医学专题一传染病学——天疱疮.ppt

天 疱 疮第一页，共二十六页。l教学目的：教学目的：l1 1掌掌握握：（1 1）天天疱疱疮疮的的临临床床分分型型及及寻寻常常型型天天疱疱疮疮的的临临床表现。（床表现。（2 2）寻常型天疱疮的诊断依据）寻常型天疱疮的诊断依据l2 2熟熟悉悉：（1 1）增增殖殖型型、落落叶叶型型、红红斑斑型型及及特特殊殊类类型型天天疱疱疮疮（疱疱疹疹样样天天疱疱疮疮）的的临临床床特特点点。（2 2）本本病病的组织病理及免疫病理。的组织病理及免疫病理。l3 3了了解解：（1 1）天天疱疱疮疮的的病病因因及及发发病病机机理理(j(j l)l)。（2 2）本病的治疗原则。）本病的治疗原则。l教教学学重重点点：（1 1）天天疱疱疮疮的的临临床床分分型型及及寻寻常常型型天天疱疱疮的临床表现。（疮的临床表现。（2 2）寻常型天疱疮的诊断依据。）寻常型天疱疮的诊断依据。l教教学学难难点点：天天疱疱疮疮的的临临床床分分型型多多，各各型型的的临临床床特特点点各各不不相同。相同。第二页，共二十六页。l一、定义：一、定义：天疱疮是一种累及皮肤和粘膜天疱疮是一种累及皮肤和粘膜(zhn m)(zhn m)的自身免疫性大疱性皮肤病。的自身免疫性大疱性皮肤病。第三页，共二十六页。二、病因二、病因(bngyn)及发病机理及发病机理l目前认为是一种自身免疫性疾病。目前认为是一种自身免疫性疾病。l根据是：根据是：l1 1、患患者者血血清清中中有有天天疱疱疮疮抗抗体体，其其滴滴度与疾病的严重程度相平衡。度与疾病的严重程度相平衡。l2 2、直直接接免免疫疫荧荧光光检检查查可可见见抗抗体体沉沉积积在在表表皮皮(biop)(biop)细细胞胞间间，相相当当于于棘棘细细胞胞层层解剖部位。（解剖部位。（IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM、C C3 3）第四页，共二十六页。l3 3、本本病病常常与与其其他他(qt)(qt)自自身身免免疫疫性性疾疾病如病如SLESLE、重症肌无力等并存。、重症肌无力等并存。l4 4、烧烧伤伤、紫紫外外线线、药药物物等等可可诱诱发发天疱疮。天疱疮。第五页，共二十六页。三、临床三、临床(ln chun)(ln chun)分型：分型：l寻常寻常(xnchng)(xnchng)型型l增殖型增殖型l落叶型落叶型l红斑型红斑型l疱疹样天疱疮疱疹样天疱疮 第六页，共二十六页。（一）、寻常（一）、寻常(xnchng)(xnchng)型天疱疮型天疱疮l1 1、好发部位、好发部位l（1 1）口口腔腔粘粘膜膜损损害害多多见见，其其余余粘粘膜膜亦亦可可受累。受累。l（2 2）头面）头面(tu mian)(tu mian)、胸、胸背、腋、臀多见，亦背、腋、臀多见，亦可泛发全身。可泛发全身。16第七页，共二十六页。l2 2、皮疹特点、皮疹特点l在在外外观观正正常常的的皮皮肤肤粘粘膜膜或或红红斑斑上上突突然出现水疱或大疱，其特点是：然出现水疱或大疱，其特点是：l（1 1）水水疱疱大大小小不不等等，圆圆形形或或不不规则型。规则型。l（2 2）孤立、散在或群集分布。）孤立、散在或群集分布。l（3 3）疱疱液液早早期期澄澄清清，以以后后浑浑浊浊或或含血液，疱周无红晕。含血液，疱周无红晕。l（4 4）疱疱壁壁薄薄而而松松弛弛易易破破，破破后后形形成成不不易易愈愈合合的的大大片片(d(d pin)pin)糜糜烂烂面面，有有恶臭。恶臭。l（5 5）尼氏征（）尼氏征（+）。）。第八页，共二十六页。l3 3、自觉、自觉(zju)(zju)症状及全身症状：疼痛为主，伴感染症状及全身症状：疼痛为主，伴感染 时畏寒、发热、乏力等。时畏寒、发热、乏力等。l4 4、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。l5 5、预后较差，如不治疗常死亡。、预后较差，如不治疗常死亡。l6 6、死亡原因：、死亡原因：l（1 1）全身衰竭。）全身衰竭。l（2 2）继发感染。）继发感染。l（3 3）激素的副作用。）激素的副作用。第九页，共二十六页。