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小儿贫血小儿贫血(pnxu)(pnxu)概述概述第一页，共一百二十五页。贫 血 定 义 外周血中单位容积外周血中单位容积(rngj)(rngj)内红细胞数或血内红细胞数或血红蛋白量低于正常。红蛋白量低于正常。第二页，共一百二十五页。世界卫生组织世界卫生组织 6 6月月6 6岁岁110g/L110g/L 6 61414岁岁120g/L120g/L 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)正常值正常值 中国中国(zhn u)(zhn u)儿科血液学组儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L145g/L 1 14 4月月90g/L90g/L 4 46 6月月100g/L100g/L *海拔每升高海拔每升高(shn o)(shn o)1000m1000m，HbHb上升上升4%4%第三页，共一百二十五页。第四页，共一百二十五页。贫贫 血血 分类分类(fn li)(fn li)第五页，共一百二十五页。（一）贫血（一）贫血(pnxu)(pnxu)(pnxu)程度分程度分类类 极重度极重度极重度极重度 重度重度重度重度 中度中度中度中度(zhn d)(zhn d)(zhn d)(zhn d)轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 (g/L)30 60 90 120 *(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBC RBC RBC RBC数数数数 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 1.0 2.0 3.0 4.0 (1010101012121212/L)/L)/L)/L)临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床处理时间性。如急性失血床处理时间性。如急性失血Hb下降一次达下降一次达4-5g/L，可致缺氧、休克，必须急诊输血。，可致缺氧、休克，必须急诊输血。第六页，共一百二十五页。（二）（二）按血循环中成熟红细胞的大小贫血分类 红细胞平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均容积红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白浓度贫血分类贫血分类 MCV MCH MCHC 贫贫 血血正细胞贫血 正常 正常 正常 再生障碍性贫血 急性失血性贫血 某些溶血性贫血大细胞贫血 正常 各种生血素缺乏的贫血 生血素失利用贫血单纯小细胞 正常 慢性感染 贫血 慢性肝肾(n shn)疾病贫血小细胞低色 缺铁性贫血及铁失利用贫血 素贫血 慢性失血性贫血第七页，共一百二十五页。Blood smear(Blood smear(血涂片(t pin)第八页，共一百二十五页。Reticulocyte count 网织网织 红细胞红细胞 正常值：0.51.5第九页，共一百二十五页。（三）（三）（三）（三）病因分类病因分类病因分类病因分类 红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏红细胞破坏红细胞破坏红细胞破坏(phui)(phui)(phui)(phui)增加增加增加增加(溶血溶血溶血溶血)红细胞丢失过多红细胞丢失过多红细胞丢失过多红细胞丢失过多第十页，共一百二十五页。1.1.红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12(B12、叶酸缺乏叶酸缺乏)、Vit B6 Vit B6 缺乏、缺乏、Vit C Vit C 缺乏缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏 骨髓造血功能障碍骨髓造血功能障碍 再生再生(zishng)(zishng)障碍性贫血障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第十一页，共一百二十五页。2.2.红细胞破坏增加红细胞破坏增加 红细胞内在异常红细胞内在异常 红细胞膜结构异常：红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷：红细胞酶缺陷：G6PD G6PD缺乏、缺乏、PKPK缺乏缺乏 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)(xuhng dnbi)结构或合成障碍结构或合成障碍:地中海贫血、异常血红蛋白病地中海贫血、异常血红蛋白病第十二页，共一百二十五页。3 3。红细胞外在因素。红细胞外在因素 免疫性：免疫性：新生儿溶血症新生儿溶血症,自身自身(zshn)(zshn)免疫性溶血免疫性溶血,药物药物 性免疫性溶血性免疫性溶血 非免疫性：非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、感染、理化因素、毒素、脾亢、DICDIC第十三页，共一百二十五页。红细胞丢失过多红细胞丢失过多 急性失血性贫血急性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血 牛奶牛奶(ni ni)(ni ni)过敏、钩虫、月经过多过敏、钩虫、月经过多第十四页，共一百二十五页。贫血贫血(pnxu)(pnxu)临床表现临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关(yugun)(yugun)一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，黏膜，黏膜(口口 唇、唇、脸结脸结膜膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第十五页，共一百二十五页。