现不明确（非典型的不明确（非典型的临临床病程或存在床病程或存在混合的病因学）而不能明确混合的病因学）而不能明确ADAD的患的患者者；n n （3 3）符合可能符合可能ADAD（possible ADpossible AD）的核心的核心临临床床诊诊断断标标准，因准，因临临床表床表现现不明确（非典型的不明确（非典型的临临床病程或存在床病程或存在混合的病因学）而不能明确混合的病因学）而不能明确ADAD的患的患者者。淀粉样蛋白成像淀粉样蛋白成像:Pittsburgh Compound-B PETMathis J Med Chem 2003;46(13)Applied Neurology,Nov.2005(suppl)Mosconi J Alzheimers Dis 2010T1W-MRI PIB-PETControlADNew Guidelines for Amyloid PET Imaging.J Nucl Med 2013 Jan 28n正常人NC,MCI,AD 病人的淀粉样蛋白沉积PiB PET 成像。n 大部分NC病人没有 amyloid-沉积(NC),但少部分(25%)有(NC+)；n大部分 MCI病人中度(MCI+)或重度amyloid-沉积(MCI+),但是 40%50%没有 amyloid-沉积(MCI)；n临床诊断 AD 的病人有重度的 amyloid-沉积。PiB PET Images Tau Imagingn nT Tau au 蛋白的沉蛋白的沉积积与与认认知功能衰退退和神知功能衰退退和神经变经变性改性改变变具有很具有很强强的相关性的相关性。n nTau Tau 成像技成像技术术能能够观够观察察 tau tau 蛋白在衰老蛋白在衰老进进程中所程中所起的作用，起的作用，还还有助于将有助于将认认知功能、基因型、神知功能、基因型、神经经变变性和其他生物性和其他生物标记标记物物联联系起来系起来。n n选择选择性性 tau tau 蛋白蛋白 PET PET 显显影技影技术术能能够进够进行在体局部行在体局部 tau tau 蛋白蛋白负负荷和荷和ADAD患者局部患者局部 tau tau 蛋白蛋白负负荷与荷与 A A沉沉积积关系的关系的评评估。估。n nTau Tau 蛋白蛋白联联合合 A A成像技成像技术术既能既能够够提高提高检检出早期出早期ADAD患者患者发发生痴呆的敏感性，又能尽早地生痴呆的敏感性，又能尽早地发现发现具有具有ADAD痴呆痴呆风险风险人群的病理改人群的病理改变变Neurofibrillary Tangles.AD and the BrainNIA/ADEAR神神神神经经经经退退退退变变变变病病病病变变变变中各中各中各中各缠结缠结缠结缠结蛋白的蛋白的蛋白的蛋白的临临临临床、基因和病理床、基因和病理床、基因和病理床、基因和病理频谱频谱频谱频谱Villemagne.The Lancet Neurology.2015,14(1):114124Tau 蛋白沉蛋白沉积积在在AD各各阶阶段的段的进进展展 Braack and Braak(I-VI),and Delacourte staging(S1-10)Villemagne.Lancet Neurol.2015 Jan;14(1):114-24F-18FDDNP-PET in ADnF-18-FDDNP 非选择性的结合血管外 A神经斑以及血管内神经元纤维缠结n作为 PET 显影剂它具有与 A毫微摩尔级的亲和力。nF-18FDDNP-PET对AD病人的成像.n黄/红标志老年斑和神经元纤维缠结的数目Int J Alzheimers Dis.2011;687945AD患者在以患者在以F-THK5117 and C-PiB 为显为显影影剂剂的的 tau 蛋白和蛋白和 A成像成像Villemagne.Lancet Neurol.2015 Jan;14(1):114-24MRI and tau/A PETVillemagne.Lancet Neurol.2015 Jan;14(1):114-24其它类型的痴呆其它类型的痴呆n n血管性痴呆血管性痴呆(V(Va aD)D)n n路易体痴呆路易体痴呆(LBD)(LBD)n n额颞叶痴呆额颞叶痴呆(FTD)(FTD)n n帕金森病痴呆帕金森病痴呆(PDD)(PDD)n n皮质纹状体脊髓变性皮质纹状体脊髓变性(CJD)(CJD)n n皮质基底节变性皮质基底节变性(CBD)(CBD)n n.VaD的临床亚型的临床亚型n多发梗死性痴呆 大的皮层的完全梗死,皮层下梗死 n重要部位梗死性痴呆 单个梗死影响到关键部位：顶颞、颞顶三角区（包括角回)、丘脑、基底前脑、尾状核、杏仁核、乳头体等部位n皮质下缺血性血管性痴呆 腔隙状态 Binswangers 病 CADASIL 脑淀粉样变性重要部位梗死重要部位梗死n以横断位FLAIR和T2WI序列为佳；nA：双侧丘脑梗死（与认知障碍关系密切）；nB：海马内侧颞叶下角nC：颞枕叶联合区ABCVaDnPCA infarction involving the medial temporal lobeVaDnno medial temporal lobe atrophyVaDnMTA in a patient with VaD mixed ADn血管周围间隙(A)T2轴位MR图(arrow)T1矢状位 MR图(B,arrow).T2*梯度回波 MR 图(arrows)显示脑叶微出血AJNR 2012 33:1836-1844小血管病小血管病脑白质高信号脑白质高信号nT2 轴位,FLAIR MR 