（二）、增殖（二）、增殖(zngzh)(zngzh)型天疱疮型天疱疮 l1 1、好发部位、好发部位l（1 1）腋腋窝窝、乳乳房房下下、脐脐、腹腹股股沟沟、外外阴阴、肛肛周周等等皱皱襞襞部部位。位。l（2 2）粘粘膜膜损损害害(snhi)(snhi)常常见见，但但口口腔腔粘粘膜膜损损害害(snhi)(snhi)出出现现较迟，疼痛明显。较迟，疼痛明显。l2 2、皮疹特点、皮疹特点l（1 1）早早期期皮皮疹疹与与寻寻常常型型无无明明显显差差别别为为松松弛弛性性水水疱疱，破破后形成糜烂面。后形成糜烂面。l（2 2）在在糜糜烂烂面面上上形形成成乳乳头头瘤瘤状状、疣疣状状新新生生物物。表表面面有有浆浆液或脓液渗出，结痂，周围炎症性红斑。液或脓液渗出，结痂，周围炎症性红斑。l（3 3）尼氏征（）尼氏征（+）。）。19第十页，共二十六页。l（4 4）腥臭味重，常伴疼痛。）腥臭味重，常伴疼痛。l（5 5）在在肉肉芽芽组组织织周周围围有有新新水水疱疱糜糜烂烂肉肉芽组织芽组织周围有新水疱如此周围有新水疱如此(rc)(rc)反复扩大。反复扩大。l3 3、病程：慢性，预后较好。、病程：慢性，预后较好。第十一页，共二十六页。（三）、落叶型天疱疮（三）、落叶型天疱疮l1 1、好好发发部部位位：与与寻寻常常型型同同。粘膜损害少见而轻微。粘膜损害少见而轻微。l2 2、皮皮疹疹特特点点：皮皮疹疹与与寻寻常常型型相相同同，但但疱疱壁壁更更薄薄，更更易易破破裂裂，最最后后形形成成干干燥燥叶叶状状脱脱屑屑似似剥剥脱脱性皮炎。尼氏征阳性性皮炎。尼氏征阳性l3 3、自自觉觉及及全全身身(qun(qun shn)shn)症症状状：瘙痒或灼痛。可畏寒、发热等。瘙痒或灼痛。可畏寒、发热等。l4 4、病程与预后：病程较长，、病程与预后：病程较长，病情发展缓慢，预后较好病情发展缓慢，预后较好 第十二页，共二十六页。（四）、红斑型天疱疮（四）、红斑型天疱疮l1 1、好发部位、好发部位(bwi)(bwi)l（1 1）头头面面、胸胸、背背上上部部，面面部部皮皮疹疹类类似似SLESLE蝶形红斑。蝶形红斑。l（2 2）粘膜极少累及。）粘膜极少累及。l2 2、皮皮疹疹特特点点：在在红红斑斑上上发发生生松松弛弛性性水水疱疱或结痂、鳞屑，其下湿润或结痂、鳞屑，其下湿润l3 3、尼氏征（、尼氏征（+）l4 4、自觉症状轻，瘙痒。、自觉症状轻，瘙痒。l5 5、预后良好，可自行缓解。、预后良好，可自行缓解。第十三页，共二十六页。（五）、疱疹（五）、疱疹(po zhn)(po zhn)样天疱疮样天疱疮 l1 1、好发部位：躯干与四肢近端。、好发部位：躯干与四肢近端。l2 2、好发年龄：多为中老年人。、好发年龄：多为中老年人。l3 3、皮皮疹疹特特点点：丘丘疹疹及及针针头头至至绿绿豆豆大大小小紧紧张张性性水水疱疱，损损害害常排列呈环状或多环状。常排列呈环状或多环状。l4 4、尼氏征阴性。、尼氏征阴性。l5 5、剧痒。、剧痒。l6 6、病程、病程(bngchng)(bngchng)慢性，预后好。慢性，预后好。第十四页，共二十六页。l以上以上(yshng)(yshng)五型天疱疮可以互相转化五型天疱疮可以互相转化l寻常型寻常型落叶型、增殖型（好）落叶型、增殖型（好）l红斑型红斑型落叶或寻常型（恶）落叶或寻常型（恶）l落叶型可（偶尔）落叶型可（偶尔）增殖型增殖型l疱疹样天疱疮（少数）疱疹样天疱疮（少数）寻常型或落叶型寻常型或落叶型 第十五页，共二十六页。四、实验室检查四、实验室检查(jinch)(jinch)l1 1、细细胞胞学学检检查查：天天疱疮细胞（疱疮细胞（+）。）。l2 2、组组织织病病理理：表表皮皮出出现现棘棘层层松松解解(sn(sn ji)ji)，表表皮皮内内裂裂隙隙和和水水疱疱，水水疱疱腔腔内内有有棘棘层层松松解解(sn(sn ji)ji)细细胞胞（天天疱疱疮疮细胞）。细胞）。22第十六页，共二十六页。l3 3、免疫荧光检查：、免疫荧光检查：l（1 1）直直接接(zhji)(zhji)免免疫疫荧荧光光检检查查：表表皮皮细细胞胞间间IgG,IgG,和和C3C3网网状状沉沉积积，呈呈鱼网状荧光。鱼网状荧光。l（2 2）间间接接免免疫疫荧荧光光检检查查：血血清清中中天天疱疱疮疮抗抗体体，其滴度与病情平衡。其滴度与病情平衡。23第十七页，共二十六页。