非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩；舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中神经系统：精神不振，注意力不集中(jzhng)(jzhng)，情绪易激动，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；第十六页，共一百二十五页。小儿(xio r)贫血的诊断 病史病史 发病年龄发病年龄(ninlng)(ninlng)：出生时出生时 产前、产时出血产前、产时出血 生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸 新生儿溶血病新生儿溶血病 婴儿期婴儿期 营养性、遗传性营养性、遗传性 儿童期儿童期 失血、再障、其他失血、再障、其他 第十七页，共一百二十五页。病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短：起病快、病程短：急性急性(jxng)(jxng)溶血或急性溶血或急性(jxng)(jxng)出出血；血；起病缓慢：起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；慢性失血；伴随症状：伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血黄疸、血红蛋白尿，出血 感染，神经症状，骨痛，感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；肿块，肝脾肿大等；第十八页，共一百二十五页。喂养史：喂养史：添加辅食，饮食质和量，添加辅食，饮食质和量，食物搭配等食物搭配等过去过去(guq)(guq)史：史：感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：家族史：遗传性贫血遗传性贫血第十九页，共一百二十五页。体格检查体格检查 生长发育生长发育(fy)：发育：发育(fy)障碍和特殊面容障碍和特殊面容 营养状况营养状况 皮肤、黏膜皮肤、黏膜 指甲、毛发指甲、毛发 肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结第二十页，共一百二十五页。实验室检查实验室检查 血常规血常规:血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 RBC和和Hb判断判断(pndun)有无贫血及程度有无贫血及程度 WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能第二十一页，共一百二十五页。第二十二页，共一百二十五页。营养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片性贫血外周血涂片第二十三页，共一百二十五页。第二十四页，共一百二十五页。第二十五页，共一百二十五页。骨髓检查：对有些病有诊断骨髓检查：对有些病有诊断(zhndun)价值价值 血红蛋白分析血红蛋白分析(fnx)检查：检查：HbF，Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等第二十六页，共一百二十五页。红细胞脆性：增高（红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）降低（地贫）特殊检查特殊检查 红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清血清(xuqng)铁代谢的检查：铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析基因分析 第二十七页，共一百二十五页。小儿贫血的治疗小儿贫血的治疗(zhlio)(zhlio)原则原则 去除病因去除病因去除病因去除病因(bngyn)(bngyn)一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗 铁剂铁剂铁剂铁剂 IDA IDA 维生素维生素维生素维生素B B1212、叶酸、叶酸、叶酸、叶酸 巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血 皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素 自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障 联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制 再障再障再障再障第二十八页，共一百二十五页。输红细胞输红细胞 注意适应证、速度注意适应证、速度(sd)和量和量 一般每次一般每次510ml/kg 极重度或合并肺炎：极重度或合并肺炎：57ml/kg 造血干细胞移植造血干细胞移植 并发症的治疗并发症的治疗第二十九页，共一百二十五页。思考题1 1、何谓髓外造血？、何谓髓外造血？2 2、生理性贫血、生理性贫血(pnxu)(pnxu)的原因及时间？的原因及时间？3 3、小儿贫血的病因分类？、小儿贫血的病因分类？第三十页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养营养(yngyng)性贫血性贫血 第三十一页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血(pnxu)第三十二页，共一百二十五页。目的(md)及要求 1.掌握营养性缺铁性贫血的特点 2.了解铁代谢过程及发病机理 3.掌握儿童(r tng)铁代谢的特点,缺铁的病因 4.掌握缺铁性贫血的临床表现及铁缺乏生化检查 5.掌握铁治疗的原则及铁剂使用方法。缺铁的预防 6.了解VitB12，叶酸代谢特点与区别，巨细胞贫血的表现 7.了解巨细胞贫血的 治疗方法第三十三页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血(pnxu)定义特点(tdin)临床表现实验室检查鉴别诊断诊断与治疗预防第三十四页，共一百二十五页。营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗铁蛋白减少、铁剂治疗(zhlio)有效为特征；有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。