医学专题一后部可逆性脑病综合征.ppt

后部后部(hu b)(hu b)(hu b)(hu b)可逆性脑病可逆性脑病综合征综合征驻马店中心医院放射科驻马店中心医院放射科第一页，共二十九页。n n又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病脑病n n最早是由最早是由HincheyHinchey等在等在19961996年提出年提出n n临床症状有头痛临床症状有头痛(tutng)(tutng)、痫性发作、恶心、呕吐、视力异、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等常、皮质盲、昏迷和精神障碍等n n影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征性表现影像学上有以大脑后部为主的可逆性脑水肿的特征性表现（由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，由于椎基底动脉系统交感神经分布较颈内动脉系统薄弱，血管收缩物质缺乏，易趋于扩血管收缩物质缺乏，易趋于扩血管收缩物质缺乏，易趋于扩血管收缩物质缺乏，易趋于扩 张状态，故大脑后部白质更张状态，故大脑后部白质更张状态，故大脑后部白质更张状态，故大脑后部白质更易发生脑水肿易发生脑水肿易发生脑水肿易发生脑水肿 ）。）。第二页，共二十九页。病因病因(bngyn)(bngyn)n n高血压脑病，特别是伴肾功衰竭患者高血压脑病，特别是伴肾功衰竭患者n n子痫、先兆子痫（子痫、先兆子痫（xian).xian).n n胶原性疾病胶原性疾病(collagenosiscollagenosis)、血栓性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpurathrombocytopenic purpura)、多发性结节性动脉炎、多发性结节性动脉炎(multiple multiple arteritis nodosaarteritis nodosa)n n也可发生于血压正常患者，与使用免疫抑制剂和细也可发生于血压正常患者，与使用免疫抑制剂和细胞毒性药物胞毒性药物(yow)(yow)有关，偶见于碘过敏反应和酒精戒有关，偶见于碘过敏反应和酒精戒断病人断病人第三页，共二十九页。机理机理(j l(j l)n n理论理论 I In n血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，对循环血液中血管加压物质敏感性增加局部血管痉挛和扩张(导致脑组织的过度(gud)(gud)灌注)，血脑屏障破坏，局灶性液体、大分子物质渗出和点状出血n n后循环的血管交感肾上腺素神经纤维分布少，对血压急剧增高的损害更加敏感第四页，共二十九页。理论理论(l(l ln)ln)IIn n与尿毒症与尿毒症(uremia)(uremia)相关的毒性物质或免疫抑制剂相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造成血管内皮损伤，导致直接造成血管内皮损伤，导致(d(d ozh)ozh)暂时性血脑屏暂时性血脑屏障损害障损害n n蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质的集聚n n修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿缺血、缺氧及血管源性水肿第五页，共二十九页。直接直接(zhji)(zhji)原因原因n血压升高(shn(shn o)o)n n血管内皮功能障碍或损伤第六页，共二十九页。临床临床(ln chun(ln chun)特点特点n n儿童和成人都可发病儿童和成人都可发病,往往以女性多发往往以女性多发n n急性或亚急性起病急性或亚急性起病n n多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过程中多发生在血压急剧升高时或使用某些药物治疗过程中n n临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡及多次临床首发症状包括头痛、精神异常、谵妄或嗜睡及多次发作的癫痫（全面性强直或阵挛性发作为主）发作的癫痫（全面性强直或阵挛性发作为主）n n视皮质障碍视皮质障碍(是指两侧外侧膝状体、内囊后肢、视辐射是指两侧外侧膝状体、内囊后肢、视辐射或枕叶视觉皮质损害引起的视力或枕叶视觉皮质损害引起的视力(shl)(shl)丧失。丧失。)第七页，共二十九页。n n在血压得到控制后，临床(ln chun(ln chun)症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解n n重症病例如果处理不及时或不恰当，也可遗留持续性损害，如脑梗死、脑出血第八页，共二十九页。影像影像(y(y n n xin xin)表现表现n n皮质和皮质下脑水肿，以双侧顶、枕叶最多见n n其他部位也可出现(chxin)(chxin)，按照出现(chxin)(chxin)的频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干n n病变白质重于灰质，后循环重于前循环n n两侧基本对称，也可不对称，占位效应轻n nDWI显示等或低信号，ADC高信号。（血管源性水肿）。第九页，共二十九页。不典型影像不典型影像(y(y n n xin xin)表现表现n n增强扫描病灶斑片状强化n n少数患者也可见出血n nDWI弥散受限，信号增高。n n病变迅速(xn s)(xn s)恢复（去除病因后）。第十页，共二十九页。病例病例(bngl)(bngl)(bngl)(bngl)1 1n n男，17岁。以“全身(qun shn)(qun shn)浮肿伴脱发半个月”为主诉入院n n临床诊断：肾病综合征，狼疮性肾炎，肾性高血压，慢性肾功能不全n nMRI检查前头痛伴抽搐发作2次n n血压160/110mmHg第十一页，共二十九页。20071111第十二页，共二十九页。第十三页，共二十九页。第十四页，共二十九页。2007-12-06 血压血压(xuy)：140/90mmHg第十五页，共二十九页。