HELLP综合征的诊断和治疗解析.pptx

会计学1HELLP综合征的诊断综合征的诊断(zhndun)和治疗和治疗解析解析第一页，共25页。HELLP综合征定义综合征定义(dngy)n nHELLP综合征是指妊娠高血压综合症伴有溶血(Hemolysis)、肝酶升高（Elevated liver function)以及血小板减少（Low platelet count)的一组临床综合征。n n1954年Pritchard等首次进行报道(bodo)n n1982年Weinstein对其正式命名第1页/共25页第二页，共25页。HELLP综合征的分类综合征的分类(fn li)n nHELLPHELLP综合征的分类（美国综合征的分类（美国TennesseeTennessee大学）大学）n n 完全性完全性HELLPHELLP综合征综合征n n 三项指标均异常三项指标均异常n n 部分部分(b fen)(b fen)性性HELLPHELLP综合征综合征n n 一项或两项指标异常一项或两项指标异常n n根据血小板根据血小板(Martin)(Martin)分类分类n n I I类：血小板类：血小板50,000/mm350,000/mm3n n II II类类:血小板血小板100,000/mm3100,000/mm3n n III III类类:血小板血小板150,000/mm335岁等。n n国外文献报道：n n 515%妊高征合并Hellp n n 重度妊高征1020%。第3页/共25页第四页，共25页。HELLP综合征病因、综合征病因、发病发病(f bng)机理（机理（1）n nHELLPHELLP综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚综合征病因和发病机理目前尚不完全清楚n n多数学者研究认为多数学者研究认为(rnwi)(rnwi)妊高征孕妇血管内皮损妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变伤是其主要病理改变n n血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。板激活、局部聚集增加。n n近年研究表明：与近年研究表明：与LCHADLCHAD缺乏有关缺乏有关n n LCHAD(Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A LCHAD(Long Chain 3-Hydroxyacyl Coenzyme A Dehydrogenase)Dehydrogenase)长链长链33羟酰基羟酰基辅酶辅酶A A脱氢酶脱氢酶第4页/共25页第五页，共25页。HELLP综合征病因综合征病因(bngyn)、发病机理（发病机理（2）n n全身血痉挛(jn lun)、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。n n由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高第5页/共25页第六页，共25页。HELLP综合征病因、综合征病因、发病发病(f bng)机理（机理（3）n n血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加，数量减少；n n促使血栓(xushun)环素A2（TXA2）内皮素等收缩血管因子释放增加。第6页/共25页第七页，共25页。HELLP综合征病因综合征病因(bngyn)、发病机理（发病机理（4）n n肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致(dozh)肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、受损而使肝酶水平升高第7页/共25页第八页，共25页。HELLP综合征临床表现综合征临床表现n n发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿n n多数发生在产前;1/3的HELLP在产后n n临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；n n 少数严重HELLP孕妇合并血尿(xu nio)、黄疸第8页/共25页第九页，共25页。HELLP综合征实验室检查综合征实验室检查(jinch)n n实验室检查为HELLP综合征确诊的依据n n血常规检查：血小板减少、红细胞形态异常、Hb下降和网织红细胞增加n n肝功能检查：肝酶和胆素异常升高n nLDH升高（敏感(mngn)指标）第9页/共25页第十页，共25页。HELLP综合征对综合征对孕、产妇孕、产妇(chnf)影响（影响（1）n n孕产妇合并症明显增加：DIC21%，胎盘早16%，急性肾衰7.7%和肺水肿6%，小数并发肝被膜下出血(ch xi)及视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；DIC-预示病情预后不佳第10页/共25页第十一页，共25页。HELLP综合征对综合征对孕、产妇孕、产妇(chnf)影响（影响（2）n nI类HELLP综合征的患者合并症最多n n产后并发HELLP者,易并发肺水肿、肾衰、MOSF；n n孕产妇死亡率高（024%）主要(zhyo)死于肝脏破裂、出血；DIC、急性肾衰、肺水肿等。第11页/共25页第十二页，共25页。