是我国重点防治的儿童期常见病。第三十五页，共一百二十五页。特 点小细胞低色素，中央苍白区扩大小细胞低色素，中央苍白区扩大(kud)血清铁蛋白减少血清铁蛋白减少铁剂治疗有效铁剂治疗有效好发年龄：好发年龄：6月月2岁岁第三十六页，共一百二十五页。儿童四大儿童四大(s d)预防性疾病之一预防性疾病之一肠炎肠炎营养不良营养不良佝偻病佝偻病营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 IDA第三十七页，共一百二十五页。贫血为公共卫生(nnwishn)问题的分类（WHO）发生率分类40%高第三十八页，共一百二十五页。铁的代谢铁的代谢(dixi)(dixi)（一）（一）人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布(fnb)铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关 新生儿新生儿 75mg/kg 成人男性成人男性50mg/kg 女性女性 35mg/kg 第三十九页，共一百二十五页。分布分布 血红蛋白血红蛋白(xuhng dnbi)约约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;第四十页，共一百二十五页。铁的来源铁的来源(liyun)食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物):铁吸收率高铁吸收率高 含铁高且吸收率达含铁高且吸收率达10%25%；母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl,吸收率吸收率49%;牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg/dl,吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低 1.7%7.9%第四十一页，共一百二十五页。食物铁含量、吸收率比较食物铁含量、吸收率比较(bjio)(bjio)食物食物 铁含量铁含量（mg/100g）吸收率吸收率%菠菜菠菜 2.9 1.3蛋黄蛋黄 6.5 3牛乳牛乳 0.5 4黄豆黄豆 8.2 7肉类肉类 3.4 25（1070）母乳母乳 0.5 4970第四十二页，共一百二十五页。铁吸收铁吸收(xshu)的百分比的百分比%米米菠菜菠菜(bci)谷物谷物麦麦大豆大豆鱼鱼小牛肝小牛肝小牛肉小牛肉第四十三页，共一百二十五页。红细胞释放红细胞释放(shfng)的铁：的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利衰老红细胞释放的铁全部再利用用第四十四页，共一百二十五页。概念概念(ginin)血清铁血清铁(serum iron,SI)：与血浆中约：与血浆中约1/3转铁蛋白转铁蛋白(transferrin,Tf)结合结合 的铁；的铁；未饱和铁结合力：其余约未饱和铁结合力：其余约2/3血浆血浆Tf 仍具有与铁结仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；第四十五页，共一百二十五页。血清血清(xuqng)总铁结合力总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(transferin satura-tion,TS)：SI/TIBC第四十六页，共一百二十五页。铁的吸收和运转铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合结合形成铁蛋形成铁蛋 白白(ferritin)保存保存(bocn)在肠黏膜细胞中；在肠黏膜细胞中；另一部分与另一部分与肠黏膜肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞浆中的载体蛋白胞外胞外 血液血液与血浆中转铁蛋白与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合结合 随循环铁运到需铁及贮铁组织；随循环铁运到需铁及贮铁组织；第四十七页，共一百二十五页。红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁 在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合(jih)(jih)随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；组织；组织；组织；第四十八页，共一百二十五页。促进铁吸收促进铁吸收(xshu):还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等,使使Fe 3+Fe2+;铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐;抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等抗酸药等;影响铁吸收影响铁吸收(xshu)因素因素第四十九页，共一百二十五页。肠黏膜细胞对铁吸收肠黏膜细胞对铁吸收(xshu)调节调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控）调控;肠黏膜细胞生存期肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存天，对肠黏膜铁暂时保存;第五十页，共一百二十五页。体内铁充足或造血功能减退体内铁充足或造血功能减退TfR合成合成，SF合成合成肠黏膜细胞铁以肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出随肠黏膜细胞脱落排出吸收吸收(xshu)减少减少;体内缺铁或造血增加体内缺铁或造血增加TfR合成合成,SF 合成合成肠黏膜细胞铁进入血流肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加吸收增加;第五十一页，共一百二十五页。