图像显示脑深部白质高信号，见于VaD病人www.alzheimers.org.uk/脑淀粉样变性脑淀粉样变性(CAA)nT2*梯度回波图像显示 CAA 病人多发微出血n由于A在血管壁的沉积导致，常见微出血，蛛血、脑叶出血nFLAIR图像显示同一病人脑白质病变分级为 Fazekas 2 级www.radiologyassistant.nl/enCerebral Amyloid AngiopathynT2*images demonstrate multiple lobar microbleeds in a patient with CAAnCADASIL为19号染色体 Notch3 基因突变所致 nMRI 显示脑白质病变，特别是前颞叶和外囊等区域 n病理改变主要表现为：全身性小动脉病；多发性腔隙性脑梗塞和n 广泛性白质髓鞘脱失n主要表现偏头痛、中年出现的反复发作性脑梗塞导致假性球麻痹以及痴呆CADASILwww.radiologyassistant.nl/enCADASILnThe FLAIR images show classic findings in CADASIL-confluent white matter hyperintensities with lacunar infarcts and involvement of the anterior temporal lobes.路易体痴呆路易体痴呆nDLB 影像一般无特异性，海马体积正常；n路易小体也见于其它疾病：AD、PDDn记忆减退，运动症状、幻觉、REM睡眠紊乱、自主神经功能紊乱等DLBn放射性药物123I-FP-CIT注射，SPECT成像评估基线多巴胺转运体功能nDLB黑质纹状体摄取减少，表明存在多巴胺转运体功能障碍AJNR 2012 33:1836-1844进行性核上行麻痹进行性核上行麻痹(PSP)n临床特征：姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性延髓性麻痹和轻度痴呆n中脑被盖萎缩、中脑导水管扩大、脚间池和四叠体池增宽，中脑鸟嘴征 humming bird sign(figure).From:Bertelson and Ajtai,2014Progressive Supranuclear PalsyAtrophicmidbrainNormalmidbrainReduced APmidbrain diameterMulti System Atrophy(MSA)nMSA-C：十字征、小脑中脚萎缩、桥脑萎缩及小脑萎缩等幕下异常；nMSA-P：壳核萎缩及裂隙征等幕上异常；nMSA-A：MRI表现缺乏特异性,但脑干及小脑萎缩在病变早期较OPCA病变轻,且未出现裂隙征额颞额颞叶退行性叶退行性变变(FTLD)n主要包括额颞叶痴呆行为异常型（behavioral variant frontotemporal dementia,bvFTD）即狭义的额颞叶痴呆或额颞叶痴呆额叶型、语义性痴呆（semantic dementia,SD）和进行性非流利性失语（progressive non-fluent aphasia,PNFA）三种临床综合征nFTLD 以行为和人格改变、失语为特征性表现.FTLDnT2WI and FLAIR 图像显示左侧颞叶不对称的极度萎缩，不仅海马还有颞极；n横断面上表现为刀片样knife blade 萎缩；Frontal dementianMRI scan of frontal dementia,showing bifrontal atrophy and relative sparing of the temporal lobesnMRI scan of semantic dementia,showing disproportionate asymmetric atrophy of the anterior left temporal lobe.Semantic dementiaKate Jefferies,and Niruj Agrawal APT 2009;15:380-388原发进行性原发进行性失失语语（PPA）T=0 yearsT=3 yearsT=8 yearsFTLDnAxial CT image n(A)额颞叶痴呆行为异常型：额叶萎缩 n(B)SPECT 图像显示前额叶灌注降低；n（C）颞顶叶灌注减低 2 and 3 SDs(blue and green regions).AJNR 2012 33:1836-1844克克-雅病雅病(CJD)n2个大类4种类型，即经典型和新变异型。经典型CJD分为散发性、医源性和家族性nMRI DWI(right)像或FLAIR(left)像上存在尾状核和/或壳核、大脑皮层异常高信号；n变异型以精神和行为症状为主，并且缺少经典型CJD的周期性脑电图表现，可能是由于牛海绵状脑病传染给人类所致n MRI显示双侧丘脑后结节的对称性高信号（丘脑枕）Clin Radiol.2001 Sep;56(9):726-39.vCJDn n“曲棍球杆曲棍球杆”征征n n内侧丘脑和丘脑枕内侧丘脑和丘脑枕DWI DWI 高信号高信号From:Bertelson and Ajtai,2014皮皮质质基底基底节变节变性性(CBD)n常见的首发症状是基底节症状（受累肢体震颤、肌强直）、失用、肢体异己征、肌阵挛和皮质性感觉缺失.nMRI 非对称性额顶叶皮层萎缩，可以在受累的皮质下白质出现异常信号；.nA图为冠状位T1像非对称性左侧颞叶顶叶萎缩；B图为CBD病人轴位 FLAIR图像显示非对称性顶叶皮层萎缩。BAnQ A