五、诊断依据五、诊断依据(yj)(yj)寻常型天疱疮寻常型天疱疮l1 1、好发于口腔粘膜、头面、胸背等部位。、好发于口腔粘膜、头面、胸背等部位。l2 2、正正常常皮皮肤肤或或红红斑斑上上出出现现松松弛弛性性大大疱疱，易易破破溃，糜烂面不易溃，糜烂面不易(b y)(b y)愈合。愈合。l3 3、尼氏征（、尼氏征（+）。）。l4 4、细胞学检查：天疱疮细胞（、细胞学检查：天疱疮细胞（+）。）。第十八页，共二十六页。l5 5、组组织织病病理理可可见见棘棘层层松松解解，表表皮皮内内裂裂隙隙和和水水疱，疱腔内有天疱疮细胞。疱，疱腔内有天疱疮细胞。l6 6、直直接接免免疫疫荧荧光光检检查查：表表皮皮细细胞胞间间IgGIgG、C3C3沉沉积积呈呈鱼网状荧光。鱼网状荧光。l7 7、间间接接免免疫疫荧荧光光检检查查：血血清清(xuqng)(xuqng)中中存存在在抗抗细细胞胞间抗体（天疱疮抗体）。间抗体（天疱疮抗体）。第十九页，共二十六页。六、治疗六、治疗(zhlio)l（一）、一般治疗（一）、一般治疗l1 1、加加强强营营养养，给给以以高高蛋蛋白白、高高热热量量饮饮食食及及含含丰丰富富维维生素饮食。生素饮食。l2 2、注意水电解质平衡。、注意水电解质平衡。l3 3、支支持持(zhch)(zhch)疗疗法法：使使用用能能量量合合剂剂，少少量量多多次次输输新新鲜血浆或新鲜全血，白蛋白，大剂量丙种球蛋白。鲜血浆或新鲜全血，白蛋白，大剂量丙种球蛋白。第二十页，共二十六页。l（二）、全身治疗二）、全身治疗l1 1、皮皮质质类类固固醇醇激激素素：强强的的松松60 60 100mg/d 100mg/d p.op.o。严严重重者者地地塞塞米松或氢化可的松、甲基强的松龙静滴，病情缓解后逐渐递减剂量。米松或氢化可的松、甲基强的松龙静滴，病情缓解后逐渐递减剂量。l2 2、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤等。、免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺、雷公藤等。l3 3、蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、丙酸睾丸酮，康力龙。、蛋白同化剂：苯丙酸诺龙、丙酸睾丸酮，康力龙。l4 4、抗生素：预防、抗生素：预防(yfng)(yfng)感染或并发感染。真菌感染用抗真菌药。感染或并发感染。真菌感染用抗真菌药。l5 5、重重症症者者及及难难治治性性天天疱疱疮疮可可采采用用大大剂剂量量丙丙种种球球蛋蛋白白静静脉脉注注射射或血浆置换法等。或血浆置换法等。第二十一页，共二十六页。l（三）、局部（三）、局部(jb)(jb)处理处理l以清洁、预防感染、促进愈合为原则。以清洁、预防感染、促进愈合为原则。l1 1、按皮肤科外用药物使用原则。、按皮肤科外用药物使用原则。l2 2、加加强强护护理理：注注意意皮皮肤肤清清洁洁卫卫生生，患患者者衣衣服服、床床单单、被子等应消毒。预防褥疮和继发感染的发生。被子等应消毒。预防褥疮和继发感染的发生。第二十二页，共二十六页。小结小结(xioji)l寻常型天疱疮在临床上最为常见，多累及中寻常型天疱疮在临床上最为常见，多累及中年人，儿童罕见。年人，儿童罕见。l口腔黏膜受累口腔黏膜受累(shu li)几乎出现于所有患者。几乎出现于所有患者。第二十三页，共二十六页。思考题思考题l口腔粘膜糜烂应考虑哪些口腔粘膜糜烂应考虑哪些(nxi)疾病？疾病？第二十四页，共二十六页。第二十五页，共二十六页。内容(nirng)总结天 疱 疮。（3）疱液早期澄清，以后浑浊或含血液，疱周无红晕。（4）疱壁薄而松弛易破，破后形成不易愈合的大片糜烂面，有恶臭。4、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。（2）粘膜损害常见，但口腔粘膜损害出现较迟，疼痛明显。表面有浆液或脓液渗出，结痂(ji ji)，周围炎症性红斑。4、病程与预后：病程较长，病情发展缓慢，预后较好。2、组织病理：表皮出现棘层松解，表皮内裂隙和水疱，水疱腔内有棘层松解细胞（天疱疮细胞）第二十六页，共二十六页。