HELLP对围产儿对围产儿(chn r)的影响的影响n n早产：70%以上(yshng)；n n动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高n n FGR(fetal growth restriction)或n n IUGR(intrauterine growth restriction)n n NRDS、感染等发生率高n n围产儿死亡率：7.7%60%,HELLP对母儿的影响取决于病情程度、是否得到及时诊断与治疗。第12页/共25页第十三页，共25页。HELLP综合征的诊断综合征的诊断(zhndun)本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（验室检查确诊。包括（1 1）血管内溶血：血红蛋白）血管内溶血：血红蛋白606090 g/L90 g/L，外，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素总胆红素20.5 mol/L20.5 mol/L，以间接胆红素为主；（，以间接胆红素为主；（2 2）肝酶升高：天）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶(AST)70 u/L(AST)70 u/L，乳酸，乳酸(r(r sun)sun)脱氢酶脱氢酶(LDH)600 u/L.(LDH)600 u/L.（3 3）血小板减少：）血小板减少：PLT100109/LPLT100109/L。LDHLDH升高出现最早，是诊断升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；早期溶血的敏感指标；ASTAST和和ALTALT升高多出现在血小板下降之前，升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDHLDH水平与该病的严重程水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第各种指标的变化常持续到产后第2 2天开始恢复。天开始恢复。D-D-二聚体是亚临床二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-D-二聚体阳二聚体阳性，发生性，发生HELLPHELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原3 g/L 20.5mol/L;n n LDH600/L;n n -肝酶异常：ALT70u/L或AST升高n n -血小板减少：100,000/mm3第14页/共25页第十五页，共25页。HELLP综合征的诊断综合征的诊断(zhndun)（2）n n部分性HELLP综合征的诊断：n n 上述三项指标中任一项或两项异常n n一旦诊断，凝血各项指标检查(jinch)：n n 纤维蛋白原（Fib),PT、APTT、FDP等第15页/共25页第十六页，共25页。HELLP鉴别鉴别(jinbi)诊诊断断n n 原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜(ITP)(ITP)：是一种自身免疫性疾病，是一种自身免疫性疾病，是一种自身免疫性疾病，是一种自身免疫性疾病，妊娠妊娠妊娠妊娠(rnshn)(rnshn)前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体验室检查：血小板减少，抗血小板抗体验室检查：血小板减少，抗血小板抗体验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)(PAIgG)阳性。阳性。阳性。阳性。n n溶血性尿毒症性综合征溶血性尿毒症性综合征溶血性尿毒症性综合征溶血性尿毒症性综合征(HUS)(HUS)：是以急性微血管病性溶血：是以急性微血管病性溶血：是以急性微血管病性溶血：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。n n妊娠妊娠妊娠妊娠(rnshn)(rnshn)期急性脂肪肝：期急性脂肪肝：期急性脂肪肝：期急性脂肪肝：多在妊娠多在妊娠多在妊娠多在妊娠(rnshn)(rnshn)晚期发病，晚期发病，晚期发病，晚期发病，起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾起病急骤，黄疸进行性加重，消化道症状重，可有出血倾向，血胆红素明显升高，可达向，血胆红素明显升高，可达向，血胆红素明显升高，可达向，血胆红素明显升高，可达171 mol/L171 mol/L，而尿胆红素阴，而尿胆红素阴，而尿胆红素阴，而尿胆红素阴性，白细胞增高达（性，白细胞增高达（性，白细胞增高达（性，白细胞增高达（20203030）109/L109/L，持续低血糖，持续低血糖，持续低血糖，持续低血糖，B B超超超超可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。可见脂肪波，肝脏密度增加，称亮肝。第16页/共25页第十七页，共25页。治疗治疗(zhlio)原则原则 在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使在严密监护母儿情况下，积极治疗妊娠期高血压疾病。早期使用糖皮质激素，适当输注血小板等血制品，适时终止妊娠。