病例病例(bngl)(bngl)(bngl)(bngl)2 2n n女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识(y(y sh)sh)障碍。第十六页，共二十九页。第十七页，共二十九页。第十八页，共二十九页。n nT2WI双侧枕叶皮层下弓形纤维高信号，T2FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变(bngbin)(bngbin)消失。第十九页，共二十九页。病例病例(bngl)(bngl)3n n女性 27岁顺产后1天，癫痫(dinxin)(dinxin)、视物模糊。第二十页，共二十九页。双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质(bizh)、胼胝体压部、左侧基底节区高信号，双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；ADC呈高信号，表明为血管源性水肿。第二十一页，共二十九页。第二十二页，共二十九页。病例病例(bngl)(bngl)5n n女性(n(n xng)xng)25岁 妊娠高血压。双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号(xnho)，左侧颞叶可见出血。第二十三页，共二十九页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)诊断诊断n n1、脑静脉窦血栓形成、脑静脉窦血栓形成 该病也以颅高压、癫该病也以颅高压、癫痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍痫为主要表现，常伴肢体瘫痪、感觉障碍等等 定位定位(dngwi)(dngwi)体征，体征，MRI 显示脑水肿。但显示脑水肿。但 MRA 可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭可见深浅静脉窦狭窄、充盈缺损或闭塞。治疗反应也与塞。治疗反应也与 RPLS 完全不同。完全不同。第二十四页，共二十九页。n n2 2、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病、脱髓鞘性疾病 尤其如多发性硬化（尤其如多发性硬化（尤其如多发性硬化（尤其如多发性硬化（MSMS）、进行性、进行性、进行性、进行性多灶性白质脑病（多灶性白质脑病（多灶性白质脑病（多灶性白质脑病（PMLPML）、急性播散性、急性播散性、急性播散性、急性播散性 脑脊髓炎等。脑脊髓炎等。脑脊髓炎等。脑脊髓炎等。此类病人临床表现多种多样病此类病人临床表现多种多样病此类病人临床表现多种多样病此类病人临床表现多种多样病 情呈缓解复发或进行性情呈缓解复发或进行性情呈缓解复发或进行性情呈缓解复发或进行性加重，加重，加重，加重，CT CT 或或或或 MRI MRI 可显示弥散性、对称性类圆形斑片状可显示弥散性、对称性类圆形斑片状可显示弥散性、对称性类圆形斑片状可显示弥散性、对称性类圆形斑片状异常信号异常信号异常信号异常信号(xnho)(xnho)。但病。但病。但病。但病 史、治疗反应及预后与史、治疗反应及预后与史、治疗反应及预后与史、治疗反应及预后与 RPLS RPLS 不不不不同。同。同。同。n n 第二十五页，共二十九页。n n3 3、如基底动脉尖综合征（、如基底动脉尖综合征（、如基底动脉尖综合征（、如基底动脉尖综合征（TOBSTOBS），易，易，易，易 于于于于 RPLS RPLS 混淆。混淆。混淆。混淆。TOBS TOBS 为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗为双侧小脑上动脉和大脑后动脉性梗死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳死，可有幻觉、眼球运动障碍、瞳 孔改变及行为异孔改变及行为异孔改变及行为异孔改变及行为异常。但神经影像学上不同点在于常。但神经影像学上不同点在于常。但神经影像学上不同点在于常。但神经影像学上不同点在于 TOBS TOBS 距状裂和枕距状裂和枕距状裂和枕距状裂和枕叶中线旁结构常累及，而叶中线旁结构常累及，而叶中线旁结构常累及，而叶中线旁结构常累及，而 RPLS RPLS 该区域该区域该区域该区域(qy)(qy)不受累；不受累；不受累；不受累；此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑此外，脑梗死以细胞毒水肿为主，急性期脑 MR MR DWI DWI 显示高信号，显示高信号，显示高信号，显示高信号，ADC ADC 图为低信号，图为低信号，图为低信号，图为低信号，ADC ADC 值减低，值减低，值减低，值减低，而而而而 RPLS RPLS 主要为血管源性水肿，主要为血管源性水肿，主要为血管源性水肿，主要为血管源性水肿，MR DWI MR DWI 为低或等为低或等为低或等为低或等信号，信号，信号，信号，ADC ADC 图显示图显示图显示图显示 高信号，高信号，高信号，高信号，ADC ADC 值显著增高。同值显著增高。同值显著增高。同值显著增高。同时，时，时，时，TOBS TOBS 病程长，治疗反应差，后遗症状多。病程长，治疗反应差，后遗症状多。病程长，治疗反应差，后遗症状多。病程长，治疗反应差，后遗症状多。第二十六页，共二十九页。n n其他其他(qt)(qt)还应与特异性或非特异性脑动脉炎、还应与特异性或非特异性脑动脉炎、脑感染性疾病、脑寄生虫及脑胶质瘤相鉴脑感染性疾病、脑寄生虫及脑胶质瘤相鉴别。别。第二十七页，共二十九页。n n谢谢(xi xie)(xi xie)!第二十八页，共二十九页。内容(nirng)总结后部可逆性脑病综合征驻马店中心医院放射科。又名后可复性脑病、后部可逆性脑水肿综合征或高灌注脑病。后循环的血管交感肾上腺素神经纤维分布少，对血压急剧增高的损害更加敏感。在血压得到控制后，临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数天发生明显缓解。皮质和皮质下脑水肿，以双侧顶、枕叶最多见。病变白质(bizh)重于灰质，后循环重于前循环。DWI显示等或低信号，ADC高信号。谢谢第二十九页，共二十九页。