铁的利用铁的利用 合成合成(hchng)血红蛋白：铁血红蛋白：铁骨髓骨髓 幼红细胞的线粒体幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合中与原卟啉结合形成血红素形成血红素与珠蛋白结合与珠蛋白结合合成肌红蛋白合成肌红蛋白 与酶（单胺氧化酶等）结合与酶（单胺氧化酶等）结合第五十二页，共一百二十五页。未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存(zhcn)贮存铁可再利用：贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf 需铁组织需铁组织 铁的储存铁的储存(chcn)第五十三页，共一百二十五页。铁的运转铁的运转(ynzhun)、利用及储存示意图、利用及储存示意图第五十四页，共一百二十五页。铁的排泄铁的排泄(pixi)极少排出，小儿约每日极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出主要由肠道排出 少数经肾、汗腺、表皮细胞排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量铁的需要量早产儿：约早产儿：约2mg/（kgd）4月月3岁：约岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量各年龄儿总摄入量:15mgd第五十五页，共一百二十五页。胎儿期铁代谢特点胎儿期铁代谢特点从母体从母体(mt)获得获得(通过胎盘通过胎盘)孕后期孕后期3个月获铁多，约个月获铁多，约4mg/d足月儿从母体获铁可供生后足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁母体获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应第五十六页，共一百二十五页。婴幼儿期铁代谢特点婴幼儿期铁代谢特点 足月儿早期足月儿早期(zoq)不缺铁不缺铁从母体获铁多，体内总铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血生理性溶血”铁释放铁释放“生理性贫血生理性贫血”造血减低造血减低第五十七页，共一百二十五页。早产儿早产儿:易发生缺铁易发生缺铁6月月2岁岁:缺铁性贫血高峰缺铁性贫血高峰 4月后从母获铁耗尽月后从母获铁耗尽(ho jn)生长发育快、造血活跃，生长发育快、造血活跃，需铁量需铁量 食物铁不足食物铁不足第五十八页，共一百二十五页。儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁 摄入不足：偏食摄入不足：偏食(pinsh)、食物搭配不合理、食物搭配不合理 慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：青春期：发育快，需铁增加；发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；女性月经过多至铁丢失；第五十九页，共一百二十五页。病 因 先天储铁不足先天储铁不足:早产、多胎、胎儿早产、多胎、胎儿 失血、失血、孕母严重缺铁；孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂铁的食物或铁剂 生长发育过快：生长发育过快：铁的吸收障碍铁的吸收障碍：铁的丢失铁的丢失(dis)过多过多：第六十页，共一百二十五页。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉息肉(xru)、钩虫等。、钩虫等。第六十一页，共一百二十五页。发病发病(f bng)(f bng)机制机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响(yngxing)(yngxing)缺铁缺铁缺铁缺铁血红素血红素血红素血红素HbHb合成合成合成合成胞内胞内胞内胞内 Hb Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫小细胞低色素性贫血血血血 第六十二页，共一百二十五页。铁减少期铁减少期(iron depletion,ID):储存储存(chcn)铁减少，合成铁减少，合成Hb的铁未少。的铁未少。红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis,IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少，红细胞生成的铁不一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少。量未减少。缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。缺铁的病理生理缺铁的病理生理(shngl)过程分三期：过程分三期：第六十三页，共一百二十五页。缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成。影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力减弱、体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪酸减少、脂肪(zhfng)吸收不良、反甲等。吸收不良、反甲等。免疫功能降低免疫功能降低易感染。易感染。第六十四页，共一百二十五页。任何年龄任何年龄(ninlng)可发可发病，病，6月月2岁最多见，发岁最多见，发 展缓慢，临床表现随病情展缓慢，临床表现随病情轻重而异。轻重而异。一般表现一般表现 皮肤黏膜苍白（唇、口皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。耳鸣等。临床表现临床表现IDA患者指甲患者指甲(zh jia)甲床苍白甲床苍白第六十五页，共一百二十五页。IDA患者患者(hunzh)掌心苍白掌心苍白第六十六页，共一百二十五页。髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状(zhngzhung)消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿力减退，智力多低于同龄儿第六十七页，共一百二十五页。