对用糖皮质激素，适当输注血小板等血制品，适时终止妊娠。对HELLPHELLP综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和综合征患者要积极解痉、降压治疗，并纠正凝血功能障碍和弥散性血管内凝血（弥散性血管内凝血（DICDIC）。对不足）。对不足3535妊娠周、母儿情况稳定妊娠周、母儿情况稳定者可给予大剂量糖皮质激素静注者可给予大剂量糖皮质激素静注242448h48h后分娩；对母体情况恶后分娩；对母体情况恶化，或有胎儿宫内窘迫或已超过化，或有胎儿宫内窘迫或已超过3535妊娠周、激素治疗不能满足局妊娠周、激素治疗不能满足局麻要求者，应立即分娩。延长妊娠的保守治疗是否麻要求者，应立即分娩。延长妊娠的保守治疗是否(sh f(sh f u)u)改善围产儿改善围产儿预后预后有待进一步评价。有待进一步评价。HELLPHELLP综合征分娩指征是已超过妊娠综合征分娩指征是已超过妊娠3535周或是出周或是出现危及母儿生命者。现危及母儿生命者。HELLPHELLP综合征不是立即剖宫产的指征多数患综合征不是立即剖宫产的指征多数患者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少，术后预防手术部者可经阴道分娩。剖宫产术前要纠正血小板减少，术后预防手术部位出血、血肿形成。对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术。产后仍位出血、血肿形成。对肝包膜下血肿破裂者可行外科手术。产后仍应解痉、降压、糖皮质激素治疗，必要时给予血浆置换疗法。应解痉、降压、糖皮质激素治疗，必要时给予血浆置换疗法。第17页/共25页第十八页，共25页。HELLP综合征的处理综合征的处理(chl)（1）n n及早诊断及早诊断HELLPHELLP、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡、及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡(s(s wng)wng)的发生的发生n n积极解痉、扩容控制妊高征，降血压、防子痫积极解痉、扩容控制妊高征，降血压、防子痫n n糖皮质激素的应用；糖皮质激素的应用；n n -促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低促进血小板生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALTALT或或LDHLDHn n -稳定病情，利于病人转诊稳定病情，利于病人转诊n n -产后产后HELLPHELLP，应立即应用，应立即应用第18页/共25页第十九页，共25页。HELLP综合征的处理综合征的处理(chl)（2）n n糖皮质激素的应用；n n -产前地塞米松10mg/12hr、静脉；至病情平稳，效果优于倍他米松，不适合儿时间应用（是否对胎儿肾上腺发育(fy)影响）n n -产后地塞米松10mg/12hr，二次或5mg/12hr,二次。n n （缺少大规模，随机对照研究以评价其安全性和疗效第19页/共25页第二十页，共25页。HELLP综合征的处理综合征的处理(chl)（3）n n积极(jj)纠正凝血障碍：处理其他并发症n n 输入新鲜全血、血小板n n 小剂量阿斯匹林、肝素n n 血浆置换n n尽早终止妊娠 第20页/共25页第二十一页，共25页。妊娠终止的时机妊娠终止的时机(shj)和方式和方式 根据根据HELLPHELLP综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体综合征的病情程度、病情变化、胎儿情况和孕周，个体化处理化处理 一旦诊断一旦诊断HELLPHELLP，尽早终止妊娠；，尽早终止妊娠；I I和和II II型多剖宫产终止妊娠。型多剖宫产终止妊娠。病情稳定、孕周病情稳定、孕周3434周者，应给予促肺成熟的处理，严密周者，应给予促肺成熟的处理，严密(ynm)(ynm)监测监测病情，等病情，等48hr48hr终止终止病情稳定，宫颈成熟者，可以阴道分娩病情稳定，宫颈成熟者，可以阴道分娩 孕周小（尤其孕周小（尤其3232周），宫颈不成熟者剖宫产周），宫颈不成熟者剖宫产剖宫产术中放置引流（尤其伴剖宫产术中放置引流（尤其伴DICDIC者）者）第21页/共25页第二十二页，共25页。病情病情(bngqng)的监测的监测n n每6hr测凝血功能、肝肾功能直至分娩n n产后每天监测上述(shngsh)指标；n n密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、心衰、肾衰和脑水肿等n n及时发现胎盘早剥迹象n n必要时复查眼底检查n n胎儿监护第22页/共25页第二十三页，共25页。病情病情(bngqng)转归转归n n与HELLP综合征病情程度、处理均相关n n产后病情逐渐好转，少数患者在产后2448小时血小板仍可能(knng)持续下降并达最低水平，肝酶进行性升高达峰值；n n在无合并症时，产后血小板开始回升，LDH、转氨酶下降，产后45天血小板、肝功能基本能恢复正常。第23页/共25页第二十四页，共25页。预后预后(yhu)n n再次妊娠，HELLP综合征再发率约为3%27%；n n先兆子痫、早产(zochn)、FGR、胎盘早剥、剖宫产发生率也增加（1934%）。第24页/共25页第二十五页，共25页。