医学专题一急性白血病-2.ppt

急性(jxng)白血病定义：造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器(zn q)，抑制正常造血。第一页，共二十三页。贫血(pnxu)常为首发症状，呈进行性加重，半数病人就诊时已为重度贫血。原因：主要是由于骨髓中白血病细胞极度增生与干扰，造成正常红细胞生成减少。此外，无效红细胞生成、溶血、出血以及某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物，如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用等也是影响(yngxing)因素之一第二页，共二十三页。急性(jxng)白血病相关知识分类分类(fn li)急性急性(jxng)淋巴细胞白血病淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病L1型，原始和幼淋巴细胞以小细胞为主L2型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主L3型，原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞质嗜碱性急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白细胞未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5急性红白血病M6急性巨核细胞白血病M7第三页，共二十三页。临床表现贫血(pnxu)发热出血器官和组织浸润的表现第四页，共二十三页。发热(f r)持续发热是急性白血病最常见的症状和就诊的主要(zhyo)原因之一，50%以上的病人一发热起病。大多数发热由继发感染所致，但白血病本身也能引起发热，即肿瘤性发热第五页，共二十三页。发热(f r)（1）继发感染：是导致急性白血病病人死亡最常见的原因之一。主要表现为持续低热或高热甚至超高热，可伴畏寒或寒战及出汗等。原因：正常粒细胞缺乏或功能缺陷 化疗药物及激素的应用，促使机体的免疫功能进一步下降 白血病细胞的浸润及化疗药物的应用，易造成(zo chn)消化道与呼吸道黏膜屏障受损 各种穿刺或插管留置时年长。感染可以发生于机体的任何部位，但以口腔黏膜、牙龈、咽峡最常见，其次是呼吸道及肛周皮肤等。第六页，共二十三页。发热(f r)（2）肿瘤性发热：与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热原类物质的产生等有关。主要表现为持续低至中度发热，可有高热。常规(chnggu)抗生素治疗无效，但化疗药物可使病人体温下降。第七页，共二十三页。出血(ch xi)最主要原因为血小板减少，此外，血小板功能异常、凝血因子减少，以及白血病细胞的浸润和感染细菌毒素对血管的损伤等也有关系。出血(ch xi)可发生于全身任何部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血(ch xi)、牙龈出血(ch xi)、女性病人月经过多或持续阴道出血(ch xi)较常见。第八页，共二十三页。器官(qgun)和组织浸润的表现（1）肝、脾和淋巴结：急性白血病可有轻中度肝、脾肿大，但并非普遍存在。主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。（2）骨骼和关节：骨骼、关节疼痛是白血病常见的症状，胸骨下段局部压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病病人由于(yuy)骨膜受累，还可在眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。第九页，共二十三页。器官(qgun)和组织浸润的表现（3）口腔和皮肤：可有牙龈增生、肿胀；皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急非淋M4和M5。（4）中枢神经系统白血病：可发生在疾病的各个(gg)时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M4、M5和M2。轻者表现为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、颈项强直、抽搐、昏迷等。第十页，共二十三页。器官和组织浸润(jnrn)的表现（5）睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润；睾丸白血病多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年，是仅次于中枢神经系统白血病髓外复发的根源。（6）其他：白血病还可浸润其他组织器官(qgun)，如肺、心、消化道、泌尿生殖系统等。第十一页，共二十三页。实验室及其他检查(jinch)（1）血象：白细胞多在（1050）X109/L，少部分低于4X109/L或高于100X109/L，白细胞过高或过低者预后较差。血涂片(t pin)分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞，但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞。第十二页，共二十三页。实验室及其他检查(jinch)（2）骨髓象：骨髓穿刺检查是急性白血病的必查项目和确诊的主要依据，对临床分型、指导治疗和疗效判断、预后估计等意义重大。多数病人的骨髓象呈增生明显活跃或极度活跃，以有关系列(xli)的原始细胞、幼稚细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量的成熟细胞，形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，则可做出急性白血病的诊断。此外，正常的巨核细胞和幼红细胞减少。少数病人的骨髓呈增生低下。奥尔小体仅见于急非淋，有独立诊断的意义。第十三页，共二十三页。实验室及其他检查(jinch)（3）细胞化学(huxu)（4）免疫学检查（5）染色体和基因检查（6）其他第十四页，共二十三页。治疗(zhlio)要点对症支持治疗（1）高白细胞血症的紧急处理：高白细胞血症（100X109/L）不仅会增加病人的早期死亡率,而且也会增加髓外白血病的发病率和复发率.当循环血液中白细胞季度增高(znggo)(200X109/L)时还可发生白细胞瘀滞症,表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等。一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和碱化尿液，应预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症。第十五页，共二十三页。治疗(zhlio)要点（2）防治感染：是保证急性白血病病人(bngrn)争取有效化疗或骨髓移植，降低死亡率的关键措施之一。病人(bngrn)如出现发热。应及时查明感染部位及查找病原菌，使用有效抗生素。第十六页，共二十三页。治疗(zhlio)要点（3）改善贫血：严重贫血可吸氧，输浓缩(nn su)红细胞，维持Hb80g/L。但白细胞瘀滞症时不宜立即输红细胞，以免进一步加重血液粘稠度。（4）防治出血：血小板低者可输单采血小板悬液，保持血小板20X109/L。并发DIC时，则应做出相应处理。第十七页，共二十三页。治疗(zhlio)要点（5）防治尿酸性肾病：由于白血病细胞的大量破坏，尤其是化疗期间，可使血清及尿液中尿酸水平明显升高，尿酸结晶的析出(xch)可积聚于肾小管，导致少尿甚至急性肾衰竭。因此，应嘱病人多饮水或给予静脉补液，以保证足够尿量；应碱化尿液和口服别嘌醇。第十八页，共二十三页。治疗(zhlio)要点（6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调：化疗前及化疗期间均应定期监测(jin c)水、电解质和酸碱平衡，及时发现异常并加以纠正，以保证机体内环境的相对稳定和药物疗效的正常发挥。第十九页，共二十三页。治疗(zhlio)要点2、化学药物治疗最主要的方法（1）诱导缓解：是急性白血病治疗的起始阶段。主要是通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，是病人尽可能在较短的时间内获得完全缓解：即病人的症状和体征消失；血象(xuxing)的白细胞分类中无幼稚细胞；骨髓象中相关系列的原始细胞与幼稚细胞之和20X109/L。因此，应嘱病人多饮水或给予静脉补液，以保证足够尿量。细胞因子治疗：具有促进(cjn)造血细胞增殖的作用第二十三页，共二十三页。