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能免疫功能(gngnng)降低：易感染。降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。上皮组织异常：如反甲。第六十八页，共一百二十五页。实验室检查实验室检查(jinch)(jinch)血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中为多，中央央(zhngyng)浅染区扩大浅染区扩大 第六十九页，共一百二十五页。，缺铁性贫血红细胞缺铁性贫血红细胞(xbo)形态：图示成熟红细胞形态：图示成熟红细胞(xbo)大小不等以小细胞大小不等以小细胞(xbo)为主，中心浅染区扩为主，中心浅染区扩大大第七十页，共一百二十五页。红细胞内中央苍白区扩大红细胞内中央苍白区扩大(kud)，提示血红蛋白减少，提示血红蛋白减少第七十一页，共一百二十五页。MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。网织红细胞减低网织红细胞减低(jind)或正常。或正常。白细胞、血小板无改变白细胞、血小板无改变(gibin)，少数患儿血小板减少。，少数患儿血小板减少。第七十二页，共一百二十五页。骨髓象骨髓象 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后育落后(lu hu)于胞核。于胞核。粒、巨核系无异常。粒、巨核系无异常。第七十三页，共一百二十五页。缺铁性贫血(pnxu)骨髓骨髓铁染色(rns)：红细胞内含铁颗粒正常骨髓正常骨髓(su)铁染铁染色色铁缺乏骨髓铁染色铁缺乏骨髓铁染色第七十四页，共一百二十五页。缺铁性贫血(pnxu)骨髓细胞内铁减少第七十五页，共一百二十五页。缺铁性贫血(pnxu)骨髓细胞外铁减少第七十六页，共一百二十五页。铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况(qngkung)0.9 mol/L(500 g/dl)，提示胞内缺铁，提示胞内缺铁缺铁缺铁胞内胞内FEP不完全与铁结合成血红素不完全与铁结合成血红素反馈使反馈使FEP合成合成FEP FEP、SF：为：为IDE特征特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症 第七十九页，共一百二十五页。血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度 （反映血浆（反映血浆(xujing)中铁含量）中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理，生理(shngl)变异较小变异较小病毒肝炎时可增高病毒肝炎时可增高TS15%有意义有意义骨髓可染铁：外铁减少骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数红细胞内铁粒细胞数15%第八十一页，共一百二十五页。诊诊 断断 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗诊断性治疗(zhlio)：铁剂有效可证实。：铁剂有效可证实。第八十二页，共一百二十五页。地中海贫血、血红蛋白病地中海贫血、血红蛋白病家族史：家族史：特殊面容：特殊面容：肝、脾肿大肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，红细胞：异型更明显、靶形，溶血溶血(rn xu)证据，证据，HbF和和Hb电泳，电泳，基因分析；基因分析；鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断第八十三页，共一百二十五页。维生素维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血缺乏、铁粒幼红细胞性贫血 顽固贫血，铁剂治疗无效顽固贫血，铁剂治疗无效 部分部分(b fen)VitB6治疗有效治疗有效 SI、SF、FEP升高升高 骨髓可见环状铁粒幼红细胞骨髓可见环状铁粒幼红细胞 感染感染/炎症性贫血：炎症性贫血：感染和炎症表现感染和炎症表现治疗反应治疗反应第八十四页，共一百二十五页。治治 疗疗原则：去除病因原则：去除病因(bngyn)、补充铁剂、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病第八十五页，共一百二十五页。铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服：餐间口服为宜餐间口服为宜二价二价(r ji)铁盐：铁盐：易吸收易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg；或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次，mg/kg）。）。注意影响吸收因素注意影响吸收因素第八十六页，共一百二十五页。药品名称药品名称 剂型规格剂型规格 含元素铁量含元素铁量 每日剂量每日剂量 硫酸亚铁硫酸亚铁 0.3/片片 20%2030 mg/kg 2.5%合剂合剂(h j)5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁富马酸铁 每片每片 0.05 或或0.2 33%1520 mg/kg 干糖浆干糖浆 3.3%90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁葡萄糖酸亚铁 0.3/片片 12%4050 mg/kg 糖浆糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁琥珀酸亚铁 0.1/片片 35%918 mg/kg 多糖铁化合物多糖铁化合物 150mg/胶囊胶囊 46%812 mg/kg (力蜚能力蜚能)常用常用(chn yn)铁剂剂量表铁剂剂量表第八十七页，共一百二十五页。注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效。口服铁剂治疗无效。口服反应严重，改变剂型口服反应严重，改变剂型(jxng)、剂量无改善者；、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。胃肠手术后无法口服者。常用剂型常用剂型(jxng)山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。葡萄糖氧化铁：静注。葡萄糖氧化铁：静注。第八十八页，共一百二十五页。铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神小时：含铁酶恢复，烦躁等精神(jngshn)症状好转，症状好转，食欲增加。食欲增加。网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰，23周后下降至正常。周后下降至正常。Hb：12周渐升，周渐升，34周正常。周正常。如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必者，可不必(bb)输；输；Hb3060g/L者，每次输浓缩者，每次输浓缩(nn su)红细胞红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少。贫血愈重，每次输愈少。Hb94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性红细胞，中性(zhngxng)粒细胞呈分叶过多现象。粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。第一百一十一页，共一百二十五页。营养性巨幼细胞营养性巨幼细胞(xbo)性贫血外周血涂片性贫血外周血涂片第一百一十二页，共一百二十五页。红细胞体积增大红细胞体积增大(zn d)，中央苍白区增大，中央苍白区增大(zn d)或消失，提示血红蛋白增多或消失，提示血红蛋白增多第一百一十三页，共一百二十五页。骨髓象骨髓象增生明显增生明显(mngxin)活跃，以红系增生为主活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。第一百一十四页，共一百二十五页。巨幼细胞性贫血骨髓巨幼细胞性贫血骨髓(su)(su)象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多色性嗜多色性第一百一十五页，共一百二十五页。血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸叶酸 3g/L(56 g/L)其他其他 血血LDH 血胆红素中等血胆红素中等(zhngdng)升高升高(维生素维生素B12缺乏缺乏)尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏)第一百一十六页，共一百二十五页。诊诊 断断据临床表现、血象据临床表现、血象(xuxing)、骨髓象、骨髓象血维生素血维生素B12和叶酸浓度测定和叶酸浓度测定第一百一十七页，共一百二十五页。治治 疗疗一般治疗：一般治疗：营养；营养；护理护理(hl)，防止感染，防止感染；鼻饲：不能进食者。鼻饲：不能进食者。去除病因去除病因第一百一十八页，共一百二十五页。维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状精神神经症状(zhngzhung)明显者，以明显者，以B12治疗治疗为主，单用叶酸可加重症状。为主，单用叶酸可加重症状。维维生素生素B12肌注：肌注：5001000g 一次一次每次每次100g，每周，每周23次，连用几周；次，连用几周；神经系统受累时神经系统受累时,每日每日1mg，2周以上；周以上；维生素维生素B12吸收缺陷：每月吸收缺陷：每月1mg，长期应，长期应用。用。第一百一十九页，共一百二十五页。维生素维生素B12治疗反应治疗反应(fnyng)67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转天：一般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加，天开始增加，67天达高天达高 峰，峰，2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。精神神经症状：恢复较慢。第一百二十页，共一百二十五页。叶酸治疗叶酸治疗(zhlio)5mg tid 至症状好转、血象恢复；至症状好转、血象恢复；Vit C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；治疗；先天吸收障碍者：先天吸收障碍者：剂量增至每日剂量增至每日1550 mg。第一百二十一页，共一百二十五页。叶酸叶酸(y sun)治疗反应：治疗反应：12天食欲好转天食欲好转；网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，67天高峰；天高峰；26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常；改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。第一百二十二页，共一百二十五页。预预 防防 改善哺乳母亲营养。改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡(jnhng)。及时治疗肠道疾病。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。合理应用抗叶酸代谢药物。第一百二十三页，共一百二十五页。第一百二十四页，共一百二十五页。内容(nirng)总结小儿贫血概述。过去史：感染史(结核、钩虫)。血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%。肠黏膜细胞(xbo)生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存。SF合成肠黏膜细胞(xbo)铁以SF存在胞内，。白细胞(xbo)、血小板无改变，少数患儿血小板减少。DNA不足：粒细胞(xbo)成熟障碍粒细胞(xbo)胞体大，。增生明显活跃，以红系增生为主。合理应用抗叶酸代谢药物第一百二十五页，共一百二十五页。